Спазмофилия диагностика. Причина спазмофилии у детей, ее симптомы и лечение

Спазмофилия – это рахитогенное состояние, которое определяется выраженной гипокальциемией и ее результатом – повышенной судорожной готовностью. Протекает латентно и лишь у предрасположенных к этому состоянию детей, например, маловесных, недоношенных, разворачивается в бурную клиническую картину. Встречаемость этого состояния колеблется в пределах 5% детей до двух лет.

Спазмофилию и рахит можно рассматривать как две фазы нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Другое название спазмофилии — это рахитическая тетания, иногда ее рассматривают как кальципенический вариант разгара рахита. Необходимость того, что бы профилактика спазмофилии была адекватной вытекает из того, что приступ судорог может привести к асфиксии.

Причины спазмофилии

Известна связь спазмофилии с течением рахита. Характерным для состояния спазмофилии является выраженная . Это состояние провоцируется, как ни парадоксально, началом лечения рахита «ударными дозами» витамина Д. В период разгара рахита снижены фосфор, цитраты, имеется , уровень кальция чаще нормальный или умеренно снижен. Как только начинают вводиться препараты витамина Д, без коррекции питания, ситуация резко меняется. Кальций из крови начинает уходить в костную ткань, поступление кальция извне не происходит, развивается гипокальциемия. Особенно резко падает ионизированный кальций.

Существует так называемый порог содержания кальция в крови ребенка, при переходе через который развивается судорожная активность. У грудного ребенка этот порог содержания общего кальция в крови составляет 1,75 ммоль/л, ионизированной его формы 0,85 ммоль/л.

Одновременно понижается и ряд других биохимических показателей. Падает уровень магния, хлоридов, натрия. Калий значительно возрастает, а он, как известно, является биологическим антагонистом кальция.

Об угнетении функции паращитовидных желез говорит снижение в крови паратиреоидного гормона (способствует резорбции костной ткани, т. е. выведению кальция в кровь, снижает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, что способствует уменьшению концентрации фосфора в плазме крови). Возрастает концентрация тиреокальцитонина, а он, как известно, тормозит всасывание кальция в тонком кишечнике и способствует его выведению с мочой. Такая гормональная ситуация вытекает из-за того, что витамин Д оказывает на паращитовидные железы антагонистическое влияние. А гомеостаз кальция и фосфора в плазме крови возможны лишь при нормальной работе этих небольших по величине желез. Вследствие этого кальций еще больше уходит в кости, усугубляя гипокальциемию.

Ацидоз, характерный для течения рахита, сменяется на .

Результатом этих особенностей обмена является повышение нервно-мышечной возбудимости и судороги при спазмофилии. Провоцирующими приступы судорог факторами, могут выступать высокая температура, рвота при отравлениях или кишечных заболеваниях, плач ребенка, сильный испуг, возможно, обычное беспокойство.

Спазмофилия чаще встречается в весенние месяцы, когда уровень солнечной радиации наиболее высок. В сочетании с приемом высоких доз препаратов витамина Д при недостаточном поступлении в организм кальция, также возможно развитие спазмофилии.

Симптомы и признаки спазмофилии

Диагностика спазмофилии должна быть проведена в случае, если у ребенка на фоне течения рахита, наблюдается тремор рук и подбородка, присутствует нарушение сна, срыгивание, немотивированное беспокойство, дисфункции кишечника, диспноэ (неравномерное дыхание). Вкупе с этим потливость, т. е. нарушения адекватного функционирования вегетативной нервной системы.

В первом полугодии жизни ребенка чаще встречается сочетание ларингоспазма с эклампсией, в то время как, во втором полугодии преобладает клиника карпопедального спазма.

Скрытая спазмофилия встречается значительно чаще, в большинстве случаев предшествует возникновению явной формы спазмофилии.

При возникновении приступа спазмофилии необходимо как можно раньше оказать неотложную помощь т. к. длительное пребывание в состоянии тетании может привести к печальным последствиям, как, например, повреждение высших нервных центров, задержке умственного развития ребенка. Возможен летальный исход, т.к. в состоянии тетании во время приступа пребывают мышцы сердца и диафрагмы. Причиной летального исхода может стать остановка сердечной деятельности или дыхания.

Диагностика спазмофилии заключается, в первую очередь, в исследовании биохимического анализа крови, а именно состава и соотношения микроэлементов. Гипокальциемия сочетается с гиперфосфатемией, снижен уровень магния, хлоридов, увеличено содержания калия. Несмотря на течение рахита, отмечается алкалоз. Во время диагностики важно учесть все факторы, имеющие отношение к постановке правильного диагноза. Это и возраст ребенка, и время года, клинические и рентгенологические симптомы.

Спазмофилию необходимо отличать от других состояний, сопровождающихся судорожной готовностью. Это такие заболевания, как истинный гипопаратиреоидизм, фебрильные судороги при постгипоксической энцефалопатии и аномалии конституции, тетания новорожденных, вторичная гипокальциемия при вскармливании ребенка коровьим молоком.

Тетания новорожденных отличается от спазмофилии тем, что ее развитие происходит сразу после рождения ребенка. Ее причины — это внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратиреоидным гормоном матери, а также избыток кальция в крови матери.

Вторичная гипокальциемия возникает при резком переводе ребенка с грудного молока на вскармливание коровьим молоком. Может быть, возникновение вторичной гипокальциемии при рвоте и жидком стуле, хронической почечной недостаточности, при ятрогенной тетании (неадекватное лечение бикарбонатом натрия при недостаточном введении препаратов кальция).

Также необходимо дифференцировать приступ ларингоспазма при спазмофилии от стенозирующего ларинготрахеита при котором стеноз развивается ночью на фоне или . Ларинготрахеит проявляется лающим кашлем, инспираторной одышкой, часто повышением температуры тела, афонией.

Приступ эклампсии при спазмофилии необходимо разделять с эпилепсией. Помогают биохимический анализ крови (гипокальциемия, алкалоз), анамнез по которому можно определить дефекты вскармливания, ухода, профилактики гиповитаминоза Д, а также развитие рахита.

Формы спазмофилии

Если профилактика спазмофилии была неадекватной, то развивается одна из форм спазмофилии. Выделяют следующие формы: явная и скрытая.

Явная спазмофилия по своим проявлениям подразделяется на: ларингоспазм; эклампсию; карпопедальный спазм.

Скрытая спазмофилия включает в себя следующие симптомы: Люста; Хвостека; симптом Маслова; симптом Труссо; симптом Эрба.

Диагноз может звучать так: спазмофилия, явная форма, эклампсия, карпопедальный спазм. Или так: спазмофилия, скрытая форма.

О скрытой спазмофилии можно судить по наличию ряда феноменов, говорящих о склонности к возникновению приступов судорог. Феномен, описанный Масловым, заключается в том, что у ребенка с высокой судорожной готовностью может возникнуть остановка дыхания как ответ на незначительный укол. Остановка дыхания происходит на вдохе и длится несколько секунд. Феномен Труссо – при сдавливании жгутом плечевого нерва у двуглавой мышцы в течение трех минут, спастическое сведение пальцев кисти приводит их в положение «руки акушера».

Феномен Хвостека — если провести диагностическое постукивание между скуловой дугой и углом рта происходит сокращение мышц носа, рта, века.

Симптом Люста — отведение стопы кнаружи и ее сгибание с тыльной стороны при поколачивании малоберцового нерва у места его выхода.

Симптом Эрба — при раздражении мышцы гальваническим током силой 1–2 мА при норме, составляющей 5 мА, происходит сокращение мышц.

Явная спазмофилия проявляется тоническими и тонико-клоническими судорогами в виде карпопедального спазма, эклампсии.

Описать карпопедальный спазм можно как периодически возникающее тоническое сокращение мышц конечностей, преимущественно кистей и стоп. Кисть занимает положение «руки акушера» (безымянный палец и мизинец согнуты, а большой, указательный и средний пальцы выпрямлены) пальцы могут быть также согнуты в кулак. Руки опущены вниз и согнуты в локтях. Коленный и тазобедренный суставы в сгибательном положении, свод стопы принимает положение подошвенного сгибания. Возможен тризм жевательной мускулатуры. Приступ очень болезненный. Состояние может не прекращаться до нескольких дней. Приступ, затянувшийся до нескольких дней, осложняется отеком тыла стопы и кисти. Возникнуть карпопедальный спазм может при переодевании ребенка, это самый распространенный провоцирующий фактор.

Эклампсия наиболее неблагоприятная форма спазмофилии. В приступ судорог вовлекаются все группы мышц. Начинается с подергивания мимических мышц лица, мышц глаза, угла рта. Затем подергивания распространяются на мышцы конечностей. В процесс вовлекается дыхательная мускулатура, ритм дыхания нарушается. Из-за спазма жевательной мускулатуры у больного начинает выделяться пенистая мокрота. Выступает холодный пот. Не исключено непроизвольное опорожнение кишечника и мочевого пузыря. Кожа лица синеет, сознание затуманено. Возможна остановка работы дыхательной и сердечной мускулатуры. По длительности приступ эклампсии не уступает приступу карпопедального спазма и составляет от нескольких часов до нескольких дней. Возможно, возникновение лихорадки.

Ларингоспазм – это внезапное сужение голосовой щели при плаче, испуге, беспокойстве ребенка. Ребенок испуган, ловит воздух ртом. Вдох затрудняется и становится хриплым. На коже выступает холодный пот, она становится бледной, цианотичной. Заканчивается приступ через несколько секунд шумным вдохом и восстановлением дыхания, ребенок засыпает. Возникает приступ чаще днем, может повториться неоднократно. Обычно заканчивается благоприятно. В тяжелых случаях может развиться асфиксия.

Лечение спазмофилии

При наличии признаков спазмофилии ребенка необходимо госпитализировать. В лечении этого состояния должны участвовать педиатр и детский невропатолог.

Гипокальциемические судороги при спазмофилии требуют оказания неотложных мероприятий. Вводятся противосудорожные препараты Седуксен 0,1 мл/кг в/в или в/м (ГОМК 100 мг/кг) или Сульфат магния 0,2 мл/кг. Магния сульфат вводится раствор кальция хлорида или кальция глюконата 1 миллилитр на килограмм массы тела внутривенно. Перед введением Кальция хлорид (глюконат) разводят 5% раствором глюкозы не менее чем в два раза.

Седуксен оказывает незамедлительный эффект, хотя длительность его кратковременна и составляет 30 минут. Возможно повторное введение препарата в вену, мышцу или перорально.

Действие ГОМК после введения отмечается на 3–10 минуте при внутривенном введении и на 10-20 минуте при внутримышечном введении. Длится действие полтора – два часа.

Если имеются признаки скрытой спазмофилии, то предпочтительней парентеральное или введение с помощью электрофореза препаратов кальция.

Как неотложные мероприятия при ларингоспазме можно рассматривать воздействие сильными раздражителями на кожу и слизистые оболочки ребенка, например, поднесение к носовым ходам ватки смоченной нашатырным спиртом, укол, обливание холодной водой.

При необходимости проводится искусственная вентиляция легких. Для борьбы с гипоксией используют масочный 40% кислород.

После купирования неотложного состояния приступают к патогенетическому лечению. Необходимо как можно быстрее определить показатели кальция в крови. После чего внутривенно вводят 10% р-р хлорида или глюконата кальция: детям до шести месяцев по 0,05 мл, детям до одного года по 0,5–1 мл, до трех лет по 1–2 мл. Далее, дети получают глюконат или хлорид кальция через рот по 1 ч. ложке 3 р. в день желательно через 40 минут после приема пищи. Курс приема препаратов кальция составляет семь – десять дней.

Помимо препаратов кальция через рот дети получают раствор хлористого аммония по одной чайной ложке 4 – 6 раз/сут. Прием хлористого аммония можно сочетать с приемом цитратной смеси (лимонная кислота + натрия цитрат) по 5 миллилитров 3 р./день в виде 10% р-ра. Курс приема составляет десять — четырнадцать дней. При определении длительности приема препаратов опираются на тяжесть состояния.

Необходимо также отрегулировать вскармливание ребенка. На период судорог назначается обильное питье в виде некрепкого чая, соков. Это, так называемая, голодно-чайная пауза. Далее, в питании необходимо ограничить коровье молоко т.к. оно чрезвычайно богато фосфатами, заменить его можно кисломолочными смесями, увеличить объем овощных блюд.

В послеприступный период спазмофилии прием препаратов не заканчивается. На срок шесть месяцев, возможно, до одного года, назначение лекарственных средств из группы барбитуратов, например, Люминал в возрастной дозировке. Кроме этого, продолжается коррекция признаков .

Необходим также контроль биохимических показателей крови и профилактическое повторение курсов приема препаратов кальция.

Профилактика спазмофилии может быть первичной и вторичной. Адекватное лечение рахита и ранняя его диагностика — это меры первичной профилактики. Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития состояния явной спазмофилии, заключается в раннем выявлении ее скрытой формы.

Прогноз при спазмофилии благоприятный для жизни, за исключением редких случаев асфиксии, приводящей к смерти ребенка. Последствиями перенесенной длительной эклампсии, возможно, отставание ребенка в психическом развитии.

На втором – третьем году жизни ребенка обмен кальция и фосфора приобретает стабильный характер и патологический процесс полностью ликвидируется.

Спазмофилия — какой врач поможет ? При наличии или только подозрении на развитие спазмофилии следует обратиться за консультацией и назначением лечения к таким врачам как педиатр, детский невропатолог.

Спазмофилия (тетания) – заболевание, которое характеризуется высокой нервно-мышечной возбудимостью с появлением судорог мускулатуры лица, мышц гортани и конечностей.

Болезненное состояние чаще всего наблюдается у малышей первых двух лет жизни, преимущественно от 3 до 18 месяцев. Этот же возрастной диапазон склонен к развитию рахита, с которым тетания связана патогенезом и этиологией.

Среди больных спазмофилией по статистике 4% малышей, страдающих или перенесших рахит: больше мальчиков, чем девочек. Раньше спазмофилия у детей считалась довольно распространенным заболеванием в педиатрии, сегодня встречается редко. Положительная тенденция заболевания прямым образом связана со снижением случаев .

Рахитогенная спазмофилия провоцируется нарушением обмена веществ (фосфорно-кальциевого обмена). Возникает заболевание из-за нерационального кормления ребенка и может обусловливаться как недостачей, так и переизбытком витамина D:

• Малым пребыванием ребенка на свежем воздухе и некачественным питанием. Гипокальциемия может возникнуть из-за сбоя в функционировании паращитовидных желез, плохого всасывания организмом кальция и его вымывание с мочой больше нормы.
• Приемом «ударных» доз витамина D выше требуемого или пребыванием под лучами обеденного солнца, богатого на ультрафиолет, с большими участками открытой кожи.

Симптомы

Латексной

Течение латексной формы спазмофилии предшествует явной и может беспокоить ребенка от недели до нескольких месяцев. Так как заболевание связано с рахитом, его проявление имеет схожие симптомы:

• плохой сон;
• учащенное сердцебиение;
• повышенное потоотделение;
• нарушение пищеварения (запоры);
• нервную гипервозбудимость;
• обостренную тревожность и пугливость.

Подтверждение латексной формы спазмофилии указывается также мышечными подергиваниями в руках и ногах, мимическими сокращениями лицевых мышц при легком постукивании по щеке.

Манифестной

Манифестная спазмофилия у детей проявляется в виде следующих приступов:

Ларингоспазм

Непроизвольное судорожное сокращение и блокирование мышц гортани . Ребенок быстро бледнеет, начинает тяжело хрипло вдыхать и шумно выдыхать воздух. В острых случаях может наблюдаться полное перекрытие просвета гортани, синюшное окрашивание кожных покровов, отделение холодного пота и кратковременная потеря сознания. После чего следует свистящий выдох, шумное дыхание, больной успокаивается и обессиленный ложится спать.

Корпопедальный спазм

Синдром тонического сокращения мышц стоп и кистей рук, реже лица : во время приступа тело ребенка сильно напряжено, руки прижаты к туловищу, согнутые ноги – между собой. Приступ начинается неожиданно, длится пару секунд и также внезапно заканчивается. После приступа возможет отек кистей и стопы.

Эклампсия

Кратковременная потеря сознания, быстрое повышение артериального давления, переходящий паралич – это мало встречаемая самая опасная форма спазмофилии, при которой в тяжелых случаях даже неотложная скорая помощь может не восстановить дыхание и работу сердца.

Легкое протекание приступа характерно проявлением цианоза кожи, прерывистого дыхания, судороги мышц лица и оцепенение ребенка. При затяжном (до 30 минут приступе) судороги охватывают все тело, происходит нарушение функционирования центральной нервной деятельности, прикусывание языка, рефлекторное мочеиспускание и опорожнение.

Если при спазмофилии отсутствует моментальная помощь и адекватное лечение, приступы могут учащаться. Очень редко, но все же зафиксированы длительные остановки дыханий с летальным исходом.

Неотложная помощь

Симптомы тетании в виде острого развития приступа судорог с ларингоспазмом, потерей сознания и остановкой дыхания – то критическое состояние, при котором должна быть оказана неотложная помощь.

Продолжительные способствуют нарушению работы центральной нервной системы и задержке психотического развития малыша. Если ребенка поразила эта странная болезнь, родителям будет полезно знать, как оказывается неотложная помощь при тетании.

Если наблюдаются симптомы явной спазмофилии, в срочном порядке оказывается помощь, а после купирования приступа – госпитализация ребенка.

Для устранения легкого ларингоспазма у ребенка иногда хватает стандартных общепринятых мер, которые можно провести самостоятельно без врача :

• уложить больного на твердую ровную поверхность и открытием окон обеспечить приток свежего воздуха;
• если одежда узкая и стесняет движения – расстегнуть ее;
• «встряхивать» ребенка, менять положение тела;
• обрызгать малыша холодной водой и дать понюхать пары аммиака;

• Читайте также:

При потере сознания с остановкой дыхания вызвать скорую помощь и параллельно провести искусственное дыхание методом «изо рта в рот» или «изо рта в нос».

Медицинские работники могут ввести больному внутривенно под наблюдением ритма сердца 3–5 мл 10% раствора , восполняющий дефицит ионов кальция. Если первая помощь не приносит желаемых результатов и наблюдается отсутствие дыхания, применяется интубация трахеи, а при остановке сердца – непрямой массаж.

Лечение

Прогноз течения явной спазмофилии в большинстве случаев зависит от того, как вовремя и правильно была оказана неотложная помощь. Немаловажную роль играют и профилактические меры по предупреждению повторных приступов судорог.

При подтверждении диагноза спазмофилии врачи практикуют воздержание от еды и воды на полдня, после – углеводную диету и 10% раствор хлорида аммония внутрь . От родителей требуется ответственное отношение к ребенку: нужно создать качественное питание, принимать назначенные витамины и оберегать кроху от простудных заболеваний.

Спазмофилия - повышенная возбудимость нервной системы, предрасположенность к судорогам отдельных групп мышц или всего тела.

Чаще это детская болезнь, которой подвержены дети от 2 месяцев до 2 лет. Заболевают дети, которые находятся на искусственном вскармливании или недоношенные. Заболевание часто возникает весной, летом бывает очень редко. Спазмофилией болеют дети, имеющие признаки рахита. Спастические состояния и судороги наблюдаются, как правило, у мальчиков.

Проявляется спазмофилия в виде приступов судорог и ларингоспазма (острое сужение голосовой щели), остановки дыхания, потери сознания. В кровяном русле резко поднимается уровень содержания витамина Д, снижается уровень магния, натрия, витаминов В1 и В6, хлоридов. Требуются неотложные реанимационные мероприятия. Длительное состояние спазмофилии приводит к повреждению работы нервной системы, а также задержке развития психического состояния ребенка.

Причины

Причиной спазмофилии считается сбой фосфорно-кальциевого обмена. В крови заметно снижается содержание кальция. Повышается одновременно содержание фосфора. На это может влиять употребление коровьего молока с завышенной концентрацией фосфора и недостаточным удалением фосфора почками.

Недостаток кальция (гипокальциемия) приводит к повышенной мышечной и нервной возбудимости. При таком состояния любой раздражитель может вызвать у ребенка судорожный приступ.

К причинам, вызывающим развитие спазмофилии, относят:

1. Искусственное вскармливание.
2. Неблагоприятную санитарно-гигиеническую обстановку, в которой приходится находиться ребенку длительный период времени.

Симптомы

Симптомы спазмофилии связаны с клиническим течением заболевания, которое имеет 2 формы:

1. Явную.
2. Скрытую (латентную).

Латентная форма всегда предшествует форме явной. Именно поэтому затруднена диагностика болезни на начальной стадии.

Внешне это проявляется в появлении мышечных судорог, всевозможных расстройствах функционирования нервной системы.

Для скрытой формы заболевания характерны следующие симптомы:

• Судорожное сокращение кистей рук при сдавливании плеча ребенка (симптом Труссо);
• При прикосновении к скулам заметно непроизвольное сокращение мускулатуры в углах рта и глаз (симптом Хвостека);
• Легкое сгибание и быстрое отведение в сторону стопы при слабом постукивании (симптом Люста);
• Повышенная нервная возбудимость (симптом Эрба);
• Остановка дыхания при болевом раздражении (симптом Маслова);
• Сокращение мышцы при воздействии на срединный нерв локтевого сустава.

Кроме того, часто заметны определенные признаки рахита:

• Повышенная потливость;
• Нарушение работы пищеварительной функции;
• Беспокойный сон.

Любой симптом требует немедленного обращения к доктору.

Диагностика

Диагноз ставится с учетом следующих исследований:

• Общий и биохимический анализ крови;
• Алкалоз крови (увеличение рН);
• Анализ на гипокальциемию и гиперфосфатемию;
• Рентгенологическое исследование.

Учитывается при постановке диагноза возраст ребенка, вид вскармливания и время года.

Лечение

Лечение спазмофилии преимущественно медикаментозное. При тяжелой форме требуется госпитализация ребенка. Лечение напрямую зависит от проявлений заболевания и общего состояния пациента.

При выраженном ларингоспазме (потеря сознания, остановка дыхания) требуются срочные реанимационные мероприятия. При длительном ларингоспазме появляется асфиксия (удушье). Для устранения ее показана кислородная маска и искусственное дыхание.

Ребенку надо часто давать пить (чай, ягодные и фруктовые соки). Ограничить прием коровьего молока. Обязательно назначаются препараты кальция: глюконат кальция и раствор хлорида кальция 10%.

Спустя 3 недели после снятия судорог проводят противорахитическое лечение. Ограничивают или производят очень осторожно все малоприятные для ребенка процедуры (уколы, осмотр зева), которые могут вызвать приступ ларингоспазма. Очень тяжелые приступы могут закончиться летальным исходом. Но бывает это крайне редко.

Для снятия спазма назначаются противосудорожные препараты. Преимущество отдается седуксену. Действует он мгновенно, но кратковременно. Применяется гамма-оксимасляная кислота. Ее водят внутривенно, внутримышечно или перорально. Допускается одновременное введение этих препаратов. С помощью клизмы допускается введение хлоргидрата.

При приступе ларингоспазма требуется:

1. Положить ребенка на ровную и твердую поверхность.
2. Расстегнуть одежду, обеспечить приток свежего воздуха.
3. Сбрызнуть лицо холодной водой, нашатырным спиртом вызвать раздражение слизистой оболочки носа.
4. Ввести внутривенно глюконат кальция или внутримышечно реланиум.

Если приступ купировать не удалось, то выполняется непрямой массаж сердечной мышцы.

Народные средства

В качестве дополнительного лечебного средства можно давать больному ребенку:

1. Теплый настой трав ромашки, тмина, мяты, взятых в равных частях. Длительность лечения - 10 дней.
2. Цикорий дикий. 1 ч.л. корней цикория залить стаканом воды, прокипятить 10 минут, пить перед едой.
3. Эвкалипт. Ежедневно вдыхать через нос отвар эвкалипта не менее 15 минут. Для купания добавлять 20 граммов листьев растения на 10 л воды.

Осложнения

При спазмофилии значительно отягощается течение всех заболеваний. Возможен паралич сердечной мышцы при затянувшейся болезни.

Профилактика

Профилактика спазмофилии идентична профилактике рахита и включает следующий ряд мер:

• Сбалансированное питание с включением творога, кисломолочных продуктов, мяса, овощей;
• Если грудное вскармливание невозможно, то смеси должны содержать кальций, фосфор и магний;
• Для профилактики требуется принимать витамин Д. В весенне-летние месяцы витамин не принимают для избежания передозировки;
• Требуется принимать препараты кальция и постоянно контролировать его содержание в крови;
• Показан профилактический массаж и ежедневные прогулки на свежем воздухе;
• Обследование у педиатра - ежемесячно, у невролога - 1 раз в квартал.

Прогноз лечения спазмофилии в большинстве случаев является благоприятным. При своевременных диагностических мероприятиях и адекватном лечении рецидивы отсутствуют, маловероятен и вред здоровью ребенка.

Спазмофилия (греч. spasmos - спазм, судорога и philia - предраспо­ложенность, склонность; рахитическая тетания) - заболе­вание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склон­ностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам и проявлениями повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие снижения уров­ня ионизированного кальция во внеклеточной жидкости.Зачастую это происходит на фоне алкалоза.

Симптомы

Выделяют скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличаю­щиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. Заболевание чаще всего наблюдают весной в периоде выздоров­ления от рахита.

При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нормаль­но, а иногда избыточно упитанные, психомоторное развитие в пределах нор­мы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде репа­рации. Заподозрить у ребенка скрытую (латентную) спазмофилию можно по наличию признаков гипервозбудимости - беспокойства, вздрагиваний, гипе­рестезии.

Наиболее частыми симптомами являются: лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом, в области распространения лицевого нерва, по­являются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); феномен Труссо (при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин возникает судорожное сведение пальцев руки в виде «руки акушера»); симптом Маслова (при легком уколе кожи ребенка со спаз­мофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо выявляется на пневмограмме); peroneus-феномен (бы­строе отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости в облас­ти п. fibularis superficialis).

При явной спазмофилии у ребенка, чаще всего при плаче или испуге, воз­никает ларингоспазм - спазм голосовой щели. Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько се­кунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются циа­ноз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. При­ступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут приходит в нормальное состоя­ние и часто засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной ос­тановки сердца (тетания сердца).

Карпопедальный спазм - спазм дистальных мышц кисти и стопы, прини­мающих характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа - положение конской стопы (стойкое подошвенное сгибание, особенно, больших пальцев). Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней; при спаз­ме m. orbicularis oris губы принимают положение «рыбьего рта».

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии - клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. Эклампсические судороги могут затягиваться или прерываться на недолгое время. Иногда, как уже было сказано, клонические судороги присоединяются к приступу ларингоспазма.

Диагностика

Диагностика не представляет существенных затруднений. На­личие у ребенка в возрасте 4-18 мес клинических, биохимических и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делают ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение комплекса Q-T более 0,3 с).

У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,85 ммоль/л при норме 1,0-1,4 ммоль/л) в сочета­нии с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Сниженная концент­рация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5-2,7 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизированного кальция.

Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог .

При гипопаратиреоидизме, который очень редко встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия. При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других проявле­ний хронической почечной недостаточности. Переливание в стационаре боль­шого количества крови, стабилизированной цитратом, может привести к свя­зыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог. Тетания может быть и следствием гипомагниемии.

Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста; данные анамнеза, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.

Лечение

При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге пу­тем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела. При судорогах внутримышечно вводят седуксен (0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела) или магния сульфат (0,5 мл/кг 25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20% раствора) и обязательно одновременно - внутривенно кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% раствора), проводят ингаляции кислорода. Ребенка госпитализируют после исчезновения судорог.

Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на корм­ление сцеженным молоком от донора. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

У грудных детей потребность в кальции 50-55 мг/кг в сутки. 10% раство­ры кальция глюконата и хлорида содержат в 1 мл соответственно 9 мг и 36 мг кальция. В лактате кальция содержится 13% иона кальция. Из препаратов кальция внутрь назначают 5% раствор кальция глюконата, кальция лактат и 1-2% раствор кальция хлорида с молоком. Использование для приема внутрь более концентрированных растворов кальция хлорида может вызвать силь­ное раздражение слизистой желудка и даже ее изъязвление. Уместно здесь же напомнить, что быстрое внутривенное введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.

Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией следует на­значать витамин D 3 по 2000-4000 ME 2 раза в день; на фоне интенсивной каль­циевой терапии можно назначить 40 000-60 000 ME витамина D одновремен­но. Методом выбора может быть и назначение внутрь 0,1% раствора дигидротахистерола по 0,05-0,1 мг/сутки (1-2 капли 2 раза). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин D-активностью. Для создания ацидоза.назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной лож­ке 3 раза в день).

Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо про­должать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять очень осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Профилактика

В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симпто­мов латентной спазмофилии надо назначать препараты кальция.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма (если не оказана неотложная помощь) заканчивается летально. Сильно затя­нувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на ЦНС - в дальнейшем может быть задержка психического развития.

Спазмофилия (тетания) - это заболевание, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 мес жизни к судорогам и спастическим состояниям, которые патогенетически связаны с рахитом.

Наблюдается преимущественно у мальчиков, наиболее часто - ранней весной, при повышенной инсоляции.

Спазмофилия еще недавно была довольно распространенным заболеванием, но в настоящее время в связи со снижением как заболеваемости рахитом, так и тяжести его течения встречается довольно редко. Проявление спазмофилии в виде остро развивающегося приступа судорог с ларингоспазмом, остановкой дыхания и потерей сознания - одно из тех состояний у детей, которые требуют срочных реанимационных мероприятий. Врач любого профиля должен быть готов оказать немедленную помощь; при отсутствии необходимых мер и бурном развитии спазмофилии в исключительных случаях возможен летальный исход. Длительное состояние тетании может привести к повреждению центральной нервной системы и задержке психического развития ребенка.

ЭТИОЛОГИЯ. Спазмофилия возникает в связи с остро развивающейся гипокальциемией на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза, причиной которых является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина D в крови. Такая ситуация может возникнуть при одномоментном приеме большой дозы витамина D2 или D3 («ударный» метод лечения), а также при длительной экспозиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата ультрафиолетовыми лучами. Имеют значение и другие механизмы развития гипокальциемии, которые могут быть обусловлены нарушением функций паращитовидных желез, снижением всасывания кальция в кишечнике или повышенным выделением его с мочой.

Среди дополнительных причин развития судорожной готовности детей следует назвать снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В1 и В6.

ПАТОГЕНЕЗ. Спазмофилия обычно патогенетически связана с периодом реконвалесценции среднетяжелого или тяжелого рахита. Остро возникшая гиперпродукция активной формы витамина D (1,25-(ОН)2-D) подавляет функцию паращитовидных желез, стимулирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их и аминокислот в почечных канальцах (рис. 6).

Вследствие этого быстро повышается щелочной резерв крови вплоть до развития алкалоза, а имевшаяся ранее гипофосфатемия резко сменяется гиперфосфатемией.

Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1,7 ммоль/л). Одновременно повышается (хотя и относительно) уровень калия - биологического антагониста кальция, возникают явления гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии. Гипокальциемия на неблагоприятном фоне гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии обусловливает судорожную готовность ребенка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной систем. В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровождающееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температурой, рвотой, а также присоединением интеркуррентного заболевания могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп или клонико-тонические судороги (рис. 6).

КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Согласно классификации, предложенной Е.М. Ленским в 1945 году, различают две формы спазмофилии - явную (манифестную) и латентную (скрытую). При этом явная спазмофилия может проявляться в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.

Ларингоспазм - остро наступающее сужение голосовой щели, возникает внезапно при определенный обстоятельствах. Умеренно выраженный спазм сопровождается бледностью и затрудненным звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовой щели ребенок синеет, пугается, «ловит воздух ртом», покрывается холодным потом. Возможна потеря сознания на короткое время. Через несколько секунд слышен шумный вдох, постепенно дыхание восстанавливается, после чего ребенок чаще всего засыпает. Приступ ларингоспазма обычно заканчивается благоприятно, но может рецидивировать, особенно при неадекватном лечении. Крайне редко, при длительной остановке дыхания, возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц кистей и стоп. Конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены (ладонное сгибание), пальцы собраны в кулак или при тыльном сгибании I, IV и V пальцев П и III разогнуты («рука акушера»). Стопа в состоянии подошвенного сгибания, пальцы поджаты (pes equinus).

Карпопедальный спазм имеет различную длительность. Он наблюдается часто при переодевании ребенка, может исчезать мгновенно или длиться несколько минут, часов и дней. В последнем случае появляется реактивный отек тыла кисти и стопы в виде упругой подушечки. Возможны спазмы и других мышц: глазнвгх с развитием преходящего косоглазия, жевательных с тризмом и ригидностью затылка и т.д. Особенно опасен спазм дыхательной мускулатуры, приводящий к нарушению ритма дыхания, задержке его и остановке, а также сердечной мышцы - с угрозой остановки сердца. Не исключаются спазмы гладкой мускулатуры, вызывающие расстройства мочеиспускания и дефекации с появлением неустойчивого стула.

Эклампсия - редкая и самая неблагоприятная форма спазмофилии; проявляется приступом клонико-тонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру. Приступ начинается подергиванием мимических мышц, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность затылочных мышц, возникают ларингоспазм и расстройства дыхания, появляется общий цианоз. Сознание утрачивается, появляется пена на губах, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. При длительных судорогах отмечается подъем температуры тела. Продолжительность приступа - от нескольких минут до нескольких часов. В это время может произойти остановка сердца или дыхания. У детей в возрасте до одного года чаще бывают клонические судороги, в более старшем возрасте развиваются преимущественно тонические. В первые 6 месяцев жизни часто наблюдается сочетание эклампсии с ларингоспазмом; во втором полугодии преобладают явления карпопедального спазма.

Латентная спазмофилия, по-видимому, имеет место гораздо чаще явной и обычно предшествует ей. Внимание врача должны привлекать повышенная активность ребенка, а также периодически возникающий тремор подбородка и конечностей, подергивания отдельных групп мышц, неравномерное дыхание (диспноэ), преходящий карпопедальный спазм. При наличии перечисленных признаков необходимо провести дополнительные исследования механической и гальванической возбудимости мышц: определить уровень кальция, фосфора, равновесие кислот и оснований крови. Характерными для скрытой спазмофилии следует считать: верхний и нижний симптомы Хвостека, заключающиеся в подергивании углов глаз и рта при поколачивании пальцем или молоточком соответственно по скуловой дуге и углу нижней челюсти (в местах выхода ветвей лицевого нерва); симптом Труссо, т.е. появление «руки акушера» при сдавливании в области сосудисто-нервного пучка на плече, у двуглавой мышцы; симптом Люста - подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при поколачивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости.

Помогает и биохимическое исследование крови, выявляющее гипокальциемию, гиперфосфатемию и алкалоз.

Спазмофилию диагностируют на основании типичной клинической картины в виде признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости, периодически возникающих спастических сокращений отдельных мышечных групп (мимических, гортанных, дыхательных, скелетных). Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией, нарушением баланса электролитов крови, алкалозом. Кроме того, учитывают возраст ребенка, время года, а также клинические и рентгенологические симптомы, свидетельствующие о периоде реконвалесценции рахита.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Спазмофилию дифференцируют от других гипокальциемических состояний, сопровождающихся судорожной готовностью или судорогами. Это прежде всего тетания новорожденных, развивающаяся в первые дни жизни ребенка вследствие ряда причин (внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратгормоном матери, избыток у нее кальция и др.), а также вторичная гипокальциемия, возникающая при быстром переводе ребенка на искусственное вскармливание коровьим молоком. Возможно и другое происхождение вторичной гипокальциемии. Имеется в виду гипокальциемия, обусловленная снижением содержания ионизированного кальция при респираторном алкалозе на фоне форсированного дыхания при повторных рвотах и диарее, хронической почечной недостаточности, неконтролируемом лечении ацидоза бикарбонатом натрия и недостаточном введении кальция (ятрогенная тетания).

Необходимо исключить фебрильные судороги, наблюдающиеся у 14% детей первых четырех лет жизни. Особенно часто они возникают при аномалии конституции и постгипоксической энцефалопатии, чему сопутствует дефицит витаминов (В1 В6) и АТФ, т.е. нарушение энергетического обмена и ацидоз. По-видимому, при этом легко дестабилизируются клеточные мембраны и в результате развивается отек мозга. Судороги, возникающие при гипертермии (выше 38,5° С), не имеют связи со временем года и проявлениями рахита, не сопровождаются типичными биохимическими сдвигами в крови.

Симптомы скрытой или явной тетании характерны для истинного гипопаратиреоидизма, врожденного или приобретенного. Они появляются независимо от возраста ребенка, времени года, наличия или отсутствия признаков рахита и сопровождаются неврологическими нарушениями (гиперестезия, отставание в умственном развитии, изменения на ЭЭГ), расстройствами со стороны глаз (стойкий блефароспазм в результате светобоязни, помутнение хрусталика) и кишечника (упорная диарея, стеаторея). Отмечаются также изменения трофики кожи, волос и ногтей, резкая гипокальциемия и значительная гиперфосфатемия.

При ложном гипопаратиреоидизме, вызванном отсутствием реакции канальцевого аппарата почек на нормально выделяемый паращитовидными железами паратгормон, имеются те же клинические и биохимические проявления, что и при истинном гипопаратиреоидизме. Кроме того, характерен внешний облик больных: лицо округлое, низкий рост, коренастое телосложение, короткие пястные кости, дополнительные кости и костные выступы шпор в метафизах, кальцинаты в мягких тканях. Следует помнить, что синдром тетании у детей наблюдается также при снижении уровня магния и нормальном содержании кальция в крови. Особенно часто развивается он у детей, матери которых перенесли токсикоз беременных, эклампсию в родах или имеют эндокринную дисфункцию. Проявление спазмофилии в форме эклампсии требует исключения эпилепсии. Для этого анализируют данные анамнеза, ЭЭГ, биохимические показатели крови.

ЛЕЧЕНИЕ. Общие клинико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания с остановкой дыхания требуют срочных реанимационных мер: проведения искусственного дыхания «изо рта в рот» или «изо рта в нос», организации борьбы с гипоксией (масочная ингаляция 40%-го кислорода), введения противосудорожных препаратов. Из них наиболее эффективный 0,5%-й раствор седуксена внутримышечно или внутривенно: детям до 3 мес - по 0,3-0,5 мл; до года - 0,5-1,0 мл; до 5 лет - 1,0-1,5 мл; до 10 лет - 1,5-2,0 мл. Препарат оказывает немедленный эффект, но действие его кратковременно - до 30 мин. Тем не менее, за это время можно провести необходимые исследования и уточнить происхождение судорог. Препарат можно вводить повторно или давать через рот. С этой же целью назначают 20%-й раствор гамма-оксимасляной кислоты (ГОМК) внутрь, ректально, внутривенно, внутримышечно. Средняя доза составляет 100 мг/кг (0,5 мл на 1 кг массы тела); при повторном введении дозу увеличивают. Действие препарата отмечается после внутривенного введения через 3-10 мин, внутримышечно - через 10-20 мин и в среднем продолжается 1,5-2 ч. При длительных судорожных состояниях число инъекций может составлять 4-6 в сутки. Хороший эффект дает одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце (детям 1-2 лет жизни - 0,5 мл седуксена и 2,0 мл ГОМК внутримышечно). Возможно применение клизм из 2%-го раствора подогретого до 38-40° С хлоралгидрата (20-30 мл), а также 25%-го раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1%-го раствора новокаина).

После экстренного определения уровня кальция в крови внутривенно вводят 10%-й раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - по 0,05 мл, до 1 года - по 0,5-1 мл, до 3 лет - 1-2 мл. В дальнейшем 5% или 10%-й раствор хлорида кальция назначают внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день после еды вместе с молоком в течение 7- 10 дней.

ПРОФИЛАКТИКА. Первичная профилактика включает предупреждение, раннюю диагностику и адекватное лечение рахита. Вторичная профилактика направлена на своевременное выявление и лечение скрытой формы болезни, а также на длительную (в течение 6 мес - 1 года) послеприступную противосудорожную терапию, барбитуратами (люминал 2-3 раза в сутки детям до 6 мес по 0,005 г, до 1 года - по 0,005- 0,01 г, до 3 лет - по 0,01-0,075 г).

Кроме того, необходимо следить за биохимическими показателями крови и периодически назначать препараты кальция.

ПРОГНОЗ. При спазмофилии прогноз, как правило, благоприятный. Большое значение в исходе тяжелых ее проявлений имеет правильно организованная вторичная профилактика. В редких случаях может наступить летальный исход вследствие асфиксии при затянувшемся ларингоспазме, остановки сердца или дыхания. Последствием длительной эклампсии может быть задержка психического развития детей. Ко 2-3-му году жизни ребенка обмен кальция и фосфора стабилизируется, и патологический процесс ликвидируется.