Заметное пожелтение кожи, слизистых оболочек и глазных склер насторожит кого угодно. Ведь практически каждый человек знает, что подобная симптоматика указывает на нарушения в деятельности печени. Такие недуги могут провоцироваться многими факторами, и их лечение осуществляется исключительно под контролем доктора. Само пожелтение кожи возникает при увеличении количества билирубина в сыворотке крови, такое состояние доктора классифицируют как гипербилирубинемию. Давайте поговорим о том, что собой представляет доброкачественная гипербилирубинемия, симптомы, лечение ее обсудим и причины чуть более подробно.

Билирубин по своей сути является желчным пигментом, имеющим желто-красную окраску. Данное вещество вырабатывается из гемоглобина эритроцитов, распадающихся по причине инволютивных изменений внутри клеток селезенки, печени, костного мозга, а также внутри соединительных тканей органов.

Что собой представляет доброкачественная гипербилирубинемия?

Данное патологическое состояние является самостоятельным заболеванием, которое дает о себе знать постоянной либо периодической желтухой, при этом структура и функции печени остаются в норме, также не происходит повышение гемолиза и холестаза.

Почему возникает доброкачественная гипербилирубинемия, причины ее появления какие?

Как показывает практика, доброкачественная гипербилирубинемия в большей части случаев имеет семейный характер – передается по доминантному типу.

Также встречается постгепатитная гипербилирубинемия – как исход острого вирусного гепатита. В причины доброкачественной гипербилирубинемии можно записать инфекционный мононуклеоз, поскольку иногда подобное состояние наблюдается после него.

При доброкачественной гипербилирубинемии у больного возникают сбои в обмене билирубина. Так увеличение данного вещества в сыворотке может объясняться нарушением захвата либо переноса свободного билирубина из плазмы внутрь клеток печени.

Также подобное состояние может возникать при нарушении процессов связывания билирубина с глюкуроповой кислотой, что объясняется временным либо постоянным дефицитом фермента глю-куронилтрапсферазы. Подобный механизм гипербилирубинемии характерен для синдромов Криглера-Найяра, Жильбера, а также постгепатитной гипербилирубинемии.

Симптомы доброкачественной гипербилирубинемии

Подобное состояние в большей части случаев диагностируется в юношеском возрасте и может длиться в течение многих лет, в том числе и на протяжении всей жизни. Чаще всего данный недуг поражает мужчин. Классическим проявлением доброкачественной гипербилирубинемии становится пожелтение склер, а соответствующая окраска кожи наблюдается лишь в отдельных случаях.
Такое проявление заболевания обычно носит перемежающийся характер и лишь в редких случаях является постоянным.

Спровоцировать возникновение или усиление желтушности может выраженное переутомление (нервное либо физические), обострения инфекционных поражений желчных путей, непереносимость лекарственных препаратов. Также пожелтение может провоцироваться простудными заболеваниями, разными оперативными вмешательствами, приемом алкоголя и пр.

Параллельно с окрашиванием склер (кожи) в характерные желтоватые тона у многих больных возникает чувство тяжести в области правого подреберья. Их также может беспокоить ряд диспепсических явлений, представленных тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита, есть нарушение стула и повышенное газообразование в кишечнике.

Гипербилирубинемия приводит к появлению некоторых астеновегетативных расстройств, а именно депрессии, быстрой утомляемости и слабости.

Во время осмотра доктора в первую очередь обращают внимание на матово-желтую кожу и выраженную желтушность склер. Иногда цвет кожи остается совершенно нормальным. Печень может пальпироваться у краев реберной дуги или не ощущаться вовсе. Иногда орган незначительно увеличивается в размерах, при этом он отличается мягкой консистенцией, а сама пальпация является безболезненной.

Селезенка при доброкачественной гипербилирубинемии остается не увеличенной. Ее размеры могут изменяться лишь у пациентов с постгепатитной формой данного нарушения.

Как корректируется доброкачественная гипербилирубинемия, лечение ее какое эффективно?

Во время ремиссии доброкачественной гипербилирубинемии печени пациентам обычно назначают диету №15, а во время обострения им рекомендуется придерживаться лечебного стола №5 (диета 5 по Певзнеру).

При подобном нарушении здоровья больным не показано какое-то особенное лечение. Им не нужна специальная «печеночная» терапия. На пользу пойдет прием поливитаминных средств и желчегонных препаратов. Что касается санаторно-курортного лечения, то оно не показано. А проведение тепловых и электрических процедур на область печени может нанести вред.

При врожденной форме заболевания, равно как и при обострениях, доктора могут выписать прием сорбентов, к примеру, Сорбовит-К.

При доброкачественной форме гипербилирубинемии прогноз является полностью благоприятным. При таком нарушении больные сохраняют трудоспособность, но им настоятельно рекомендуется ограничивать физические и нервные нагрузки.

Народное лечение доброкачественной гипербилирубинемии народными средствами

В качестве народных средств при доброкачественной гипербилирубинемии можно применять желчегонные составы. Целесообразность их использования не лишним будет обсудить с врачом.

Так в качестве неплохого желчегонного средства можно использовать такую распространенную травку, как птичий горец спорыш (инструкция, применение препарата перед его использованием должно быть изучено лично с официальной аннотации, вложенной в упаковку!). Вам понадобятся корни данного растения. Очистите их, просушите и хорошенько измельчите. Столовую ложечку полученного сырья залейте стаканом прохладной предварительно вскипяченной воды. Разместите емкость с таким средством на кипящей водяной бане и выдержите в течение получаса. После настаивайте лекарство в течение пятнадцати минут. Процеженный отвар принимайте по столовой ложечке трижды-четырежды на день.

Замечательный эффект дают и кукурузные рыльца (свойства которыми они обладают как раз в данном случае очень полезны). Столовую ложечку измельченного сырья заварите стаканом кипятка. Настаивайте лекарство в течение часа, после процедите и принимайте по столовой ложечке с интервалом в три часа.

Гипербилирубинемия - заболевание, в процессе протекания которого происходит ряд патологических изменений в крови человека. Характерной отличительной чертой является повышение концентраций билирубина. Это - один из основных желчных пигментов желто-красного оттенка, является продуктом, образующимся в результате активного распада гемоглобина.

В свою очередь присутствие в организме красящего желчного вещества можно разделить на две фракции:

• непрямой билирубин (несвязанный, он же свободный) - вредная и токсичная форма, способна проникать в клетки крови, вызывая в них патологические процессы, и препятствовать нормальному функционированию кровяной системы;
• прямой (связанный, он же конъюгированный) билирубин, менее токсичен и выводится из человеческого организма с желчью.

Виды

Условно можно выделить несколько путей возникновения данной болезни:

• гипербилирубинемия постгепатитная - форма недуга, приобретенная в процессе жизнедеятельности;
• гипербилирубинемия функциональная - врожденная форма, спровоцированная группой наследственных заболеваний, обусловленных генетических;
• доброкачественная гипербилирубинемия - это самостоятельное заболевание, которое не оказывает негативное действие на структурные особенности и функциональную составляющую работы печени.

Классифицируют три формы гипербилирубинемии:

• надпеченочная, как следствие повышения билирубина в крови;
• печеночная - обусловлена повреждением ткани печени;
• подпеченочная, возникающая из-за затрудненного оттока желчи или ее закупорки.

Причины

Заболевание гипербилирубинемия причины, обусловливающие его развитие:

• интенсивный гемолиз;
• применение медикаментозных препаратов в течение значительного периода времени;
• интоксикация.

Возможными причинами повышения прямого билирубина связанной формы, становятся отравления организма вредными веществами, некоторые заболевания почек, но чаще всего данная форма диагностируется у детей первых дней жизни. Гипербилирубинемия у новорожденных носит название «физиологическая желтуха».

Более серьезные причины носит повышение непрямой, несвязанной формы билирубина. Неконъюгированная гипербилирубинемия может возникнуть из-за нарушения процесса выведения вещества из организма. Причинами заболевания могут быть вирусы гепатита (разные его формы), желчнокаменные болезни и циррозы печени. Длительный прием стероидов и гормональная терапия, в том числе и прием противозачаточных таблеток, также могут стать причинами повышения несвязанного билирубина.

Основные симптомы

Зачастую гипербилирубинемия имеет бессимптомный характер. Основные проявления в зависимости от формы заболевания могут, как пересекаться, так и иметь разную симптоматику. Наиболее часто можно встретить неярко выраженные, сопутствующие признаки, указывающие на наличие гипербилирубинемии в организме.

При надпеченочной форме:

• в результате повышения билирубина в крови более чем в два раза может проявиться незначительное пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и глазных яблок разной интенсивности. При длительном течении болезни кожа может изменить оттенок ближе к зеленому;
• побледнение слизистых оболочек в сравнении с кожными покровами;
• темно-бурый оттенок кала, потемнение мочи;
• потеря жизнерадостности, состояние ближе к апатии;
• временная потеря сознания, более редким явлением есть присутствие нарушений неврологического характера (ухудшение зрения, проблемы с произношением, повышенная тяга ко сну).

При печеночном типе:

• при повышении билирубиновых показателей более чем в два раза кожа, белки глаз и слизистые оболочки приобретают темно-желтый, ближе к красному оттенок (красная желтуха);
• общая слабость организма, вялость;
• наличие горьковатого привкуса во рту;
• периодический, не ярко выраженный зуд кожи без определенного места локации;
• наличие болевых ощущений и дискомфорта в правом подреберье;
• однократная, либо продолжительная (реже) рвота, чувство тошноты;
• ощущение жжения (изжоги) после приема пищи;
• значительное потемнение мочи.

При гипербилирубинемии подпеченочного типа:

• при наличии показателей билирубина в крови, увеличенных более чем в два раза отмечается пигментация кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в желтый цвет;
• сильный зуд кожных покровов по всему телу, приносящий дискомфорт;
• болевые ощущения в правом подреберье;
• появление явных признаков присутствия элементов жира в стуле, каловые массы обесцвечиваются или приобретают белый цвет;
• горечь во рту;
• беспричинная потеря веса;
• гиповитаминоз.

Доброкачественная гипербилирубинемия характеризуется следующей симптоматикой:

• чувство тяжести и дискомфорта в правом подреберье;
• реже диспепсические проявления, такие как тошнота, снижение аппетита, метеоризм, нарушения стула;
• депрессивное состояние, утомляемость, вялость.

Симптомы у детей

Гипербилирубинемия у новорожденных и детей младшего возраста может встречаться в различных своих проявлениях:

• конъюгационная - тип болезни, обусловленный слабыми связывающими способностями печени;
• гемолитическая - характеризуется усиленным распадом кровяных тел эритроцитов, гемолизом;
• паренхиматозная развивается на фоне снижения способностей клеток печени связывать билирубин, при общих интоксикациях и поражениях печени инфекционного характера;
• обтурационная возникает вследствие серьезных нарушений функций оттока желчи, при наличии закупорки желчевыводящих путей.

Гипербилирубинемия у новорожденных - часто встречаемое явление, не требующее медикаментозного вмешательства. Явными признаками является желтоватый оттенок кожных покровов, глазных белков и слизистых оболочек. Насторожить и стать поводом для беспокойства должны следующие симптомы:

• желтизна не только не уменьшается, а и усиливается спустя некоторое время после рождения ребенка;
• когда покровы и слизистые не очищаются после первого месяца жизни;
• при визуальном осмотре и пальпации диагностируется увеличение таких органов как печень, селезенка, также может присутствовать увеличение периферийных лимфатических узлов;
• падение уровня гемоглобина в крови (анемия);
• изменения цветовых показателей мочи и каловых масс.

Диагностика

Диагностика включает в себя несколько основных этапов:

• сбор анамнеза. Выяснение полной картины прогрессии заболевания от первых проявившихся симптомов до анамнеза семейной хронологии. На данном этапе врач выясняет вопросы, связанные с питанием, применением медикаментозной терапии, перенесенных в прошлом заболеваниях и оперативных вмешательствах;
• визуальный осмотр. Обследование кожных покровов и слизистых на предмет пожелтения. Проведение пальпации внутренних органов (печени, селезенки, поджелудочной);
• лабораторные тесты и исследования заключаются в заборе крови на клинический и биохимический анализ, в том числе на вирусы гепатита. Коагулограмма кровяной системы. Анализ мочи на выявление присутствия концентрации билирубина. Копрограмма и анализ каловых масс на яйцеглист;
• инструментальные исследования. Для формирования картины болезни, исключения серьезных патологических процессов и адекватной оценки состояния внутренних органов пациенту необходимо провести комплексное обследование. В число манипуляций входит и ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и мочевыделительной системы. При необходимости, для большей точности подтверждения или опровержения тех или иных фактов, назначается современное обследование при помощи компьютерного томографа.

Эзофагогастродуоденоскопия применяется как метод диагностики, для выявления патологии венозной системы пищевода и наличия повреждений слизистой, а также для выяснения общего состояния ЖКТ с помощью эндоскопа.

Эластография осуществляется при подозрениях на наличие фиброзных образований в печени, и для выяснения их степени.

При наличии в организме течения гипербилирубинемии доброкачественного типа, рекомендуется произвести пункционную биопсию печени для подтверждения правильности постановки диагноза и исключения таких серьезных патологий как гепатиты всех форм, циррозы, онкологические заболевания.

Гипербилирубинемия у детей всех возрастных категорий диагностируется теми же способами что и у взрослых.

Лечение гипербилирубинемии

Назначение лечения гипербилирубинемии у пациентов определяется формой заболевания и причинами, спровоцировавшими данный синдром.

Гипербилирубинемия у детей и взрослых поддается эффективному лечению при условии своевременного выявления причин, спровоцировавших развитие заболевания.

Терапия медикаментозного назначения включает в себя:

• препараты антибактериального и противовирусного действия;
• гепатопротекторы для сохранения функциональности клеток печени;
• средства для желчегонного эффекта;
• иммуномодуляторы;
• противовоспалительные;
• антиоксиданты и энтеросорбенты;
• барбитураты и фитотерапия для нормализации уровня билирубина;
• витаминные комплексы полноценными курсами по схеме длительностью в несколько месяцев;
• ферментные препараты без содержания желчи.

Гипербилирубинемия лечение у женщин в период беременности проводится под строгим контролем лечащего врача и гинеколога.

Лечение заболевания у новорожденных осуществляется преимущественно в условиях стационара.

Диета при гипербилирубинемии

При гипербилирубинемии пациентам показаны некоторые ограничения в продуктах питания. Основной рекомендацией является соблюдение диеты стола №5. Дробное, частое питание от пяти до шести раз в сутки, при полном отказе от острой, вредной, а также чрезмерно жирной и соленой пищи. Исключение алкогольных напитков.

К какому врачу обращаться?

Гипербилирубинемия лечение и диагностика осуществляется такими специалистами как:

• врач-гастроэнтеролог;
• гепатолог;
• терапевт;
• врач-инфекционист.

При любом течении и форме гипербилирубинемии своевременное обращение за квалифицированной помощью - залог здорового будущего и успешного выздоровления.

Для цитирования: Делягин В.М., Уразбагамбетов А.У. Медицинское сопровождение пациентов с семейными доброкачественными гипербилирубинемиями // РМЖ. 2008. №18. С. 1194

Введение Семейные доброкачественные гипербилирубинемии (идиопатические негемолитические гипербилирубинемии, доброкачественные гипербилирубинемии, пигментные гепатозы) - группа заболеваний без выраженного изменения структуры и функции печени и без явных признаков гемолиза и холестаза, обусловлены нарушением обмена билирубина (Е 80 по МКБ-10), что проявляется стойкой или перемежающейся желтухой . Идиопатические негемолитические гипербилирубинемии составляют большую группу состояний, развитие которых обусловлено нарушением внутриклеточного транспорта билирубина. При этом нет признаков гемолиза или заболеваний печени. Большинство из них (важнейшее исключение - синдром Криглера-Найяра) доброкачественны. Эти гипербилирубинемии возникают как за счет непрямого, так и прямого билирубина.

Семейные доброкачественные гипербилирубинемии (идиопатические негемолитические гипербилирубинемии, доброкачественные гипербилирубинемии, пигментные гепатозы) - группа заболеваний без выраженного изменения структуры и функции печени и без явных признаков гемолиза и холестаза, обусловлены нарушением обмена билирубина (Е 80 по МКБ-10), что проявляется стойкой или перемежающейся желтухой . Идиопатические негемолитические гипербилирубинемии составляют большую группу состояний, развитие которых обусловлено нарушением внутриклеточного транспорта билирубина. При этом нет признаков гемолиза или заболеваний печени. Большинство из них (важнейшее исключение - синдром Криглера-Найяра) доброкачественны. Эти гипербилирубинемии возникают как за счет непрямого, так и прямого билирубина.
К непрямым (неконъюгированным) гипербилирубинемиям относятся синдромы Жильбера (Е 80.4), Криглера-Найяра (Е 80.5), Дрискола, первичная семейная гипербилирубинемия. К прямым (конъюгированным) гипербилирубинемиям относятся синдромы Дабина-Джонса и Ротора.
Наиболее распространенным состоянием в этой группе заболеваний является синдром Жильбера (СЖ). СЖ наблюдается у 3-7% европейцев, 3% азиатов и 36% африканцев. Среди носителей признака мужчин в 2-7 раз больше, чем женщин. Несмотря на широкую распространенность СЖ в популяции, этот синдром далеко не всегда учитывается при проведении дифференциальной диагностики (ДД) желтух, а в случае его выявления возникает много вопросов по определению врачебной тактики .
СЖ наследуется аутосомно-рецессивно (а/р), характеризуется интермиттирующей желтухой без признаков гемолиза или болезней печени. Гипербили-рубинемия умеренная (не выше 6 мг%, у большинства - менее 3 мг%), варьирует по дням недели, времени года, наличия или отсутствия обезвоживания, голодания, физических нагрузок, интеркурентных заболеваний, менструации. Нередко каких-либо объяснений появлению желтушности найти не удается. Эпизоды желтушности завершаются самостоятельно. Повышение билирубина не отмечается более чем у 1/3 носителей гена.
Патогенез
Неконъюгированная гипербилирубинемия при СЖ обусловлена снижением активности энзимов системы билирубин-уридин дифосфат глюкоронил трансферазы (БУДГТ). БУДГТ находится в эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов и осуществляет перевод билирубина в билирубин моноглюкоронид и диглюкорогид. БУДГТ - только одна из изоформ уридин глюкоронил трансфераз (УГТ), ответственных за конъюгацию гормонов, нейротрансмиттеров, карциногенов и многих других соединений.
Ген уридин глюкоронил транферазы расположен на 2-й хромосоме, содержит 5 экзонов. Экзоны 2-5 являются постоянными компонентами всех изоформ УГТ. Экзон 1 кодирует специфические регионы энзима и имеет базовые основания ТАТАА. Экзоны 1а и 1d кодируют регионы БУДГТ 1А1 и БУДГТ 1А2 соответственно. БУДГТ 1А1 отвечает за полную конъюгацию билирубина . Метаболическое значение БУДГТ 1А2 невелико. Экспрессия БУДГТ 1А1 зависит от промотера в позиции 5’. Таким образом, нарушение глюкоронирования билирубина зависит от мутации в экзоне 1А, его промотере или в общем экзоне. Мутация в экзоне заключается в появлении двух дополнительных оснований (ТА). Добавление новых оснований к прежним ТАТАА нарушает взаимодействие с фактором транскрипции IID, экспрессия БУДГТ снижается на 30%. В гомозиготных случаях в желчи над диглюкоронидом преобладает моно-глюкоронид билирубина.
В промотерном регионе описаны дополнительные мутации (Gly71Arg, Pro364Leu, Tyr468Asp). У носителей этих мутаций концентрация билирубина в крови существенно превышает нормальные показатели.
Степень гипербилирубинемии и клинические проявления СЖ зависят не только от снижения активности БУДГТ, но и от сопутствующих факторов: скрытого гемолиза, нарушения внутрипеченочного транспорта. Например, у многих людей с дефектом ТАТАА нет неконъюгированной гипербилирубинемии, точно так же, как у пациентов с гранулематозными заболеваниями печени и снижением активности БУДГТ.
Клиническая картина
Клиническая картина СЖ вариабельна. Синдром нередко ассоциируется с генерализованной дисплазией соединительной ткани по типу синдромов Марфана или Элерса-Данлоса. У детей грудного возраста, гомозиготных по СЖ и находящихся на грудном вскармливании, желтуха новорожденных выражена ярче и длится дольше, чем у детей без СЖ . Обычно СЖ выявляется в период пубертата. Видимо, манифестирующая иктеричность провоцируется дополнительным угнетением глюкоронирования билирубина половыми гормонами. В более старшем возрасте СЖ выявляется в период интеркурентных заболеваний. В этом случае приходится проводить ДД с постгепатической гипербилирубинемией. Расспрос больного о желтухах у родственников может оказать помощь в установлении диагноза.
Многие пациенты эмоциональны, отмечают гиперчувствительность кожных покровов. При обследовании выявляются умеренная желтуха (чаще иктеричность склер на фоне матово-желтушной кожи, особенно ли-ца). Иногда наблюдается частичное окрашивание но-со-губного треугольника, ладоней, подмышечных впадин, стоп. Желтуха усиливается при дегидратации, голодании, инфекции (в том числе вирусной), приеме алкоголя, тяжелой физической и умственной работе, стрессах. Описывают пылающие и пигментные невусы, пигментацию век, астенический синдром (депрессия, неспособность концентрировать внимание, повышенная утомляемость, слабость, плохой сон и т.д.). Очень часто боль-ные предъявляют жалобы на боли в животе. Абдоминальный синдром чаще мультифакториальный, нередко ассоциируется с общей тревожностью. Кор-ре-ля-ций между наличием или выраженностью абдоминального синдрома и степенью гипербилирубинемии нет. У 50% больных диагностируется скрытый гемолиз (группа риска по холелитиазу!) (рис. 1). Камни в желчном пузыре, по нашему опыту, у таких больных могут сформироваться очень быстро.
Размеры печени и селезенки остаются, как правило, нормальными. Билирубинурия отсутствует. Исследо-ва-ние печеночных ферментов решающего диагностического значения не имеет, хотя в редких случаях описано повышение сывороточной щелочной фосфатазы. Как и при других видах доброкачественных гипербилирубинемий, гистологическое строение печени близко к норме. Признаков диспротеиноза, некроза печеночных клеток обычно не обнаруживается. Но вокруг терминальных пе-че-ночных венул обнаруживается накопление липофусцин подобного пигмента.
Лабораторная и дифференциальная диагностика синдрома Жильбера
Лабораторная диагностика СЖ основана на биохимических исследованиях. Генетические исследования дорогостоящи и недоступны в широкой практике.
Проба с голоданием. Резкое ограничение энергетической ценности пищи в течение 48 часов вызывает повышение уровня неконъюгированного билирубина. В течение 48 часов больной получает питание энергетической ценностью 400 ккал/сут. В день начала пробы утром натощак и спустя двое суток определяют билирубин сыворотки крови. При подъеме его на 50-100% проба считается положительной. Через 24 часа после возобновления нормального питания уровень неконъюгированного билирубина возвращается к норме. При-чи-ны повышения концентрации неконъюгированного би-ли-рубина при голодании пока не установлены. Кон-цен-тра-ция неконъюгированного билирубина на фоне голодания повышается и у пациентов с гемолитической анемией или заболеваниями печени, но степень повышения значительно меньше. Повышение концентрации билирубина наблюдается и при нормокалорийной диете, но при ограничении жиров. После приема жиров концентрация билирубина быстро возвращается к норме. В современных условиях проба с голоданием используется редко.
Никотиновая кислота в дозе 50 мг при в/в введении в ближайшие 3 часа приводит к 2-3-кратному повышению концентрации неконъюгированного билирубина. Механизм действия сводится к осмотическому разрушению эритроцитов, повышенному образованию билирубина в селезенке, обратимой ингибиции БУДГТ. Спе-ци-фичность пробы недостаточно высока. Анало-гич-ная реакция может быть при гемолитических анемиях и при заболеваниях печени.
Фенобарбитал и другие индукторы БУДГТ нормализуют концентрацию билирубина в плазме.
Тонкослойная хроматография позволяет выявить повышение концентрации моноглюкоронида билирубина по отношению к диглюкорониду, что свойственно СЖ.
Клиренс препаратов, определяемый по бромсульфофталеиновой пробе, индоцианину зеленому снижен.
Дифференциальную диагностику проводят с другими вариантами семейных гипербилирубинемий (табл. 1).
Синдром Криглера-Найяра = семейная негемолитическая желтуха новорожденных. Впервые описана в 1952 г. Некоторые считают, что синдром Криг-ле-ра-Най-яра - вариант более тяжелых мутаций в том же сегменте ТАТАА, как и у СЖ. Это объясняет промежуточные концентрации билирубина у родственников больных синдромом Криглера-Найяра. Различают две генетически гетерогенные формы болезни.
При первой форме синдром наследуется а/р. Обусловлен практически полным отсутствием БУДГТ. Интенсивная, часто ядерная желтуха обусловлена 20-30-кратным повышением непрямого билирубина сы-воротки крови. Развивается в первые часы и дни жизни ребенка. На первый план выступают симптомы поражения ЦНС: мышечная гипотония, нистагм, опистотонус, атетоз, тонические и клонические судороги, отставание в физическом и умственном развитии. Гемато-ло-гические показатели остаются в пределах нормы. Би-ли-рубинурия отсутствует, количество уробилиновых тел в моче и кале невелико. Успеха от применения фенобарбитала или глутетимида, индукторов микросомальных ферментов, нет. Больные редко доживают до 1,5 лет.
При второй форме синдром наследуется а/д. БУДГТ присутствует, хотя активность фермента значительно снижена. Интенсивность желтухи менее выражена. Ядерная желтуха не развивается. Эффект фототерапии, индукторов микросомальных ферментов хороший. Уровень непрямой фракции билирубина сыворотки крови повышается в 5-20 раз. Желчь окрашена, в кале определяется большое количество уробилиногена. Больные доживают до 50 лет и более, но в отдаленном периоде, особенно при позднем лечении, нередки глухота, хореатетоз, нейромышечные и личностные отклонения, гипоплазия зубов.
Синдром Дрискола - семейная форма преходящей гипербилирубинемии новорожденных за счет стероидных тел в плазме матери, блокирующих конъюгацию билирубина. Близкое (но не семейное) состояние известно у некоторых детей при вскармливании грудным молоком, в котором может содержаться не уточненный фактор, препятствующий глюкуронированию билирубина.
Синдром Дабина-Джонсона. Описан в 1954 г. Передается а/р. Проявляется хронической негемолитической желтухой с повышением уровня связанного билирубина в сыворотке крови. Часто начинается в период полового созревания, но может начаться в любом возрасте. Желтуха носит хронический или интерметтирующий характер, содержание билирубина не превышает 0,06 г/л. Обострение желтухи проявляется болями в правом подреберье, общей слабостью, на-блю-дается при наслоении инфекций. Во время ре-мис-сии желтуха почти полностью исчезает. Печень умеренно увеличена, плотноватой консистенции. В половине всех слу-чаев пальпируется селезенка. Активность ферментов сыворотки крови и осадочные функциональные пробы печени остаются нормальными. В моче обнаруживаются желчные пигменты. Признаки гемолиза отсутствуют. Бромсульфалеиновая проба изменена. При назначении бромсульфалеина его содержание в крови быстро падает, чтобы затем вновь подняться; на 90-й и 120-й минуте концентрация превышает таковую на 45-й минуте, то есть происходит нормальный захват красителя с затруднением освобождения из клеток печени. До-сто-вер-но диагноз можно установить при пункционной биопсии, выявляющей отложение в клетках печени круп-нозернистого меланиноподобного пигмента тем-но-ко-ричневого цвета. При лапароскопии печень зеленовато-коричневая, желчный пузырь не изменен.
Вариантом синдрома Дабина-Джонсона (или самостоятельной единицей?) является синдром Бюрка. При нем также обнаруживается липохромный гепатоз, но БЕЗ желтухи, хотя и со значительной гепатоспленомегалией.
Синдром Ротора описан в 1948 г. Передается а/р. Протекает с преимущественным повышением уровня связанного билирубина в сыворотке крови при нормальной гистологической картине печени. Болезнь протекает, как длительная желтуха с умеренным повышением конъюгированного билирубина при нормальных показателях функции печени и хорошим контрастированием желчного пузыря при холецистографии. ДД с синдромом Дабина-Джонсона проводится на основании пункционной биопсии, поскольку при синдроме Ротора никогда не обнаруживается темного пигмента в клетках печени.
Наряду с этими синдромами ДД синдрома Жиль-бе-ра проводят с общим синдромом желтух, в том числе с гемолизом, гематомами, острыми и хроническими за-бо-леваниями печени, рабдомиолизом, неэффективным эритропоэзом, побочным действием препаратов.
Лечение синдрома Жильбера
Пациента следует информировать, что СЖ является доброкачественной гипербилирубинемией, продолжительность жизни в среднем не отличается от общей популяции. Тем не менее могут возникнуть холелитиаз или вышеуказанные соматические и психосоматические расстройства, что требует коррекции режима и в ряде случаев медикаментозного вмешательства.
Госпитализаций при неосложненном течении не требуется. Прививочный календарь не изменяется. Физическая нагрузка должна быть обычной. Не следует делать больших перерывов в еде. Неблагоприятно ограничение жидкости.
Фенобарбитал или глютетемид индуцируют активность БУДГТ и могут использоваться короткими курсами при неблагоприятных ситуациях .
Учитывая, что при СЖ наряду с биохимическими нарушениями страдает захват молекул гепатоцитами и транспорт по клетке, существует риск желчно-ка-мен-ной болезни, мы применили у 15 наших больных препарат ЛИВ.52К.
ЛИВ.52К широко используется в гастроэнтерологии и гепатологии, в педиатрии (у детей старше 2 лет по 10-20 капель 2 раза в сутки) при хронических и острых гепатитах, дисфункциях желчевыводящей системы и многих других состояниях. ЛИВ.52К представляет собой комбинированный растительный препарат. Препарат выпускается в таблетках и каплях, легко переносится детьми, оказывает гепатопротекторное, антитоксическое, противовоспалительное, желчегонное, антиоксидантное, антианорексическое действие. Гепато-про-тек-тор-ное действие ЛИВ.52К обусловлено антиоксидантными и мембраностабилизирующими свойствами входящих в его состав компонентов. ЛИВ.52К стимулирует биосинтез белков и фосфолипидов, способствует восстановлению гепатоцитов, уменьшает дегенеративные, жировые и фиброзные изменения, усиливает внутриклеточный обмен. Препарат регулирует уровень плазменных белков крови, нормализуя соотношение альбумин/глобулин. Обеспечивает нормализацию уровня плазменных трансаминаз, холестерина, триглицеридов, уменьшая проявления дислипидемии. Снижает показатели билирубина и щелочной фосфатазы. Повышает способность печени к депонированию гликогена. Очень ценно, что препарат улучшает коллоидные свойства желчи, предупреждает образование желчных камней и способствует нормализации сократительной функции желчного пузыря.
На фоне применения препарата улучшалось общее состояние детей. Нормализовались аппетит, исчезала гиперестезия кожных покровов. В период вирусных инфекций нарушений билирубинового обмена не отмечено. В течение ближайших нескольких дней после начала приема ЛИВ.52К исчезали боли в правом подреберье. По данным ультразвуковых исследований исчезал феномен сладжа в желчном пузыре.

Гипербилирубинемия – заболевание, которое характеризуется повышением объема билирубина в крови. Зачастую такое нарушение становится причиной серьезных отклонений в работе внутренних органов. Специалисты считают, что гипербилирубинемия может привести к развитию холецистита или .

На начальных стадиях болезнь не требует специфического лечения, однако при длительном игнорировании симптомов и несоблюдении рекомендаций врача могут возникнуть серьезные отклонения в работе желудочно-кишечного тракта.

Гипербилирубинемия – заболевание, которое не развивается за один день. Человек может годами лечить отдельные его симптомы, не подозревая о наличии серьезного отклонения в функционировании своего организма.

Обычно диагностировать данное заболевание помогают следующие симптомы :

Причины заболевания

Причины появления гипербилирубинемии зависят от формы заболевания. Обычно надпочечный тип такого поражения возникает на фоне активного разрушения гемоглобина и эритроцитов, которые перерабатываются в почках. Из-за этого изменяется химический состав крови, что приводит к нарушениям в работе печени.

Возникать такое состояние может из-за следующих причин :

При печеночной гипербилирубинемии поражения становятся более обширными. Нарушается работа не только печени, но и всего желудочно-кишечного тракта. Человек начинает гаснуть на глазах, ему необходима незамедлительная медикаментозная помощь.

Спровоцировать печеночную гипербилирубинемию могут следующие причины :

Гипербилирубинемия при беременности

Беременность – сложный и важный этап в жизни любой женщины. В это время иммунная система становится максимально уязвимой, она может вовсе не работать. Из-за этого у беременных нередко диагностируются различные вирусные и инфекционные заболевания, обостряются хронические недуги. Не исключением стала и гипербилирубинемия. Такое заболевание во время беременности возникает достаточно часто.

У беременных чаще всего диагностируется транзиторная, функциональная либо же конъюгационная форма гипербилирубинемии . Однако лечащие врач делают данный недуг на две отдельные группы:

• Спровоцированные не зависящими от беременной факторами: инфекционными, вирусными процессами и многим другим.
• Возникшие из-за изменений, связанных с вынашиванием плода.

Первый тип гипербилирубинемии возникает на фоне серьезного поражения организма. Обычно он сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в области правого подреберья, повышением температуры тела, желтухой. Все это приводит к возникновению серьезных осложнений.

По этой причине требует незамедлительного медикаментозного лечения. Второй тип формируется на фоне жировой дистрофии, раннего либо позднего токсикоза.

Гипербилирубинемия у новорожденных

После рождения организм новорожденного ребенка переживает серьезные изменения — за короткий срок ему необходимо полностью перестроиться на новый лад. Теперь материнский организм не защищает его от воздействия внешней среды.

Сразу после рождения у новорожденных диагностируются запредельные показатели билирубина, которые спустя несколько дней начинают падать. Такое явление принято называть доброкачественной физиологической желтухой.

Если ребенок чувствует себя нормально, его внутренние органы функционируют, то никакого лечения не требуется. В случае возникновения острого нарушения специалист должен назначить медикаментозное комплексное лечение. Механизм развития билирубинемии у детей заключается в быстром распаде кровяных телец. При этом ферментативные реакции замедляются. Из-за низкого содержания альбуминов в крови билирубин начинает свободно высвобождаться из печеночной ткани.

Гипербилирубинемия у новорожденных возникает на фоне конфликта резус-фактора или же при несовместимости групп крови между ребенком и матерью. При этом женский организм воспринимает плод как инородное тело. Также он может воспринимать ребенка как патогенное существо. Очень важно консультироваться с врачом-гематологом.

Диетическое питание

Диетическое питание – неотъемлемая часть любого лечения печени либо желудочно-кишечного тракта. При гипербилирубинемии печень не может нормально функционировать и перерабатывать все шлаки и токсины. Из-за этого очень важно пересмотреть свой рацион, что также поможет снизить уровень билирубина и улучшит химический состав крови.

В первую очередь больной должен отказаться от употребления вредных продуктов. Все блюда нужно готовить без добавления соли и специй.

Категорически запрещено употреблять выпечку и любые мучные продукты. Также стоит отказаться от блюд, в процессе приготовления которых использовалась сода либо разрыхлитель. Не забудьте, что людям с гипербилирубинемией нужно питаться часто, но маленькими порциями.

Под полным запретом алкогольные напитки и газировка. Не забывайте пить чистую воду, как минимум 2 литра в день. Очень важно постоянно соблюдать диету.

Разрешенные продукты	Запрещенные продукты
Нежирные сорта мяса	Жирные сорта мяса
Овощные супы	Консервы
Овощи и фрукты	Твердые сыры и жирные молочные продукты
Натуральный мед	Кислые фрукты
Маложирные молочные продукты	Соусы
Растительное масло	Наваристые супы
Натуральные соки	Копчености
Ягоды	Грибы
Каши и злаки	Морепродукты
Морская рыба	Уксус

Готовить пищу лучше всего при помощи запекания либо варения. Так вам удастся сохранить максимальное количество полезных веществ.

Лечение гипербилирубинемии

Если у человека диагностировали высокий уровень билирубина в крови, ему необходимо незамедлительно посетить врача-терапевта. После оценки полученных анализов, специалист должен отправить пациента на более развернутое исследование. Оно должно включать тщательный осмотр, сбор анамнеза, ультразвуковое исследование брюшной полости.

Только оценив состояние внутренних органов, врач сможет установить истинную причину гипербилирубинемии и определит наиболее подходящее и эффективное лечение.

Фототерапия

Если причина такого состояния кроется в гемолитической анемии, то вас обязательно отправят к гематологу. Посещать этого врача очень важно во время беременности, так как гипербилирубинемия может спровоцировать серьезные осложнения для организма как матери, так и ее еще не рожденного ребенка.

Обычно комплексное лечение гипербилирубинемии должно отвечать следующим принципам :

• Кроме лекарственной терапии очень важно провести комплексную фототерапию. Она заключается в облучении кожного покрова лампами синего цвета. С их помощью удается разрушить часть билирубина даже через кожу.
• Необходимо пропить курс иммуномодуляторов, которые поднимут защитные функции организма.
• Если гипербилирубинемия вызвана вирусным или бактериальным поражением организма, то необходимо провести комплексную терапию антибактериальными и противовирусными препаратами.
• Чтобы снизить негативное влияние на желудочно-кишечный тракт, очень важно принимать желчегонные препараты.
• Если в печени есть воспалительный процесс, то очень важно принимать противовоспалительные препараты.
• Чтобы очистить организм от шлаков и токсинов, нужно пропить курс антиоксидантов.

Видео

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с заболеваниями печени пока не на вашей стороне...

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь печень - очень важный орган, а его правильное функционирование- залог здоровья и хорошего самочувствия. Тошнота и рвота, желтоватый оттенок кожи, горечь во рту и неприятный запах, потемнение мочи и диарея... Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Ольги Кричевской, как она вылечила печень...

Симптомокомплексы.

Симптомокомплексы Гипербилирубинемий – патологические состояния, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина , основным клиническим признаком которых является желтуха.

Билирубин – один из желчных пигментов желто-красного цвета, который образуется из гемоглобина крови в ретикулоэндотелиальной системе (в клетках костного мозга, клетках селезенки, в купферовских клетках печени и др.), а также в гистоцитах соединительной ткани любого органа.

Билирубин, образующийся вне печени, транспортируется в плазму крови в связанной с сывороточным альбумином форме(свободный неконьюгированный, непрямой билирубин ).

Следующим этапом обмена билирубина является проникновение билирубиново-альбуминового комплекса через синусоидальную мембрану гепатоцитов. Внутри печеночных клеток билирубин соединяется с одним или двумя остатками глюкуроновой кислоты при участии фермента глюкуронилтрансферазы (коньюгированный, прямой билирубин ).

Связывание билирубина с глюкуроновой кислотой представляет собой естественный процесс дезинтоксикации печенью ряда веществ. Затем билирубин-глюкоронидный комплекс проникает через билиарную мембрану гепатоцита и в составе желчи выводится по внугрипеченочной и внепеченочной желчевыделительной системе.

Связанный (Коньюгированный) Билирубин по системе желчных ходов попадает в кишечник, где под влиянием его микрофлоры восстанавливается в уробилиноген и стеркобилиноген. Первый резорбируется в верхнем отделе тонкого кишечника и с кровью воротной вены попадает в печень, где подвергается окислению. При заболевании печени она не может выполнять эту функцию, уробилиген переходит в кровь и выделяется с мочой в виде уробилина.

Стеркобилиноген, в основном, выделяется с калом, превратившись в прямой кишке и вне ее в стеркобилин, который придает калу его нормальную окраску. Небольшая часть стеркобилиногена по геморроидальным венам, минуя печень, попадает в общий круг кровообращения и выделяется почками. Поэтому нормальная моча всегда содержит следы стеркобилиногена, который под действием света и воздуха превращается в стеркобилин.

Хотя уробилин и стеркобилин отличаются друг от друга как по химической структуре, так и по физическим свойствам, раздельно определить их в моче очень сложно. Поэтому в лабораторной практике их не разделяют и обозначают как уробилиноиды. Нарушения в отдельных звеньях обмена билирубина, а тем более комбинированные нарушения, могут привести к возникновению гипербилирубинемии.

При повышении содержания общего билирубина в сыворотке крови выше 34,2 мкмоль/л (норма 8,5 – 20,5 мкмоль/л) развивается желтуха.

Гипербилирубинемия возникает при повышенном образовании билирубина, а также при нарушении его транспорта в клетки печени и экскретирования этими клетками или при нарушении процессов связывания свободного билирубина (глюкуронирование, сульфурирование и т.д.).

Свободный (Неконьюгированный) Билирубин малорастворим и токсичен; он обезвреживается в печени путем образования растворимого диглюкуронида – парного соединения билирубина с глюкуроновой кислотой (коньюгированного, или прямого билирубина).

Высокие концентрации билирубина угнетают процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению тканей. Токсическое действие высоких концентраций билирубина проявляется поражением центральной нервной системы, возникновением очагов некроза в паренхиматозных органах, подавлением клеточного иммунного ответа, развитием анемии вследствие гемолиза эритроцитов и др.

Гипербилирубинемия вследствие повышенного образования билирубина отмечается при избыточном гемолизе (например, при гемолитических анемиях в период гемолитического криза, обширных кровоизлияниях, инфарктах, крупозной пневмонии). Эта форма гипербилирубинемии называется надпеченочной. или гемолитической . Если она вызывает желтуху, то последняя носит аналогичные названия.

В начальной стадии гемолиза гипербилирубинемии может не быть, поскольку печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, превышающем в 3 – 4 раза его продукцию в физиологических условиях. Над печеночная (гемолитическая) гипербилирубинемия, или желтуха, развивается тогда, когда исчерпываются резервные возможности печени.

При средней степени гемолиза гипербилирубинемия обусловлена главным образом неконьюгированным билирубином, а при массивном гемолизе – неконьюгированным и коньюгированным билирубином. Последний может вызвать гипербилирубинурию. Неконьюгированный билирубин не проникает через здоровый почечный фильтр и не появляется в моче.

Печеночная желтуха (Гепатоцеллюлярная или Паренхиматозная) --- это гипербилирубинемия, возникшая вследствие Воспалительного ( ) илиТоксического (отравления химическими веществами, непереносимость лекарств и т.д.) поражения печени.

Поврежденные гепатоциты не способны полноценно улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроновой кислотой и выделять его в желчные пути.

В результате в сыворотке крови увеличивается содержание неконьюгированного (непрямого) билирубина. Кроме того, при дистрофии печеночных клеток наблюдается обратная диффузия коньюгированного (прямого) билирубина из желчных канальцев в кровеносные капилляры. Этот патологический механизм обусловливает повышение в сыворотке крови уровня коньюгированного (прямого) билирубина, а также гипербилирубинурию и уменьшение выделения стеркобилина с калом.

В общей сложности при повреждении клеток паренхимы печени в сыворотке крови содержание неконьюгированного и коньюгированного билирубина может повыситься в 4 – 10 раз и более. При паренхиматозных поражениях печени резко снижается способность печеночных клеток захватывать желчные кислоты из крови, в результате чего они накапливаются в крови и выделяются с мочой.

Обязательные исследования для больных желтухой.

• Биохимический анализ крови:
  Билирубин, АсАТ, ГГТП, ЩФ (Щелочная фосфатаза), Альбумин, Гемаглобин, Ретикулоциты, Протромбиновое время, HBsAg, HBeAg и еще другие исходя из вида желтух.
• УЗИ,
• Рентген грудной клетки, чтобы исключить рак бронхов и метастазы в легкие.

ЛЕЧЕНИЕ проводится в зависимости от причины желтух.

ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ ИЛИ

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ.

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА.

Это очень редко встречающийся синдром, бывает только у мужчин.
Это наследственная патология, которая заключается в нарушении обмена билирубина на уровне коньюгации из-занехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы.
Этот фермент связывает билирубин в печени, превращая в коньюгированный, связанный. Из-за нехватки фермента идет избыток свободного билирубина, идет в кровь, начинается желтуха. Этот процесс наиболее проявляется при физической, эмоциональной нагрузке. В остальное время это здоровый человек. Даже все пробы нормальны, только повышен билирубин.

Жильбер назвал этот синдром простой семейной холемией, эти люди более желтушны, чем больные. Хотя это наследственная патология, но начинается после 17 лет, в 20-30 лет, у детей не бывает. Этот синдром Жильбера очень похож на остаточный постгепатитный синдром, который не наследственный. Этот синдром часто бывает после , когда все функции печени восстановлены, только билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой, идет в кровь, появляется желтушность.

СИНДРОМ ДАБИНА--ДЖОНСОНА.

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, НО КОНЬЮГИРОВАННАЯ (СВЯЗАННАЯ).
Встречается и у мужчин, и у женщин.
Здесь коньюгация не нарушена, а нарушен транспорт коньюгированного билирубина в кровь, накапливается в клетках и во время перегрузки, перенапряжения сразу в большом количестве выходит в кровь, появляется желтушность.
Это тоже наследственное заболевание. Этот синдром более серьезная патология, чем синдром Жильбера, но все равно не переходит в в

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ.

Амилоидоз печени выявляется у 50% больных с системным амилоидозом.
Амилоид накапливается не в клетках, а в межклеточной области, в соединительной ткани вокруг сосудов , но не в гепатоцитах. Очень редко переходит в цирроз, так как нужно очень долгое время, чтобы накопилось столько амилоида.
Печень бывает увеличена, безболезненна, в отличие от , значительное увеличение щелочной фосфатазы, пробы печени в пределах нормы. Лечение симптоматическое.

СИНДРОМ КРИГЛЕРА – НАДЖАРА (НАЙЯРА).

Это врожденная негемолитическая неконьюгированная билирубинемия, (ядерная желтуха) . Если проявляется после 5 лет, то прогноз благоприятный, если с самого рождения -- прогноз неблагоприятный. Поражается головной мозг.

СИМПТОМ РОТОРА.

Увеличивается связанный билирубин , но без отложения меланина. Лечения нет. Прогноз благоприятный.

БОЛЕЗНЬ КОНОВАЛОВА--ВИЛЬСОНА.

Является следствием генетического дефекта метаболизма меди .
Медь накапливается в печени и мозгу (Гепатолентикулярная Дегенерация или Дистрофия) , причина которой неизвестна. Медь также накапливается в почках и роговице (кольца Кайзера-Фляйшера) .
Очень редкая болезнь. Прогноз неблагоприятный.

Диагностические признаки:
Нервно-психические расстройства (снижение интеллекта, затрудненная монотонная речь, «порхающий» тремор пальцев вытянутых рук, ригидность и др.). Чаще эти симптомы начинаются в детском, реже в юношеском возрасте. Симптомы хронического активного гепатита с желтухой или цирроза печени с асцитом, недостаточность печени могут возникнуть неожиданно, повышение АЛТ, АСТ, гипергаммаглобулин.
Важное диагностическое значение имеет коричневато-зеленая пигментация, появляющаяся на периферии роговицы. Она может быть обнаружена только при исследовании щелевой лампой, а иногда она отсутствует.
Лабороторно обнаруживается снижение сывороточного церрулоплазмина и уровня меди, увеличение экскреции меди с мочой, избыточное накопление меди в печени, определяемое в биоптатах.

ЛЕЧЕНИЕ.
Диета - повышение белков питания. Ограничить баранину,птицу, орехи, чернослив, шоколад, какао, мед, перец, бобовые. БАЛ - британский антимиозит в/м до 2,5 мг/кг 2 раза в день, от 10-20 дней. Унитиол 20 % 5-10 мл в/м до 1 месяца. Пеницилламин назначется пожизненно с постоянным приемом препарата от 300 до 600 мг/сут. Нельзя внезапно прекращать лекарство. Члены семьи должны быть обследованы.

ГЕМОХРОМАТОЗ (Идиопатическая Сидерофилия, «Бронзовый Диабет», Пигментный Цирроз) .

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке.
Железо накапливатся в печени, поджелудочной железе, сердца, во всех эндокринных железах, коже, слизистой оболочке.
Болеют мужчины от 40 до 60 лет. Морфологически накапливается гемосидерин .

Клиника/
Утомляемость, похудение, признаки цирроза печени. Кожа имеет бронзовый или дымчатый оттенок, который больше заметен на лице, руках, других частях тела, Печень увеличена, обычно плотновата, поверхность гладкая, край заострен, может появиться асцит. Часто наблюдается жажда, чувство голода, полиурия, глюкозурия, гипергликемия, другие симптомы сахарного диабета. Эндокринные растройства -- гипофиз, надпочечники, гипо и гиперфункции щитовидной железы, остеомаляция, психические расстройства. Прогноз неблагоприятный.

Лечение.
Диета -- нельзя принимать пищу, содержащую железо. Десферол 10,0 в/в кап. от 20-40 дней. Кровопускания.

ПОСТГЕПАТИТНЫЕ ОСТАТОЧНЫЕ СИНДРОМЫ (ОСТАТОЧНЫЙ ДЕФЕКТ).

Остаточная гепатомегалия - это когда больной выздоровел, все инструментальные и лабораторные данные нормальны, только может быть увеличение печени и фиброзно- измененные участки. Это бывает когда гепатит протекает с некрозом и после выздоровления остаются очаги фиброза в отдельных участках.