Базальноклеточный и плоскоклеточный рак кожи различия. Базалиома « Цитологическая диагностика опухолей

Рак кожи, как и большинство онкологических заболеваний, считается полиэтиологичным состоянием. И достоверно выяснить основной пусковой механизм появления злокачественных клеток удается далеко не всегда. В то же время доказана патогенетическая роль ряда экзо- и эндогенных факторов, выявлены несколько предраковых заболеваний.

Рак кожи – новообразование злокачественного характера в виде опухоли, которое развивается в результате атипической трансформации клеток под воздействием субъективных и объективных факторов. Заболевание является весьма опасным, поскольку поражает самый большой и важный орган человеческого организма.

При выявлении рака на ранних стадиях и назначении правильного лечения, от него можно навсегда избавиться, предотвратив возвращение болезни. В случае развития тяжелой, агрессивной формы часто поражаются другие органы человеческого организма, что приводит к необратимым последствиям, а порой и к смерти.

Крайне важно своевременно обнаружить любого рода изменения на кожных покровах и обратиться к врачу для обследования и назначения лечения.

Рак кожи является достаточно частой формой злокачественного типа опухолей, при которой поражению подвергаются практически в равной мере и женщины, и мужчины, возраст их в основном составляет от 50 лет и более, хотя не исключается и вероятность развития заболевания в той или иной разновидности форм в более молодом возрасте пациентов.

Область поражения – как правило, участки кожи, открытые для того или иного воздействия. Развитие рака кожи отмечается в 5% из общего числа случаев рака как такового.

Механизм развития заболевания

Воздействие УФО и других причинных факторов приводит в большинстве случаев к прямому повреждению клеток кожи. При этом патогенетически важным является не разрушение клеточных оболочек, а воздействие на ДНК.

Частичная деструкция нуклеиновых кислот является причиной мутаций, что приводит к вторичным изменениям липидов мембран и ключевых белковых молекул. Поражаются преимущественно базальные эпителиальные клетки.

Различные виды излучений и ВПЧ оказывают не только мутагенное действие. Они способствуют появлению относительной иммунной недостаточности.

Это объясняется исчезновением дермальных клеток Лангерганса и необратимой деструкцией некоторых мембранных антигенов, которые в норме активируют лимфоциты. В результате нарушается работа клеточного звена иммунитета, подавляются защитные противоопухолевые механизмы.

Иммунодефицит сочетается с усиленной выработкой некоторых цитокинов, что только усугубляет ситуацию. Ведь именно эти вещества отвечают за апоптоз клеток, регулируют процессы дифференцировки и пролиферации.

Патогенез меланомы имеет свои особенности. Злокачественному перерождению меланоцитов способствует не только воздействие ультрафиолета, но и гормональные изменения.

Клинически значимыми для нарушения процессов меланогенеза являются изменение уровня эстрогенов, андрогенов и меланостимулирующего гормона. Именно поэтому меланомы чаще встречаются у женщин репродуктивного возраста.

Причем в качестве провоцирующего фактора у них могут выступать гормонозаместительная терапия, прием контрацептивных препаратов и беременность.

Еще один важный фактор появления меланом – механическое повреждение имеющихся невусов. Например, озлокачествление тканей начинается нередко после удаления родинки, случайных травм, а также в местах натирания кожи краями одежды.

Злокачественное новообразование берет свое начало с одного или нескольких розоватых пятнышек, что со временем начинают шелушиться. Такая начальная стадия может длиться от одной-двух недель до нескольких лет.

Основная локализация – лицевая часть, спинной плечевой отдел и грудь. Именно здесь кожные покровы наиболее деликатные и восприимчивы к физиологическим изменениям в организме.

Рак кожи может образовываться в виде пигментных пятен, которые разрастаются в размерах, становятся выпуклыми, резко темнеют до темно-коричневого цвета. Часто встречается при условии перерождения родинок в злокачественные новообразования.

Опухоль также может выглядеть как простая бородавка.

ПРИЧИНЫ

Перед формированием полноценной злокачественной опухоли часто появляются предраковые образования, т. е. предопухолевые заболевания, имеющие высокую склонность к малигнизации.

Предраки подразделяются на облигатные и факультативные. Облигатные почти в 100% случаев перерождаются в злокачественное новообразование. К данному типу опухолей относятся:

• Болезнь Боуэна;
• Эритроплакия Кейра;
• Пигментная ксеродерма;
• Болезнь Педжета.

Для мужчин пожилого возраста наиболее характерно развитие болезни Боуэна. Для предрака данного типа свойственно нарушение целостности кожных покровов в любом участке тела, однако, было отмечено, что чаще поражается поверхность туловища.

При осмотре кожи обнаруживается солитарная бляшка, вырастающая до 10 см в диаметре. Оттенок варьирует в цветовом диапазоне от бледно-розового до пурпурного.

Границы опухоли четкие, умеренно приподнимающиеся над поверхностью кожи. В ходе развития поверхность образования может покрываться корочкой и эрозироваться.

Для болезни Боуэна характерен медленный рост и 100% вероятность перерождения в плоскоклеточный рак. Существует повышенный риск сочетания поражения кожи и рака внутренних органов.

Своеобразной вариацией болезни Боуэна является эритроплакия Кейра, единственным отличие - преимущественное поражение слизистых оболочек. Сравнительно с остальными опухолями, считается редко встречаемым заболеванием.

При визуальном осмотре представляет собой одиночную бляшку, имеющую алый оттенок с четкими границами и приподнимающимися над поверхностью кожи краями. Существенным признаком, указывающим на злокачественное перерождение, является изменение четкости границ, появление эрозии и изъязвления.

При эритроплакии Кейра язва покрывается фибрином или геморрагической коркой.

Пигментная ксеродерма – это заболевание, проявляющееся еще в детстве. Для него характерна наследственная передача по аутосомно–рециссивному типу. Пигментная ксеродерма проявляется в виде повышенной чувствительности к прямым солнечным лучам. Исследователями было выделено три основных периода течения заболевания:

• Эритема и гиперпигментации;
• Атрофическая стадия с появлением телеангиэктазий;
• Стадия новообразований.

Точные причины развития ракового заболевания кожных покровов установить не удается, но специалисты называют ряд предпосылок, которые могут спровоцировать болезнь:

• Воздействие на кожу химических элементов канцерогенного влияния.
• Ионизирующее излучение.
• Частое воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей.
• Механическое повреждение тканей, образование рубцов, которые в дальнейшем могут стать причиной образования раковых клеток и развития онкологии.
• Ожог или дерматит лучевой может спровоцировать развитие ракового заболевания.
• Перерождение родинок в злокачественные опухоли.
• Наследственность.
• Наличие предраковых заболеваний: невусов, пигментации кожи, язв на коже, сифилиса , туберкулеза , меланоза и др. В случае неправильного или несвоевременного лечения данных болезней может развиваться онкология кожных покровов.

Причины – это состояние или ситуация, которая является благодатной почвой для развития того или иного заболевания.

Причины рака кожи следующие:

• влияние прямого ультрафиолетового и ионизирующего излучения;
• длительное воздействие на поверхность кожи химических канцерогенов, подобное влияние оказывает табачный дым;
• генетическая предрасположенность организма к раковым заболеваниям, в частности к раку кожи;
• длительное термическое воздействие на какой – либо участок кожи;
• профессиональные вредности, например, многолетняя работа, связанная с контактом кожи с мышьяком и дегтем;
• различные заболевания кожного покрова, относящиеся к предраковым состояниям, например, хронический дерматит, кератоакантома, старческий дискератоз, большое количество бородавок, атером и папиллом, которые часто травмируются;
• рубцы, оставшиеся после перенесенных заболеваний, например, волчанка, сифилис, трофические язвы или ожоги.

Причины рака кожи можно разделить на внешние и внутренние.

Внешние причины

Существует множество предрасполагающих факторов, которые могут вызвать рак кожи.

• Чрезмерное воздействие солнечной радиации и ультрафиолетового облучения. Данный фактор особенно опасен для светлокожих и светловолосых людей.
• Профессии, которые подразумевают длительное пребывание на солнце.
• Химические канцерогены (мазут, мышьяк, нефть и прочие).
• Продолжительное термическое воздействие на конкретные участки кожи. Примером может служить «рак кангри», он распространен среди людей горных районов Непала и Индии. Такой вид рака развивается на коже живота, на тех участках, на которые ставят горшочки с раскаленным углем для согревания.
• Предраковые заболевания кожи (болезнь Боуэна, Педжета, пигментная ксеродерма, эритроплазия Кейра и доброкачественные новообразования, которые подвергаются постоянной травматизации).

Также можно выделить следующие причины рака кожи:

• Курение.
• Контактная лучевая и химиотерапия. Данные методы, которые использовались для лечения онкологических заболеваний другой локализации, тоже могут стать причиной появления рака кожи.
• Сниженный иммунитет из-за влияния различных факторов. Данными факторами могут быть: СПИД, употребление иммуносупрессоров и глюкокортикоидов после трансплантации органов и при лечении аутоиммунных заболеваний.
• Генетическая предрасположенность.
• Половые особенности. Например, меланомы, которые встречаются в основном у женщин.

При рассмотрении причин, провоцирующих развитие рака кожи, выделяют два основных типа факторов, имеющих к процессу непосредственное отношение. В частности это экзогенные факторы, а также факторы эндогенные, рассмотрим их несколько подробнее.

Иначе их можно определить как внешние факторы. Самым важным из таких факторов можно выделить ультрафиолетовое излучение и солнечные лучи в частности.

Что примечательно, развитие плоскоклеточного и базально-клеточного рака обеспечивается хроническим повреждением кожи, полученном при воздействии УФ-излучения, а вот развитие меланомы происходит преимущественно в результате периодического интенсивного воздействия, оказываемого солнечными лучами.

Более того, в последнем варианте для этого достаточно даже однократного воздействия.

Есть несколько предрасполагающих причин, способствующих появлению злокачественных опухолей кожи, а именно:

1. Долговременное облучение кожи лучами УФ- спектра. Доказательством этому может послужить тот факт, что раком кожи намного чаще страдают жители южных областей, чем северных.
2. Подвержение кожи радиоактивному воздействию.
3. Долговременное термическое воздействие на кожу.
4. Химическое воздействие. Например, контакт с сажей, различными смолами, дегтем, мышьяком.
5. Наследственная предрасположенность к заболеванию раком кожи.
6. Частый прием лекарств подавляющих иммунитет (противоопухолевых, кортикостероидов.
7. Возраст старше 50 лет. В более молодом возрасте злокачественные заболевания кожи появляются реже, а рак кожи у детей диагностируется еще реже (0,3% всех видов рака).
8. Механические травмы невусов, родимых пятен, рубцов.

Почему появляется рак кожи

Кроме вышеперечисленных причин рака кожи, есть также целый ряд заболеваний, считающихся предраковыми. Предраковые заболевания делят на облигатный и факультативный предрак. Облигатный предрак, как правило, это редкие, медленно развивающиеся болезни, которые, однако, стопроцентно превращаются в рак. К ним относятся:

• пигментная ксеродерма
• болезнь Педжета
• болезнь Боуэна
• эритроплазия Кейра

К факультативным предракам относят всевозможные хронические кожные заболевания: дерматиты, воспалительные и дистрофические процессы. Медленно заживающие раны и язвы на коже также считаются факультативным предраком.

Рак кожи, симптомы и признаки при разных формах имеют существенные отличия

Признаки рака кожи, на которые стоит обратить внимание

• наличие новых родинок или пятен на поверхности кожи;
• темно-красные новообразования, которые возвышаются над поверхностью кожи;
• раневые поверхности, длительно не заживающие;
• родинки, давно имеющиеся на теле, начали изменять форму, цвет и размер.

Как проявляется рак кожи при каждой отдельной форме?

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяется несколько классификаций, в соответствии с которым можно выделить виды рака кожи. По гистологической характеристике:

1. Базальноклеточный рак или базалиома – наиболее часто встречаемый вид злокачественного новообразования кожи. Более благоприятный вид рака, потому что нет склонности к инфильтративному росту и метастазированию;
2. Плоскоклеточный рак – часто формируется на фоне существующих предраковых заболеваний кожи. Онкопроцесс склонен к прорастанию толщи кожи, раннему отсеву метастаз.

Как таковой классификации по локализации нет. Рак может поражать практически весь кожный покров, включая кожу губ, наружных половых органов, мошонки, анального отверстия.

Классификация TNM включает четыре стадии развития рака кожи, в зависимости от размера опухолевого узла, поражения регионарных узлов, наличия отдаленных метастаз.

Аденокарцинома кожи

Чаще всего раком кожи называют все немеланомные злокачественные новообразования, которые происходят из различных слоев дермы. В основу их классификации положено гистологическое строение. Меланому (меланобластому) нередко считают практически самостоятельной формой канцеродерматоза, что объясняется особенностью ее происхождения и очень высокой злокачественностью.

Основные немеланомные виды рака кожи:

• Базально-клеточный рак (базалиома) – опухоль, чьи клетки берут начало из базального слоя кожи. Может быть дифференцированной и недифференцированной.
• Плоскоклеточный рак (эпителиома, спиналиома) – происходит из расположенных более поверхностно слоев эпидермиса. Подразделяется на ороговевающую и неороговевающую формы.
• Опухоли, происходящие из придатков кожи (аденокарцинома потовых желез, аденокарцинома сальных желез, карцинома придатков и волосяных фолликулов).
• Саркома, чьи клетки имеют соединительнотканное происхождение.

При диагностике каждого типа рака используют также рекомендованную ВОЗ клиническую классификацию TNM. Она позволяет с помощью цифровых и буквенных обозначений зашифровать различные характеристики опухоли: ее размер и степень инвазии в окружающие ткани, признаки поражения регионарных лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов. Все это определяет стадии рака кожи.

Каждому типу раковой опухоли присущи свои особенности роста, что дополнительно отражают при постановке окончательного диагноза. К примеру, базалиома бывает опухолевой (крупно- и мелкоузелковой), язвенной (в виде прободающей или разъедающей язвы) и поверхностно-переходной.

Плоскоклеточный рак тоже может расти экзофитно с образованием папиллярных выростов или эндофитно, то есть по типу язвенно-инфильтративной опухоли. А меланома бывает узловой и неузловой (поверхностно-распространенной).

Другие виды рака кожи встречаются гораздо реже, и составляют доли процента от всех кожных онкологических заболеваний. Это могут быть опухоли потовых и сальных желез (аденокарцинома), опухоли из тканей, составляющих фолликулы, метастазы в коже от других новообразований.

Определить вид опухоли в данных случаях можно только при помощи диагностических процедур – МРТ, компьютерной томографии и биопсии.

Аденокарцинома

Аденокарцинома – достаточно редкая разновидность рака кожи. Развивается из железистых клеток (потовые и сальные железы), растет медленно. Выглядит как плотный узелок сине-фиолетового цвета или возвышающаяся над кожей папула, образуется в подмышечной области, в паху, под грудными железами у женщин.

Узел отличается медленным ростом, однако в некоторых случаях может достигать больших размеров (8-10 см). Прорастание вглубь за пределы кожной ткани и метастазирование наблюдается редко. После удаления возможен рецидив опухоли на том же месте.

Веррукозная карцинома

Веррукозная карцинома – это редко встречающийся вид рака кожи, разновидность плоскоклеточного рака. Появляется на коже рук, внешним видом напоминает бородавку, что затрудняет правильное диагностирование на ранних этапах заболевания. Тем не менее, данные образования могут кровоточить, что позволяет вовремя обратить на них внимание.

Так как кожа состоит из клеток, которые относятся к большому количеству тканей, то имеются значительные различия в опухолях, их поражающие. Поэтому понятие рака в данном случае носит весьма собирательный характер и определяет все патологии злокачественного характера.

Тем не менее, специалисты выделяют наиболее распространенные виды, к которым относят базиломы, меланомы, плоскоклеточные образования, лимфомы, карциномы и саркому Капоши.

Плоскоклеточный рак кожи

Эта разновидность патологического процесса на кожи имеет несколько синонимов, также может носить название плоскоклеточная эпителиома или спиналиома. Встречается не зависимо от участка тела и может располагаться где угодно.

Но наиболее подвержены данному поражению открытые части тела, а также нижняя губа. Иногда врачи обнаруживают плоскоклеточный рак, локализирующийся на половых органах.

Эта опухоль не избирательна к людям по половому признаку, но что касается возраста, то чаще страдают пенсионеры. В качестве причин, провоцирующих её появление, специалисты указывают рубцевание тканей после ожогов или механических повреждений, носящих систематический характер.

Также спровоцировать появление плоскоклеточного рака может актинический кератоз, дерматит хронического типа, лишай, волчанка туберкулезная и иные болезни.

Базалиома или базально-клеточный рак кожи.

Свое название получил из места своего «произрастания» - базальный слой эпидермиса. Эта опухоль лишена способности к метастазированию и рецидивам. Ее миграция направлена главным образом в глубину тканей с их неминуемым разрушением.

Около 8 из 10 всех случаев рака кожи относятся к данному виду.

Это наименее опасная из всех видов кожных опухолей. Исключение составляют те случаи, когда базалиома расположена на лице или ушных раковинах: в подобных обстоятельствах она может достигать внушительных объемов, поражая нос, глаза, и повреждая головной мозг. Чаще всего встречается у пожилых людей.

Базалиомой, или раком кожи называют злокачественное образование, которое может возникать из клеток кожи (эпителий). Выделяют три типа рака кожи:

базалиома или базальноклеточный рак (около 75 % случаев); плоскоклеточный рак (около 20 % случаев); другие виды рака (около 5 % случаев).

Базалиома - самый распространенный тип рака кожи . Он не дает отдаленных метастазов. Его также называют пограничной опухолью кожи из-за доброкачественного протекания болезни. Среди медиков считается, что от базалиомы нельзя умереть. Однако как и при плоскоклеточном раке, все зависит от степени запущенности и скорости течения заболевания.

Особенность базалиомы, которую отмечают все онкологи, - это высокий риск рецидива. Ни один метод лечения базалиомы кожи, даже глубокое иссечение, не дает гарантии, что онкология не появится вновь. С другой стороны базалиома кожи может не появиться вновь и при небольших по объему вмешательствах.

Базалиома кожи небольших размеров - это почти всегда успешное лечение. Если же вы упустили время, наверняка базалиома кожи уже превратилась в зловонную язву размером около 10 см. Она начинает прорастать в сосуды, ткани и нервы. В большинстве случаев пациент умирает от осложнений, которые вызваны заболеванием. 90 % случаев базалиомы кожи располагаются на лице.

Плоскоклеточный рак кожи

Плоскоклеточный рак кожи также называют истинным раком . Он часто рецидивирует, дает метастазы в региональные лимфоузлы, служит причиной появления отделенных метастазов в различных органах.

Причинами появления плоскоклеточного рака и базалиомы являются:

ионизирующие излучения радиации; термические и механические травмы; рубцы; воздействие всевозможных химических соединений: деготь, мышьяк, горюче-смазочные материалы.

Внешне плоскоклеточный рак и базалиома кожи могут представлять собой язву или опухолевое образование (узелок, бляшка, «цветная капуста»).

Диагностика рака кожи

Диагноз выставляется пациенту после осмотра и ряда анализов, включающих в себя гистологическое или цитологическое исследование. Для гистологического исследования необходима операционная биопсия опухоли, а для цитологического достаточно соскоба или мазка.

При обнаружении плоскоклеточного рака и увеличенных лимфатических узлах может потребоваться биопсия этих самых лимфаузлов с последующим цитологическим исследованием полученного материала. Также в формате планового обследования при данной форме рака проводят УЗИ региональных лимфатических узлов, печени и легких.

Принципы лечения

Если у вас обнаружена базалиома кожи или плоскоклеточный рак, то лечение может быть разным - все зависит от стадии болезни. В большинстве случаев, плоскоклеточный рак кожи, какие бы симптомы он ни вызывал, предполагает хирургическое вмешательство. Так, нередко применяют метод иссечения кожи в пределах здоровых тканей: отступ от границы должен составлять около 5 мм. Это процедура проводится под местной анестезией. Если рак кожи достиг серьезных стадий и метастазировал, то лечение предполагает иссечение региональных лимфаузлов.

При базалиоме кожи лечение может проходить с применением методов пластической хирургии. Это оправдано в случае наличия опухолей больших размеров.

Еще один метод лечения - хирургия по Мохсу. Это техника предполагает иссечение опухоли до границ окончания раковой ткани. Лучевая терапия применяется, когда опухоль имеет совсем небольшие размеры или, напротив, на поздних стадиях. В некоторых случаях актуально применение лазеродеструкции, криодеструкции и фотодинамической терапии. Метастатические, или распространенные формы рака предполагают лечение химиотерапией.

У этого заболевания названий много – это базалиома , базальноклеточная эпителиома , ulcusrodens или epitheliomabasocellulare. Оно относится к болезням, которые часто встречаются среди больных. В основном, в нашей стране в специальной литературе больше встречается термин «базилома». Так как опухоль на коже имеет явный дестабилизирующий рост, регулярно рецидивирующий. Но метастаз при данном раке не бывает.

Из-за чего появляется базалиома кожи?

Многие специалисты считают, что причины кроются в индивидуальном развитии организма. В этом случае плоскоклеточный рак начинает свое зарождение в плюрипотентных эпителиоцитах. А они продолжают свое продвижение в любом направлении. При вырабатывании раковых клеток большую роль играет фактор генетики, также различного рода нарушения в иммунной системе.

Влияют на развитие опухоли сильное облучение, или контактирование с вредными химическими веществами, которые могут вызывать злокачественные новообразования.

Базалиома также способна образовываться на коже, которая не имеет каких-либо изменений. И кожный покров, имеющий различные кожные болезни (посриаз, старческий кератоз, волчанка туберкулезного типа, радиодерматит и многие другие) будет хорошей площадкой для развития рака.

В базальноклеточной эпителиоме все процессы протекают очень медленно, поэтому они не переходят в плоскоклеточный рак, осложненный метастазами. Зачастую болезнь начинает зарождаться в верхнем слое кожи, в луковицах волос, так как клетки их похожи на базальный эпидермис.

Это заболевание врачи трактуют как специфическое опухолевое образование с местным деструктивным ростом. А не как злокачественную или доброкачественную опухоли. Бывают случаи, когда пациент подвергался к примеру, сильному воздействию вредных лучей рентгеновского аппарата. Тогда базалиома способна перерастать в базальноклеточную карциному.

По поводу гистогенеза, когда выполняется развитие тканей живого организма, исследователи еще не могут ничего сказать.

Одни думают, что плоскоклеточный рак начинает свое зарождение в первичном кожном зачатке. Некоторые считают, что образование будет происходить из всех частей эпителий структуры кожи. Даже из зачатка эмбриона и пороков развития.

Факторы риска заболевания

Если человек часто контактирует с мышьяком, получает ожоги, облучается рентгеновскими лучами и ультрафиолетом, то риск развития базалиомы очень велик. Такой вид рака часто встречается у людей, имеющих первый и второй тип кожного покрова, а также у альбиносов. Причем все они долгое время испытывали на себе действие радиационного облучения. Если даже в детском возрасте человек часто подвергался инсоляции, то опухоль может появиться, спустя десятки лет.

Зарождение и развитие болезни

Наружный слой кожи у больных немного уменьшен в размерах, бывает изъявленным. Клетки базофильные начинают разрастаться, опухоль становится единым слоем. Анаплазия почти не видна, онтогенез слегка выражен. Метастазы при плоскоклеточном раке отсутствуют, потому что клетки новообразований, попадая в кровяные протоки, не могут размножаться. Так как у них нет факторов для роста, которую должна вырабатывать строма опухоли.

ВИДЕО

Признаки кожной базалиомы

Базальноклеточная эпителиома кожного покрова представляет собой одиночное образование. Форма похожа на половинку шара, вид больше округлый. Новообразование может слегка выступать над кожным покровом. Цвет больше розовый или серовато-красный, имеющий оттенок перламутра. В некоторых случаях базилиому вообще не отличишь от обычной кожи.

На ощупь опухоль гладкая, в ее середине имеется небольшая впадинка, которое затянуто тоненькой, немного рыхлой коркой сукровичной. Если ее убрать, то под ней вы найдете маленькую эрозию. По краям у новообразования имеется утолщение в виде валика, который состоит из маленьких беловатых узелков. Они имеют вид жемчужинок, по которым и определяется базилиома. Такая опухоль может быть у человека много лет, только немного становясь больше.

Такие новообразования на теле больного могут быть в большом количестве. Еще в 1979 году ученые К.В. Даниель-Бек и А.А. Колобяков выяснили, что первично-множественный вид можно встретить у 10% больных. Когда очагов опухоли бывает десятки и больше. А это затем выявляется в невобазоцеллюлярного синдроме Горлина-Гольца.

Все признаки такого рака кожи, даже синдром Горлина-Гольца, дают возможность разделить его на такие формы:

узловато-язвенную (ulcusrodens); поверхностную; склеродермоподобную (тип морфеа); пигментную; фиброэпителиальную.

Если у больного человека имеется большое количество очагов, то формы могут быть нескольких видов.

Виды базалиомы

Поверхностный тип проявляет себя появлением на коже розовых пятен, немного шелушащихся. Со временем пятно становится более четкое, приобретая овальную или округлую форму. По его краям можно увидеть меленькие узелки слегка блестящие. Они затем сливаются в плотное кольцо, похожее на валик. В середине пятна впадина, которая становится темной, почти коричневым цветом. Оно может быть одиночным или множественным. А также по всей поверхности очага высыпание плотных, маленьких частичек. Почти всегда характер высыпания множественный, а протекает базилиома постоянно. Рост ее происходит очень медленно. Клинические признаки сильно похожи на болезнь Боуэна.

Пигментный тип базалиомы напоминает узловую меланому, но только плотность сильнее. Пораженные места имеют сине-фиолетовый или темный коричневый оттенок. Для точного диагноза проводят дерматоскопические исследования пятен.

Опухолевый тип начинается с того, что появляется маленький узелок. Потом он становится все больше и больше. Диаметр его становится около трех сантиметров. А выглядит как круглое пятнышко застоявшейся розовой краски. На гладкой поверхности опухоли четко видны расширенные мелкие сосудики, некоторые бывают покрываются сероватым налетом. Центральная часть пораженного участка может иметь плотную корку. Над кожным покровом нарост не выступает, и ножки у нее нет. Различают две формы такого типа: с мелкими и крупными узелками. Это зависит от размера новообразований.

Язвенный тип появляется как разновидность первичного варианта. А также как результат проявления поверхностной или опухолевой базилиомы. Типичным признаком такой формы заболевания считается изъявление в виде воронки. Она выглядит массивно, ее ткань как бы склеена с нижними слоями, их границы проявляются не четко. Величина скоплений по размеру намного больше, чем язва. В данном варианте заметна склонность к сильным изъявлениям, из-за которых начинается разрушаться нижняя часть ткани. Бывают случаи, когда язвенный вид усложняется разрастаниями в виде папиллом и бородавок.

Склеродермоподобный или рубцово-атрофический тип имеет маленький четко выраженный очаг заражения, уплотненный в основании, но не выступающий над кожным покровом. Цветовой оттенок ближе к желтовато-белесому. В середине пятна происходят атрофированные преобразования или дисхромия. Иногда проявляются эрозивные очаги разной величины. На них имеется корка, которую очень просто удалить. Это положительный момент при проведении цитологических исследований.

Фиброэпителиальная опухоль Пинкуса– это одна из видов плоскоклеточного рака, но протекает она довольно легко. Наружно она выглядит как узелок или бляшка под цвет кожного покрова человека. Консистенция у такого пятна плотная и эластичная, эрозии на ней не наблюдаются.

Базальноклеточная эпителиома лечится консервативным путем. Врачи хирургическим путем удаляют очаги поражения по границе здоровой кожи. Еще практикуется криодеструкция. Такое лечение применяют, если после хирургического вмешательства может быть косметический дефект. Мазать пятна можно проспидиновой и колхаминовой мазями.

Базалиома (син. базально‑клеточный рак) – самое частое злокачественное эпителиальное новообразование кожи (80%), возникающее из эпидермиса или волосяного фолликула, состоящее из базалоидных клеток и характеризующиеся местнодеструирующим ростом; метастазирует чрезвычайно редко.

Обычно развивается после 40 лет в связи с длительной инсоляцией, воздействием химических канцерогенов или ионизирующей радиации. Чаще встречается у мужчин. В 80% случаев локализуется на коже головы и шеи, в 20% – носит множественный характер.

Клинически различают следующие формы базалиомы:

поверхностная – характеризуется шелушащимся пятном розового цвета, округлой или овальной формы с нитевидным краем, состоящим из мелких блестящих узелков перла, мутрово‑розового цвета;

Опухолевая начинается с узелка куполообразной формы, в течение нескольких лет достигающего диаметра 1,5–3,0 см,

язвенная развивается первично или путем изъязвления других форм; базалиома с воронкообразным изъязвлением относительно небольшого размера называется ulcus rodeus («разъедающая»), а распространяющаяся вглубь (вплоть до фасции и кости) и по периферии – ulcus terebrans(«проникающая»);

склеродермоподобная базалиомы имеет вид плотной белесоватой бляшки с приподнятым краем и телеангиэктазиями на поверхности.

Гистологически наиболее распространенный (50–70%) тип структуры, состоящей из различных формы и величины тяжей и ячеек компактно расположенных базалоидных клеток, напоминающих синцитий. Они имеют округлые или овальные гиперхромные ядра и скудную базофильную цитоплазму, по периферии тяжей – «частокол» из призматических клеток с овальными или слегка вытянутыми ядрами – характерный признак базалиомы. Нередко встречаются митозы, клеточно‑волокнистая соединительнотканная строма формирует пучковые структуры, содержит мукоидную субстанцию и инфильтрат из лимфоцитов и плазматических клеток.

Течение базалиом длительное. Рецидивы возникают после неадекватного лечения, чаще при диаметре опухоли более 5 см, при низкодифференцированных и инвазивных базалиомах.

Диагноз устанавливается на основании клинических и лабораторных (цитологических, гистологических) данных.

Лечение солитарных базалиом хирургическое, а также с помощью углекислого лазера, криодеструкции; при диаметре опухоли менее 2 см эффективно внутриочаговое введение интрона А (по 1 500 000 ЕД через день № 9, курс состоит из двух циклов). При множественных базалиомах проводят криодеструкцию, фотодинамическую терапию, химиотерапию (проспидином по 0,1 г внутримышечно или внутривенно ежедневно, на курс 3,0 г). Рентгенотерапию (чаще близкофокусную) используют при лечении опухолей, располагающихся вблизи естественных отверстий, а также в случаях, когда другие методы неэффективны.

Рак кожи плоскоклеточный (син.: рак спиноцеллюлярный, эпителиома плоскоклеточная) – злокачественная эпителиальная опухоль кожи с плоскоклеточной дифференцировкой.

Поражает преимущественно лиц пожилого возраста. Может развиться на любом участке кожи, но чаще на открытых местах (верхняя часть лица, нос, нижняя губа, тыл кисти) или на слизистых оболочках рта (язык, половой член и т. д.). Как правило, развивается на фоне предрака кожи. Метастазирует лимфогенно с частотой от 0,5% при озлокачествлении солнечного кератоза до 60–70% при плоскоклеточном раке языка (в среднем 16%). Очаги плоскоклеточного рака кожи бывают солитарными или первично‑множественными.

Клинически выделяют опухолевый и язвенный типы рака кожи.

Опухолевый тип , вначале характеризующийся плотной папулой, окруженной венчиком гиперемии, которая превращается в течение нескольких месяцев в плотный (хрящевой консистенции) спаянный с подкожной жировой клетчаткой малоподвижный узел (или бляшку) красно‑розового цвета диаметром от 2 см и более с чешуйками или бородавчатыми разрастаниями на поверхности (бородавчатая разновидность), легко кровоточащий при малейшем прикосновении, некротизирующийся и изъязвляющийся; его папилломатозная разновидность отличается более бурным ростом, отдельными губкообразными элементами на широком основании, которые иногда имеют форму цветной капусты или помидора. Изъязвляется на 3–4‑м месяце существования опухоли.

Язвенный тип , характеризующийся поверхностной язвой неправильной формы с четкими краями, распространяющейся не в глубину, а по периферии, покрытой коричневатой коркой (поверхностная разновидность); глубокая разновидность (распространяющаяся по периферии и в подлежащие ткани) представляет собой язву с желтовато‑красного цвета («сальным») основанием, крутыми краями и бугристым с желто‑белым налетом дном. Метастазы в регионарные лимфатические узлы возникают на 3–4‑м месяце существования опухоли.

Гистологически плоскоклеточный рак кожи характеризуется пролиферирующими в дерму тяжами клеток шиповатого слоя эпидермиса. Опухолевые массы содержат нормальные и атипичные элементы (полиморфные и анапластические). Атипия проявляется различными по величине и форме клетками, гиперплазией и гиперхроматозом их ядер, отсутствием межклеточных мостков. Встречается много патологических митозов. Различают ороговевающий и неороговевающий плоскоклеточный рак. Высокодифференцированные опухоли демонстрируют выраженное ороговение с появлением «роговых жемчужин» и отдельных ороговевших клеток. Низкодифференцированные опухоли не имеют выраженных признаков кератинизации, в них обнаруживают тяжи резко полиморфных эпителиальных клеток, границы которых определяются с трудом. Клетки имеют различные форму и величину, мелкие гиперхромные ядра, встречаются бледные ядра‑тени и ядра в состоянии распада, часто выявляются патологические митозы. Лимфоплазмоцитарная инфильтрация стромы является проявлением выраженности противоопухолевой иммунной реакции.

Течение неуклонно прогрессирующее, с прорастанием в подлежащие ткани, болезненностью, нарушением функции соответствующего органа.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, а также результатов цитологического и гистологического исследований. Дифференциальный диагноз проводят с базалиомой, кератоакантомой, солнечным кератозом, болезнью Боуэна, кожным рогом и др.

Лечение проводится путем хирургического удаления опухоли в пределах здоровых тканей (иногда в сочетании с рентгено– или радиотерапией), также применяются химиохирургическое лечение, криодеструкция, фотодинамическая терапия и др. Выбор метода лечения зависит от стадии, локализации, распространенности процесса, характера гистологической картины, наличия метастазов, возраста и общего состояния больного. Так, при локализации опухоли в области носа, век, губ, а также пожилым лицам, неспособным перенести хирургическое лечение, чаще проводят рентгенотерапию. Успех лечения во многом зависит от ранней диагностики. Профилактика плоскоклеточного рака кожи заключается прежде всего в своевременном и активном лечении предраковых дерматозов. Важна роль санитарной пропаганды среди населения знаний о клинических проявлениях плоскоклеточного рака кожи, чтобы больные обращались к врачу в максимально ранние сроки при его возникновении. Необходимо предупреждение населения о вредных последствиях избыточной инсоляции, особенно для блондинов со светлой кожей. Важное значение имеет также соблюдение техники безопасности на производстве, где имеются канцерогенные вещества. Рабочие, занятые на таких производствах, должны подвергаться систематическим профосмотрам.

Базально-клеточный рак (син.: базалиома, базально-клеточная эпителиома, ulcus rodens, epithelioma basocellulare) - часто встречающаяся опухоль кожи с выраженным деструктивным ростом, склонностью к рецидивированию, как правило, не метастазирует, в связи с чем в отечественной литературе более принят термин "базалиома".

Код по МКБ-10

C44.3 Злокачественное новообразование кожи других и неуточненных частей лица

Причины базалиомы кожи

Вопрос о гистогенезе не решен, большинство исследователей придерживаются дизонтогенетической теории происхождения, согласно которой базалиома развивается из плюрипотентных эпителиоцитов. Они могут дифференцироваться в различных направлениях. В развитии рака придается значение генетическим факторам, иммунным нарушениям, неблагоприятным внешним воздействиям (интенсивная инсоляция, контакт с канцерогенными веществами). Может развиваться на клинически неизмененной коже, а также на фоне разнообразной кожной патологии (старческий кератоз, радиодерматит, туберкулезная волчанка, невусы, псориаз и др.).

Базалиома представляет собой медленно растущий и редко метастазирующий базально-клеточный рак, возникающий в эпидермисе или волосяных фолликулах, клетки которых сходны с базальными клетками эпидермиса. Его рассматривают не как рак или доброкачественное новообразование, а как особого рода опухоль с местнодеструктивным ростом. Иногда под влиянием сильных канцерогенов, прежде всего рентгеновских лучей, базалиома переходит в базально-клеточную карциному. Вопрос о гистогенезе еще не решен. Некоторые считают, что базалиомы развиваются из первичного эпителиального зачатка, другие - из всех эпителиальных структур кожи, в том числе из эмбриональных зачатков и пороков развития.

Факторы риска

Провоцирующими факторами являются инсоляция, УФ, рентгеновские лучи, ожоги, прием мышьяка. Поэтому базалиома часто встречается у лиц с I и II типом кожи и альбиносов, длительно подвергающихся интенсивной инсоляции. Установлено, что чрезмерная инсоляция в детстве способна через много лет привести к развитию опухоли.

Патогенез

Эпидермис слегка атрофичен, иногда изъязвлен, отмечается разрастание опухолевых базофильных клеток, сходных с клетками базального слоя. Анаплазия маловыражена, митозов мало. Базалиома редко метастазирует, так как опухолевые клетки, попавшие в ток крови, не способны к пролиферации из-за отсутствия фактора роста, вырабатываемого стромой опухоли.

Патоморфология базалиомы кожи

Гистологически базально-клеточный рак делят на недифференцированный и дифференцированный. К недифференцированной группе относят солидную, пигментную, морфеаподобную и поверхностную базалиомы, к дифференцированной - кератотическую (с пилоидной дифференцировкой), кистозную и аденоидную (с железистой дифференцировкой) и с сальной дифференцировкой.

В международной классификации ВОЗ (1996) выделены следующие морфологические варианты базально-клеточного рака: поверхностный мультицентрический, кодулярный (солидный, аденокистозный), инфильтрирующий, несклерозирующий, склерозирующий (десмопластический, морфеаподобный), фибро-эпителиальный; с придатковой дифференцировкой - фолликулярной, эккринной, метатипической (базосквамозный), кератотической. Однако морфологическая граница всех разновидностей нечеткая. Так, в незрелой опухоли могут быть аденоидные структуры и, напротив, при органоидном ее строении часто обнаруживают очаги незрелых клеток. Также не наблюдается полного соответствия между клинической и гистологической картинами. Обычно имеется соответствие только при таких формах, как поверхностная, фиброэпителиальная, склеродермоподобная и пигментная.

При всех типах базалиом главным гистологическим критерием является наличие типичных комплексов из эпителиоцитов с темно-окрашенными овальными ядрами в центральной части и расположенных палисадообразно по периферии комплексов. По своему виду эти клетки напоминают базальные эпителиоциты, но отличаются от последних отсутствием межклеточных мостиков. Их ядра, как правило, мономорфные и не подвержены анаплазии. Соединительнотканная строма пролиферирует вместе с клеточным компонентом опухоли, располагаясь в виде пучков среди клеточных тяжей, разделяя их на дольки. Строма богата гликозаминогликанами, окрашиваясь метахроматично толуидиновым синим. В ней содержится много тканевых базофилов. Между паренхимой и стромой часто выявляются ретракционные щели, которые многими авторами расцениваются как артефакт фиксации, хотя и не отрицается вероятность воздействия избыточной секреции гиалуронидазы.

Солидный базально-клеточный рак среди недифференцированных форм встречается наиболее часто. Гистологически он состоит из различной формы и величины тяжей и ячеек компактно расположенных базалоидных клеток с нечеткими границами, напоминающих синцитий. Подобные комплексы базальных эпителиоцитов по периферии окружены вытянутыми элементами, образующими характерный "частокол". Клетки в центре комплексов могут подвергаться дистрофическим изменениям с формированием кистозных полостей. Таким образом, наряду с солидными структурами могут существовать кистозные, формируя солидно-кистозный вариант. Иногда деструктивные массы в виде клеточного детрита инкрустируются солями кальция.

Пигментированный базально-клеточный рак гистологически характеризуется диффузной пигментацией и связи с наличием в его клетках меланина. В строме опухоли имеется большое количество меланофагов с высоким содержанием гранул меланина.

Повышенное количество пигмента выявляют обычно при кистозном варианте, реже при солидной и поверхностном мультицентрическом. Базалиомы с выраженной пигментацией содержат много меланина и в эпителиоцитах над опухолью, во всей его толще вплоть до рогового слоя.

Поверхностный базальноклеточный рак часто бывает множественным. Гистологически состоит из мелких, множественных солидных комплексов, связанных с эпидермисом, как бы "подвешенных" к нему, занимает лишь верхнюю часть дермы до ретикулярного слоя. В строме часто обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты. Множественность очагов свидетельствует о мультицентрическом генезе этой опухоли. Поверхностная базалиома часто рецидивирует после лечения по периферии рубца.

Склеродермоподобный базально-клеточный рак , или тип "морфеа"", отличается обильным развитием соединительной ткани склеродермоподобного вида, в которой как бы "замурованы" узкие тяжи базальных эпителиоцитов, распространяющиеся глубоко в дерму вплоть до подкожной клетчатки. Полисадообразные структуры можно видеть только в крупных тяжах и ячейках. Реактивная инфильтрация вокруг опухолевых комплексов, расположенных среди массивной соединительнотканной стромы, как правило, скудная и более выражена в зоне активного роста на периферии. Дальнейшее прогрессирование деструктивных изменении приводит к образованию маленьких (криброзоформных) и более крупных кистозных полостей. Иногда деструктивные массы в виде клеточного детрита инкрустируются солями кальция.

Базально-клеточный рак с железистой дифференцировкой , или аденоидный тип, характеризуется наличием, кроме солидных участков, узких эпителиальных тяжей, состоящих из нескольких, а иногда 1-2 рядов клеток, образующих тубулярные или альвеолярные структуры. Периферические эпителиоциты последних имеют кубическую форму, в результате чего полисадообразный характер отсутствует или выражен менее отчетливо. Внутренние клетки более крупные, иногда с выраженной кутикулой, полости трубок или альвеолярных структур заполнены эпителиальным муцином. Реакция с карциноэмбриональным антигеном дает положительное окрашивание экстрацеллюлярного муцина на поверхности клеток, выстилающих протокообразные структуры.

Базально-клеточный рак с цилоидной дифференцировкой характеризуется наличием в комплексах базальных эпителиоцитов очагов ороговения, окруженных клетками, сходными с шиповатыми. Ороговение в этих случаях происходит минуя кератогиалиновую стадию, что напоминает кератогенную зону перешейка нормальных волосяных фолликулов и может иметь трихоподобную дифференцировку. Иногда встречаются незрелые подоенные фолликулы с начальными признаками формирования волосяных стержней. В некоторых вариантах формируются структуры, напоминающие эмбриональные волосяные зачатки, а также эпителиоциты, содержащие гликоген, соответствующие клеткам наружного слоя луковицы волоса. Иногда могут быть затруднения при дифференцировке с фолликулярной базалоидной гамартомой.

Базально-клеточный рак с сальной днфференцировкой встречается редко, характеризуется появлением среди базальных эпителиоцитов очагов или отдельных клеток, типичных для сальных желез. Некоторые из них крупные, перстневидные, со светлой цитоплазмой и эксцентрически расположенными ядрами. При окраске Суданом III в них выявляется жир. Липоциты значительно менее дифференцированы, чем в нормальной сальной железе, между ними и окружающими базальными эпителиоцитами наблюдаются переходные формы. Это свидетельствует о том, что данный тип рака гистогенетически связан с сальными железами.

Фиброэпителиальный тип (син.: фиброэпителиома Пинкуса) - редкая разновидность базалиомы, возникающая чаше в пояснично-крестцовой области, может сочетаться с себорейным кератозом и поверхностной базалиомой. Клинически может выглядеть как фибропапиллома. Описаны случаи множественного поражения.

Гистологически в дерме обнаруживают узкие и длинные тяжи базальных эпителиоцитов, отходящие от эпидермиса, окруженные гиперплазированной, часто отечной мукоидно-измененной стромой с большим количеством фибробластов. Строма богата капиллярами и тканевыми базофилами. Эпителиальные тяжи анастомозируют между собой, состоят из мелких темных клеток с небольшим количеством цитоплазмы и округлыми или овальными, интенсивно окрашенными ядрами. Иногда в подобных тяжах встречаются мелкие кисты, заполненные гомогенным эозинофильным содержимым или роговыми массами.

Невобазоцеллюлярный синдром (син. синдром Гордина-Гольца) представляет собой полиорганотропный, аутосомно-доминантный синдром, относящийся к факоматозам. В основе лежит комплекс гипер- или неопластических изменений на почве нарушений эмбрионального развития. Кардинальным симптомом является возникновение в раннем периоде жизни множественных базалиом, сопровождающихся одонтотенными кистами челюстей и аномалией ребер. Мот быть катаракта и изменения в ЦНС. Характеризуется также частыми изменениями ладоней и подошв в виде "вдавлений", в которых гистологически также находят базалоидные структуры. После ранней невоидно-базалиоматозной фазы через несколько лет, обычно в пубертатный период, на этих участках возникают язвенная и местно деструирующая формы как показатель начала онкологической фазы.

Гистологические изменения при этом синдроме практически ничем не отличаются от перечисленных выше разновидностей базалиом. В области ладонно-подошвенных "вдавлений" имеются дефекты рогового слоя эпидермиса с истончением остальных его слоев и появление дополнительных эпителиальных отростков из мелких типичных базалоидных клеток. Крупные базалиомы в этих местах развиваются редко. Отдельные базально-клеточные очаги линейного характера включают в себя все варианты органоидных базалиом.

Гистогенез базалиомы кожи

Базалиома может развиваться как из эпителиоцитов, так и из эпителия пилосебацейного комплекса. На серийных срезах М. Hundeiker и Н. Berger (1968) показали, что в 90 % случаев опухоль развивается из эпидермиса. Гистохимическое исследование различных разновидностей рака показывает, что в большинстве клеток обнаруживают гликоген, гликозаминогликаны в строме опухоли, особенно при адамантиноидной и цилиндроматозной картинах. Гликопротеиды постоянно выявляются в базальных мембранах.

При электронной микроскопии выявлено, что большинство клеток опухолевых комплексов содержит стандартный набор органелл: мелкие митохондрии с темным матриксом и свободные полирибосомы. В местах контакта межклеточные мостики отсутствуют, но обнаруживают пальцеобразные выросты и небольшое количество десмосомоподобных контактов. В местах кератинизации отмечаются пласты клеток с сохранными межклеточными мостиками и большим количеством тонофиламентов в цитоплазме. Изредка обнаруживают зоны клеток, содержащих ячеистые мембранные комплексы, что можно трактовать как проявление железистой дифференцировки. Наличие в некоторых клетках меланосом свидетельствует о пигментной дифференцировке. В базальных эпителиоцитах органеллы, характерные для зрелых эпителиоцитов, отсутствуют, что указывает на их незрелость.

В настоящее время считают, что эта опухоль развивается из плюрипотентных герминативных эпителиоцитов под воздействием различного рода внешних раздражителей. Гистологически и гистохимически доказана связь базально-клеточного рака с анагенной стадией роста волос и подчеркнуто сходство с пролиферирующими эмбриональными зачатками волос. R. Ноlunar (1975) и М. Kumakiri (1978) считают, что эта опухоль развивается в герминативном слое эктодермы, где образуются незрелые базальные эпителиоциты с потенцией к дифференцировке.

Симптомы базалиомы кожи

Базалиома кожи имеет вид одиночного образования, полушаровидной формы, чаще округлых очертаний, незначительно возвышающегося над уровнем кожи, розового или серовато-красного цвета с перламутровым оттенком, но может и не отличаться от нормальной кожи. Поверхность опухоли гладкая, в центре ее обычно имеется небольшое западение, покрытое тонкой, рыхло прилегающей сукровичной чешуйко-коркой, при снятии которой обычно обнаруживается эрозия. Край изъязвленного элемента валикообразно утолщен, состоит из мелких узелков белесоватого цвета, обозначаемых обычно как "жемчужины" и имеющих диагностическое значение. В таком состоянии опухоль может существовать годами, медленно увеличиваясь.

Базалиомы могут быть множественными. Первично-множественная форма, по данным К.В. Даниель-Бек и А.А. Колобякова (1979), встречается в 10 % случаев, количество опухолевых очагов может достигать нескольких десятков и более, что может явиться проявлением невобазоцеллюлярного синдрома Горлина-Гольца.

Все симптомы базалиомы кожи, включая синдром Горлина-Гольца, позволяют выделить следующие формы: узловато-язвенную (ulcus rodens), поверхностную, склеродермоподобную (тип морфеа), пигментную и фиброэпителиальную. При множественных очагах поражения указанные клинические виды могут наблюдаться в различных сочетаниях.

Формы

Поверхностный вид начинается с появления ограниченного шелушащегося пятна розовой окраски. Затем пятно приобретает четкие контуры, овальную, округлую или неправильную форму. По краю очага появляются плотные мелкие поблескивающие узелки, которые сливаются между собой и образуют приподнятый над уровнем кожи валикообразный край. Центр очага незначительно западает. Цвет очага становится темно-розовым, коричневым. Очаги поражения могут быть солитарными или множественными. Среди поверхностных форм выделяют саморубцующуюся или педжетоидную базалиому с зоной атрофии (или рубцевания) в центре и цепочкой мелких, плотных, опалесцирующих, опухолевидных элементов по периферии. Очаги поражения достигают значительной величины. Обычно имеет множественный характер и персистирующее течение. Рост очень медленный. По своим клиническим признакам может напоминать болезнь Боуэна.

При пигментном виде цвет очага поражения имеет синеватую, фиолетовую или темно-коричневую окраску. Данный вид очень похож па меланому, особенно на узловую, но имеет более плотную консистенцию. Существенную помощь в таких случаях может оказать дерматоскопическое исследование.

Опухолевый вид характеризуется возникновением узелка, который постепенно увеличивается в размерах, достигая 1,5-3 см и более в диаметре, приобретает округлый вид, застойно-розовую окраску. Поверхность опухоли гладкая с выраженными телеангиэктазиями, иногда покрыта сероватыми чешуйками. Иногда центральная часть ее изъязвляется и покрывается плотными корками. Редко опухоль выступает над уровнем кожи и имеет ножку (фиброэпителиальный тип). В зависимости от величины различают мелко- и крупноузелковую формы .

Язвенный вид возникает как первичный вариант или в результате изъязвления поверхностной или опухолевой формы новообразования. Характерным признаком язвенной формы является воронкообразное изъязвление, которое имеет массивный, спаянный с подлежащими тканями инфильтрат (опухолевая инфильтрация) с нечеткими границами. Размеры инфильтрата значительно больше самой язвы (ulcus rodens). Отмечается склонность к глубоким изъязвлениям и разрушению подлежащих тканей. Иногда язвенная форма сопровождается папилломатозными, бородавчатыми разрастаниями.

Склеродермоподобный, или рубцово-атрофический, вид представляет собой небольшой, четко отграниченный очаг поражения с уплотнением в основании, почти не возвышающийся над уровнем кожи, желтовато-белесоватого цвета. В центре могут выявляться атрофические изменения, дисхромия. Периодически по периферии элемента могут возникать очаги эрозии различного размера, покрытые легко отделяемой корочкой, что весьма существенно для проведения цитологической диагностики.

Фиброэпителиальную опухоль Пинкуса относят к разновидности базалиом, хотя ее течение более благоприятное. Клинически она проявляется в виде узелка или бляшки цвета кожи, плотноэластической консистенции, практически не подвергается эрозии.

20.04.2018

В Сети огромное количество материала о раке кожи. К сожалению, информация, которая представлена не в виде научных статей и не на сайтах дерматоонкологов, не выдерживает никакой критики.

В этой статье я отвечу на многие животрепещущие вопросы: «как распознать у себя рак кожи?», «опасен ли рак кожи?», «какие варианты лечения рака кожи существуют?» и другие.

Виды рака кожи

Существует 3 вида часто встречающихся злокачественных опухолей кожи. Они различаются как по частоте заболеваемости (т. е. шансу заболеть), так и по степени опасности для жизни – базалиома, плоскоклеточный рак и меланома.

Меланома – одна из редких и опасных опухолей кожи. Она составляет всего 4 % от общего количества злокачественных образований кожи, но является причиной почти 80 % смертей при этой локализации. О меланоме можно подробно прочитать .

Базальноклеточный рак кожи

Базалиома – самый частый, но вместе с тем и наиболее безопасный вид рака кожи. Смерть от базалиомы возможна только в очень запущенных случаях или при агрессивных формах (базосквамозной) опухоли. Благоприятное течение базалиомы обусловлено тем, что она практически никогда не дает метастазов (всего 0,5 % случаев).

Симптомы и признаки

Наиболее часто базалиома возникает на коже носа, чуть реже на лице и значительно реже – на остальных частях тела.

Пик заболеваемости приходится на возраст старше 40 лет. Самой молодой пациентке, которой по гистологии установили диагноз базалиома, было 39 лет.

То, как выглядит базальноклеточный рак кожи, зависит от формы:

1. Узловая форма (синоним нодулярная ). Опухоль представлена в форме узелка. Отличить ее от других образований кожи можно по увеличенному количеству сосудов на поверхности, восковидному блеску и мелким серо-голубым включениям. Все эти признаки видны на фото.

Кроме того, на поверхности узловой базалиомы может быть еще один характерный признак – изъязвление.

1. Поверхностная форма базалиомы в большинстве случаев представлена в виде участка покраснения на коже. Возможны также элементы шелушения и уже упоминавшийся выше восковидный блеск.

1. Склеродермоподобная форма базалиомы – очень редкая и часто представляет трудности в диагностике. Она характеризуется более светлым и более твердым в сравнении с окружающей кожей уплотнением.

1. Пигментная форма базалиомы составляет очень малую часть от общего числа этих опухолей. Ее отличает большое количество пигмента. В связи с этим базалиому часто принимают за меланому при осмотре без дерматоскопа.

1. может достигать очень больших размеров и в запущенных случаях практически не поддается лечению.

Фото в начальной стадии

К сожалению, базальноклеточный рак кожи крайне сложно диагностировать на ранних стадиях, т. е. при минимальных размерах. Вот несколько фотографий:

Диагностика базалиомы на ранних стадиях, при маленьких размерах опухоли, может представлять значительные трудности. Только сочетание комплексного осмотра всей кожи, тщательного выяснения истории существования образования и дерматоскопии поможет в установке диагноза базалиома на ранней стадии.

Базалиомы с высоким и низким риском рецидива (NCCN, 2018)

Примечания

1. Локализация вне зависимости от размера может быть признаком высокого риска
2. Гистологические формы низкого риска: узловая (нодулярная), поверхностная, кератотическая, пилоидная, с дифференцировкой в сторону придатков кожи, фиброэпителиома Пинкуса
3. Область H означает высокий риск вне зависимости от размера
4. Морфеаподобный, базосквамозный (метатипический), склерозирующий, смешанный инфильтративный, микронодулярный в любой части опухоли

Для присвоения опухоли статуса «высокий риск рецидива» достаточно только одного из факторов из правого или левого столбца.

Лечение базалиомы

Основной целью лечения базальноклеточного рака является полное удаление опухоли с максимальным сохранением косметических свойств и функций тех частей тела, где развилось это новообразование.

Как правило, наилучший результат обеспечивается хирургическими методами. Однако желание сохранить функциональность и косметические свойства может привести к выбору лучевой терапии в качестве основного метода лечения.

В зависимости от степени риска рецидива (см. выше) подход к лечению базалиомы может различаться.

У пациентов с поверхностной формой базалиомы и низким риском рецидива, когда хирургия или лучевая терапия противопоказаны или неприменимы, могут быть использованы следующие методы лечения:

• 5-фторурациловая мазь;
• мазь «Имиквимод» («Алдара», «Кераворт»);
• фотодинамическая терапия;
• криодеструкция.

Микрографическая хирургия по Mohs может быть рекомендована пациентам с высоким риском рецидива.

Химиотерапия при базалиоме включает препараты-ингибиторы сигнального пути hedgehog – висмодегиб (эриведж) и сонидегиб (одомзо). Эти препараты могут помочь в случае, когда хирургические методы, как и лучевая терапия, неприменимы или противопоказаны.

Что нужно знать о базалиоме?

• В подавляющем большинстве случаев базалиома не представляет угрозы для жизни.
• Если при гистологическом исследовании удаленного образования получен ответ базальноклеточный рак – ничего страшного в этом нет. Важно убедиться, что образование удалено полностью – обязательно проконсультируйтесь с онкологом.
• Если после удаления базалиомы в гистологическом исследовании есть фраза «в крае резекции опухолевые клетки» или что-то похожее – необходимо дальнейшее лечение с целью полного удаления опухоли.
• Настоятельно не рекомендую удалять базалиому без гистологического исследования, т. к. даже очень типично выглядящее образование может быть вовсе не тем, чем кажется на первый взгляд.
• Базалиому нужно лечить . Наблюдение – плохой вариант при подобном диагнозе. Лечение запущенных форм (см. фото язвенной формы) крайне трудное и дорогостоящее.
• Если у вас уже удалили базалиому, необходимо регулярно проходить осмотр всей кожи у онколога с целью возможного выявления еще одной такой опухоли.
• Вероятность метастазирования у метатипического (базосквамозного) гистологического типа выше, чем у остальных видов.

Плоскоклеточный рак

Встречается реже, чем базалиома, второй по частоте вид рака кожи и имеет чуть менее благоприятный прогноз. Однако необходимо отметить, что течение заболевания значительно менее злокачественное, чем при меланоме.

Метастазы возникают относительно редко – в среднем в 16 % случаев . У больных плоскоклеточным раком кожи размером менее 2 см 5-летняя выживаемость составляет около 90 %, при больших размерах и прорастании опухоли в подлежащие ткани – менее 50 % .

Может возникать на любых участках тела, в том числе на гениталиях и на слизистых, однако наиболее часто – в местах, подверженных попаданию солнечных лучей.

Симптомы и признаки

То, как выглядит плоскоклеточный рак кожи, зависит во многом от клинической формы заболевания.

Ороговевающая форма – возвышение или ровная поверхность, покрытая роговыми чешуйками, которые могут нарастать и отваливаться. При повреждении может кровоточить.

Необходимо помнить, что под маской кожного рога может скрываться именно ороговевающая форма плоскоклеточного рака. В связи с этим подобные образования всегда стоит удалять только с гистологическим исследованием:

Неороговевающая эндофитная форма (растущая в направлении окружающих тканей). Чаще всего выглядит как длительно не заживающая рана или язва, которая может со временем углубляться и расширяться.

Экзофитная неороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи выглядит как узел, возвышающийся над уровнем кожи. Поверхность узла может быть эрозирована или мокнуть.

Фото в начальной стадии

Под начальной стадией плоскоклеточного рака понимается состояние, когда злокачественный процесс ограничен эпидермисом – самым верхним слоем кожи. Обозначается в диагнозе как in situ или внутриэпидермальный плоскоклеточный рак. Это заболевание не представляет опасности для жизни, если удалено полностью.

Существует 2 формы этой фазы заболевания:

Чаще всего представлена одиночными плоскими бляшками, с четкими границами, асимметричной формой, неровными краями. Размер достигает 7–8 мм. Образование может постепенно увеличиваться, на поверхности часто отмечается шелушение либо образование корочек.

Цвет красный или коричневый, располагается на любых участках тела.

От себя добавлю, что в моей практике гистологически подтвержденная болезнь Боуэна встретилась всего один раз. Выглядела как небольшое (3 х 4 х 3 мм) телесного цвета уплотнение с гладкой поверхностью на коже ствола полового члена у мужчины 43 лет.

Вторая форма рака кожи начальной стадии, которая развивается наиболее часто на коже крайней плоти полового члена или головке. Значительно реже заболевание поражает женские наружные половые органы.

Наиболее частый внешний вид эритроплазии Кейра – ярко-красное пятно с четкими границами, влажной блестящей поверхностью .

Лечение плоскоклеточного рака кожи (NCCN, 2018)

Как и в случае с базалиомой, для плоскоклеточной карциномы выделяют группы высокого и низкого рисков рецидивирования и метастазирования.

Область H: маска лица (включая веки, брови, кожа вокруг глаз, нос, губы [кожа и красная кайма губ], подбородок, нижняя челюсть, кожа/борозды перед и за ушной раковиной, виски, уши), гениталии, ладони и ступни.

Область M: щеки, лоб, волосистая часть головы, шея и голени

Область L: туловище и конечности (исключая голени, ладони, ступни, ногтевые части и лодыжки)

Примечания

1. Ободок гиперемии должен быть учитываться при измерении размера.
2. Эксцизионная биопсия более предпочтительна, чем инцизионная.
3. Модифицированное измерение толщины по Бреслоу должно исключать паракератоз и «корочку», должно проводиться от основания язвы, если таковая имеется.
4. Локализация независимо от размеров может быть признаком высокого риска.
5. Область H подразумевает высокий риск вне зависимости от размера.

Основные принципы и методы лечения при плоскоклеточном раке – такие же, как и при базалиоме.

Основная цель – сохранить функциональность и косметические качества. Наиболее эффективным принято считать хирургический метод – удаление опухоли с захватом 4–6 мм здоровых тканей при низком риске рецидивирования и метастазирования. Для опухолей с высоким риском рекомендована микрографическая хирургия по Mohs либо иссечение в более широких границах, чем при низком риске.

Лучевая терапия применима в случаях, когда другие методы не могут быть использованы. При химиотерапии плоскоклеточного рака могут применяться препараты платины (цисплатин, карбоплатин), а также ингибиторы EGFR (цетуксимаб).

Как не заболеть раком кожи? Чего избегать?

Солнечный свет. Наиболее доказанной причиной появления обоих видов рака кожи, впрочем, как и меланомы, является воздействие солнечного света. Если вы любите бывать в жарких странах, у вас светлые волосы и кожа или ваша работа связана с длительным пребыванием на солнце – стоит серьезно озаботиться защитой от ультрафиолета .

Предраковые заболевания кожи – следующий фактор, который может предшествовать развитию плоскоклеточной формы: актинические (солнечные) кератоз и хейлит, лейкоплакия, папилломавирусная инфекция слизистых оболочек и гениталий. Этот вид опухоли может развиться также на фоне рубцовых изменений после ожогов или лучевой терапии.

Контакт с канцерогенами

Различные химические вещества могут приводить к развитию рака кожи: мышьяк и нефтепродукты.

Ослабленная иммунная система. Люди, принимающие иммуносупрессоры после трансплантации органов, или носители ВИЧ-инфекции имеют повышенный риск развития рака кожи плоскоклеточного типа.

Резюме

Рак кожи в подавляющем большинстве случаев – не смертельное заболевание. На ранних стадиях он лечится вполне успешно, в арсенале врачей много разных методов. В случае агрессивных форм или длительного течения без лечения рак кожи может представлять опасность для жизни.

Список литературы

1. Ганцев Ш. Х., Юсупов А. С. Плоскоклеточный рак кожи. Практическая онкология. 2012; 2: 80-91.
2. Miller AJ, Mihm MC. Melanoma. N Engl J Med. 2006; 355:51-65.
3. И. А. Ламоткин. Клиническая дерматоонкология: атлас / М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2011.

В.И. Волгин, Т.В. Соколова, М.С. Колбина, А.А. Соколовская

Проблема междисциплинарного взаимодействия в постановке диагноза и выборе метода лечения базально-клеточного (БКРК) в настоящее время является очень актуальной. Большинство форм БКРК в той или иной степени выходят за рамки узких клинических специальностей и находятся на стыке двух и более дисциплин. Данная проблема вызывает большой интерес у дерматологов, онкологов и хирургов. Это обусловлено, во-первых, абсолютным ростом числа больных с различными формами БКРК, во-вторых, появлением новых методов диагностики и лечения, позволяющих быстро поставить диагноз и эффективно удалить опухолевые очаги.

Эпидемиология

В последние десятилетия во всем мире отмечается неуклонный рост заболеваемости немеланомным раком кожи. Ежегодный прирост составляет от 3 до 10%. В структуре онкологической заболеваемости населения Российской Федерации в 2007 г. злокачественные новообразования кожи, за исключением меланомы, заняли второе ранговое место, составив 13,6% у онкологических больных женского пола и 9,8% у мужчин. За период с 1999 по 2007 г. заболеваемость раком кожи увеличилась в 1,3 раза (р < 0,01).

Рост онкологической патологии обусловлен не только старением населения, ухудше­ нием экологической обстановки, но и улучшением выявляемости злокачественных новообразований. Показатель заболеваемости раком кожи (исключая меланому) с 1996 по 2006 г. возрос на 34,3%. Наибольший прирост заболеваемости злокачественными новообразованиями кожи с 1995 по 2005 г. зарегистрирован в Дальневосточном (31,6%), Сибирском (27,5%) и Уральском (19,2%) федеральных округах. Среди злокачественных новообразований кожи наиболее часто встречается БКРК, составляя в России 267,8 на 100 000 населения.

БКРК по частоте занимает второе место среди всех злокачественных новообразований после рака легких, составляя 11—12%. Среди злокачественных эпителиальных новообразований кожи БКРК лидирует, его доля колеблется от 75 до 97% и продолжает неуклонно увеличиваться. По данным московского ракового регистра за 2000—2003 гг., БКРК составил 91,5% среди всех немеланомных злокачественных новообразований кожи. Ежегодный прирост количества больных БКРК в разных странах мира, по данным за 1980—1999 гг., составил от 40 до 65%. Ежегодно в США регистрируется более 40 000 новых случаев БКРК, а прирост числа впервые зарегистрированных больных достигает 65% и составляет от 500 тыс. до 700 тыс. новых случаев. В Великобритании за период с 1970 по 1992 г. заболеваемость БКРК возросла в 3 раза. В Австралии заболеваемость достигает 1000—2000 случаев на 100 000 населения. В Швейцарии в период с 1976 по 1990 г. регистрировался постоянный рост заболеваемости на 2,6%.

БКРК чаще развивается в возрасте старше 50 лет. Однако нередко описываются случаи возникновения заболевания в более раннем возрасте, начи­ ная с 20 лет. Среднестатистический возраст составляет в среднем 64,4 ± 3,3 года. На долю лиц пожилого и старческого возраста приходится 72—78%. Вероятность возникновения БКРК у лиц старше 55 лет в 4—8 раз выше, чем у лиц моложе 20 лет. В Сибирском федеральном округе возраст больных БКРК почти в половине случаев превышал 60 лет. Описаны случаи БКРК у девочек 15 лет и 17 лет.

Некоторые аспекты этиологии и патогенеза БКРК

Многочисленными экспериментальными и эпидемиологическими исследованиями установлено, что малигнизация структур эпидермиса может возникнуть в ответ на различные эндогенные и экзогенные факторы.

Среди них ведущими являются наследственная предрасположенность к канцерогенезу, ультрафиолетовое излучение (УФО), воздействие ионизирующих излучений, химических канцерогенов, механические повреждения кожи, вирусные инфекции, а также дисфункции иммунной и эндокринной систем. Однако конкретные механизмы развития БКРК при воздействии указанных факторов в большинстве случаев неизвестны. Особенности течения базалиом определяются также возрастом больных.

Генетические факторы играют значимую роль в патогенезе опухолей. У больных БКРК () наследственная предрасположенность (семейные случаи) к развитию опухолей установлена в 28% случаев. Из них более чем в 3/4 случаев онкологическая патология выявлена среди родственников I степени родства и у остальных (21,4%) — II степени. В последние годы большое значение уделяется изучению ассоциации генетических маркеров с различными заболеваниями. Генетическими маркерами могут быть группы крови, резус-фактор, антигены гистосовместимости HLA и др. В хромосоме 9q22.3 генома человека был обнаружен ген РТСН, мутации которого приводят к развитию БКРК. Гены, кодирующие группы крови, находятся также в хромосоме 9q, которая претерпевает изменения, выявляемые при многих видах рака. Иными словами, гены рака контролируются генами антигенов групп крови. По данным HLA-типирования больных БКРК, выявлено, что множественные образования достоверно ассоциируются с антигенами HLAB14 и HLADrl.

На большом клиническом материале показано, что у больных БКРК по сравнению со здоровыми донорами достоверно различалась встречаемость I (0) и III (0В) групп крови. Без учета резус-фактора БКРК развивался в 1,4 раза чаще у лиц с I (0) группой крови и в 1,8 раза реже у больных с III (0В) группой. Многофакторный анализ распределения больных БКРК и добровольных доноров с учетом двух факторов (группа крови системы АВО и резус-фактор) показал, что при наличии III (0В) группы крови при Rh- БКРК наблюдался в 11 раз чаще, чем при той же группе крови и Rh+. У больных с I (0) группой и Rh+ опухоли возникали достоверно в 1,3 раза чаще, чем при Rh-.

Физическое повреждение кожи УФО стимулирует развитие канцерогенеза за счет прямого действия на ДНК клеток. Доказано, что воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей сопровождается иммунной недостаточностью. Происходят деструкция активирующих лимфоцит la-антигенов на поверхности лимфоидных клеток, нарушение иммунного ответа, индукция супрессорных лимфоцитов, исчезновение из эпидермиса функционально активных клеток Лангерганса. УФО активирует кератиноциты, усиливает продукцию определенных цитокинов и факторов роста. В коже, подверженной хронической инсоляции, выявлена тенденция к увеличению тучных клеток в дерме. Злокачественному перерождению могут подвергнуться любые клетки кожи, но чаще развиваются базально-клеточная и плоскоклеточная карциномы.

Наибольшее повреждающее действие оказывают лучи УФ-В спектра, но на клеточном уровне различные хромофоры способны адсорбировать также энергию УФ-А и генерировать свободные радикалы. Они действуют на мембранные липиды и белки путем деструкции ДНК. Повреждение биологически важных макромолекул происходит не за счет прямого поглощения ими квантов света, а в результате фотодинамического действия веществ. Малые дозы УФ-А или даже субэритемные дозы также способны образовывать пиримидиновые диамеры и вызывать повреждения ДНК, что приводит к мутации клетки. Чувствительность кожи к солнечному свету зависит от ее типа. Выделяют 6 фототипов кожи. БКРК возникает под действием лучистой энергии солнца преимущественно у лиц со светочувствительностью кожи I и II типов.

На роль УФО в патогенезе БКРК указывает высокая встречаемость БКРК в южных регионах, принадлежность подавляющего числа больных к белой расе, преимущественная локализация очагов на открытых участках кожного покрова, где существенно преобладает язвенная форма (83%). У лиц с недостаточной пигментацией кожи лучи с длиной волны 290—320 нм служат основной причиной заболевания. Рак кожи может возникнуть не только под влиянием естественной УФ-радиации, но и в результате УФ-облучения от производственных источников. Повышенную чувствительность кожи к солнечной инсоляции могут вызывать лекарственные препараты (тетрациклины, сульфаниламиды, фенотиазины, тиазиды, грезеофульвин и др.) и некоторые травы, особенно если они содержат кумарины.

Показано, что мутации в хромосоме 9q22.3 генома человека могут возникать под действием УФО. Подтверждением этого является высокий риск развития рака кожи у больных с редкими наследственными заболеваниями, обостряющимися при фотосенсибилизации, — альбинизм, пигментная ксеродерма, синдром невоидной базально-клеточной карциномы.

Химическими канцерогенами, при воздействии которых может развиваться БКРК, могут быть углеводороды нефти, каменного угля, минеральные масла, смолы, соединения мышьяка, инсектициды, гербициды, нефтепродукты и т. д. Использование при лечении некоторых заболеваний фотоактивных агентов (каменноугольного дегтя, 8-метоксипсораленов, гематопорфиринов) в сочетании с облучением кожи УФ-А также приводит к повышению риска развития рака кожи. Экспериментально выявлены медиаторы, участвующие в канцерогенезе, обусловленном химическими продуктами. Они представлены группой провоспалительных цитокинов, нередко аналогичных таковым при воздействии УФО.

На роль химических канцерогенов в патогенезе рака кожи указывают 25-летние эпидемиологические исследования в семьях, где родители контактировали в условиях производства с потенциальными канцерогенами. Риск возникновения опухолевого процесса у детей был достаточно высоким. В зарубежных исследованиях основной акцент сделан на отцов, так как в развитых странах женщины значительно реже заняты на производстве с вредными условиями труда. Исследования, проведенные в России, где доля женщин в промышленном производстве составляет до 46%, выявили выраженное отрицательное влияние вредных профессиональных факторов на родителей, что отражалось на здоровье детей, включая опасность развития рака.

Радиационное излучение приблизительно в 80% случаев исходит от природных источников, включая космическое излучение, УФ-свет и природные радионуклиды, особенно газ радон. Остальные 20% возникают из различных произведенных человеком источников радио- и микроволнового излучения, атомных электростанций и др. Доказано патологическое действие высоких доз облучения, но и суммарный эффект низких доз может быть вредным для человека. Рентгеновское, гамма- и космическое излучения относят к ионизирующему излучению. Существует излучение элементарных частиц - электронов, нейтронов, мезонов и дейтрино. Рентгеновское и гамма-излучение при частоте 1018-1022 Гц способствуют возникновению злокачественных новообразований кожи, a ионизирующее излучение, кроме того, — лейкемии, остеогенных сарком и рака легких. Заболевания чаще развиваются через 10—20 лет после облучения.

Механизм, ответственный за поздний канцерогенез, изучен еще недостаточно хорошо. Большой латентный период между воздействием излучения и развитием рака некоторые ученые объясняют возникновением так называемой индуцированной генетической нестабиль­ ности. Патологические гены могут передаваться в популяции клеток в течение нескольких поколений.

Антропогенное загрязнение внешней среды радионуклидами в результате экспериментальных ядерных взрывов, интенсивное развитие ядерной энергетики, использование источников ионизирующих излучений в промышленности, транспорте, сельском хозяйстве, науке, а также расширяющийся объем рентгенологических и радиоизотопных методов исследований в медицине привели к повышению внешнего и внутреннего облучения человека.

Дозы облучения от этих источников в развитых странах уже в несколько раз превышают уровни естественного фонового облучения. Латентный период для солидных опухолей зависит от дозы облучения и воз­ раста человека и составляет в среднем 20—30 лет. На примере населения, проживающего вокруг Семипалатинского полигона, показана самая высокая за­ болеваемость БКРК и меланомой.

Анализ данных анамнеза 300 больных БКРК позволил изучить частоту воздействия на их организм различных канцерогенов (радиация, СВЧ-излучение, горюче-смазочные вещества — ГСМ, инсоляция и др.). Более половины (57,7%) больных БКРК подвергались воздействию канцерогенов. Среди них 61,7% имели достаточно длительный контакт с ГСМ. Более половины (57,3%) подвергались воздействию инсоляции как на производстве, так и в быту. Контакт с СВЧ-излучением имел место у 31% больных, воздей­ ствие радиации отмечали 28,3%. Указанные факторы нередко сочетались. Почти в 2/3 случаев на больных БКРК воздействовало 2 и более канцерогенов. Чаще их было 2 (40,7%), реже — 3 (12,8%) и 4 (7,8%). Показано, что неблагоприятное влияние канцерогенов (ГСМ, радиации и СВЧ-излучения) наиболее часто реализовалось в условиях жаркого климата. У 72,5% больных БКРК, проживавших в южных регионах, обнаружено сочетанное воздействие указанных факторов и инсоляции.

Аналогичная ситуация выявлена и для больных, проживавших в различных регионах с преобладанием южного (66,4%). Установлен факт отсроченного эффекта действия канцерогена. Опухоли в 68,6% случаев возникали в пенсионный период или спустя 12,6 ± 9,3 года после завершения действия канцерогена.

Изучение ассоциации рака кожи и антигенов групп крови системы AB0 с учетом воздействия факторов, способствующих канцерогенезу, позволило выявить интересные закономерности. Обнаружено, что частота формирования БКРК, интенсивность роста и размеры опухолей зависели от сопряженности эндо- и экзогенных факторов. При воздействии канцерогенов БКРК в 1,7 раза чаще развивался у больных со II (АО) группой крови и в 2 раза чаще — с IV (АВ). Возникновение БКРК в большинстве (82%) случаев происходило у больных при воздействии канцерогенов в течение 5 лет и более. Статистическая обработка материала с использованием коэффициента корреляции Спирмена показала, что определенные канцерогены у больных БКРК с различными группами крови оказались сопряженными с размерами опухолей. При наличии факта воздействия радиации в анамнезе крупные опухоли зарегистрированы у больных с III и IV группами крови, инсоляции — у больных с I группой, ГСМ — со II и III группами крови.

Индуцированный вирусами канцерогенез имеет особое значение в патогенезе онкологических заболеваний. Это связано с распространенностью вирусов и особенностью их жизненного цикла.

Особый интерес в связи с выраженным онкогенным потенциалом представляет вирус папилломы человека (ВПЧ). Широкое внедрение молекулярно-биологических методов исследования позволило обнаружить более 200 генотипов ВПЧ. ВПЧ инфицирует базальные эпителиальные клетки, причем разные типы вируса различаются тропностью к различным тканям: одни ассоциированы с поражением кожных покровов (кожа кистей, стоп и лица), другие инфицируют слизистые оболочки полости рта, глотки, дыхательных путей и аногенитальной области или конъюнктиву глаз.

Выделяют ВПЧ высокого и низкого онкогенного риска. В группу вирусов высокого онкогенного риска также входят типы вируса, которые достаточно редко выявляются при раке, однако наиболее часто связаны с развитием дисплазий различной степени. Это позволило выделить их в отдельную группу — «ВПЧ среднего онкогенного риска».

Трансформирующим и канцерогенным потенциалом обладают продукты ранних генов ВПЧ — Е6 и Е7 и в меньшей степени Е5. Продукты этих генов взаимодействуют с клеточными генами-супрессорами опухолевого роста р53 и Rb, что приводит к их инактивации и неконтролируемому росту инфицированных клеток с накоплением в них геномных мутаций. Аффинность белков Е6 и Е7 к р53 и Rb различается у высокоонкогенных и низкоонкогенных типов ВПЧ. Установлено наличие ДНК ВПЧ в тканях доброкачественных эпителиальных опухолей и БКРК. У больных БКРК определяется иммуносупрессия, затрагивающая клеточное звено иммунитета, фагоцитарную активность, выработку эндогенных интерферонов, иммуногбулинов классов А, М, G. Наиболее выраженный иммунодефицит выявлен при язвенных, особенно рецидивирующих формах БКРК, составляющих 64% всех базалиом.

Уменьшение количества эпидермальных клеток Лангерганса в коже и нарушение их функции приводят к снижению защитных механизмов противоопухолевого роста. Большое значение в дифференцировке и пролиферации клеток опухолей имеют цитокины, которые регулируют апоптоз и другие механизмы цитотоксичности при злокачественных новообразованиях.

У больных синдромом Горлина — Гольтца выявлено снижение активности нормальных киллеров до 3% (при норме 50,4%). Это приводит к выраженному дефициту клеточного иммунитета в звене, ответственном за противоопухолевую активность, что является предпосылкой развития у этих больных множественных очагов поражения и патологии вну­ тренних органов. При канцерогенезе также имеют место аутоиммунные нарушения.

Классификации базально-клеточного рака кожи

Общепринятой классификации БКРК нет. В нашей стране долгое время использовалась классификация, предложенная А.К. Апатенко.
Все опухоли были разделены на три группы, включающие несколько вариантов:

Недифференцированные или малодифференцированные базалиомы:

А) недифференцированная базалиома преимущественно солидного строения (иногда с наличием едва уловимой железистой или пилоидной дифференци- ровки);
б) пигментированная базалиома;
в) поверхностная мультицентрическая базалиома.
Дифференцированные базалиомы:
а) с железистой дифференцировкой (аденоидная базалиома);
б) с пилоидной дифференцировкой (трихобазалиома); ,
в) с сальной дифференцировкой;
г) с плоскоэпителиальной (эпидермоидной) дифференцировкой;
д) сложного строения (с наличием различных типов дифференцировки).
Особые формы базалиом:
а) склеродермоподобная;
б) базалиома типа фиброэпителиальной опухоли Пинкуса;
в) базалиома, возникающая в стенке эпидермальной кисты.

Несколько позднее W. Lever и G. Shaumburg - Lever была предложена своя классификация БКРК в зависимости от типа клеток и направления их дифференцировки. Разделение на три группы сохранилось (дифференцированные, недифференцированные и особые формы), исключены малодифференцированные формы, отличалось распределение вариантов БКРК, относящихся к той или иной форме, были добавлены новые варианты опухолей. В группу дифференцированных опухолей авторы включили кистозный, аденоидный, кератотический, гранулярный и адамантиномоподобный варианты; в группу недифференцированных — солидный, пигментный, склеродермоподобный (морфея) и поверхностный.
Е.С. Снарская предлагает сохранить разделение БКРК на дифференцированные формы (базалиомы с элементами дифференцировки в сторону потовых, сальных желез или с элементами пилоидной дифференцировки) и недифференцированные (поверхностную, солидную, морфеаподобную, аденоидную) и учитывать возможность наличия переходных форм.

А.Н. Хлебникова на основании иммуногистохимических методов исследования выделила гистологические типы БКРК в зависимости от формы роста клеток, их функции и направления дифференцировки без объединения их в группы. К ним относятся поверхностный, мультицентрический, солидный, аденоидный (аденокистозный), солидно-аденоидный, пигментированный, склеродермоподобный БКРК, с сальной дифференцировкой, с пилоидной дифференцировкой (трихобазалиома), с плоскоэпителиальной (эпидермоидной) дифференцировкой и опухоль сложного строения (с наличием разного типа дифференцировки).

Используя этот же метод диагностики БКРК, Т. Wade и A. Ackerman предложили свою классификацию, включающую уже 26 самостоятельных гистологических вариантов базалиом, без объединения их в группы.
В соответствии с клинико-морфологической классификацией ВОЗ (Lyon, 2006) выделяют следующие формы БКРК: поверхностный, нодулярный, (солидный), микронодулярный, инфильтративный, фиброэпителиальный, БКРК с придатковой дифференцировкой, базально-плоскоклеточный (метатипи- ческий) рак, кератотический, кистозный, аденоидный, морфеаподобный, инфундибулокистозный, пигментный и другие редкие варианты.

Однако в повседневной практике нередко приходится ограничиваться клинической классификацией БКРК. По данным Т. Фицпатрика, выделяют пять клинических форм: опухолевую, язвенную, склеродермоподобную, поверхностную и пигментированную. Т.П. Писклакова предлагает различать несколько больше клинических форм БКРК: опухолевая с тремя разновидностями (экзофитная, папиллярная и нодулярная), язвенная, поверхностная, пигментная, склеродермиформная (саморубцующаяся) и кистозная. Р. Райчев и В. Андреев выделяли две разновидности поверхностной формы БКРК — педжетоидную и эритематоидную. В настоящее время наиболее часто используют классификацию Б.А. Беренбейна, А.М. Вавилова и В.В. Дубенского, выделяющих поверхностную, опухолевую, язвенную, пигментную и склеродермоподобную формы базалиомы.

Особенности течения базально-клеточного рака кожи

Давая характеристику БКРК, врач должен учитывать несколько клинических критериев — первичный или рецидивный рост опухоли, их количество, форму, локализацию, сочетание с другими опухолями кожи и внутренних органов. Рецидивы БКРК регистрируются после удаления образований различными методами. Почти в половине (47,5%) случаев рецидивы БКРК возникали после криодеструкции, примерно у 1/5 (18,4%) — после хирургического иссечения опухоли, реже — после лазерной деструкции (11,8%), лучевой терапии (10,5%) и электрокоагуляции (9,2%) и в единичном случае — после фотодинамической терапии и при использовании сочетанных методов лечения.

По данным литературы, частота рецидивов колеблется от 10 до 29,2%. Наиболее часто (89%) рецидивы возникали спустя 5 лет после завершения терапии. Существенно, что рецидивы могут быть однократными (82%) и повторными (28%). От рецидивов следует отличать появление новых очагов пролифера­ тивного роста на участках здоровой кожи, что наблюдалось у 10—20% больных.

Имеются различия в течении первичного и рецидивного БКРК. Данные наблюдения 429 больных с БКРК век в офтальмоонкологическом центре Че­ лябинского областного онкологического диспансера (1999—2005 гг.) свидетельствуют о преобладании (в 2,9 раза) однократных рецидивов над многократными. При рецидивном БКРК по сравнению с первичным процессом достоверно в 2,7 раза чаще (24,5% против 9%) наблюдались множественные опухоли, в 1,6 раза чаще они регистрировались у больных с Т2N0M0 стадией (36,9% против 27,7%) и в 2,2 раза чаще — с T3-4N0M0 (24,6% против 11%). Выявлена зависимость частоты рецидивов от локализации опухоли. При ее расположении на коже нижнего века с вовлечением интермаргинального пространства рецидивы наблюдались в 1,9 раза чаще (27,7% против 15%), чем при изолированной локализации только на веке; в 2,2 раза чаще (24,6% против 12%) — при распространенном процессе с захватом двух и более анатомических зон.

При язвенной форме БКРК рецидивы регистрировались в 57% случаев, при агрессивно-растущем росте — в 46,7% и смешанном росте — в 26,6%.
Число опухолевых очагов при БКРК может быть единичным и множественным. Появление новообразований согласно определению первично-множественных опухолей может регистрироваться синхронно (одновременно), метахронно (последовательно) и комбинированно.

Встречаемость множественных очагов БКРК колеблется в широких пределах — от 1 до 21,4%. Различия по частоте развития множественных базалиом можно объяснить с нескольких позиций. В первую очередь следует учитывать региональные особенности экологической среды, где проживают больные БКРК, и техногенно обусловленного контакта с различными канцерогенами. Во-вторых, объемом материала, проанализированного различными исследователями. Чем больший промежуток времени охвачен статистическим анализом, тем больше вероятность регистрации больных с множественным БКРК. В-третьих, наличием онкологической настороженности у больных, что связано с пропагандой среди них здорового образа жизни. Чем раньше обращается пациент к специалисту, тем меньше вероятность наличия множественных опухолей.

При давности заболевания до года преобладали (85,6%) больные с единичными опухолями. При давности процесса более 12 лет число больных с единичными опухолями снижалось в 1,9 раза (85,6% против 45,2%), а с множественными опухолями — возрастало в 3,8 раза (14,4% против 54,8%). Отмечено, что при множественных базалиомах чаще регистрируются поверхностные формы БКРК. В то же время частота их регистрации снижается по мере увеличения давности заболевания.

Выявлено, что поверхностная форма встречалась значительно реже при давности заболевания от года до 12 лет и более 12 лет по сравнению с давностью до года. Встречаемость язвенной формы, наоборот, увеличивалась в 2,6 раза (от 1 года до 12 лет) и 1,8 раза (более 12 лет) по сравнению с встречаемостью при давности до года. Пигментная и склеродермоподобная формы выявлялись у больных только при давности процесса от 1 года до 6 лет. Солидная форма преобладала у больных с различной давностью процесса и составляла от 59,6% при манифестации заболевания более 12 лет назад до 78,4% при существовании опухоли в течение года и менее. Существенно, что при увеличении давности заболевания в 5,7 раза возрастало количество больных, имеющих сочетание различных форм опухолей, — от 4,6% (до года) до 26,2% (более 12 лет). Поверхностная форма чаще встречалась при давности до года и у больных с множественными очагами поражения. Изъязвление опухоли наступало спустя год после ее возникновения. Пигментная и склеродермоподобная формы БКРК формировались при давности заболевания от 1 года до 6 лет.

Множественные базалиомы могут быть проявлениями генетических синдромов, в частности синдрома Горлина — Гольтца и пигментной ксеродермы. В этих случаях впервые БКРК может возникать в детском и юношеском возрасте.

Синдром Горлина — Гольтца (синдром базально-клеточного невуса, nevoid basal cell carcinoma syndrome) — генетически детерминированное заболевание, главным симптомом которого является множественный характер БКРК в сочетании с пороками развития нервной, эндокринной систем, скелета, глаз и других органов и тканей. При данном синдроме доказано наличие мутаций в гене РТСН, расположенном в хромосомном локусе 9q 22.3 q31. У больных с синдромом Горлина — Гольтца выявляются различные пороки развития — ладонно-подошвенные вдавления, одонтогенные кисты, кисты костей, гипер- телоризм, килевидная грудная клетка, расщепление ребер, врожденная слепота, катаракта и др. Частота синдрома в популяции оценивается как 1:56 000 и сос­ тавляет 0,5% случаев всех базапиом, а в структуре множественных базапиом — 6,7%.

В то же время следует помнить, что множественные базалиомы не всегда свидетельствуют о наличии синдрома Горлина — Гольтца. Помимо отсутствия пороков развития нервной, эндокринной систем, скелета, глаз и других органов и тканей имеются и другие клинические критерии. Средний возраст больных с синдром Горлина — Гольтца составляет 46,7 года, среднее число очагов пролиферативного роста — 25,1, которые локализуются в равном соотношении на открытых и закрытых участках кожного покрова. Появление множественных базалиом — приоритет больных при среднем возрасте 63,9 года, среднее число очагов составляет 3,7 при их преимущественной локализации на открытых участках.
Множественный БКРК может быть проявлением редкого генетического синдрома — пигментной ксеродермы. Он возникает при передаче каждым из родителей ребенку рецессивного мутантного гена, отвечающего за репаративный синтез ДНК. Пигментная ксеродерма характеризуется повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и ионизирующему облучению. Частота заболевания среди представителей европейской популяции составляет 1:250 000. Ранними симптомами, возникаю­ щими в первые три года жизни, являются фотодерматит, светобоязнь, конъюнктивит. Через 10—15 лет возникает БКРК, который может носить множественный характер.

БКРК может сочетаться со злокачественными опухолями кожи и других органов. Частота такой клинической картины практически одинакова в различных регионах РФ: 7% — Челябинская область, 10,7% — Средний Урал, 8% — Московская область. Чаще БКРК предшествует развитию и/или сочетается с опухолями толстой кишки.

Локализуется БКРК преимущественно на открытых участках кожного покрова. Почти у 3/4 (72,7%) больных БКРК возникает на коже головы, у незначительной части пациентов (8,7%) на коже туловища и в единичных наблюдениях на нижних конечностях(2,3%), шее (1,7%) и верхних конечностях (1%). В 13,6% случаев опухоли локализовались в двух и более анатомических областях.

Проведена количественная оценка локализаций опухолей. Для этого произведен полный их подсчет у 300 больных БКРК с учетом топики процесса. Выявлена сопряженность частоты развития и среднего количества опухолей на различных участках кожного покрова, в том числе на различных анатомических зонах головы. Наивысшие показатели зарегистрированы в области головы (83,3% и 1,4 соответственно). Оба показателя были значительно ниже при локализации опухолей как на открытых, так и на закрытых участках кожного покрова туловища и конечностей. В то же время на коже туловища (21,3% и 0,42) и нижних конечностей (6,3% и 0,07) показатели были выше, чем при оценке кожи шеи (3,7% и 0,04) и верхних конечностей (3,3% и 0,11). Полученные данные свидетельствуют о том, что не всегда инсоляция играет ведущую роль в патогенезе заболевания.

При анализе локализации БКРК на голове показатели частоты развития и среднего числа опухолей оказались наивысшими в области носа (21,7% и 0,27), в периорбитальной области (19,7% и 0,21), на коже щек (15% и 0,22), ушной раковины и наружного слуховой прохода (15,4% и 0,17), а также лба (13,7% и 0,19). Показатели были несколько ниже при оценке кожи волосистой части головы (11,7% и 0,16) и висков (10,7% и 0,12) и минимальны при подсчете частоты развития и среднего количества опухолей на коже губ (2,7% и 0,03) и носогубных складок (1,7% и 0,02).

Заключение

Анализ данных литературы об эпидемиологии, этиологии и патогенезе, классификации и особенностях течения БКРК позволяют практическому врачу расширить объем знаний по данной проблеме и использовать их в своей повседневной деятельности.