Лечение злокачественных опухолей слюнных желез. Смешанная опухоль околоушной слюнной железы

Рак слюнных желез диагностируется в 0,5-1% случаев онкологии. Редкое заболевание опасно как для мужчин, так и для женщин в возрасте 20-70 лет.

Врачи считают, что в 70% случаев этим видом рака болеют престарелые люди.

Коварство его в бессимптомности начальных стадий, плохой изученности и сложности лечения. Опухоли могут быть доброкачественные (часто встречаются) и злокачественные (4% случаев). В 80% страдает околоушная железа, 4% — подчелюстная, 1% — подъязычная.

Виды злокачественных образований в зависимости от гистологии:

1. Плоскоклеточный - скопление клеток эпителия.
2. Цилиндроклеточный.
3. Недифференцированный - неоднородные раковые структуры, похожие на альвеолы.
4. Мономорфный.
5. Мукоэпидермоидный.
6. Аденокарциному - появляется темное и болезненное образование. Симптомы: потеря аппетита, обильное слюнотечение, насморк, расстройство слуха, храп.
7. Аденокарциному - образуется эластичная, округлая опухоль с фиксируемыми границами.

Есть и другие, реже встречающиеся виды.

Рак может поразить: околоушные, подчелюстную, подъязычную, щечную, губную, язычную, молярную слюнные железы, железы твёрдого и мягкого нёба.

Рак околоушной слюнной железы

Чаще всего встречающийся вид рака. Новообразование инфильтративного вида образуется в околоушной железе, близко к поверхности. Опухоль может быть круглой или овальной; поверхность её гладкая или бугристая, немного болезненна при прощупывании.

Прогрессируя, опухоль может прорастать в лицевой нерв, пациент чувствует при этом онемение лица. Лицевые нервы расположены возле уха. Может наступить полный или частичный паралич пораженной стороны лица. Симптомы рака схожи с невритом. Но физиотерапевтические процедуры (особенно прогревание), применяемые при неврите, категорически запрещены при раке.

Стадии рака слюнной железы

1-я стадия. Опухоль находится в слюнной железе, размер до 2 см, без поражения лимфатических узлов.

2-я стадия. Размер опухоли до 4 см, лимфоузлы не задеты.

3-я стадия. Опухоль до 6 см, метастазы в лимфоузлах до 3 см.

4-я стадия подразделяется на:

Стадия А – опухоль более 6 см, выходящая за границы железы на нижнюю челюсть, слуховой проход.

Стадия В – опухоль распространилась на основание черепа и сонную артерию.

Стадия С – опухоль не разрастается, но метастазы появляются в отдаленных органах.

Причины рака слюнной железы

Причины, вызывающие рак слюнных желез, наукой не установлены. В 67% случаев этого заболевания прослеживается связь с генной мутацией (ген р53 в 17-й хромосоме). Мутация этого гена увеличивает вероятность появления и роста метастазов.

В числе неблагоприятных факторов онкологи называют: сильное облучение, проживание в зонах с повышенной радиацией, курение, воспалительные заболевания слизистой рта.

Факторы риска

• профессии, связанные с вредными веществами: тяжелые металлы, цемент, асбест и другие;
• неправильное питание, вредные пищевые привычки: продукты с холестеролом, недостатком клетчатки, овощей и фруктов, витаминов;
• гормональные сбои.

Предрасположенность не доказана. Некоторые специалисты не связывают и курение с риском заболеть эти видом рака. Единого мнения по этому фактору у онкологов нет.

Симптомы рака слюнной железы

Если говорить про рак слюнной железы, симптомы у него на начальных стадиях, как и при других видах рака, почти незаметны. Больные могут годами не обращаться к врачам, пока не появляются явные симптомы заболевания.

При появлении опухоли больной может чувствовать онемение мышц лица, боль в разных областях головы, припухлость желез. При метастазировании рака могут появиться спазмы мышц лица, боли в легких, одышка, кашель, ухудшение или потеря слуха.

Метастазы рака поражают кости, кожу, печень, головной мозг. От первых симптомов болезни до метастазирования отдаленных органов может пройти много времени (нескольких месяцев и даже лет).

Диагностика рака железы

При подозрении опухоли врач проводит орофарингоскопию (осмотр полости рта, горла), пальпирование желез, шейных лимфоузлов, фиксирует жалобы пациента. Назначает обследование, которое включает:

• анализ крови;
• цитологическое исследование. Забор шприцем под местной анестезией водянистой ткани из опухоли для анализа мутированных клеток.
• биопсию – забор ткани для установления вида и стадии рака;
• рентген – для установления распространения метастазов в кости челюсти, черепа.
• рентген с контрастным раствором в полость железы для обследования границ и структуры опухоли
• УЗИ (Ультразвуковое исследование) или МРТ головы и шеи (магнитно-резонансная томография) – сканирование для визуального исследования тканей органов и сосудов;
• ортопантомография (ОПТГ) – снимок для изучения состояния мягких тканей и зубов
• ПЭТ-КТ (компьютерная томография). В организм вводят радиофармпрепарат, который скапливается в опухолевой ткани, что дает возможность её исследовать.

Доброкачественная опухоль не способна накапливать радиоизотопы. Обследование призвано определить размеры, структуру, локализацию рака, степень поражения тканей близлежащих органов. Диагноз можно поставить только после результатов биопсии и цитологического исследования.

Лечение рака слюнной железы

Тактику лечения определяют в зависимости от типа, размера и стадии рака, общего состояния организма пациента, его возраста. Если размер опухоли небольшой проводят резекцию железы, при больших размерах – удаляют орган полностью с иссечением тканей кожи, костей, пораженной клетчатки шеи, лицевого нерва.

После обширного удаления тканей показано проведение дополнительных операций кожной пластики, которые челюстно-лицевые хирурги проводят для замещения удаленных участков.

Операция для удаления новообразования эффективна при 1-2 стадии заболевания. Лечение при 3-й стадии должно быть комбинированным.

Операция по удалению опухоли, лимфодесекцию (иссечение ткани с метастазированными лимфоузлами), в отдельных случаях химическую и лучевую терапию. Может возникнуть необходимость в паротидэктомии — удалении околоушных слюнных желез. При операции возможны риски: нарушение лицевого нерва, кровотечения, свищи в слюнных железах, парез (снижение функций мышцы или нерва). Для снятия болей применяют электрофорез, массаж, иглоукалывание.

При выходе опухоли в нервы, лимфоузлы, рецидиве рака и появлении метастазов назначается лучевая терапия в комплексе с химиотерапией.

Химиотерапия может сопровождаться побочными явлениями: выпадение волос, анемия, слабость, диарея, рвота. Назначаются витамины, препараты, повышающие иммунитет.

Прогноз рака слюнной железы

От локализации опухоли зависит прогноз жизни и излечения. Выживаемость 10 лет при раке слюнных желез: для женщин - 75%, для мужчин - 60%.

Исследователи утверждают, 5 лет с момента постановки диагноза живут: с 1-й стадией - 80% пациентов, со 2-й стадией - 70%, с 3-й - 60% и 30% - с четвертой стадией.

Живут до 15 лет:

• при высокодифференцированых опухолях – 54%;
• умереннодифференцированных – 32%;
• низкодифференцированных – 3%.

Эффективность методов лечения остается недостаточно изученной. Первопричины, по которым зарождается рак, относятся к генетическим факторам.

1. Отказаться от курения и жевания табака.
2. Снизить негативное воздействие вредных факторов на работе, применять средства защиты от токсичных, раздражающих, канцерогенных веществ
   (вентиляция, очистка воздуха, кондиционирование, респираторы противогаз, защитные маски).
3. Организовать сбалансированный, витаминизированный режим питания для повышения иммунитета всего организма.
4. Обращаться к врачу даже при незначительных проявлениях симптомов, чтобы не пропустить начало заболевания.

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Опухоли слюнных желез

Что такое Опухоли слюнных желез

Новообразования слюнных желез встречаются в 1-2% наблюдений по отношению к общему количеству опухолей, возникающих у человека. Чаще опухоли слюнных желез бывают доброкачественными (около 60%). Злокачественые новообразования наблюдаются в 10-46% случаев. Такая большая разница обусловлена тем, что исследователи придерживаются разных классификаций опухолей слюнных желез.

Соотношение опухолей околоушной и подчелюстной слюнных желез составляет от 6:1 до 15:1.

Опухоли слюнных желез могут встречаться у пациентов в различном возрасте. Известны случаи обнаружения гемангиомы и саркомы околоушных слюнных желез у новорожденных. Описаны опухоли слюнных желез у престарелых лиц. Однако после 70 лет опухоли этой локализации встречаются редко. Наиболее часто новообразования слюнных желез появляются у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Иногда продолжительность анамнеза установить сложно, т.к. нередко опухолевый процесс протекает десятилетиями, бессимптомно.

Среди мужчин и женщин опухоли слюнных желез встречаются примерно одинаково. Иногда преобладает тот или иной пол в зависимости от гистологической структуры новообразования.

Опухоли больших слюнных желез обычно возникают с одной стороны, одинаково часто располагаясь справа и слева. Двустороннее поражение наблюдается редко, как правило, это аденолимфома и полиморфная аденома.

Новообразования слюнных желез могут быть поверхностными, либо находиться в глубине паренхимы железы. В околоушной слюнной железе опухолевые узлы чаще располагаются вне лицевого нерва, ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить из добавочной доли околоушной слюнной железы. Добавочная доля, по данным ТВ. Золотаревой и Г.Н. Топорова (1968), встречается в 13 случаях из 50. Обнаруживают ее по ходу выводного протока железы. Очень редко новообразования могут исходить из стеновова протока. В таких случаях они находятся в толще щеки.

Опухоли подъязычных слюнных желез наблюдаются крайне редко. Злокачественные новообразования околоушных слюнных желез в результате инфильтративного характера роста могут прорастать лицевой нерв, вызывая парез или паралич его ветвей. Нередко такие опухоли прорастают в нижнюю челюсть, прежде всего ветвь и угол, сосцевидный отросток височной кос-j ти, распространяясь под основанием черепа, в ротовую полость. В поздних стадиях в опухолевый процесс вовлекается кожа боковых отделов лица.

Регионарными лимфатическими узлами для слюнных желез являются поверхностные и глубокие лимфоузлы шеи. Метастазы могут распространяться лимфогенно и гематогенно. Частота возникновения метастазов зависит от гистологической структуры опухоли.

Среди мелких слюнных желез наиболее часто поражаются опухолевыми процессами железы слизистой оболочки твердого, иногда мягкого неба.

Гистогенез опухолей слюнных желез до конца не изучен. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является дифференцированный эпителий слюнной железы.

Наиболее часто в слюнных железах встречаются эпителиальные опухоли (90-95%). Среди соединительно-тканных опухолей слюнных желез наблюдаются доброкачественные и злокачественные новообразования.

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей слюнных желез

Общепринятой классификации опухолей слюнных желез не существует. Первая классификация опухолей слюнных желез появилась более 30 лет тому назад. С тех пор многие представления об опухолях слюнных желез изменились, описаны новые виды новообразований, расширились знания об их морфологии. Все это потребовало создания новой классификации. Международная гистологическая классификация ВОЗ № 7 с учетом клинико-морфологических показателей опухоли слюнных желез распределяет так:

• Доброкачественные опухоли:
  • эпителиальные: полиморфная аденома, мономорфные аденомы (аденолимфома, оксифильная аденома и др.);
  • неэпителиальные: гемангиома, фиброма, невринома и др.;
• Местнодестрирующие опухоли (промежуточная группа):
  • ацинозноклеточная опухоль.
• Злокачественные опухоли:
  • эпителиальные: аденокарцинома, эпидермоидная карцино ма, недифференцированная карцинома, аденокистозная карци нома, мукоэпидермоидная опухоль;
  • злокачественные опухоли, развившиеся в полиморфной аденоме;
  • неэпителиальные опухоли (саркома);
  • вторичные (метастатические) опухоли.

Классификация приводится из монографии А.И. Пачеса (1983).

По предложению В.В. Паникаровского, наиболее полно изучившего морфологию опухолей слюнных желез, новообразования этой локализации классифицируются следующим образом (цит. в сокращенном виде по С.Л. Дарьяловой, 1972):

• Доброкачественные : аденомы, аденолимфомы, папиллярные цистаденолимфомы. полиморфные аденомы (смешанные опухоли).
• Промежуточные : мукоэпидермоидные опухоли, цилинд-ромы (аденокистозная карцинома).
• Злокачественные: раки, саркомы.

Из сопоставления старой и новой классификаций видно, что некоторые виды опухолей перенесены из ряда промежуточных в злокачественные.

Симптомы Опухолей слюнных желез

• Аденома

Встречается в 0,6% наблюдений. Обычно поражает околоушные слюнные железы. Состоит из мономорфных эпителиальных структур, напоминающих ткань железы. Характеризуется медленным ростом; опухолевый узел имеет упруго-эластическую консистенцию, гладкую поверхность, легко смещается, безболезненный. Опухоль имеет капсулу, отграничивающую ее от нормальной ткани железы.

• Аденолимфома

Встречается в 1,7% наблюдений. Характеризуется медленным ростом. Безболезненна. Консистенция мягко-эластическая, поверхность гладкая, границы опухоли ровные, четкие. Опухоль имеет капсулу. Опухолевый узел состоит из эпителиальных железистоподобных структур со скоплениями лимфоидной ткани. Иногда содержит полости, и тогда говорят о цистаденолимфоме. Характерной особенностью таких опухолей является расположение их в толще железы, как правило, околоушной, под мочкой уха. Воспаление - почти обязательный спутник этих опухолей, поэтому подвижность их ограничена. На разрезе - ломкие, бледно-желтого цвета ткани, с мелкими кистами. Болеют преимущественно мужчины пожилого возраста.

• Полиморфная аденома

Встречается в 60,3% наблюдений. В подавляющем числе случаев поражаются околоушные слюнные железы. Растут медленно, безболезненно. Могут достигать больших размеров. Несмотря на это пареза лицевого нерва не бывает. Консистенция опухоли плотная, поверхность бугристая. При поверхностном расположении опухоли под капсулой - подвижна. Полиморфные аденомы обладают рядом особенностей:

• Могут быть первично множественными (мультицентри-ческий рост). Так, Редон в 1955 г. в 22 из 85 удаленных полностью околоушных слюнных железах обнаружил множественные опухолевые зачатки. По мнению некоторых исследователей, первичная множественность этих опухолей отмечается в 48% наблюдений.

• Полиморфные аденомы имеют "неполноценную" капсулу, которая покрывает опухолевый узел не полностью. В тех участках, где капсула отсутствует, ткань опухоли прилежит непосредственно к паренхиме железы.

• Имеют сложное микроскопическое строение. В состав узла входят ткани эпителиального и соединительно-тканного происхождения (эпителий + миксохондроподобные + костные структуры).

• Возможна малигнизация (озлокачествление) в 5,8% (Пани-каровский В.В.). В этом случае опухоль приобретает все признаки, характерные для злокачественной опухоли: быстрый рост, ограничение, а затем исчезновение подвижности и четких контуров, появление болей. Типичным признаком озлокачествления полиморфной аденомы является парез лицевого нерва.

Промежуточные опухоли

• Ацинозно-клеточная опухоль

Хорошо отграничена от окружающих тканей, но нередко проявляются признаки инфильтративного роста. Опухоли состоят из базофильных клеток, сходных с серозными клетками аци-нусов нормальной слюнной железы.

Злокачественные опухоли

• Мукоэпидермоидная опухоль

Составляет 10,2%. Чаще выявляется у женщин в возрасте 40-60 лет. В 50% наблюдений встречается доброкачественное течение опухоли. Преобладает поражение околоушных слюнных желез. Клинически очень похожа на полиморфную аденому: имеет плотно-эластическую консистенцию, медленный рост.

Отличия : небольшой отек и фиксация кожи над опухолью, некоторое ограничение подвижности, отсутствие четкой границы. Злокачественные формы (50%) характеризуются болями, неподвижностью опухоли, плотностью. Иногда возникают очаги размягчения. После травмы возможно изъязвление. Бывают свищи с отделяемым, напоминающим густой гной. У 25% больных встречаются метастазы. Злокачественные варианты опухоли радиочувствительны доброкачественные радиорезистентны. После лечения часто возникают рецидивы. На разрезе - ткань гомогенной структуры серовато-белого цвета с полостями, заполнеными чаще всего гноем.

• Цилиндрома

Встречается в 9,7%, по другим данным - в 13,1% наблюдений. Аденокистозные карциномы чаще поражают малые слюнные железы, но бывают и в больших - преимущественно в околоушной. Одинаково часто встречается у лиц обоего пола. Клиника очень вариабельна и зависит, в частности, от локализации опухоли. У некоторых больных протекает как полиморфная аденома.

Отличительные признаки: боли, парез или паралич лицевого нерва, малая подвижность опухолевого узла. Поверхность бугристая. Имеется псевдокапсула. Рост инфильтративный. На разрезе неотличима от саркомы. Регионарное метастазирование - в 8-9%. У 40-45% больных отдаленное метастазирование осуществляется гематогенным путем в легкие, кости скелета. Опухоль склонна к рецидивам.

• Карциномы

Встречаются в 12-17% наблюдений. По морфологическим вариантам различают: плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), аденокарцинома и недифференцированный рак. В 21% случаев возникает в результате малигнизации доброкачественной опухоли. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Примерно 2/3 опухолей поражают большие слюнные железы. Анамнез, как правило, короткий из-за быстрого роста опухоли. Новообразование плотно, безболезненно, имеет нечеткие границы. В начальном периоде узел может быть подвижным, особенно при поверхностном расположении. Вследствие инфильтрации окружающих тканей подвижность постепенно теряется. Опухоль может спаиваться с кожей и тогда она приобретает красноватый цвет. Присоединяются боли, явления пареза лицевого нерва. В запущенных случаях поражаются близлежащие мышцы и кости, причем при вовлечении в опухолевый процесс жевательных мышц возникает контрактура. Метастазирование в регионарные лимфоузлы бывает у 40-50% больных. Иногда метастатические узлы увеличиваются в размерах быстрее первичной опухоли. Отдаленные метастазы возникают в легких, костях скелета. Макроскопически на разрезе опухолевый узел имеет однородный или слоистый рисунок, множественные мелкие или одиночные крупные кисты. Опухоль без четких границ переходит в здоровую ткань.

• Саркомы

Встречаются в слюнных железах достаточно редко - 0,4- 3,3%. Источниками опухолевого роста являются гладкие и поперечно-полосатые мышцы, элементы стромы слюнных желез, сосуды. Микроскопические разновидности сарком: рабдомиосар-комы, ретикулосаркомы, лимфосаркомы, хондросаркомы, гемангиоперицитомы, веретеноклеточные саркомы.

Клиника во многом определяется вариантом гистологического строения. Хондро-, рабдо- и веретеноклеточные саркомы плотные на ощупь, четко отграничены от окружающих тканей. На первых этапах своего развития подвижны, затем теряют подвижность. Рост быстрый. Рано изъязляется кожа, разрушаются близлежащие кости. Активно метастазируют гематогенным путем.

Ретикуло- и лимфосаркомы имеют эластическую консистенцию, нечеткие границы. Растут очень быстро, распространяются на соседние области, иногда в виде нескольких узлов. Эти разновидности сарком более склонны к регионарному метаста-зированию, а отдаленные метастазы редки. Никогда нет поражения костей.

Гемангиоперицитома исключительно редка. Встречается в двух вариантах: доброкачественном и злокачественном.

Определение распостраненности злокачественных опухолей слюнных желез (Пачес А.И., 1983).

Классификация касается злокачественных опухолей околоушных слюнных желез:

• I стадия (Т1) - опухоль до 2,0 см, расположена в паренхи ме, не распространяется на капсулу железы. Кожа и лицевой нерв в патологический процесс не вовлечены.
• II стадия (Т2) - опухоль величиной 2-3 см, есть симптомы легкого пареза мимических мышц.
• III стадия (ТЗ) - опухоль поражает большую часть железы, прорастает одну из ближайших анатомических структур (кожа, нижняя челюсть, слуховой проход, жевательные мышцы и т.д.).
• IV стадия (Т4) - опухоль прорастает несколько анатомических структур. Отмечается паралич мимических мышц на пораженной стороне.

Состояние регионарного лимфатического аппарата и наличие отдаленных метастазов описывается так же, как указано в разделе "Принципы классификации новообразований".

Диагностика Опухолей слюнных желез

Заключение о характере патологического процесса в слюнной железе может быть получено с помощью различных методов исследования (Пачес А.И., 1968): - изучение клиники заболевания (жалобы, история заболевания, осмотр, определение формы, консистенции, локализации, болезненности, размеров опухоли, четкости и ровности контуров, характер поверхности). Определяют степень открывания рта, состояние лицевого нерва. Проводят пальпацию регионарных лимфоузлов. Однако сходство клиники опухолевых и неопухолевых заболеваний слюнных желез, а также сложности дифференциальной диагностики доброкачественных, промежуточных и злокачественных новообразований вызывает необходимость вспомогательных и специальных методов диагностики:

• цитологическое исследование пунктатов и мазков-отпечатков;
• биопсия и гистологическое исследование материала;
• рентгенологическое исследование;
• радиоизотопное исследование.

Цитологическое исследование проводится с соблюдением всех правил асептики и антисептики с помощью сухого шприца с хорошо подогнанным поршнем (для получения герметичности) и иглы с диаметром просвета 1-1,5 мм. Предварительно выполняется инфильтрационная анестезия новокаином (1,0 мл 2% р-ра). Иглу продвигают в толщу новообразования в нескольких направлениях и на разную глубину. При этом поршень шприца оттягивают на себя, что способствует всасыванию жидкого содержимого или обрывков ткани опухоли. Содержимое шприца наносят на предметное стекло и осторожно распределяют по его поверхности. Высушив мазки на воздухе, их маркируют и отправляют в цитологическую лабораторию, где их окрашивают по Паппенгейму или Романовскому и изучают морфологию клеток препарата.

Преимущества цитологического метода: протота, безопасность, быстрота выполнения, возможность применения в амбулаторных условиях.

Биопсия и гистологическое исследованиие - наиболее достоверный метод морфологической верификации новообразований. Операция выполняется под местным обезболиванием с соблюдением принципов абластики и антибластики. После обнажения новообразования скальпелем иссекают наиболее характерный участок опухоли размером не менее 1,0 см на периферии опухолевого узла с участком интактной ткани слюнной железы. Вывихивающими осторожными движениями фрагмент опухоли извлекают из раны и отправляют на гистологическое исследование. Кровотечение из опухолевой ткани останавливают с помощью метода диатермокоагуляции. Рану ушивают. Для выполнения биопсии опухоли слюнной железы больного необходимо госпитализировать. Операция требует от хирурга определенной подготовки.

Рентгенологические методы исследования (рентгенография черепа, нижней челюсти, сиалоаденография).

Вначале выполняется обычная рентгенография черепа или нижней челюсти в нескольких проекциях в зависимости от локализации опухоли для выявления возможной деструкции костной ткани. Это позволит определить распространенность опухолевого процесса.

Сиалоаденография . Показана при поражении больших слюнных желез. Эта процедура выполняется только после обычной рентгенографии без контраста, иначе последний затрудняет чтение рентгенограмм.

Для контрастной салоаденографии обычно применяется йо-долипол (йодированное масло), которое представляет собой маслянистую жидкость желтого или буровато-желтого цвета, практически нерастворимую в воде и очень мало - в спирте. Хорошо растворяется в эфире, хлороформе. Содержит 29-31% йода в оливковом масле. Наличие йода придает препарату свойства антисептика, поэтому введение йодолипола в протоки слюнных желез является не только диагностической, но и лечебной процедурой. При новообразованиях введение йодолипола способствует исчезновению воспалительного компонента. Препарат выпускается в ампулах по 5, 10 и 20 мл. Хранить его необходимо в защищенном от света месте при прохладной температуре.

Прежде, чем вводить йодолипол в проток соответствующей железы, его разогревают в ампуле, помещенной под струю горячей воды для придания ему большей текучести. Для облегчения введения контрастного вещества к нему можно добавить эфир в соотношении: 10 частей йодолипола и одна часть эфира. Смесь набирают в шприц и тщательно перемешивают. Затем инъекционную иглу с затупленным концом сначала без шприца вводят в проток железы. Если это не удается, то рекомендуется взять тупую иглу меньшего диаметра и разбужировать проток. Иглу необходимо вводить без усилия, осторожными вращательными движениями. После этого на иглу плотно фиксируют шприц и начинают медленно вводить йодолипол для заполнения протоков железы. При быстром введении контраста мелкие протоки железы могут не заполниться, кроме того, могут возникнуть повреждения стенок протоков, в результате йодолипол может излиться в паренхиму железы. Это затрудняет диагностику и наводит врача на ложный путь. Введение йодолипола под большим давлением может привести к истечению его из протока в полость рта, а также нарушению целостности шприца.

Больной должен быть заранее предупрежден о том, что при заполнении протоков железы он почувствует распирание и легкое жжение (при использовании эфира) в железе. При появлении таких ощущений введение препарата необходимо прекратить. Врач осматривает полость рта и если часть йодолипола излилась в ротовую полость, сухим марлевым тампоном его необходимо убрать. Больного сразу направляют в рентген-кабинет и выполняют снимки в двух проекциях: прямой и боковой. При новообразованиях слюнных желез определяют дефект наполнения, соответствующий размерами величине опухоли. При доброкачественных опухолях структура протоков железы не изменяется, они лишь сужены и оттеснены опухолевым узлом в стороны. При злокачественных опухолях в результате инфильтративного роста протоки разрушаются, поэтому на сиалограммах видна "картина мертвого дерева" - неравномерный обрыв протоков железы.

При чтении сиалограммы следует иметь в виду, что в" норме диаметр стенонова пртока 1 мм, длина 5-7 мм. Контуры его ровные, гладкие, изгиб в области переднего края жевательной мышцы. Диаметр вартонова протока 2 мм. Проток имеет дугообразный изгиб. Подчелюстная слюнная железа выглядит как слитая тень долей, в которых неотчетливо просматриваются контуры протоков.

Радиоизотопное исследование слюнных желез основано на разнице в степени накопления радионуклидов при воспалительных процессах, доброкачественных и злокачественных опухолях. В динамике злокачественные опухоли накапливают изотоп в отличие от доброкачественных и воспалительных процессов.

Основным методом диагностики опухолей слюнных желез является морфологический (цито- и гистологический).

Лечение Опухолей слюнных желез

Принципы лечения доброкачественных опухолей слюнных желез заключаются в полном (вместе с капсулой) удалении опухолевого узла: капсулу железы рассекают и осторожно, чтобы не повредить капсулу опухоли, вылущивают новообразование.

При этом работают тупферами и кровоостанавливающими зажимами типа "москит". Если опухоль расположена в толще железы, то рассекают скальпелем ее паренхиму и опухолевый узел вылущивают.

Такой тип вмешательств носит название экскохлеа-ции. Удаленную опухоль изучают макроскопически, а затем отдают на гистологическое исследование. Рану тщательно послойно ушивают: особенно тщательно ушивают капсулу железы для профилактики слюнного свища. С той же целью в послеоперационном периоде назначают атропин. При операциях на околоушной слюнной железе по поводу доброкачественных опухолей никогда не удаляют лицевой нерв. При доброкачественных опухолях подчелюстных слюнных желез выполняется экстирпация железы вместе с опухолью.

Лечение полиморфных аденом околоушных слюнных желез имеет особенности, на которых следует остановиться подробно.

Петров Н.Н. и Пачес А.И. считают необходимым удалять полиморфные аденомы этой локализации под наркозом, но без применения миорелаксантов. Прежде чем пересекать ткани, каждый раз надо убеждаться в отсутствии сокращения мимических мышц, чем предотвращается пересечение веточек лицевого нерва. С той же целью Робинсон (1961) предложил перед операцией вводить через стенонов проток 1% водный раствор ме-тиленового синего. В результате паренхима железы окрашивается в синий цвет и на этом фоне хорошо видны белые ветви лицевого нерва. Болгарские стоматологи добавляют к красителю антисептики.

Основными ветвями лицевого нерва являются: височная, скуловая, щечная, нижнечелюстная, краевая, шейная.

Вышеизложенные особенности полиморфной аденомы (неполноценность оболочки, множественность опухолевых зачатков в железе) делают нерадикальным оперативное вмешательство по типу экскохлеации, т.к. в местах отсутствия оболочки возможно повреждение опухолевой ткани инструментом и рассеивание опухолевых клеток в ране (нарушение абластики). Эти клетки могут стать источником рецидива опухоли. А.И. Пачес считает, что опухолевый узел необходимо удалять с прилежащей к нему частью слюнной железы. При этом технически проще осуществить операцию, если опухоль занимает краевое положение. Тогда она резецируется с соответствующим полюсом околоушной железы.

Выбор оперативного доступа и типа вмешательства зависит от локализации и размеров опухоли. Все доступы должны удовлетворять двум основным требованиям:

• Обнажать всю наружную поверхность железы для хорошего обзора и свободы манипуляций.
• Разрез должен быть таким, что, если установлена злокачественная природа опухоли, то можно было бы продлить разрез на шею.

Если опухоль расположена вблизи основного ствола лицевого нерва (в области мочки уха или сосцевидного отростка), то применяется техника субтотального удаления околоушной слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва по Ковтуновичу. Суть методики в выделении периферических ветвей лицевого нерва. По ним постепенно продвигаются в сторону опухоли.

Если опухоль расположена ближе к краю железы, то применяют методику субтотального удаления железы с опухолью по Редону. Сначала выделяют основной ствол лицевого нерва (на 0,7-1,0 см ниже наружного слухового прохода) и по нему постепенно продвигаются к опухоли, выделяя соответствующую долю (поверхностную или глубокую) слюнной железы.

В обоих случаях удаление поверхностной части железы технически проще. При необходимости удаления опухоли глубокой части околоушной слюнной железы предварительно выпрепарированный лицевой нерв поднимают и вместе с опухолью удаляют глубокую долю железы.

Ушивание раны проводится, как указано выше.

При поражении опухолью глоточного отростка железы, он удаляется вместе с опухолью.

Послеоперационные осложнения: временный парез мимических мышц, связанный с нарушением кровообращения, ишемией нерва. Возникает в 5% после первичных и в 25% после повторных вмешательств по поводу рецидива. Парез проходит в сроки от 2-х недель до 6 месяцев.

Образование послеоперационных слюнных свищей. Для ликвидации их применяется атропинизация, тугое бинтование. При отсутствии эффекта - погашающая доза лучевой терапии (15-25 Гр).

Принципы лечения злокачественных опухолей слюнных желез . Выбор схемы лечения зависит от распространенности опухолевого процесса, морфологической разновидности опухоли, возраста больного, наличия сопутствующей патологии. В большинстве случаев (кроме радиорезистентных видов сарком) приходится применять комбинированное лечение. Наиболее часто используется схема: предоперационная телегамма-терапия в суммарной очаговой дозе 40-45 Гр + радикальное оперативное вмешательство. Некоторые авторы предлагают увеличивать дозу облучения до 50-60 Гр. Зоны регионарного лимфооттока облучаются, если есть подозрение на метастазы. Оперативное вмешательство выполняется через 3-4 недели после окончания курса лучевой терапии.

Пачес А.И. рекомендует при раке I-II стадии, когда на шее метастазы отсутствуют или есть единичные подвижные узлы небольших размеров, выполнять полную паротидэктомию без сохранения лицевого нерва в едином блоке с лимфатическим аппаратом (фасциально-футлярная эксцизия). При III стадии, в том числе при множественных и малосмещаемых метастазах на шее, удаляют единым блоком пораженную железу с лицевым нервом и регионарным лимфатическим аппаратом (операция Крайля). Если при обследовании выявлено прорастание опухоли в челюсть, то в блок удаляемых тканей включается соответствующий фрагмент челюсти. В этом случае до операции следует продумать способ иммобилизации остающейся части челюсти.

Рак слюнных желёз встречается редко, примерно у 0,5–1% пациентов с , причём поражает одинаково и мужчин и женщин. Несмотря на редкость, данный тип рака особо опасен из-за плохой исследовательности и бессимптомности первых стадий. Что необходимо знать, чтобы защитить себя от этого заболевания? Рассмотрим подробнее.

Типы рака слюнных желез

Рак слюнных желёз разделяется на типы в зависимости от гистологического строения и локализации.

В зависимости от гистологии выделяют рак:

• , при котором образуется скопление эпителиальных клеток.
• Цилиндроклеточный , характеризующийся ходами, подобные железистым, с просветами, где могут образовываться сосочковые выросты.
• Недифференцированный. Раковые структуры неоднородны, напоминают альвеолы или другие формы, например, тяжи.
• Мономорфный. Раковые клетки образуют правильные железистоподобные структуры.
• Мукоэпидермоидный. Патологические клетки образуют структуру со множеством полостей, где содержится слизь.
• , куда относятся опухоли, представляющие собой железистоподобные и папиллярные структуры, но не имеющие каких-либо признаков других типов рака слюнных желёз.
• Аденолимфому , когда раковые клетки образовывают опухоль округлой формы с означенными границами и эластической консистенцией.

А также более 5 реже встречающихся видов. Опухоли слюнных желез подразделяются на доброкачественные и злокачественные:

• Доброкачественные опухоли:
  1. Эпителиальные — в эту группу входит оксифильная и полиморфная аденома, также мономорфные аденомы и аденолимфома.
  2. Неэпителиальные, сюда относится гемангиома, невринома и фиброма.
  3. Местнодестрирующие — ацинозноклеточная опухоль.
• Злокачественные опухоли:
  1. Эпителиальные — аденокарцинома, аденокистозная раковая опухоль слюнной железы, эпидермоидная и недифференцированная карцинома, мукоэпидермоидная опухоль.
  2. Злокачественные новообразования которые формируются в полиморфной аденоме.
  3. Неэпителиальные, к ним относится саркома.
  4. Вторичные метастатические новообразования.

Рак может поражать как большие, так и малые слюнные железы:

1. околоушные;
2. подчелюстную;
3. подъязычную;
4. щечную;
5. губную;
6. язычную;
7. молярную;
8. железы твёрдого и мягкого нёба;

На фотографии изображен рак подъязычной слюнной железы

Стадии

Как и у других онкозаболеваний, у рака слюнной железы выделяют 4 стадии:

1. Опухоль размером не более двух см расположена в слюнной железе, при этом лимфоузлы не поражены.
2. Опухоль достигает 4 см, лимфоузлы по-прежнему в порядке.
3. Опухоль достигает шести см, может выходить из пределов слюнной железы. В лимфатических узлах могут появляться метастазы до 3 см размером.
4. 4 стадия рака слюнной железы разделяется на три стадии.

Первая стадия (А) характеризуется опухолью больше 6 см, которая выходит за пределы железы, переходит на нижнюю челюсть, слуховой проход и иногда седьмой нерв. В лимфатических узлах есть метастазы до 6 см. Во второй стадии (В) опухоль переходит на основание черепа, иногда сонную артерию. Метастазы остаются в лимфатических узлах. На третьей стадии (С) опухоль остаётся в локализации, однако, метастазы становятся отдалёнными, появляются в других органах.

Причины

Достоверные причины, по которым развивается рак слюнных желёз науке пока неизвестны. Есть исследования, позволяющие говорить о ненаследственном характере заболевания, поскольку оно не встречается у ближайших родственников больных.

Однако наблюдается связь с мутацией гена р53 (расположен на 17 хромосоме), которая повышает вероятность того, что рак пустит метастазы. Мутация данного гена обнаружена в 67% изучаемых злокачественных опухолях (всего 46).

Учёные из итальянских и американских университетов придерживаются мнения, что одной из причин может стать длительное или обильное курение. Так, у аденолимфома встречается у 87% исследуемых курящих пациентов.

К факторам, увеличивающим возможность появления рака, относят и сильное ионизирующее излучение. Об этом говорят исследования пострадавших от взрывов в Хиросиме и Нагасаки, проводимых по прошествии 20 лет после катастрофы. Так, исследования показали, что некоторые больные с лимфоэпителиомой подвергались облучению (1,4%) или входили в зону его поражения (9,8%).

К другим возможным обстоятельствам можно отнести:

• Вредную профессию. Например, шахтёры, парикмахеры, металлурги и другие люди, чья работа тесна связана с веществами, содержащие тяжёлые металлы, цементную пыль и схожие компоненты.
• Неправильное питание. Рацион с большим содержанием холестерола и малым клетчатки, витаминов, оказывает влияние на работу слюнных желёз.
• Вирусы. При множественных и билатеральных аденолимфомах выявлено, что раковых клетках находят мутировавший (87% больных).
• Гормональные сбои. При раке слюнной железы обнаружена эндогенная активность гормонов, причём у женщин она схожа с той, что возникает при гормонозависимом раке молочных желёз.

Обратите внимание! Данные причины являются предположительными, и пока что у учёных нет единого мнения.

Симптоматика и признаки

Рак слюнной железы опасен тем, что на начальных стадиях нередко протекает бессимптомно. По мере роста опухоли, а иногда и вместе с её возникновением, больной отмечает онемение лицевых мышц со стороны локализации заболевания.

Дальнейшие симптомы выглядят так:

• Боль. Болевые ощущения могут иметь разную интенсивность и распространяться на любую область головы.
• Припухлость железы в месте локализации опухоли. Больной может отмечать ощущения распирания изнутри, даже нащупать опухоль языком.

На последних стадиях могут появляться разнообразные симптомы: от боли в лёгких до потери слуха, что зависит от метастазирования рака.

Диагностика

Диагностика рака начинается с посещения врача и сбора анамнеза. Оценив симптоматику доктор обязан провести орофарингоскопию, то есть посмотреть состояние глотки и полости рта. Затем он пропальпирует слюнные железы и шейные лимфоузлы.

Если возникнут опасения по поводу рака, врач назначит аппаратные исследования:

• УЗИ шеи;
• ортопантомографию, чтобы посмотреть насколько распространился процесс;
• МРТ от черепа до ключиц, чтобы оценить метастазирование;

В зависимости от подтверждения диагноза могут назначаться другие анализы, например, крови, а также аппаратные исследования.

Лечение

Лечение рака слюнных желёз зависит от его локализации, типа и стадии. На данный момент, эффективным для 1-2 стадий остаётся хирургическая операция по удалению опухоли. На остальных стадиях лечение должно быть комбинированным, включать в себя в разной последовательности:

• операбельное удаление опухоли;
• лимфодесекцию, направленную на удаление ;
• (не во всех случаях);
• (не во всех случаях);

Для снятия болевой симптоматики показано прибегать к методам нетрадиционной и классической медицины, присовокупляя их к назначенному лечению. Это может быть иглоукалывание, электрофорез, массаж и другое.

Хирургические методы

На первой и второй стадиях при благоприятном стечении обстоятельств может проводиться резекция. В остальных случаях показана паротидэктомия с сохранением лицевого нерва по возможности. Поскольку операция сложная в исполнении, она может сопровождаться осложнениями: травматизацией лицевого нерва, кровотечением, слюнными свищами, парезом и подобным.

При проникновении метастаз в лимфатические узлы, больному назначают лимфодесекцию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия назначается только после операции при:

• большой стадии рака;
• выходе опухоли за пределы железы, в нервы или лимфососуды;
• рецидиве рака;
• метастазировании в лимфоузлы;

Облучение проводится в дозировке (СОД) 60-70Гр. После лучевой терапии могут наблюдать осложнения: гиперемия кожи, сухость во рту, кожные пузыри.

Доброкачественные опухоли составляют 60% всех новообразований слюнных желез (СЖ) и в 90% случаев развиваются в околоушной СЖ. Различают эпителиальные опухоли (аденомы) и опухоли соединительнотканного происхождения.

Аденомы развиваются в основном в околоушной СЖ реже - в поднижнечелюстной и крайне редко - в подъязычной слюнной железе. Встречаются доброкачественные новообразования в малых СЖ полости рта, ротоглотки, носоглотки, придаточных пазух носа, гортани, трахеи. Соотношение доброкачественных и злокачественных новообразований для околоушной СЖ составляет 6:1, для поднижнечелюстной слюнной железе - 3,3:1, для малых СЖ - 1:3,5. Возрастной состав больных различен: от новорожденных до лиц преклонного возраста; средний возраст больных составляет 30-50 лет.

Неэпителиальные опухоли СЖ составляют не более 2% среди всех новообразований слюнной железы и являются преимущественно доброкачественными. Опухолеподобные процессы встречаются в СЖ гораздо чаще, чем это отражено в госпитальных статистиках онкологических клиник.

Плеоморфная аденома

Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) занимает ведущее место среди всех опухолей СЖ. Локализуется в основном в больших слюнных железах, но встречается в малых СЖ, а также в слезной железе. По данным ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, число больных с плеоморфной аденомой СЖ составляет 85,3% (719 из 843 больных с доброкачественными опухолями слюнной железы), табл. 6.1.

Таблица 6.1. Распределение плеоморфных аденом по локализации

Локализация опухоли	Число больных	Первичная опухоль	Рецидивная опухоль
Околоушная железа	619 (86,1%)	533 (86,0%)	86 (14,0%)
Поднижнечелюстная железа	43 (6,0%)	39 (90,7%)	4 (9,3%)
Подъязычная железа	1 (0,1 %)	1
Всего...	663 (100%)	572 (86,4%)	90 (13,6%)
Твердое нёбо	17	13	4
Мягкое нёбо	12	11	1
Боковая стенка ротоглотки	11	10	1
Щека	8	7	1
Верхняя и нижняя губа	2	2
Корень языка	3	3
Альвеолярный отросток верхней челюсти	1	1
Полость носа	1	1
Слезная железа	1	1
Всего...	56 (7,8%)	49 (87,5%)	7 (12,5%)
Итого...	719 (100%)	626 (87%)	93 (13%)

В околоушной СЖ плеоморфные аденомы встретились в 86,1 % случаев, в поднижнечелюстной СЖ - в 6%, в малых слюнных железах полости рта, орофарингеальной области, полости носа и слезной железе - в 7,8% случаев. В подъязычной СЖ мы наблюдали одну плеоморфную аденому - 0,1 %.

Плеоморфная аденома околоушной слюнной железы

61% больных составляют женщины, соотношение женщин и мужчин - 1,6:1,0, средний возраст пациентов - 40 лет. Наиболее часто плеоморфные аденомы встречаются в возрастных группах 20-29, 30-39 и 40-49 лет. Самой молодой пациентке было 9 лет, самой старой - 88 лет. Известны наблюдения опухоли у новорожденных. Левая околоушная СЖ по нашим наблюдениям, поражается опухолью несколько чаще, чем правая. Соотношение мужчин и женщин в этой группе примерно одинаково. Правая околоушная слюнная железа у женщин поражается опухолью в 3 раза чаще, чем у мужчин, соотношение - 3:1.

Длительность анамнеза от момента появления первых симптомов до начала лечения колеблется в разных группах больных от 6 мес. до 50 лет. Длительность анамнеза до 1 года отмечена у 30,8% пациентов. Спустя 2 года после возникновения опухоли обратились 10% больных, через 3 года - 16,8%, через 4 года - 9,5%, через 5 лет - 13,3%, через 6-9 лет - 5,6%, через 10-25 лет - 13,6%, через 50 лет - 0,4% больных. Таким образом, 80,4% больных обратились в течение 5 лет с момента возникновения опухоли. Среди пациентов, обратившихся в ранние сроки, большинство составляли лица молодого возраста.

Рассмотрим несколько наблюдений.

Наблюдение 1

Пациентка 13 лет обнаружила плотную, безболезненную опухоль в левой позадичелюстной области, расцененную хирургом районной поликлиники как банальный лимфаденит. Противовоспалительное и физиотерапевтическое лечение оказалось неэффективно. Опухоль медленно увеличивалась. Через год пациентка обратилась в Онкологический научный центр. Рентгенологическое и морфологическое обследование выявили наличие плеоморфной аденомы СЖ. Бугристая опухоль размером 3,5 х 3,0 х 2,5 см занимала позадичелюстную область, приподнимая мочку левой ушной раковины. Признаков пареза мимических мышц не отмечено. Произведена резекция нижнего полюса околоушной СЖ. Опухоль хрящевой плотности в капсуле располагалась ниже основного ствола лицевого нерва, нижнечелюстная веточка лицевого нерва была спаяна с капсулой опухоли. Судя по размерам опухоли, рост ее у девочки-подростка возник в более раннем возрасте.

Наблюдение 2

У 52-летней пациентки опухоль с медленным ростом существовала в течение 25 лет. От неоднократно предлагаемого хирургического лечения отказывалась. В Онкологический научный центр обратилась по косметическим соображениям (опухоль вызывала деформацию контура лица). Левую околоушно-жевательную и позадичелюстную область занимала крупнобугристая опухоль размером 8 х 6 х 4,5 см, ограниченно смещаемая, безболезненная. Кожа над опухолью легко собиралась в складку, парез мимических мышц отсутствовал. Произведена паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Опухоль в тонкой капсуле оттесняла лицевой нерв кпереди, располагалась под основным стволом лицевого нерва и между ветвями нерва, распространялась в поверхностную часть околоушной слюнной железы.

Приведенные наблюдения свидетельствуют о прогрессивном течении опухоли и росте ее массы с увеличением срока наблюдения.

В литературе дискутируется вопрос о связи перенесенного в детстве эпидемического паротита с развитием опухолевого процесса в околоушной СЖ. Мы не обнаружили такой связи. Эпидемический паротит в детстве перенесли лишь 1,2% пациентов. Приводим одно из наших наблюдений.

Шестнадцатилетняя пациентка в возрасте 12 лет перенесла эпидемический паротит, после которого в левой околоушной СЖ выявлено два новообразования размерами 0,8 и 1 см, расположенных впереди ушной раковины и за углом нижней челюсти, в нижнем полюсе железы. В связи с предполагаемым лимфаденитом, пациентке на протяжении четырех лет проводилось противовоспалительное и физиотерапевтическое лечение, которое эффекта не дало. Цитологическое исследование не проводилось. Пациентка обратилась в Онкологический научный центр.

Один опухолевый узел располагался впереди ушной раковины в виде плотного, несмещяемого новообразования размером 5 x 4 см, другой - плотный, безболезненный, несмещяемый, с крупнобугристой поверхностью занимал позадичелюстную ямку и уходил под основание черепа. Наружные размеры опухоли составили 6,5 х 4,5 х 5 см. Признаков пареза мимических мышц не отмечено. Произведена паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва. Слюнная железа полностью замещена опухолевыми массами. По всей вероятности, опухолевые узлы существовали в околоушной слюнной железе еще до возникновения эпидемического паротита. Довольно быстрому росту опухоли способствовали инфекция, неадекватное лечение с использованием физиотерапевтических процедур.

Рис. 6.1. Двойная локализация плеоморфной аденомы левой околоушной слюнной железы и малых слюнных желез мягкого нёба справа: Вид больного спереди: а - наружный компонент плеоморфной аденомы из малых слюнных желез мягкого нёба справа. Опухоль плотноэластической консистенции занимает позадичелюстную область, верхнюю треть шеи. Опухоль левой околоушной слюнной железы; б - парафарингеальный компонент плеоморфной аденомы мягкого нёба справа. Экзофитная опухоль с четкими контурами. Целостность слизистой оболочки сохранена; в - вид в профиль плеоморфной аденомы левой околоушной слюнной железы

Сочетание плеоморфной аденомы околоушной СЖ с опухолями других локализаций имелось у 4% пациентов. Такими опухолями были: фиброаденома молочной железы, фибромиома матки, ангиофиброма кожи, фиброма гортани, аденома предстательной железы, рак молочной железы, рак яичников, рак щитовидной железы, саркома голени.

Рис. 6.2. Плеоморфная аденома, исходящая из среднего отдела околоушной слюнной железы

Плеоморфная аденома обычно возникает монолатерально, в одной из СЖ. Редко опухоль развивается билатерально, т.е. в обеих околоушных слюнных железах. Мы наблюдали 2 пациентов с билатеральным расположением плеоморфной аденомы. У одного из них плеоморфная аденома располагалась в правой и левой околоушных СЖ. В другом случае опухоль исходила из малых СЖ мягкого нёба справа, распространяясь парафарингеально. Плеоморфная аденома локализовалась также в левой околоушной слюнной железе (рис. 6.1). Наиболее часто опухоль встречается в поверхностной части околоушной СЖ, причем в среднем (рис. 6.2) и нижнем (рис. 6.3) ее отделах. В глубокой части железы опухоль диагностирована у 7,1 % больных (рис. 6.4).

Рис. 6.3. Плеоморфная аденома, локализующаяся в нижнем полюсе околоушной слюнной железы

Обычно опухоль в околоушной или позадичелюстной области обнаруживает сам пациент, когда размер ее достигает 1,5-3 см (рис. 6.5). Иногда пациент отмечает наличие опухоли до 6 мм (размер «горошины») с детского возраста. Новообразование не вызывает болевых ощущений, медленно (возможно в течение десятков лет) увеличивается в размерах. Ранее больные обращались в клинику с опухолями огромных размеров.

Рис. 6.4. Плеоморфная аденома, исходящая из глубокой части околоушной слюнной железы: а - вид анфас; б - вид в профиль

В настоящее время максимальный размер опухоли в период обращения в среднем колеблется в пределах 5-8 см в диаметре.

Клиническая картина

Типичная клиническая картина представляет смещаемую или ограниченно смещаемую опухоль с гладкой или крупнобугристой поверхностью, четко очерченными краями, плотной, иногда эластической консистенции. Кожа не изменена, смещается над опухолью при пальпации. Функция мимических мышц не нарушена, что говорит об отсутствии вовлечения лицевого нерва в опухолевый процесс даже при больших размерах опухоли. Регионарные лимфатические узлы не увеличены (рис. 6.6).

Рис. 6.5. Плеоморфная аденома левой околоушной слюнной железы небольших размеров, исходящая из заднего края железы

При длительном существовании в результате увеличения массы и нарушения кровообращения в опухоли возникают некротические участки, кожа над опухолью растягивается, истончается, однако целостность ее не нарушается (см. рис. 6.6). Каковы бы не были размеры опухоли, лицевой нерв опухолевые клетки не прорастают, паралич мимических мышц не развивается.

Рис. 6.6. Плеоморфная аденома левой околоушной слюнной железы. Большая, бугристая, безболезненная опухоль, исходящая из поверхностной части железы. Функция лицевого нерва не нарушена. Вид больного: а - анфас; б - в профиль

Рис. 6.7. Типичная клиническая картина плеоморфной аденомы, локализующейся в глоточной части железы: а - небольшая припухлость тканей верхней трети шеи; б - вид опухоли со стороны ротоглотки, видна деформация правой боковой стенки ротоглотки

Клиническая картина и симптоматика плеоморфной аденомы, локализующейся в глоточном отростке околоушной СЖ, проявляется неловкостью и затруднением глотания. При осмотре в околоушной области может определяться некоторая асимметрия, а в ротоглотке выявляется деформация боковой стенки за счет выбухания опухоли (рис. 6.7).

Слизистая оболочка ротоглотки не изменена. Степень деформации глотки определяется размером опухоли. Мы никогда не наблюдали нарушения целостности слизистой оболочки над опухолью.

Добавочная доля околоушной слюнной железы также является местом развития опухолей, однако такие наблюдения редки. Среди наших больных плеоморфная аденома добавочной доли околоушной СЖ диагностирована у 1,2% больных. Клиническая картина довольно скудная. Отмечается припухлость щеки в течение многих лет (у наших больных - 5-10 лет). Пальпаторно в толще щеки, по границе с околоушно-жевательной областью, определяется опухоль размером 1-3 см с четкими контурами, эластической консистенции, смещаемая или ограниченно смещаемая в зависимости от размеров, безболезненная. Кожа над опухолью не изменена. При больших размерах опухоль может распространяться под скуловую дугу.

А.И. Пачес, Т.Д. Таболиновская

Диагноз ставится на основании клинических данных и цитологического исследования. При длительном течении заболевания возможна малигнизация опухоли. Гистологически характеризуется смешанным видом: эпителиальная ткань сочетается с тканями миксоидного, хрящевого, фиброзного типа.

Лечение хирургическое. Объем операции зависит от локализации процесса и включает в себя от энуклеации опухолей, исходящих из малых слюнных желез, до паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва. При адекватном объеме операции рецидивов опухоли не возникает.

Ацинозноклеточные опухоли

Как и мукоэпидермоидные опухоли, выделены в отдельную группу. Их относят к опухолям с местно-деструирующим ростом. Однако при злокачественном варианте они могут давать не только рецидивы, но и регионарные, а также отдаленные метастазы.

Клиническая картина. Опухоли округлой консистенции, возникающие преимущественно у женщин и поражающие околоушные слюнные железы. Дифференцировать их следует с прочими опухолями слюнных желез. Микроскопически состоят из клеток с базофильной зернистой цитоплазмой и небольшим темным ядром, изредка имеются криброзные структуры. Гистогенетически связаны с серозными секреторными концевыми отделами слюнных желез.

Лечение комбинированное с предоперационной лучевой терапией.

Мукоэпидермоидная опухоль

В Международной классификации выделена в отдельную группу, занимающую промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями.

Клиническая картина. Опухоль мягкоэластичной, иногда в виде теста консистенции, обусловленной большим или меньшим количеством слизи. Встречается в любом возрасте, преимущественно в околоушной слюнной железе. На разрезе состоит из множества полостей, содержащих слизь. Микроскопически характеризуется наличием эпидермоидных и образующих слизь клеток. Эпидермоидные клетки напоминают плоский эпителий, могут выстилать кисты. Слизеобразующие клетки располагаются среди эпидермоидных и отличаются от них базофильной цитоплазмой. Другими видами слизеобразующих клеток являются клетки с крупной слизистой вакуолью и бокаловидные. Имеются промежуточные клетки. При хорошо дифференцированных опухолях преобладают слизеобразующие бокаловидные клетки, отмечается наличие кист. Слабо дифференцированные формы этих опухолей характеризуются солидным строением, преобладанием эпидермоидных клеток, отсутствием кист. Однако четкой корреляции между гистологическим строением и клиническим течением нет. Опухоль может иметь благоприятное течение, не рецидивирует после адекватной операции и не дает регионарных метастазов. Другие обладают характерными свойствами злокачественной опухоли. Наиболее частым их проявлением является рецидив опухолей.

Дифференцировать следует с кистами, аденомами и другими видами опухолей слюнных желез.

Диагноз ставится на основании клинического и цитологического исследования.

Лечение комбинированное. На первом этапе проводится предоперационная лучевая терапия, на втором - операция. Если диагноз установлен после операции и выполнено адекватное вмешательство-послеоперационная лучевая терапия нецелесообразна, так как эти опухоли малочувствительны к лучевой терапии.

Недифференциированный рак

Возникает чаще у лиц старше 50 лет. Нередко имеет инфильтративную форму с поражением окружающих тканей.

Клиническая картина. Инфильтративная опухоль, вовлекающая в процесс кожу, слизистую оболочку, мышцы, при локализации в околоушной слюнной железе-лицевой нерв.

Микроскопически характеризуется наличием вытянутых или мелких клеток с пузырьковидным ядром и небольшим ободком цитоплазмы. Описаны другие формы низкодифференцированного рака. Морфологически похож на лимфопролиферативные заболевания.

Неэпителиальные опухоли

Неэпителиальные опухоли слюнных желез имеют признаки, характерные для опухолей мягких тканей других локализаций. Преобладают доброкачественные опухоли - гемангиомы, нейрофибромы.

Лечение соответствует принципам терапии различных опухолей мягких тканей.

Цистаденоидная карцинома

Цистаденоидная карцинома (аденокистозный рак, цилиндрома). Злокачественная эпителиальная опухоль, характеризующаяся образованием цилиндроподобных структур и гиалинозом стромы. Чаще возникает в слюнных железах, однако может встречаться в слезных, слизистых железах верхних дыхательных путей и других органов. Возникает из придатков кожи, имеет доброкачественное течение.

Клиническая картина. В челюстно-лицевой области возникает чаще из малых слюнных желез, локализуясь преимущественно на границе твердого и мягкого неба. Нередко локализуется в придаточных пазухах носа, поражает большие слюнные железы. Опухоль плотной консистенции, при локализации в больших слюнных железах смещаемая. В половине случаев болезненная, что связано со способностью цилиндромы расти периневрально. Течение длительное, нередко возникают рецидивы, особенно при локализации в малых слюнных железах. Регионарные метастазы возникают редко, при длительном течении чаще появляются гематогенные длительно существующие метастазы в легких. При небольших размерах опухоли дифференцировать следует прежде всего с плеоморфными аденомами и другими новообразованиями слюнных желез.

Микроскопически характеризуется мономорфностью клеточного состава. Состоит из мелких клеток со скудной цитоплазмой и крупными ядрами. Накопление секрета между клетками приводит к образованию просветов - криброзных структур. В ряде случаев накопление аморфного гиалиноподобного вещества между группами клеток сопровождается формированием трабекулярных структур. Кроме того, выделяют солидный вариант с плотным расположением опухолевых клеток.

Лечение комбинированное. Прогноз неблагоприятный.

Эпидермоидный (плоскоклеточный) рак

Эпидермоидный (плоскоклеточный) рак не отличается по строению от рака других локализаций.

Клинические проявления такие же, как и при других злокачественных опухолях слюнных желез.

Лечение комбинированное. Прогноз крайне неблагоприятный.

Опухоли слюнных желез по своей природе могут быть доброкачественными, злокачественными и переходными.

Это не очень частая опухоль, она встречается в 1% всех злокачественных новообразований у человека. Большую часть из этих образований слюнных желез составляют доброкачественные опухоли. Чаще других поражаются околоушная, подчелюстная железы в возрасте около 50 лет, хотя не исключено установление такого диагноза даже у новорожденного.

Группы опухолей

Доброкачественные (эпителиальные и неэпителиальные)

Местнодеструирующие (ацинозно-клеточная опухоль)

Злокачественные (карцинома, саркома, метастатические поражения)

Первая - образование меньше 2 см в самом большом измерении, не выходящее за капсулу органа

Вторая - образование до 3 см, бывает паралич мимических мышц

Третья – образование занимает большую часть объема органа, прорастает в ближайшие анатомические структуры

Четвертая - опухоль далеко прорастает, есть метастазы в дальних органах, полный паралич мимических мышц со стороны заболевания

Доброкачественные опухоли слюнных желез

Аденома слюнной железы бывает редко. Обычно она растет в околоушной железе и по своей структуре напоминает нормальную ткань органа. Она растет медленно, хорошо отделена от окружающих тканей.

Аденолимфома это редкая опухоль, которая состоит из ткани железы с элементами лимфоидной ткани. Располагается чаще в толще органа. Имеет капсулу. Часто сопровождается воспалительным процессом.

Полиморфная аденома это наиболее частое доброкачественное новообразование данной локализации. Состоит из железистой ткани с элементами лимфоидной. Обычно находится в околоушной железе. Мягкая и не болит, увеличивается постепенно и может иметь довольно большие размеры. Часто состоит из нескольких отдельных узлов, капсула покрывает ее только частично. Эти особенности делают ее в некоторой мере схожей со злокачественными новообразованиями. Действительно, у 5% больных эта опухоль перерождается в рак.

Местнодеструирующие опухоли

К этому типу относится ацинозно-клеточная опухоль, которая состоит из клеток базофильного типа, похожих на нормальную ткань. Как правило, она имеет капсулу, но в редких случаях может прорастать в соседние ткани, то есть проявляет местнодеструирующий рост.

Злокачественные опухоли

Мукоэпидермоидная опухоль встречается только у 1 из 10 пациентов, чаще это женщин 60 лет. Типичная локализация – околоушные железы. По симптоматике напоминает полиморфную аденому, то есть доброкачественную опухоль. Поэтому важно внимательное обследование. Особенностями есть болезненность образования, у которого трудно прощупать четкий край. При прорастании кожи может образовываться язва, нагноение. Очень чувствительна к лучевому лечению.

Цилиндрома составляет только 10% злокачественных новообразований. По строению похожа на саркому. Клинически представляет собой плотный узел с бугристой поверхностью, болезненный. Часто бывает паралич лицевого нерва и мимических мышц. Растет преимущественно местно, но инфильтративно. Если метастазирует, то чаще всего в легкие или кости.

Карцинома также не есть частой злокачественной опухолью (15% случаев). Иногда есть результатом перерождения в рак доброкачественного новообразования. Клинически представляет собой плотный узел, который не болит, не имеет четко определяемой границы. По мере прогрессирования ракового процесса появляется боль и паралич мимических мышц, спазм жевательных мышц, вплоть до невозможности открыть рот. Метастазирует в лимфоузлы, легкие, кости.

Саркома – очень редкий вариант, возникает из сосудистых элементов слюнных желез. Имеет множество вариантов зависимо от того, какой тип клеток послужил ее первоисточником.

Детальнее о признаках рака слюнной железы можно прочитать здесь.

Диагностика

Обнаружение опухоли слюнной железы проводится с помощью следующих методов обследования:

Внимательное изучение симптоматики, расспрос больного, история болезни, осмотр

Цитология

Биопсия и последующее гистологическое исследование

Радиоизотопное исследование

Рентгенологические методы диагностики (рентгеновский снимок черепа, снимок нижней челюсти, сиалоаденография)

Лечение больного, у которого есть доброкачественная опухоль слюнной железы не представляет серьезной проблемы. Узел удаляют одним блоком с капсулой органа. Образование никуда не прорастает, поэтому технически операция не представляет трудностей и выполняется за несколько минут. Единственная опасность – возможность повреждения лицевого нерва.

В случае злокачественной опухоли слюнной железы ситуация значительно более серьезная. Выбор методики лечения злокачественного новообразования зависит от его стадии, степени распространенности онкологического процесса, разновидности опухоли с точки зрения морфологии (см.выше), возраста пациента и тяжести сопутствующих заболеваний. Чаще всего программа лечения включает следующие этапы:

1. - предоперационная телегамматерапия

2. - радикальное хирургическое вмешательство

3. - облучение зон лимфооттока при подозрении на поражение раком лимфоузлов

Если случай уже не может быть подвержен радикальному лечению, то проводится симптоматическая терапия. Химиотерапия при опухолях слюнных желез обычно малоэффективна, но иногда сарколизин или метотрексат позволяют уменьшить размер опухоли.

Вероятность выздоровления в случае наличия у больных доброкачественных опухолях слюнных желез равна практически 100%. Хуже прогноз при злокачественном варианте новообразования. Выздоровление наблюдают у 20% больных, рецидив заболевания наблюдают у 45% пациентов, метастатическое поражение лимфоузлов – у половины больных. Более агрессивны опухоли подчелюстных желез.

Опухоли слюнных желез занимают 1-5% в статистике онкозаболеваемости. На протяжении многих лет эти цифры довольно-таки стабильны и не имеют тен-денции к снижению. Этиологические факторы до настоящего времени остаются невыясненными, хотя можно предположить определенное влияние воспалитель-ных изменений в железе, алиментарных факторов, гормональных нарушений. Имеется определенная ассоциация между воздействием ионизирующей радиации на область головы и шеи и развитием опухолей слюнных желез. Использование табака может играть роль в возникновении эпидермоидного рака.

Различают следующие опухоли слюнных желез:

1. АДЕНОМЫ (различают 13 гистологических вариантов аденом, но самой час-той является смешанная опухоль, которая в 90% случаев развивается в около-ушной железе)

2. КАРЦИНОМЫ (18 гистологических вариантов. Об основных из них будет ска-зано ниже)

3. НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

4. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ

5. ВТОРИЧНЫЕ ОПУХОЛИ

6. НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ОПУХОЛИ

7. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ, к которым относятся:

1) Сиалоаденоз

2) Онкоцитоз

3) Некротическая слюнная метаплазия

4) Доброкачественное лифоэпителиальное поражение

5) Киста слюнной железы

6) Хронический склерозирующий сиалоаденит подчелюстной слюнной железы (опухоль Кютнера)

7) Кистозная лимфоидная гиперплазия в AIDS.

(чаще других встречаются кисты, хронический сиалоаденит и доброкачественное лимфоэпителиальное поражение)

ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Опухоли слюнных желез встречаются как в главных слюнных железах (око-лоушной, подчелюстной, и подъязычной), так и в малых слюнных железах (слизи-стой полости рта, неба, язычка, дна полости рта, корня языка, ретромолярной об-ласти, ретротонзилярной области, глотки, гортани и околоносовых пазух). Околоушная слюнная железа чаще всего среди главных желез поражается опухо-левым процессом, а нёбо – место, где чаще всего возникают опухоли малых слюн-ных желез. Приблизительно от 20 % до 25 % опухолей околоушной слюнной же-лезы, от 35 % до 40 % опухолей подчелюстной слюнной железы, 50 % опухолей малых слюнных желез твердого неба, и от 95 % до 100 % опухолей подъязычной слюнной железы злокачественны.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Больные обычно обнаруживают опухоль, когда она достигает размеров 1,5-2,0 см. Новообразования развиваются безболезненно и медленно, иногда в тече-нии десятков лет. Наиболее часто встречаемая смешанная опухоль при физикаль-ном обследовании определяется как смещаемое или ограниченно смещаемое, с гладкой или крупнобугристой поверхностью образование. Кожа в опухолевый процесс, как правило, не вовлекается. То же можно сказать и о лицевом нерве.

В большинстве случаев обращение к врачу откладывается. Больных застав-ляют обращаться за медицинской помощью боли или другие ощущения в области опухоли, а также ускорение ее роста.

На начальных стадиях клиника злокачественных опухолей мало отличается от клиники доброкачественных новообразований. В большинстве случаев сме-щаемость опухоли в начальном периоде не нарушена, видимо, из-за сохранившей-ся смещаемости самой слюнной железы. Однако иногда, почти одновременно с появлением опухоли отмечаются краснота кожи и инфильтрация подкожной клет-чатки, ушной раковины, быстро распространяющаяся на нижнюю челюсть и под основание черепа. По мере роста опухоли смещаемость ее начинает ограничивать-ся; присоединение болей в области слюнной железы, а также инфильтрация кожи и поражение лицевого нерва (при опухолях околоушной железы) свидетельствуют о злокачественности новообразования. Появление увеличенных, плотных лимфа-тических узлов на шее свидетельствует о наличии лимфогенного метастазирова-ния.

Отдельную группу составляют опухоли локализующиеся в глоточном отро-стке околоушной опухолей обычно медленное. Лицевой нерв в процесс не вовле-кается. Появляется неловкость или затруднение при глотании. Снаружи опухоль не определяется, может быть лишь припухлость в околоушной области. Со сторо-ны полости рта обнаруживается характерный признак – деформация глоточной стенки за счет выбухания опухоли. Слизистая оболочка обычно не изменена. Зло-качественные опухоли глоточного отростка сопровождаются болями. Опухоль, несмотря на медленное течение, довольно быстро инфильтрирует слизистую обо-лочку глотки – образуется распадающаяся язва со зловонным запахом. Затем опу-холь прорастает окружающие ткани, лицевой нерв. Обычно такие больные обра-щаются к врачу, когда опухоли уже неоперабельны.

Клиническое течение опухолей малых слюнных желез крайне разнообразно и зависит, прежде всего, от их локализации.

ДИАГНОСТИКА

В основе диагностики опухолей слюнных желез лежат сбор анемнестиче-ских данных и результаты физикального обследования (о чем говорилось выше). Однако основываться только на характере клинического течения недостаточно, так как различные опухоли и опухолеподобные процессы имеют сходное клини-ческое течение. Необходимы дополнительные исследования.

Ведущим из них является пункция опухоли и увеличенных шейных лимфа-тических узлов с последующим цитологическим исследованием полученного ма-териала, что является обязательной диагностической процедурой.

Для дифференциальной диагностики и уточнения степени распространенно-сти опухолевого процесса выполняются рентгенография черепа, контрастная сиа-лография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование. Последнее позволяет, помимо оценки первичной опухоли, выявить неопределяемые пальпаторно шейные лимфатические узлы. Контрастная сиало-графия может оказать помощь в дифференциальной диагностике опухолевой и не-опухолевой патологии слюнных желез. Рентгенография черепа, компьютерная или магнитно-резонансная томография особенно ценны при определения инвазии опу-холи в соседние структуры. Нельзя забывать о рентгеновском исследовании орга-нов грудной клетки, которая может выявить метастатическое поражение органов грудной клетки.

РАК СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

ГИСТОЛОГЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

Злокачественные опухоли слюнных желез разделены гистологически на низко-злокачественные и высокозлокачественные.

Низкозлокачественные:

Ацинозноклеточная карцинома

Мукоэпидермоидная карцинома 1 и 2 степени злокачественности

Высокозлокачественные:

Мукоэпидермоидная карцинома 3 степени злокачественности

Аденокарцинома; плохо дифференцированная carcinoma; anaplastic carcinoma

Чешуйчатоклеточная карцинома

Злокачественные смешанные опухоли

Аденокистозная карцинома

Мукоэпидермоидная карцинома и аденокарцинома встречаются наиболее часто, за ними следует аденокистозная карцинома.

ИНФОРМАЦИЯ О СТАДИИ

Опухоли главных слюнных гланд стадируются согласно размеру; подвижно-сти; и, в околоушных опухолях, в зависимости от вовлечения лицевого нерва. Диагностических визуализирующие процедуры могут использоваться в стадиро-вании. Магнитно-резонансная томография (MRI) имеет преимущество по сравне-нию с компьютерной томографией (CT) в обнаружении и локализации головы и опухолей шеи и различия лимфатических узлов от кровеносных сосудов. Вовле-чение костей лучше визуализируемое CT. MRI может давать дополнительную ин-формацию относительно мягкотканного распространения, особенно глубокого до-ли.

Американский Объединенный Комитет по Раку (AJCC) обозначил организа-цию в соответствии с TNM классификацией.

Первичная опухоль (T)

TX: Первичная опухоль не может быть оценена

T0: Нет данных о первичной опухоли

T1: Опухоль 2 cm или меньше в самом большом измерении без распростране-ния за пределы железы

T2: Опухоль больше чем 2 cm но не больше чем 4 cm в самом большом измере-нии без распространения за пределы железы

T3: Опухоль, имеющая распространение за пределы железы, вовлечения лице-вого нерва и-или больше чем 4 cm но не больше чем 6 cm в самом большом из-мерении

T4: Опухоль распространяется на основание черепа, лицевой нерв, и-или пре-вышает 6 cm в самом большом измерении

Региональные узлы лимфы (N)

NX: Региональные узлы лимфы не могут быть оценены

N0: нет метастазов в регионарные лимфатические узлы

N1: Метастаз в единственном ipsilateral узле лимфы, 3 cm или меньше в самом большом измерении

N2: Метастаз в единственном ipsilateral узле лимфы, больше чем 3 cm но не больше чем 6 cm в самом большом измерении, или в множественных ipsilateral лимфатических узлах, каждый из которых не более 6 cm в самом большом из-мерении, или в двусторонних или contralateral узлах лимфы, каждый из кото-рых не более 6 cm в самом большом измерении

N2a: Метастаз в единственном(отдельном) ipsilateral узле лимфы больше чем 3 cm но не больше чем 6 cm в самом большом измерении

N2b: Метастаз в многократных ipsilateral узлах лимфы, каждый из которых не более 6 cm в самом большом измерении

N2c: Метастаз в двусторонних или contralateral узлах лимфы, ни один больше чем 6 cm в самом большом измерении

N3: Метастаз в узле лимфы больше чем 6 cm в самом большом измерении

Отдаленный метастаз (M)

MX: Отдаленный метастаз не может быть оценен

M0: нет данных за отдаленные метастазы

M1: Отдаленный метастаз

КРАТКИЙ ОБЗОР МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ

Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез – хирургическое. Опу-холи небольших размеров, поверхностные, являются показанием к выполнению резекции околоушной железы; при больших размерах или рецидивных опухолях выполняется субтотальная резекция околоушной железы в плоскости расположе-ния ветвей лицевого нерва или тотальная паротидэктомия с сохранением нерва. При опухоли глоточного отростка – его резекция. Доброкачественные опухоли подчелюстной и малых слюнных желез как правило удаляются вместе с соответ-ствующей железой. Доброкачественные опухоли подъязычной слюнной железы в нашей практике не встречались.

Лечение злокачественных опухолей слюнных желез

Ранняя стадия низкозлокачественных опухолей слюнных желез обычно изле-чима при помощи одного адекватно выполненного хирургического вмешательст-ва. Прогноз более благоприятен, когда опухоли находятся в главных слюнных же-лезах, особенно в околоушной; менее благоприятен при локализации опухоли в подчелюстной; и наименее благоприятен - в подъязычной или малых слюнных железах. Большие опухоли или высокозлокачественные опухоли имеют более не-благоприятный прогноз, и при них лучшие результаты достигаются при комбина-ции операции с послеоперационной лучевой терапией. Прогноз также зависит от железы, в которой возникают опухоли; гистологического строения; степени злокачественности; стадии; и от того, вовлекает ли опухоль лицевой нерв, имеет ли фиксацию к коже или глубоким структурам, распространилась ли к лимфатиче-ским узлам, имеются ли отдаленные метастазы. Периневральная инвазия мо-жет также иметь место, особенно при высокозлокачественной аденокистозной карциноме, и должна быть распознана и пролечена.

Минимальная объем лечения для низкозлокачественных опухолей поверхно-стной части околоушной слюнной железы (Т1) - поверхностная паротодэктомия (субтотальная резекция околоушной слюнной железы в плоскости лицевого нерва) – рекомендация американских онкологов. Во всех других ситуаций чаще применя-ется тотальная паротидэктомия с сохранением или без сохранения лицевого нерва (некоторые онкологи тотальную паротидэктомию с сохранением лицевого нерва считают минимальным объемом вмешательства при злокачественных опухолях околоушной слюнной железы). Лицевой нерв или его ветви должны быть резеци-рованы, если вовлечены в опухоль; восстановление нерва может быть сделано од-новременно.

Пациентам, имеющим метастазы в регионарные лимфатические узлы, должна быть выполнена лимфаденэктомия, как часть начальной хирургической процеду-ры. Если метастатические лимфатические узлы фиксированы к внутренней ярем-ной вене выполняется операция Крайля (Крайль – американский хирург впервые предложивший эту операцию в 1906 г.). В случае отсутствия такой фиксации воз-можно выполнение шейной фасциально-футлярной лимфаденэктомии (основное отличие данной операции в том, что не удаляются кивательная мышца и внутрен-няя яремная вена). Адъювантная лучевая терапия для опухолей с метастазами в шейные лимфатические узлы может уменьшить вероятность местного рецидива.

Достоверно отмечено, что послеоперационная лучевая терапия улучшает ре-зультаты хирургического лечения, особенно для высокозлокачественных опухо-лей, а также в тех случаях, когда края резекции близко от опухоли или резекция выполнена по ее краю (ряд онкологов отдает предпочтение предоперационной лу-чевой терапии). Клинических испытания проведенные в Соединенных Шта-тах и Англии, указывают, что терапия быстрыми нейтронами улучшает показатели безрецидивной и общей выживаемости у пациентов с нерезектабельными опухо-лями и при рецидивах опухоли. Но даже в США ограничены возможности по использованию быстрых нейтронов в терапевтических целях. Гамма-терапия в режиме ускоренного гиперфракционирования также позволяет обеспечивать дли-тельный локальный контроль.

При IV стадии и рецидивном раке слюнных желез лечение носит паллиативный характер.

В сравнении с традиционной лучевой терапией большей эффективностью об-ладают быстрые нейтроны и гамма-терапия в режиме гиперфракционирования. Несмотря на отсутствие высокоэффективных химиопрепаратов, пациенты дан-ной группы могут быть отзывчивы к агрессивным комбинациям химиотерапии и радиации. При наличии отдаленных метастазов пациенты могут рассматриваться в качестве кандидатов на проведение химиотерпии такими препаратами, как доксо-рубицин, цисплатин, циклофосфамид, и фторурацил, как единственные агенты (монотерапия), так и в различных комбинациях.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ К злокачественным опухолям принадлежат мукоэпидермоидные опухоли, цилиндромы, аденокарциномы, карцинома в полиморфной аденоме. Они имеют плотную консистенцию, болезненные, подвижные, инфильтрируют кожу, нередко метастазируют в легкие, кости. Иногда наблюдаются свищи с выделением густого гноя. Аденокистозные карциномы (цилиндромы) встречаются у 13% больных злокачественными опухолями слюнных желез, чаще в малых слюнных железах (50%), одинаково часто у мужчин и женщин. Иногда имеют течение, подобное таковому при смешанных опухолях. Следует заметить, что полиморфную аденому, цилиндрому и мукоэпидермоидную опухоль макроскопически практически невозможно отличить. Это обстоятельство приводит к значительным сложностям для хирургов, диагностическим ошибкам и неадекватному лечению больных. Аденокистозные карциномы имеют склонность к гематогенному метастазированию (40-45%) в легкие, кости. Аденокарциномы среди злокачественных опухолей слюнных желез встречаются очень часто. Уже на начальных стадиях развития опухоль имеет плотную консистенцию, она безболезненная, не имеет четких границ, подвижность ее ограничена. С ростом опухоли появляется боль, инфильтрируются прилежащие ткани, подкожная жировая клетчатка, ушная раковина, нижняя челюсть. Появляется контрактура жевательных мышц, парез лицевого нерва, гиперемия кожи. Опухоль метастазирует в регионарные шейные лимфатические узлы, иногда - в легкие, кости. Плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома) по клинической картине напоминает аденокарциному слюнных желез. Характеризуется ранним поражением жевательных мышц, нижней челюсти, лицевого нерва, быстрым метастазированием в регионарные лимфатические узлы. Карцинома в полиморфной аденоме возникает на фоне длительно существующей смешанной опухоли слюнной железы. В таком случае клиническое течение опухоли приобретает злокачественный характер. Злокачественные опухоли наблюдаются несколько чаще у женщин. Приблизительно 2/3 этих опухолей локализуются в околоушной и подчелюстной слюнных железах. Анамнез заболевания короток. С самого начала опухоль плотная и вполне безболезненная. С развитием опухоли почти одновременно появляется гиперемия кожи и инфильтрация подкожной жировой клетчатки, ушной раковины, подвижность опухоли ограничивается. Инфильтрация кожи, поражение лицевого нерва свидетельствуют о злокачественности новообразования. Иногда изъязвление кожи над опухолью может симулировать рак кожи. Метастазирование карцином в регионарные шейные лимфатические узлы наблюдается у 48-50%, чаще на стороне поражения, и очень редко бывает двусторонним. Регионарными являются поверхностные и глубокие яремные лимфатические узлы шеи. Диагностика. Основная проблема - это решение вопроса о гистологическом варианте опухоли. Выяснение жалоб, анамнеза заболевания, осмотр и пальпация часто помогают правильно решить вопрос о характере новообразования. Особенно широкое распространение получил метод цитологической диагностики пунктатов опухолей слюнных желез. Рентгенологическое исследование черепа и контрастная рентгенография слюнных протоков (сиалография) используются по большей части для определения распространенности опухолевого процесса и лечебной тактики. Можно использовать также двойное контрастирование: сиалографию и пневмографию, сиалографию и томографию. Новообразование на снимках обнаруживается в виде дефекта наполнения протоков и ткани железы. На фоне злокачественных опухолей определяются дефекты наполнения протоков. Метод сиалографии в большинстве случаев (особенно для околоушной железы) дает представление не только о характере новообразования, но и о топографии опухоли. Несмотря на применение самых современных радиометрических, сканографических и ангиографических исследований, данные цитологического исследования мазков-отпечатков, пункционной и эксцизионной биопсии являются наиболее информативными в установлении окончательного диагноза и выборе метода лечения. Дифференциальную диагностику следует проводить с многообразными опухолями слюнных желез и другими заболеваниями (кистами, воспалительными процессами, туберкулезом, хроническим лимфаденитом и опухолями шеи). Лечение. Доброкачественные новообразования слюнных желез (кроме смешанных опухолей околоушной железы) требуют удаления без повреждения капсулы. В случае смешанных опухолей размером до 2 см, расположенных в полюсах или задней части железы, показана резекция околоушной железы. Субтотальную резекцию железы выполняют в случае расположения смешанной опухоли в толщине железы. Паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва показана при наличии смешанных опухолей больших размеров, в случае рецидивов, в том числе многоузловых, а также локализации опухоли в участке глоточного отростка слюнной железы. Лечение злокачественных опухолей слюнных желез комбинированное. В предоперационном периоде проводят дистанционную гамматерапию (суммарная очаговая доза 55-60 Гр). Под воздействием облучения опухоль нередко значительно уменьшается в размерах. Регионарные лимфатические узлы необходимо облучать в том случае, если в них обнаруживаются или есть подозрение на метастазы. Приблизительно через 3 нед. по окончании облучения выполняют операцию. Лечение рака околоушной слюнной железы заключается в проведении паротидэктомии (без сохранения ветвей лицевого нерва) с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи со стороны поражения в едином блоке со слюнной железой. При наличии множественных или несмещаемых шейных метастазов выполняется операция Крайля. В случае локализации опухоли в поднижнечелюстной слюнной железе выполняют фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи вместе с пораженной железой (операция Ванаха) или операцию Крайля по показаниям. При наличии запущенных форм злокачественных опухолей слюнных желез показана паллиативная лучевая терапия (до 70 Гр на курс), химиотерапия (в отдельных случаях внутриартериальная) метотрексатом, блеомицином, адриамицином, комплексными соединениями платины. В результате пересечения ствола лицевого нерва возникает парез мимических мышц соответствующей стороны, что приводит к инвалидизации больных. Повреждение лишь отдельных ветвей лицевого нерва во время хирургического лечения доброкачественных опухолей околоушной железы требует длительного восстановительного лечения. Прогноз. Отдаленные результаты лечения в случае доброкачественных опухолей слюнных желез, в том числе смешанных, благоприятны, рецидивы после лечения смешанных опухолей околоушной слюнной железы наблюдаются, по данным разных авторов, в 1,5-35% случаев и возникают чаще на протяжении первых 2 лет. Отдаленные результаты лечения злокачественных опухолей слюнных желез неблагоприятны. Местные рецидивы возникают приблизительно у 40% прооперированных. Излечение наблюдается лишь у 20-25% больных.