Эозинофильная гранулема. Диагностика эозинофильной гранулемы и методы лечения

Содержание статьи

Эозинофильная гранулема костей (синоним болезни: Таратынова болезнь) - заболевание из группы гистиоцитозов X.
Эозинофильная гранулема костей образуется в результате внутрикостной пролиферации и инфильтрации костной ткани гистиоцитами и эозинофилами с последующим ее фиброзом. Эозинофильная гранулема костей описана Н. И. Таратыновым в 1914 г.
Этиология эозинофильной гранулемы костей не известна. Единичная эозинофильная гранулема костей встречается преимущественно у детей и людей молодого возраста, чаще всего мужчин. Заболевание характеризуется появлением единичных остеолитических образований бедренных костей, костей таза, черепа, ребер, позвонков, начинается с болезненности, припухлости в месте поражения, возможны патологические переломы. Внутренние органы, кровь при эозинофильной гранулеме костей не поражаются, эозинофилия крови не характерна.
Диагноз ставится на основании данных биопсии: в биоптате определяются хорошо дифференцированные гистиоциты, зрелые эозинофилы, некроз ткани с переходом в склероз.
Лечение состоит в хирургическом удалении гранулемы или лучевой терапии (при недоступности пораженного участка). Возможно самопроизвольное выздоровление. При эозинофильной гранулеме костей необходима профилактика компрессионных переломов позвоночника.

Множественная эозинофильная гранулема костей

Множественная эозинофильная гранулема костей заболевание из группы гистиоцитозов X детского возраста.
Болеют дети, в основном до 5 лет.
При множественной эозинофильной гранулеме костей поражаются преимущественно плоские кости. Общие симптомы: отсутствие аппетита, тошнота, лихорадка, у 50 % больных лимфоаденопатия, иногда - гепатоспленомегалия. Часто множественная эозинофильная гранулема костей сопровождается себорейным дерматитом, для нее характерны мастоидит с отитом среднего уха, частые респираторные заболевания. У 25 % больных при множественной эозинофильной гранулеме костей наблюдается триада (синдром Хенда - Шюллера - Крисчена); эозинофильная гранулема костей черепа, экзофтальм, несахарный диабет. У больных может развиться Леффлера синдром, эозинофилия крови не характерна.
Диагноз ставится на основании данных биопсии. Прогноз зависит от степени диссеминации, при немногочисленных гранулемах, как правило, благоприятный.
Лечение заключается в комбинированном применении глюкокортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов, возможно самопроизвольное выздоровление. Больным рекомендуется наблюдение ортопеда.

Эозинофильная гранулема была впервые описана в 1913 г. патологоанатомом Н. И. Таратыновым, указавшим на существование гранулем, похожих на туберкулезные, но состоящих из эозинофилов.

Симптомы эозинофильной гранулемы . Чаще болеют дети дошкольного и школьного возраста, но болезнь может встречаться в любом возрасте. Течение ее бессимптомное либо с множественными деструктивными изменениями костей. Эозинофильная гранулема иногда долго не проявляется и ее случайно находят при рентгенологическом обследовании. В начале заболевания могут отмечаться болезненность и припухлость на месте поражения, чаще в костях черепа и нижней челюсти. На рентгенограмме дефекты в кости округлой или овальной формы, имеют склонность к быстрому росту и слиянию с образованием ячеистого рисунка; возможны костные переломы. Внутренние органы не поражены, явлений интоксикации не наблюдается, температура субфебрильная или нормальная. В периферической крови: эозинофилия до 20 %, увеличенная СОЭ, гипохромная анемия, тромбоцитоз. При гистологическом исследовании пунктата костного мозга обнаруживают эозинофильные полинуклеарные клетки.

Поражение кожи встречается нечасто и характеризуется геморрагическими папулами с изъязвлением в центре, покрытым корочкой. Они располагаются на лице, волосистой части головы, туловище, реже, на голенях и сходны с высыпаниями при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена. При эозинофильной гранулеме могут наблюдаться экзофтальм и несахарный диабет, но в менее выраженной, чем при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, как бы стертой, форме. Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, поражение легких встречаются редко. Физическое развитие детей нарушено меньше, чем при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена.

Диагноз гранулемы . Трудности в дифференциальном диагнозе между болезнями Таратынова и Хенда-Шюллера-Крисчена возникают из-за сходства клинических, рентгенологических и гистологических изменений. Доброкачественное течение болезни, вплоть до самопроизвольного выздоровления, дает возможность диагностировать эозинофильную гранулему.

Лечение эозинофильной гранулемы . Хороший эффект дает рентгенотерапия деструктивных очагов костной ткани. Иногда используют хирургическое лечение (кюретаж). Поскольку известны случаи самопроизвольного выздоровления, прежде чем назначать такие методы, как гормоно- и рентгенотерапию, следует использовать выжидательную тактику с тщательным диспансерным наблюдением за больным ребенком.

Прогноз более благоприятный, при правильном лечении больные выздоравливают. Между тем имеются сообщения о летальном исходе у 5 % больных.

Эозинофильная гранулёма (синоним болезнь Таратынова) - это редкое заболевание, характеризующееся разрастанием ретикуло-гранулематозной ткани, богатой эозинофильными лейкоцитами.

Наиболее часто поражается костная система. Нередко наблюдают множественное поражение костей. Известны внекостные поражения: кожи, желудочно-кишечного тракта, легких, мышц и др.

Этиология и патогенез. Имеются высказывания об инфекционно-аллергической природе заболевания. Одни авторы связывают эозинофильную гранулему с травмой, другие - с тканевой глистной инвазией. Распространенный эозинофильный гранулематоз наблюдается при перманентной миграции в организме человека личинок не адаптированных к нему нематод животных. Одиночные эозинофильные гранулемы наблюдаются в кишечнике при стронгилоидозе. Эозинофильную гранулёму костей впервые описал Н. И. Таратынов (1913) как псевдотуберкулезную гранулему неясной этиологии. П. В. Скалдин и Е. Д. Савченко (1952) высказались за воспалительную природу заболевания. Бек (W. Beck, 1943) предложил название «доброкачественная костномозговая ретикулома с эозинофилией».

В настоящее время многие авторы объединяют эозинофильную гранулему с Хенда-Шюллера-Крисчена болезнью (см.) и Леттерера-Зиве болезнью (см.) и относят их в группу гистиоцитозов X (см. Гистиоцитоз). Полагают, что эозинофильная гранулема костей представляет собой доброкачественно протекающую абортивную локальную форму системного ретикулоэндотелиоза. Н. И. Соболева и А. И. Рябинкина (1953) относят эозинофильную гранулему в группу болезненных форм, стоящих на грани между гиперпластическими и опухолевыми процессами.

При локализации эозинофильной гранулемы в трубчатых костях очаги деструкции имеют круглую или овальную форму без реактивных изменений в окружности очага. В челюстных и височных костях деструктивно-остеолитические очаги крупнофестончатых очертаний.

При микроскопическом исследовании материала, полученного путем биопсии или методом пункции очага поражения, обнаруживают гранулематозную ткань из крупных ретикулярных клеток с бледно окрашенной цитоплазмой, округлым или овальным ядром, расположенным в центре (рис. 1). Среди однообразных одноядерных ретикулярных клеток нередко встречаются двух-, трех- и многоядерные гигантские формы. Много эозинофильных лейкоцитов. Местами они как бы «инфильтрируют» основную ретикулярную ткань, местами образуют самостоятельные довольно значительные скопления. Встречаются макрофаги в состоянии выраженной фагоцитарной активности и лимфоидные клетки, рассеянные или в виде очаговых скоплений. Часто обнаруживают кровеносные сосуды, преимущественно капиллярного типа, небольшие кровоизлияния и очажки некроза.

По периферии очага костной деструкции много волокнистой ткани, среди которой встречаются костные фрагменты с явлениями лакунарного рассасывания, а также новообразованные костные балочки.

Эозинофильная гранулема других локализаций (желудочно-кишечный тракт, мышцы, легкие) обычно макроскопически имеет вид или резко отграниченных инфильтратов, или опухолевого узла мягкой консистенции на разрезе серо-красного цвета. Эозинофильная гранулема кожи проявляется в виде пластинчатых инфильтратов или узелков, нередко некротизирующихся и превращающихся в вяло текущие язвы (Л. Н. Разовский).

Микроскопически эозинофильные гранулемы различной локализации однотипны.

Рис. 1. Пролиферация ретикулярных клеток с очаговым скоплением (в правом нижнем углу) эозинофильных лейкоцитов.

Эозинофильная гранулема , является одиним из вариантов гистиоцитоза Х; название которому в 1944 г. предложили американские патологоанатомы Луис Лихтенстайн (Lichtenstein Louis, 1906-1977) и Яффе (H.L.Jaffe).

Гистиоцитозы Х (histion греч. - ткань + cytus греч. - клетка + -sis) - группа заболеваний неизвестной этиологии, характеризующихся появлением в различных органах и тканях инфильтратов (эозинофильных гранулем), состоящих из макрофагов (гистиоцитов). Различают три формы гистиоцитозов Х: эозинофильную гранулему , болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве . Гистиоцитозы Х можно заподозрить на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования (очаги деструкции в костях). Окончательный диагноз устанавливают при морфологическом исследовании материала, полученного путем биопсии пораженного участка кости или пункции опухолевых образований кожи, мягких тканей. При этом обычно выявляются гистиоциты и зрелые эозинофилы; в ряде случаев могут быть очаги некроза. Лечение больных гистиоцитозами Х проводят в стационаре. Оно, как правило, оперативное (кюретаж или резекция пораженного участка кости). При его неэффективности используют лучевую терапию.

Эозинофильная гранулема доброкачественное заболевание ретикулоэндотелиальной системы. Наблюдается преимущественно у лиц мужского пола в детском, пубертатном и юношеском возрасте и характеризуется солитарным или множественным поражением костей (болезнь Таратынова) , кожи, внутренних органов (легких, желудочно-кишечного тракта и др.). Наиболее часто встречается эозинофильная гранулема костей (болезнь Таратынова), при которой в 70-80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, эозинофильная гранулема локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной и плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении патологические очаги возникают в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации патологического очага в черепе).

При гистологическом исследовании для эозинофильной гранулемы характерна однородность картины. Очаги содержат ретикулярные клетки, гистиоциты, крупные макрофаги, отдельные гигантские клетки, плазматические клетки и эозинофилы. Эозинофильные лейкоциты собраны группами или инфильтрируют ретикулярную ткань, придавая ей характерный вид. Иногда встречаются некрозы и кровоизлияния. На границе очага поражения с окружающей и разрушенной костью можно встретить новообразованные костные балочки и мелкие секвестры с наличием остеокластов и явлениями лакунарного рассасывания. Макроскопически при эозинофильной гранулеме виден очаг деструкции с неровными, подрытыми краями, заполненный буровато-красной или серовато-желтой мягкой грануляционной тканью, которая легко удаляется и совершенно не спаяна с окружающей костью. Полость очага с разрыхленными стенками без явлений склероза.

Позвоночник может быть единственным местом поражения или вовлекаться в процесс при множественных гранулемах. Эозинофильная гранулема (vertebra plana) позвоночника является относительно редкой патологией . В 1924 г. J. Calve описал заболевание, ведущим признаком которого был плоский позвонок.

При данной патологии может поражаться как один, так и несколько позвонков . Клиническая картина костного эозинофилеза обычно бедна симптомами. Первыми проявлениями заболевания у большинства детей являются усталость и ограничение подвижности в пораженном отделе позвоночника, боли при нагрузке, вначале ноющие, скоропроходящие, а затем постоянные, и в покое. Иногда заболевание протекает вообще бессимптомно, и поражение позвоночника выявляется в связи с рентгенологическим обследованием при локализации эозинофильной гранулемы в других костях скелета. Иногда у детей с эозинофильной гранулемой позвоночника наблюдается повышение температуры тела до 38-39°С. Такая картина заболевания с неопределенными симптомами продолжается до 3-4 месяцев, поэтому в этот период, как правило, ошибочно диагностируются туберкулез, менинго-радикулит, ревматизм и другие заболевания. Общее состояние у большинства больных не нарушается, хотя в ряде случаев отмечаются бледность, вялость, похудание. Из местных симптомов обнаруживаются сколиоз, усиление лордоза, сутулость, уменьшение физиологического кифоза. Деформации не являются грубыми , бросающимися в глаза, а выявляются при внимательном обследовании. У всех больных эозинофильной гранулемой отмечается пуговчатое выступание пораженного остистого отростка. Осевая нагрузка не всегда вызывает болезненные ощущения. Почти у всех больных при отсутствии соответствующего лечения боли постепенно усиливаются, появляется напряжение мышц. У большинства больных заболевание протекает без заметных неврологических нарушений, реже отмечается скованная походка, наблюдаются усиление сухожильных рефлексов, клонус стоп.

При лабораторном исследовании крови и мочи у больных с множественной и солитарной эозинофильной гранулемой наблюдаются повышение СОЭ и содержания лейкоцитов, у большинства больных СОЭ держится в пределах 15 мм/ч.

Рентгенологические исследования при эозинофильной гранулеме являются решающими в диагностике заболевания. Рентгенологическая картина эозинофильной гранулемы позвоночника изменяется в зависимости от степени распространения патологического процесса, давности заболевания, места нахождения процесса в позвоночнике. В большинстве случаев достаточно произвести обычные рентгенограммы. Для уточнения некоторых деталей локализации процесса в позвонке, выявления характера и структуры очага в ряде случаев помогают рентгенограммы с прямым увеличением изображения, томограммы.

На основании изучения клиники и сопоставления ее с рентгенограммами все эти изменения в позвоночнике можно разделить условно на три стадии: первая стадия - возникновение и развитие эозинофильной гранулемы; вторая стадия - образование плоского позвонка; третья стадия - восстановление патологического позвонка.

Основные клинико-рентгенологическая признаки заболевания в зависимости от стадии процесса :
первая стадия – появляются боли в позвоночнике; отмечаются общая слабость, недомогание, субфебрильная температура тела, повышение СОЭ до 20-40 мм/час; при пальпации и визуально определяются выпячивание остистого отростка пораженного позвонка, небольшой углообразный кифоз, сколиоз, умеренное напряжение региональной паравертебральной мускулатуры; рентгенологическая картина в первые шесть месяцев проявляется очагами деструкции в переднецентральной части тела позвонка, остеопорозом в теле пораженного позвонка; в этот период заболевания сходство со специфическим процессом дополняется еще наличием тени «натечного абсцесса», что объясняется реактивным воспалением и напряжением мышц, соответствующих уровню пораженного эозинофильной гранулемой позвонка; в этот период заболевания в течение последующих 5-6 месяцев могут появляться новые очаги деструкции в теле позвонка;
вторая стадия (стадия компрессии позвонка) – вследствие ослабления структуры позвонка происходят патологические микропереломы; в результате таких переломов возникают кровоизлияния в очаг поражения; в этот период заболевания тело позвонка как бы сплющивается до 1/4 высоты с выстоянием его переднего отдела на несколько миллиметров; незначительно снижается высота диска над пораженным позвонком, нижний позвонок представляется расширенным; как правило, развивается сдавление спинного мозга, чаще в грудном отделе; такая картина держится около одного года;
третья стадия – восстановление формы тела позвонка до 2/3 его начальной высоты; данный период наиболее продолжительный, длится от 6 месяцев до 4 лет; патологический процесс при правильном лечении медленно претерпевает обратное развитие в течение от 6 месяцев до 2 лет; в начале этого периода появляется заметное уплотнение в центре тела, задних отделах, уплотняются также обе замыкательные пластины, начинается постепенное восстановление высоты тела позвонка.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом.

Принципы лечения . Лечение , как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортнкоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран,хлорбутин и др.). В ряде случаев соответствующее лечение, направленное на разгрузку позвоночника (вытяжение, постельный режим, гипсовая кроватка, корсеты), способствует быстрому обратному развитию всех симптомов. Выполненная по показаниям лучевая терапия снимает боли и ликвидирует негрубые неврологические симптомы. Декомпрессия спинного мозга производится в исключительных случаях при блокаде субарахноидального пространства.

Наиболее доброкачественным представителем всей группы заболеваний ретикуло-эндотелиальной системы с наиболее щадящим и мягким течением являются так называемые эозинофильные гранулемы костей.

Они собственно уже давно известны и в жизни и в научной литературе, но раньше неправильно толковались.

Приоритет в выделении этой болезни в самостоятельную нозологическую форму принадлежит казанскому патологоанатому Н. И. Таратынову, который в 1913 г. впервые в мировой литературе описал случай поражения костей свода черепа у одного больного. Хирургами был поставлен предположительный диагноз гуммы, туберкулеза или травматической кисты, но при гистологическом исследовании иссеченного очага была обнаружена сплошная масса эозинофилов. Н. И. Таратынов отлично разобрался в гистологической картине, правильно оценил свою находку и сделал принципиально важный вывод, что „существуют гранулемы, клинически и макроскопически совершенно сходные с туберкулезной, распознаваемые лишь гистологически и состоящие исключительно из эозинофилов”.

Интерес к эозинофильным гранулемам костей особенно оживился благодаря достижениям рентгенологии начиная с 1940 г., когда ряд авторов независимо друг от друга вновь „открыл” эту нозологическую единицу. Эозинофильные гранулемы бесспорно наблюдаются нередко. Наш собственный опыт основывается на 45 наблюдениях.

Эозинофильными гранулемами заболевают преимущественно дети и юноши, излюбленный возраст - это школьный. Но нам приходится наблюдать эту болезнь и у малых детей, и в третьем, и в четвертом десятке лет жизни. Лица мужского пола по крайней мере в 3-4 раза чаще заболевают, чем женского.

Заболевание это имеет в скелете либо солитарный, либо множественный характер, причем примерно в половине всех случаев костные очаги множественны, разбросаны в разных местах скелета. При динамическом рентгенологическом исследовании удается иногда проследить за их последовательным появлением и развитием. У отдельных больных количество рассеянных по скелету гнезд может доходить до нескольких десятков. Эозинофильные гранулемы весьма „неразборчивы” в смысле местоположения - нет ни одной области скелета, в которой в настоящее время не были бы обнаружены очаги. Если раньше считалось, что эозинофильные гранулемы не бывают в костях кистей и стоп, то теперь это положение опровергнуто благодаря накопившемуся коллективному опыту. Поражаются буквально все виды костей - большие и малые трубчатые кости, короткие и плоские кости, губчатые и компактные структуры. Чаще всего эозинофильные гранулемы все же гнездятся именно в покровных костях мозгового черепа, в ребрах, в тазовых костях, особенно в надвертлужной области, в проксимальной половине бедренной кости. Можно утверждать, что эозинофильные гранулемы по какой-то пока непонятной причине предпочтительно располагаются в таких необычных местах и вообще в таких костях скелета, которые в каждодневной костной патологии остаются как бы „в тени”. Таковы, например, верхняя ветвь лонной кости и вообще область симфиза, крестец, лопатка, тело эпистрофея, середина диафиза малоберцовой кости или один из концов ключицы, нижняя челюсть и т. п. Поэтому рентгенологическое выявление очагового поражения в непривычном месте уже этим самым должно навести мысль на эту диагностическую возможность, т. е. на возможность эозинофильной гранулемы.

Клинически эозинофильные гранулемы развиваются у юношей, в остальном производящих впечатление здоровых. На ограниченном месте появляются небольшие или умеренные самостоятельные боли, а также болезненность при пальпации. Если очаг расположен поверхностно, то видна отечность окружающих мягких тканей. Боли никогда не становятся резкими, жестокими, они всегда вполне терпимы. При некоторых локализациях гранулем, например вблизи суставных концов, естественно, могут наступать функциональные нарушения. Болезнь подкрадывается медленно, исподволь, да и протекает она хронически, иногда весьма длительно. В отдельных самых доброкачественных случаях эозинофильные гранулемы могут вообще годами протекать бессимптомно, и тогда первым проявлением болезни может послужить патологический перелом. Многократно мы наблюдали в качестве первого внешнего проявления эозинофильной гранулемы такие патологические процессы, как мастоидит, отит, та или иная деформация мозгового или лицевого скелета. При прорыве костного очага из надвертлужечной области в тазобедренный сустав может возникнуть картина коксита. Температура тела или нормальна, или же могут-быть субфебрильные подъемы. Кровь показывает некоторый небольшой общий лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, а также незначительную анемию. Важно, что при эозинофильных гранулемах костей высокой эозинофилии в циркулирующей крови не бывает, количество эозинофилов колеблется обычно в пределах 4-10%. Общеклиническая картина эозинофильных гранулем костей бедна даже в тех случаях, когда в скелете обнаруживается большое множество очагов. Лишь редко костные изменения сочетаются с теми или иными проявлениями общего ксантоматоза, которые изложены выше. Таковы, например, пучеглазие, диабет или какое-нибудь эндокринно-вегетативное расстройство, особый вид гингивита, кожные высыпания, вплоть до изъязвлений включительно. Поэтому.мы еще раз указываем на необходимость понимания этой болезни не с формальных позиций, а надо всегда считаться с возможностью переходных форм.

Этиология эозинофильных гранулем еще не разгадана. Бактериологическое исследование дает всегда отрицательный результат. Вирус до сих пор также не выделен. Не лишен основания вопрос о глистной природе этого заболевания, и это тем более, что вместе с костными изменениями описаны аналогичные костным гранулемам рентгенологически выявляемые легочные инфильтраты. Последние, правда, не похожи на обычные летучие эозинофильные инфильтраты при глистной аскаридной инвазии.

Весьма типична морфологическая картина эозинофильных гранулем. Это хорошо ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс в кости, обращающий на себя внимание нередко уже на операционном столе желтовато-бурой окраской тканевых масс, содержащихся в костной полости. Гистологически определяется сетчатая, ретикулярная основа, в которой группами, скоплениями и в рассеянном виде обнаруживается множество эозинофилов.

Рис. 347. Эозинофильные гранулемы у 38-летней больной. Множественные деструктивные очаги в дистальной половине бедренной кости. Гистологическое подтверждение диагноза. А - прямая рентгенограмма; Б - боковая рентгенограмма.

Гранулема содержит лишь мало обычных лейкоцитов, зато бывают одноядерные гистиоциты, макрофаги, плазматические и гигантские клетки, лимфоциты, а нередко и типичные пенистые клетки. Описаны при общей хорошей васкуляризации также мелкие кровоизлияния и небольшие некротические участки, в которых попадаются кристаллы Шарко - Лейдена, на которые впервые обратил внимание еще Н. И. Таратынов. Массивное рассасывание костного вещества происходит без секвестрации.

Рентгенологическая картина при эозинофильных гранулемах обладает рядом весьма характерных особенностей (рис. 347-349). В основе ее лежит деструктивный фокус в несколько сантиметров векостного слоя.

Рис. 348. Те же наблюдение. Рентгенограмма таза. Очаги в проксимальном конце правой бедренной кости и в восходящей ветви левой седалищной кости.

личиной, исходящий из губчатого вещества, вернее, из костного мозга, но быстро переходящий изнутри на компактную ткань и обычно вызывающий прободение компактного

Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму и как бы выбиты пробойником. Сливаясь друг с другом, они обязательно сохраняют свои исходные элементарные очертания, и мы придаем большое диагностическое значение их суммарной узелковой форме, полицикличности или перехваченности контуров. Подчас сливные дефекты сохраняют остатки костных перегородок и этим самым приобретают нерезко выраженный ячеистый рисунок. Имеет также существенное диагностическое значение то обстоятельство, что-отсутствует вовсе или только слабо выражен реактивный склероз костных краев дефектов. Равным образом, как правило, не бывает и заметного утолщения коркового слоя и периостальных разрастаний, за исключением разве только поражений в ребрах, которые могут оказаться цилиндрически или веретенообразно вздутыми.

Рис. 349.

Наступивший в отдельных случаях, особенно при поражении трубчатых костей, патологический перелом отличается своим доброкачественным течением, он обычно без осложнений, быстро и хорошо заживает и нисколько не омрачает предсказания при эозинофильных гранулемах. Прогноз вообще вполне благоприятен. Известны случаи самостоятельного, без всякого внешнего врачебного воздействия, инволютивного течения заболевания, самоликвидации патологического процесса, прослеженного в течение 2-3 лет на сериях рентгенограмм. Поэтому в настоящее время сложилось сдержанное отношение к оперативному хирургическому лечению, раньше широко практиковавшемуся, и показания к выскабливанию очагов ставятся все реже и реже. При всех условиях не следует оперировать очаги, расположенные вблизи суставов или полостей человеческого тела. Отличные результаты мы, как и все другие авторы, наблюдаем при применении рентгенотерапии, и только самые редкие случаи эозинофильных гранулем могут быть отнесены к разряду неподатливых к действию ионизирующей радиации. Научной объективности ради скажем, что при оценке эффективности рентгенотерапии надо не забывать уже указанной выше способности эозинофильных гранулем к так называемому самопроизвольному лечению.

Укажем и здесь, что эозинофильная гранулема тела позвонка может клинико-рентгенологически протекать как симптоматическая остеохондропатия Кальве, т. е. разрушение губчатого вещества тела позвонка специфической гранулемой влечет за собой патологический перелом с образованием затемненного „плоского позвонка” и последующим полным восстановлением как формы, так и структурного рисунка этого позвонка, преимущественно в детском возрасте.

Таким образом, рентгенологическая симптоматология должна расцениваться как достаточно показательная и убедительная в диагностическом отношении, и при знакомстве с клинико-рентгенологическими параллелями при эозинофильных гранулемах и некотором опыте диагноз не представляет особых трудностей. Тем не менее окончательное и решающее значение для распознавания остается все же в каждом отдельном случае только за микроскопическим исследованием. Это досадно, потому что по существу хирургическое вмешательство, как уже сказано, для лечения вовсе не нужно, и без особой нужды не хочется прибегать к биопсии. Вот почему мы так развиваем метод костной пункции, которая здесь оказывается практически вполне достаточной во всех отношениях. Мы принципиально, если только нет жизненных показаний, не берем на рентгенотерапию больного без безупречно обоснованного точного диагноза, а то именно при эозинофильных гранулемах проще и лучше всего было бы после рентгенологического определения болезни прибегнуть сразу же к рентгенотерапии.

В дифференциальной диагностике эозинофильных гранулем необходимо прежде всего учесть все изложенное выше по отношению к ксантоматозу. Понятно, что отличительное распознавание богато и разнообразно. Наибольшее практическое значение имеют воспалительные процессы - атипичные формы остеомиелита, грануляционные туберкулезные очаги, гуммозный сифилис, все кистовидные поражения, особенно ограниченная костная киста и гигантоклеточная опухоль, а из истинных опухолей - опухоль Юинга, остеогенная саркома, хондрома, хондробластома, хондросаркома, эндотелиальные новообразования, миеломы, солитарные и множественные метастатические опухоли костей. Мы наблюдали случай эозинофильной гранулемы проксимальной трети плечевой кости у 2-летнего ребенка с сильным вздутием кости, разрушением коркового слоя и даже образованием периостальных шиповидных разрастаний, который рентгенологически никак нельзя было отличить от злокачественного новообразования, и только гистологическое исследование внесло ясность в распознавание. В другом случае диагностической ошибки эозинофильная гранулема также в раннем детском возрасте симулировала очаг фиброзной дисплазии в большеберцовой кости. Чем меньше ребенок, тем более отклоняется от обычной картины эозинофильная гранулема и тем более возрастают дифференциально-диагностические трудности.