При лимфоме симптомы у взрослых и детей должны послужить поводом для обследования и начала лечения, потому очень важно знать «врага в лицо» и уметь определить первые признаки. Лимфома не является одним заболеванием, это группа гематологических болезней, происходящих с лимфатической системой. Проще говоря, это , который поражает клетки, поддерживающие функции иммунной системы. Для того чтоб понять, что это за патология, необходимо знать общие сведения заболевания – откуда берет свое начало данный злокачественный процесс, какими характерными симптомами он проявляется, как диагностируют образование опухоли, и какие необходимы методы терапии.

Лимфатическая система выполняет очень важные функции:

1. Барьерную – лимфатический узел задерживает патогенные микроорганизмы и очищает лимфу, не допуская их распространения по организму;
2. Транспортную – благодаря лимфе питательные вещества доставляются из кишечника до тканей и органов, а также осуществляется транспортировка из тканей межклеточной жидкости;
3. Иммунную – лимфоциты борются с бактериями и вирусами, попадающими в организм.

Так как лимфатические сосуды есть по всему организму, при поражении онкопроцессом одного лимфатического узла, происходит быстрое распространение рака по организму, то и делает эту болезнь такой опасной.

С началом этой болезни всех пациентов интересует вопрос: лимфома – это рак или нет? К сожалению, это онкология, которая начинается из лимфоидной ткани, но иногда опухоль может возникнуть из перерожденных лимфатических клеток – лимфоцитов. В процессе развития лимфомы происходит поражение не только лимфатических узлов. Через лимфоток происходит распространение заболевания лимфома по телу человека, поражая другие лимфоузлы. Постепенно в процесс вовлекаются важные органы, и происходит даже поражение костного мозга.

Патологические лимфоциты во время болезни лимфомы начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфоузлах и органах, приводя к их увеличению и нарушению функциональности. Лечить лимфому необходимо в самые короткие сроки.

Данное заболевание может возникать у детей и взрослых любого возраста, пола и расовой принадлежности, независимо от их социального статуса. Процент выживаемости больных при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) составляет восемьдесят процентов, при клеточных НХЛ () выживает от двадцати до двадцати пяти процентов пациентов.

Причины

При болезни лимфома причины могут быть разнообразны, в зависимости от вида новообразования. В большинстве случаев, точных причин лимфомы, по которым могут возникнуть онкологические нарушения, выяснить не удается, однако есть некоторые факторы, вместе или по отдельности провоцирующие злокачественное перерождение клеток. Некоторые виды новообразований возникают из-за воздействия на организм вирусных (реже бактериальных) инфекций:

• вирус Эпштейна-Барра;
• вирус Т-клеточного лейкоза;
• вирус герпеса восьмого типа;
• гепатит C;

В группу риска входят люди, работающие на вредных производствах, например, занимающиеся химической промышленностью, так как канцерогены и мутагенные вещества способствуют развитию патологии. Помимо этого заболеванию подвержены люди, бесконтрольно принимающие цитостатические препараты, а также прошедшие ионизирующее облучение при лучевой терапии других онкологий, таких как рак легких, рак головного мозга, рак кишечника и др. Не исключено воздействие и других факторов:

• длительного приема препаратов, которые угнетают иммунную систему, например, после пересадки донорских органов;
• генетических заболеваний (врожденная телеангиэктазия, синдром Клайнфельта и т.д.);
• аутоиммунных патологий – системной красной волчанки, трофических язв, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена.

Есть еще масса факторов, которые имеют большое значение в вопросе о причинах возникновения лимфомы у взрослых и детей.

Классификация

При лимфоме классификация зависит от морфологического и иммунологического строения опухоли. Бывают следующие виды лимфом:

• неходжкинские лимфомы;
• крупноклеточная и мелкоклеточная лимфома.

При мелкоклеточной лимфоме поражаются мелкие клетки лимфатической ткани, при крупноклеточной – крупные. Классификация лимфом в зависимости от степени агрессивности:

1. Индолентная (вялая) – прогноз на жизнь несколько лет;
2. Агрессивная – прогноз несколько недель;
3. Высокоагрессивная – несколько дней.

Разновидностей патологии в зависимости от места расположения лимфатической системы или органа, который она поразила, много. Бывает:

• лимфома почки;
• лимфома молочной железы (груди);
• лимфома костного мозга;
• первичная лимфома ЦНС (центральной нервной системы).

Опухоль может локализоваться в брюшной полости, на шее, на ногах, в разных отделах позвоночника. Опухоль в лимфоузлах шеи считается самой распространенной. Бывает лимфома в крови, в области легкого, сердца, селезенки. Часто встречаются мозговые поражения. При постановке диагноза лимфомой серой зоны называется болезнь, когда по тем или иным причинам не удается выяснить первичный очаг поражения.

Фолликулярная лимфома

Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения. Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым. Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.

Неходжкинские лимфомы

По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней. Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы. Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.

Лимфома Ходжкина

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток. Патология диагностируется чаще у людей в возрасте двадцати пяти лет. Распространены случаи, когда данная болезнь протекает совместно с гепатитом четвертого типа (вирусом Эпштейна-Барра).

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.

Симптомы

Симптомы лимфомы зависят от локализации и стадии лимфомы. Изначально больной может не замечать признаков лимфомы, так как на раннем этапе она может проявляться незначительными симптомами, например, температурой, кожными высыпаниями, другими незначительными изменениями кожи, что больной может принять за ОРВИ, аллергию и иные болезни. Увеличение лимфоузлов при лимфоме тоже начинается не сразу.

Первые признаки могут появиться на второй стадии. Это:

• снижение массы тела;
• чувство слабости;
• зуд на коже;
• болезненные ощущения;
• усиленная потливость и другие признаки заболевания в зависимости от локализации опухоли.

При первых симптомах лимфомы необходимо как можно скорее обследоваться.

Диагностика

Симптомы лимфомы, выявленные человеком на любом сроке заболевания, должны послужить поводом, чтобы обратиться к врачу и пройти обследование. Если диагностировать лимфому на раннем этапе развития, то у больного больше шансов на выздоровление. Диагностика лимфомы включает детальный сбор анамнеза, жалоб человека, внешний осмотр и дополнительные исследования.

Во время осмотра доктор обращает внимание на кожу пациента, под которой можно заметить уплотнения и узлы. С помощью пальпации определяется состояние лимфатических узлов – насколько они увеличены, имеют ли спайку друг с другом и окружающими тканями, отмечается ли прощупывание болью, сколько лимфоузлов поражено. Лимфатических узлов в организме человека более чем 10, но врачи смотрят и прощупывают все доступные лимфоузлы, находящиеся:

• на затылке;
• под нижней челюстью;
• на шее;
• под ключицами;
• в подмышечных впадинах;
• в локтевых сгибах;
• в паху;
• под коленом;
• в области бедер.

Кроме этих манипуляций, проводятся лабораторные и инструментальные исследования:

1. Биохимическое исследование;
2. Общий анализ крови;
3. Рентгенография;
4. Анализы на онкомаркер бета2-микробулин;
5. Ультразвуковое исследование внутренних органов;
6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Во время диагностики лимфомы, которая поразила внутренний орган, проводится биопсия для забора ткани на гистологическое исследование.

Как лечить лимфому

Основными методами лечения лимфомы являются оперативное вмешательство, лучевая и химическая терапии. В качестве вспомогательной терапии применяется народная медицина. Чем ниже степень злокачественности опухоли, тем выше шанс на выздоровление. Лимфома 4 стадия практически не поддается лечению и часто рецидивирует. Первая стадия лечится оперативным путем, поскольку область поражения небольшая. Химиотерапия при лимфоме проводится на всех стадиях. Некоторые виды опухолей не поддаются лечению при помощи облучения.

Химиотерапия

Химиотерапия при лимфоме подразумевает прием противоопухолевых медикаментов, губительно воздействующих на патологические клетки. Химиотерапевтические препараты имеют название цитостатики и применяются для обеспечения длительной ремиссии. Лечение неходжкинской опухоли зависит от того, какой морфологический вид имеет новообразование и насколько оно злокачественно. Курсы химиотерапии проводятся один раз в три недели, чтобы дать организму время на восстановление.

Лучевая терапия

При лучевой терапии пациента облучают гамма-излучением (рентгеновским). Данный метод позволяет уничтожить раковые клетки. Если у больного диагностирована самая распространенная опухоль Ходжкина, то человеку назначают радикальную программу облучения, подразумевающую облучение не только пораженной, но и прилегающих лимфатических областей. Это позволяет сократить риск развития рецидива болезни.

Оперативный метод

Хирургическое вмешательство проводится при одиночной опухоли внутренних органов. Во время операции доктор иссекает ткани, пораженные опухолью и близлежащие группы лимфатических узлов. Если у больного возникает выраженный спленизм (состояние, при котором нарушаются функции селезенки, вследствие чего, она начинает разрушать не только атипичные, но и нормальные клетки), удаляется и селезенка. Хорошей эффективностью обладает пересадка костного мозга.

Народные средства

Лечение лимфомы народными средствами проводится в качестве вспомогательной и профилактической терапии от рецидива. С помощью настоев, настоек и отваров можно снизить негативное действие химических препаратов и облучения. Лечение народными средствами включает использование ягод годжи и грибов – чаги, рейши, кордицепса. В сушеном виде эти ингредиенты можно найти в аптечных пунктах и на рынках. Применение любых средств народной медицины необходимо согласовывать с лечащим доктором. Важно помнить, что народные средства не могут заменить основное лечение – операцию, химическую и лучевую терапию.

Осложнения

Химиотерапия при лимфоме приводит к ряду осложнений:

• язвы на слизистых оболочках;
• понижение аппетита;
• потеря волос;
• повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
• склонность к кровотечениям;
• быстрая утомляемость.

Крупная опухоль под воздействием химиотерапии может распасться, поразив почки, УНС и сердце продуктами распада и нарушая их функциональность. Для смягчения такого явления необходимо выпивать в день большой объем жидкости.

Частое осложнение – рецидив лимфомы, который может наступить уже спустя полгода после терапии. При раннем рецидиве меняется схема химиотерапии, при позднем (спустя год и более) повторяется та же схема. Инвалидность при лимфоме дается в зависимости от морфологического и иммунологического типа опухоли, степени ее злокачественности, эффективности терапии, длительности ремиссии и осложнений.

Диета

Питание при лимфоме должно корректироваться, так как многие продукты при опухолях в лимфатической системе запрещены. Диета при лимфоме исключает употребление жирного красного мяса, консервантов, продуктов с химическими добавками, копченостей, газированных напитков, алкоголя и любых вредных продуктов.

Особенно тщательно нужно отнестись к питанию при химиотерапии лимфомы. Так как лечение подразумевает прием агрессивных химических препаратов, питаться необходимо такими продуктами, в которых максимум полезного. При этом, потребление калорий должно быть такое, чтобы покрывало, но не превышало энергетические затраты организма.

Рацион после химиотерапии должен способствовать восстановлению систем и органов, на которые пришлось негативное воздействие лекарственных препаратов с химическим составом. Наиболее полезными после лечения являются:

• свежие фрукты, овощи и зелень, особенно, богатые витамином C;
• диетическое мясо – крольчатина, телятина, индейка, конина;
• злаки – пшеница, рожь, овес, ячмень, рис, просо;
• кисломолочные продукты – йогурт, кефир, ряженка, творог;
• продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Питание больного должно быть легкоусвояемым, сытным и полезным. Во время лечения доктор должен дать рекомендации по поводу диеты и рассказать, каким продуктам отдать предпочтение, а от каких отказаться.

Сколько живут с лимфомой

Когда начинается лимфома прогнозы жизни напрямую зависят от ее вида:

• при фолликулярной лимфоме прогноз превышает 70%;
• при Т-лимбластной и периферической Т-клеточной НХЛ – 30%;
• при патологии легких и слюнных женщин – более 60%;
• при раке груди, костной ткани, ЦНС, яичников и яичек – до 20%.

Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:

• при полной ремиссии прогноз пятилетней выживаемости – 50%;
• частичная ремиссия дает 15% процентов;
• в случаях с низкозлокачественными опухолями прогноз составляет 80%, независимо от того, какой результат был получен при терапии.

Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.

Опухоли крестца встречаются редко и составляют 1 - 7% всех спинальных опухолей ( Feldenzer J и соавт. 1989, Кныш ИТ и соавт. 1989, Трапезников НН и соавт. 1983). В крестце встречаются разнообразные гистологические типы опухолей; лечебная тактика зависит от агрессивности опухоли, ее биологической природы, распространения на окружающие ткани.

Диагноз опухолей крестца обычно устанавливается, когда опухоль достигает значительных размеров. Хирургическое удаление опухолей крестца требует проведения объемных операций, во время которых нарушается стабильность тазового кольца, возможно повреждение нервных структур. Послеоперационное лечение зачастую требует проведения облучения и химиотерапии .

Виды опухолей крестца

Общепринятой классификации опухолей крестца в виду их большого разнообразия и генетического происхождения не существует. Целесообразно выделить опухоли, возникающие изначально из нервных структур расположенных в крестцовом канале и межпозвонковых отверстиях и распространяющиеся на крестец вторично в виде экспансии крестцового канала и межпозвонковых отверстий вследствие давления (невриномы, шванномы, ганглионевромы, эпендимомы, менингиомы) или истинной инвазии в костные структуры (менингеомы, эпендимомы, нейробластомы). Вторую группу составляют опухоли, первично возникающие в костных структурах и распространяющиеся на нервные структуры вторично. Третью группу составляют врожденные и дисгенетические опухоли, а четвертую группу составляют опухоли, распространяющиеся на крестец из органов малого таза ( Ozdemir MH и соавт. 1999, Cheng EY и соавт. 1999).

I. Опухоли, первично возникающие в костных структурах и распространяющиеся на нервные структуры вторично.

А) мезенхимальные опухоли (происходящие из костной, соединительной, хрящевой ткани).

Хордомы;

Остеомы;

Остеоидные остеомы, остеобластомы;

Хондромы;

Остеохондромы;

Гигантоклеточные опухоли;

Хондросаркомы;

Остеосаркомы;омы;

Саркомы;

Ангиосаркомы;

Болезнь Педжета;

Первичная лимфома

Б) Метастатические опухоли

Метастазы рака;

Плазмоцитома

Метастатическая лимфома

II.

Тератомы;

Гамартомы;

Липомы;

Гемангиомы;

Аневризмтические костные кисты

Клиническая симптоматика и диагностика .

Дифференциальный диагноз опухолей крестца необходимо производить со многими процессами. Необходимо выделить следующие :

Врожденные аномалии :

Миеломенингоцелле, липомиеломенингоцелле;

Переднее крестцовое менингоцелле;

Латеральное менингоцелле;

Скрытое внутрикрестцовое менингоцелле;

Периневральные Тарловские кисты

Дивертикулы терминальных отделов дурального мешка;

Дермоидные и эпидермоидные кисты;

Ретроректальные кисты примой кишки;

Кисты дупликации стенки кишечника;

Воспалительные процессы:

Остеомиелиты;

Абсцессы (тазовые, ретро и периректальные).

Артериовенозные мальформации.

Как уже упоминалось, опухоли крестца диагностируются поздно. Сообщается, что у большинства больных с момента дебюта заболевания проходит более 2 лет (Кныш И.Т. и соавт. 1989). Причин этому много. Обычно это объясняют: 1) наличием больших резервных пространств в крестцовой области вокруг невральних структур, что обусловливает позднее развитие симптоматики, 2) зачастую неспецифическую симптоматику, на которую жалуются больные, 3) сложность интерпретации КТ или МРТ при наличии незначительных по объему опухолей крестцовой области.

Клиническая симптоматика прогрессирует по мере роста опухолей. Опухоли, локализованные в кости могут долгое время себя не проявлять. Опухоли, расположенные в крестцовом канале или межпозвонковых отверстиях проявляться ранее, как только исчерпаны резервные пространства вокруг опухоли. Как правило, агрессивные или злокачественные опухоли проявляться ранее. Наиболее ранним симптомом является локальная боль в области крестца (Фищенко В.Я. 1998). При прогрессировании опухоли возникает корешковая симптоматика. При компрессии корешков S 1 типичны ишиалгические проявления. При компрессии корешков S 2- S 4 возникают тазовые нарушения. При далеко зашедших стадиях типичны радикулопатия S 1- S 5, выраженные корешковые боли.

При преимущественном росте опухоли в малый таз, она впервые может быть диагностирована при ректальном или гинекологическом исследовании.

Изменения костной структуры крестца на рентгенограммах появляются поздно ( Luken M и соавт. 1981). Обусловлено это сложностью визуализации крестца при его остром угле наклона, тучных больных. При остром угле наклона крестца применяются специфические «чрезтазовые» укладки с направлением рентгеновского луча под углом в 20 – 30 градусов в краниальном направлении. Далеко зашедшие злокачественные процессы вызывают деструкцию крестца с нечеткими контурами. Четкие склеротические края дефекта крестца свидетельствуют о длительно текущем доброкачественном процессе (невриномы, аневризматические костные кисты, гигантоклеточные опухоли).

Только с применением КТ и МРТ возможно убедительно диагностировать опухоль крестца, направление и объем ее распространения. В подавляющем большинстве случаев при опухолях крестца необходимо сочетание КТ и МРТ исследования. При КТ исследовании, возможно, полностью оценить костную структуру крестца, структуры малого таза. Преимуществом МРТ является оценка мягких тканей, самой опухоли, невральных структур.

При подозрении на метастатические опухоли крестца целесообразно проведение радиоизотопного сканирования для изучения метастатических поражений в других костях. При подозрении на метастатическое поражение в стандартное исследование кроме костной сцинтиграфии входит рентгенография легких, КТ или УЗИ органов брюшной полости. В редких случаях высоко васкуляризированных опухолей крестца (гемангиомы, остеобластокластомы, аневризматические костные кисты, гигантоклеточные опухоли, гемангиоэндотелиомы, ангиосаркомы) целесообразно провести ангиографию и венографию таза ( Broaddus WC и соавт. 1990, De Cristofaro R и соавт. 1992 ).

В случаях, где гистологический диагноз влияет на радикальность и объем оперативного вмешательства целесообразно провести биопсию опухоли. У больных в тяжелом состоянии, где оперативное вмешательство не планируется, биопсия полезна с целью выбора адекватной химиотерапии. Открытая биопсия популярная в прошлом в настоящее время практически вытеснена перкутанной биопсией под контролем КТ. Считают, что направление траектории пункции оптимальное с заднебокового доступа, пунктировать необходимо центр опухоли. Траектория биопсии должна проходить таким образом, что бы затем ее было легко включить в зону резекции опухоли ( Fourney DR и соавт. 2006 I ).

Частота различных опухолей крестца варьирует. Типичные особенности наиболее часто встречающихся опухолей следующие.

Опухоли, возникающие изначально из нервных структур расположенных в крестцовом канале и межпозвонковых отверстиях

Шванномы, нейрофибромы

Сакральные нейрофибромы, шванномы одинаково часто встречаются у мужчин и женщин. Нейрофибромы могут быть солитарные или плексиформные. Оба типа встречаются при нейрофиброматозе. Плексиформные нейрофибромы не инкапсулированные, типично встречаются с двух сторон от крестца; излюбленная локализация возле m . psoas или пресакрально ( BassJ и соавт. 1994, Guha A и соавт. 1996). Шванномы и нейрофибромы могут локализоваться полностью интра- ли экстрадурально. Более сложная для хирургического удаления гантелевидная форма, когда часть опухоли локализована интрадурально, а часть экстрадурально. Экстрадуральная часть этих опухолей растет сквозь вентральные крестцовые отверстия в область малого таза и может там достигать больших размеров ( Konstantinidis K и соавт. 2005, Hughes MJ и соавт. 2005).

Злокачественная трансформация нейрофибром, шванном крайне редка, однако 5 - 13% нейрофибром могут иметь злокачественную трансформацию.

Вначале клиническая симптоматика шванном, нейрофибром включает только боль в крестцовой области. Неврологическая симптоматика обычно появляется через несколько лет после возникновения опухоли. В серии 13 крестцовых шванном у 11 из 13 больных при ректальном исследовании обнаружен объемный процесс ( Abernathey CD и соавт. 2006).

На КТ и МРТ опухоли характеризуются четкими границами с ободком реактивных изменений кости обусловленных длительно текущим процессом компрессии. При проведении МРТ исследования необходимо установить распространение опухоли интрадурально так как это крайне важно с хирургической точки зрения. Неадекватно спланированная операция в случае интрадурального распространения может привести к ликворе в малый таз с последующим развитием менингитов, свищей, и т.д. В невриномах и шванномах могут встречаться кисты и области некроза, визуализирующиеся гетерогенным сигналом на МРТ. Эти опухоли гиперинтенсивные в Т2 взвешенном режиме и накапливают контраст при введении парамагнетика ( Kubota M и соавт. 2004, Deutsch H и соавт . 2003, ).

Тотальная резекция приводит к полному излечению в большинстве случаев за исключением плексиформных нейрофибром. Однако, они не инфильтрируют окружающие ткани далеко за границы их капсулы, поэтому в большинстве случаев при этих опухолях также возможно радикальное удаление. Хирургический доступ зависит от локализации опухоли и в первую очередь от степени ее распространения в крестцовый канал и пресакрально. Большинство опухолей ограничены крестцовым каналом и легко могут быть удалены с заднего доступа. Этот доступ позволяет прямую визуализацию крестцовых нервных корешков и опухоли. Если имеется небольшой пресакральный компонент опухоли, его можно удалить трансфораминальной резекцией начиная с уровня S 2 межпозвонкового отверстия и ниже. При необходимости можно удалить копчик, отделив от него анококцигеальные мышцы. Учитывая, что межпозвонковое отверстие S 1 представляет на самом деле достаточно длинный канал, удалить через него (трансфораминально) пресакральную часть невриномы S 1 корешка практически невозможно ( Kubota M и соавт. 2004, Deutsch H и соавт. 2003, Klimo P Jr и соавт. 2003). Если опухоль имеет большой пресакральный компонент или это невринома S 1 корешка для удаления предпринимают передний трансабдоминальный доступ. Этот доступ позволяет полное обнажение пресакрального пространства, идентификацию сосудов опухоли и ее деваскуляризацию. Часть неврином имеют интраспинальный (расположенный в крестцовом канале) и пресакральный компоненты и требуют комбинированных доступов ( Klimo P Jr и соавт. 2003 ).

Эпендимомы

В области крестца эпендимомы встречаются редко. Они могут бить интра- или экстрадуральные ( Fourney DR и соавт. 2000, Ginsberg LE и соавт. 1994). Более часто встречается миксопапиллярный тип. Экстрадуральные эпендимомы могут располагаться пресакрально, внутри крестца, или подкожно.

Типичная симптоматика включает боль, ишиалгические проявления. К моменту установления диагноза обычно проходит 2-3 года, к этому времени зачастую у больных наблюдается синдром конского хвоста. Эпендимомы часто вызывают обширные деструкции крестца . К T и МРТ находки неспецифичны, подобны другим опухолям крестца.

При удалении эпендимом этой локализации рекомендуют тотальное удаление блоком. Интрадуральные опухоли удаляются с заднего доступа . Во время удаления применяют соматосенсорные вызванные потенциалы для мониторирования функции корешков. При экстрадуральных опухолях доступ зависит от расположения опухоли. Подкожные и внутрикрестцовые опухоли целесообразно удалять с заднего доступа. Тогда как пресакральные опухоли требуют комбинированного переднезаднего доступа ( Morantz RA и соавт. 1979). В случаях субтотального удаления или рецидивов применяют облучение. Значение химиотерапии для сакральных эпендимом не определено. У 20% больных с экстрадуральными эпендимомами развиваются системные метастазы ( Vagaiwala MR и соавт. 1979).

Ганглионевромы

Ганглионевромы как уже упоминалось являются медленно растущими опухолями из симпатической нервной системы. Полагают, что они являются доброкачественной противоположностью злокачественных нейробластом ( Leeson M и соавт. 1989, Kubota M и соавт. 2004). Наиболее часто они встречаются у подростков и у взрослых молодого возраста. Тогда как нейробластомы встречаются в детском возрасте . Подобно нейробластомам ганглионевромы возникают в брюшной полости, чаще с надпочечников. Небольшое количество этих опухолей встречаются в тазу, возникают они с крестцового продолжения симпатической цепочки. По мере роста в тазу опухоль может распространиться через межпозвонковые отверстия эпидурально, вызывать компрессию крестцовых нервов. Лечение таких опухолей хирургическое. Применяться различные доступы в зависимости от распространения опухоли.

Опухоли, первично возникающие в костных структурах крестца и распространяющиеся на нервные элементы вторично

Среди всех костных опухолей только 10% встречаются в позвоночнике, за исключением остеобластом, где эта цифра составляет 40%. В крестце частота встречаемости различных костных опухолей различна. Костные опухоли весьма разнообразны по биологическому поведению. Некоторые опухоли обладают низкой биологической активностью, такие как остеоидные остеомы, остеобластомы, остеохондромы, аневризматические костные кисты, фибромы, фиброзные гистиоцитомы ( Rajadhyaksha C и соавт. 2003, Samartzis D и соавт. 2006, Saghieh S и соавт. 2005, Mehta S и соавт. 2006, Balasubramanian C и соавт. 2006). Высокой биологической активностью обладают хондросаркомы и остеосаркомы, ангиосаркомы ( Tan JZ и соавт. 2006, Nakamura M и соавт. 2006, Sanchez - Mejia RO и соавт. 2006). Гигантоклеточные опухоли доброкачественные, но характеризуются локальным агрессивным ростом ( Lee HC и соавт. 2006).

Костные островки / Остеомы

Эти опухоли представляют собой участки компактной кости в местах типичных для трабекулярной кости. Эти образования обычно бессимптомны, иногда проявляются локальной болью ( Simon K и соавт. 1985). Рентгенологически они определяются как хорошо ограниченные островки повышенной костной плотности с остроконечными шипами по краю ( Disler DG и соавт. 1999). Они имеют клиническое значение только при больших размерах или быстрых темпах роста, когда необходим дифференциальный диагноз с остеосаркомами и метастазами.

Остеоидные остеомы , остеобластомы .

Обе опухоли чаще встречаются у больных молодого возраста и чаще у мужчин. Очаг деструкции кости при остеоидной остеоме меньше 1,5 c м в диаметре, остеобластом – больше 1,5 см. в диаметре. В крестце встречается только 2% спинальных остеоидных остеом и 17% спинальных остеобластом ( Saghieh S и соавт. 2005).

Остеоидные остеомы часто бессимптомные, редко проявляются болью ночного характера, которая купируется салицилатами. Остеобластомы характеризуются тупой, постоянной, хорошо локализованной болью ( Whittingham - Jones P и соавт. 2007). Обе опухоли могут сочетаться со сколиозом. Эти опухоли часто встречаются в задних костных структурах С1- L 5 позвонков и телах крестцовых позвонков. При костном сканировании опухоли интенсивно накапливают изотоп. При рентгенографии и КТ обнаруживается дефект кости с ободком реактивного склероза кости. Иногда встречаются кальцификаты. При остеобластомах края опухоли и костной деструкции крестца часто нечеткие, встречается эпидуральное мягкотканое распространение опухоли. Описаны большие остеобластомы с распространением в малый таз (

Эти опухоли лечатся исключительно хирургическим путем. Кюретаж или субтотальное удаление часто сопровождается рецидивами. Рекомендуется тотальное удаление блоком ( Whittingham - Jones P и соавт. 2007).

Гигантоклеточные опухоли

Гигантоклеточные опухоли в 8% случаев расположены в крестце (Kelley SP и соавт. 2006) . Гистологически эти опухоли доброкачественные, но характеризуются локальным инвазивным ростом и высокой частотой рецидивов. В 2% больных сообщается о наличии легочных метастазов . Так как и другие опухоли крестца, гигантоклеточные опухоли достигают огромных размеров, прежде чем будет установлен диагноз (Randall RL и соавт. 2003) . Наибольшая частота встречаемости этих опухолей приходится на 30 лет, с незначительным превалированием женщин. На момент установления диагноза основная жалоба – боль, однако у части больных могут быть неврологические нарушения, включая нарушение функции тазовых органов (Leggon RE и соавт. 2004) .

Гигантоклеточные опухоли возникают с передних костных структур крестца. При рентгенографии они проявляются очагами лизиса кости с четкими склеротическими краями; редко встречаются кальцификаты. При КТ и МРТ гигантоклеточные опухоли гетерогенные вследствие очагов некроза, кровоизлияния, кист. При ангиографии опухоли характеризуются обильным кровоснабжением (Randall RL и соавт. 2003) .

Гистологическое поведение этих опухолей невозможно предсказать основываясь на гистологической картине и флоуцитометрическом DNA анализе (Leggon RE и соавт. 2004) .

Лечение направлено на тотальное удаление опухоли. Эффективность облучения до настоящего времени определена неоднозначно. Описаны случаи саркоматозного перерождения опухоли после облучения . Хирургическое удаление гигантоклеточных опухолей сложно, так как они часто вовлекают верхние крестцовые позвонки, значительно распространяются в полость малого таза. Часто эти опухоли поражают подвздошно-крестцовое сочленение, распространяются на тазовые кости. Лечение направлено на удаление опухоли блоком, часто тотальную сакрэктомию (Leggon RE и соавт. 2004, Alla AH и соавт. 2005) . Дооперационная эмболизация сосудов опухоли уменьшает кровотечение. Сообщается, что радикальное удаление обеспечивает длительный период ремиссий (Kanamori M и соавт. 2005) .

Учитывая значительную инвалидизацию больных после радикального удаления опухолей крестца блоком, некоторые авторы рекомендуют более сдержанную тактику. Однако частота рецидивов опухолей которые удалены путем кюретажа высока. Описаны также случаи саркоматозного перерождения рецидивной опухоли. Сообщается, что рецидивы при внутриопухолевом кюретировании встречаются в 28,5% случаев в течение 12 летнего периода (Alla AH и соавт. 2005) .

Хордомы

Хордома является наиболее часто встречающейся опухолью крестца. У этой опухоли отсутствует дедифференцировка со временем. Поэтому они характеризуются медленным, но локально агрессивным ростом ( Klingler L и соавт. 2006). В начале заболевания метастазы встречаются редко, однако, в итоге около 30% хордом крестца метастазирует ( York J и соавт. 1999, McPherson CM и соавт. 2006). Хордомы крестца в 2 раза чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, типично их развитие после 40 лет ( Anson KM и соавт. 1994). Наиболее часто они дебютируют болью в нижней части спины, ишиалгическими проявлениями. При достижении огромных размеров они могут вызвать запоры вследствие компрессии прямой кишки или периферический парез нижних конечностей вследствие вентральной компрессии крестцового сплетения. Длительность симптоматики с дебюта до установления диагноза варьирует от 4 до 24 месяцев, составляя в среднем 14 месяцев ( Chandawarkar RY и соавт. 1996).

Хордомы рассматриваются как врожденные по своей природе так как в них часто встречаются вакуолизированные фузиформные клетки, которые часто обнаруживаются в остатках нотохорды. Локализация по средней линии также подтверждает эту гипотезу. Крестцовые хордомы наиболее часто возникают в четвертом и пятом крестцовых позвонках, затем распространяются на соседние позвонки и костные структуры ( Disler DG и соавт. 1999). Большие опухоли выпячиваются в полость малого таза, но не вовлекают его структуры, так как ограничиваются пресакральной фасцией, которую они не прорастают.

На КТ хордомы типично проявляются большой литической зоной деструкции кости, образованием большого мягкотканого образования. В 30 - 70% случаях отмечаются кальцификаты. На Т1 взвешенных МРТ хордомы изо- или слегка гипоинтенсивные в сравнении с мышцами; но гиперинтенсивные в Т2 взвешенных режимах. В отличие от других костных опухолей хордомы плохо накапливают изотоп при костном сканировании ( Llauger J и соавт. 2000, Rossleigh M и соавт. 1986).

Радикальное удаление рассматривается как наиболее оптимальный метод лечения хордом. Сообщается что радикальность хирургического удаления – наиболее важный фактор, определяющий частоту рецидивов ( Hulen CA и соавт. 2006). Часто граница опухоли в кости может быть нечеткой. В таких случаях предлагается проводить резекцию включая один здоровый крестцовый сегмент рострально и каудально от опухоли ( Gallia GL и соавт. 2005, Fourney DR и соавт. 2005). При хордомах также может быть четкая капсула с окружающими мягкими тканями. Но даже в таких случаях многие авторы полагают, что необходима широкая резекция с захватом здоровых окружающих тканей, так как это значительно уменьшает частоту рецидивов.

Химиотерапия неэффективна в лечении хордом. В большинстве публикаций отмечается отсутствие эффекта и от любых видов облучения хордом ( Hof H и соавт. 2006). В других публикациях авторы отмечают, что комбинация субтотального удаления и облучения превосходит результаты субтотального удаления без дополнительного лечения ( Rosenthal DI и соавт. 2006). Эффективность современных видов облучения, таких как нейтронная терапия, еще не определена.

Хондросаркомы

Хондросаркомы встречаются в позвоночнике по всюду, включая крестец ( Camins M и соавт. 1978). Они могут быть первичными или вторичными вследствие малигнизации енхондром и остеохондром. Хондросаркомы медленно растущие, локально агрессивные опухоли. Они чаще поражают верхнекрестцовые позвонки, часто распространяются на крестцово-подвздошное сочленение.

На рентгенограммах и КТ обнаруживаются большие зоны деструкции кости с типичной картиной минерализации хондроидного матрикса. В мягкотканом компоненте опухоли могут также быть оссификаты ( Llauger J и соавт. 2000).

Гистологическая степень анаплазии и радикальность удаления – два факторы, влияющие на частоту рецидивов. Средняя продолжительность жизни после хирургического удаления составляет 6 лет ( Shives TC и соавт. 1989, YorkJE и соавт. 1999). Эти опухоли рассматривают как радиорезистентные ( YorkJE и соавт. 1999). Химиотерапия в лечении данных опухолей свою эффективность не доказала ( Sim F и соавт. 1990).

Остеосаркомы

Остеосаркомы состоят из злокачественных остеобластов из губчатой кости. Эти опухоли часто встречаются в поясничном отделе позвоночника и крестце. Во многих случаях они встречаются при болезни Педжета или обусловлены предыдущим облучением. Наибольшая частота встречаемости приходится на 20-40 лет, различия в частоте между обеими полами незначительные. Часто на момент диагностики обнаруживаются отдаленные метастазы ( Saab R и соавт. 2005).

Опухоль чаще поражает тела крестцовых позвонков, реже встречается в задних костных структурах. На КТ картина зависит от степени оссификации опухоли, часто встречаются исключительно литические процессы. Остеосаркомы в большинстве случаев инфильтрируют окружающие ткани ( Tan JZ и соавт. 2006).

Остеосаркомы не чувствительны к облучению, однако химиотерапия может быть эффективна. Средняя продолжительность выживания всего 10 месяцев. Протокол лечения включает дооперационную химиотерапию, радикальное удаление, послеоперационную химиотерапию. Описаны несколько случаев первичных крестцовых остесарком длительной продолжительности выживания при радикальном удалении и послеоперационной химиотерапии ( Tan JZ и соавт. 2006).

Саркомы Эвинга

Саркомы Эвинга возникают в крестце как метастазы с внеспинальных очагов в 3.5 - 10% случаев. Наиболее часто поражается поясничный и крестцовый отделы позвоночника ( Sharafuddin MJ и соавт. 1992). При поражении крестца продолжительность выживания не большая. Опухоли чаще диагностируются у мужчин в возрасте около 20 лет ( Pilepich MV и соавт. 1981).

На рентгенограммах, КТ обнаруживаются зоны лизиса кости с очагами склероза. Часто обнаруживаются обширные распространения мягкотканого компонента в область ягодичных мышц и область таза, что более четко видно при МРТ исследовании. При костном сканировании с радиоактивным изотопом обнаруживается незначительное накопление радиофармпрепарата. Учитывая что саркома Эвинга чаще является метастатическим поражением, необходимо полное обследование, включая КТ грудной полости, живота, костное сканирование.

Патогистологическими исследованиями саркому Эвинга необходимо дифференцировать между нейробластомой, примитивной нейроэктодермальной опухолью ( PNET ), лимфомой, рабдомиосаркомой. Полагают, что саркома Эвинга представляет наиболее недифференцированную форму PNET (Grubb M и соавт. 1994). Патогистологичская оценка этой опухоли возможна только с применением электронной микроскопии, имуннофенотипического анализа, цитогенетического исследования.

Смертность при этом виде опухоли наиболее высока среди всех костных опухолей. Однако опухоль весьма чувствительна к облучению и химиотерапии. Значение хирургического лечения противоречиво. Некоторые авторы полагают, что комбинирование радикального удаления с химиотерапией и облучением увеличивает продолжительность выживаемости больных с саркомой Эвингса расположенной в крестце ( Grubb M и соавт. 1994). Несмотря на это прогноз при такой опухоли неблагоприятный. Период выживаемости в 5 лет отмечается только у 33% больных ( Ilaslan H и соавт. 2004).

Метастатические опухоли

Метастатические опухоли – наиболее часто встречающиеся злокачественные опухоли крестца. Среди них превалируют опухоли гематогенного происхождения. За ними по убывающей частоте встречаются метастазы рака легких, груди, предстательной железы, почек, желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы. Лимфома также может метастазировать в крестец, однако бывают и первичные лимфомы ( Nader R и соавт. 2004).

Диагноз первичных опухолей крестца часто ставиться поздно из-за их медленных темпов роста. В противоположность к этому метастатические опухоли крестца диагностируются рано вследствие их быстрых темпов роста, быстро развивающейся компрессии нервных структур. Рентгенологически метастазы часто взывают множественные нерегулярные остеолитические, остеобластические и смешанные очаги поражения. При КТ и МРТ возможно установить степень распространения опухоли в малый таз, крестцовый канал. При раке щитовидной железы, и почек возможные единичные очаги деструкции которые могут имитировать первичные опухоли крестца. Изотопное сканирование может выявить на ранних этапах некоторые метастатические процессы, такие как метастазы рака предстательной железы или груди. В то же время другие метастазы (множественная миелома) практически не обнаруживается при костном сканировании ( Moffat F и соавт. 1998).

Метастатические процессы в крестце обычно появляются на стадии значительного системного прогрессирования заболевания. Лечение обычно паллиативное, включает местное облучение, химиотерапию. Оперативные вмешательства показаны только в случаях выраженного болевого синдрома вследствие компрессии нервных структур, радикулопатии, а также нестабильности позвоночно-крестцового сочленения ( Gerszten PC и соавт. 2007).

Врожденные и дисгенетические опухоли

Тератомы

Тератома – дисэмбриогенетическая опухоль, состоящая из всех трех слоев зародыша. Тератомы разделяются на две группы – тератомы позвоночного канала и крестцово-копчиковые тератомы. Крестцово-копчиковые тератомы наиболее часты у детей, они встречаются 1 на 40 000 новорожденных ( Schropp K и соавт. 1992). Эти опухоли могут диагностироваться и у взрослых; однако анамнез свидетельствует, что симптоматика у них существовала с момента рождения ( Audet IM и соавт 2000, Head H и соавт. 1975). Крестцово-копчиковые тератомы чаще встречаются у девочек и проявляются большим объемным образованием, выпячивающимся ниже копчика. Тератома может быть также пре и постсакральной. Около 30% крестцово-копчиковых тератом злокачественные. К моменту диагноза в 15% случаев уже имеются метастазы в легкие, печень, кости ( Donnellan WA и соавт. 1968, Yamaguchi Y и соавт. 2006).

Окончательные различия между злокачественной и доброкачественной тератомой возможно установить только патогистологическими исследованиями. Однако существуют и клинические различия. Так, злокачественные тератомы чаще возникают пресакрально, тогда как опухоли, локализованные ниже тазового дна в области копчика – доброкачественные. Полагают что злокачественные тератомы, дебютировавшие после 2 месяцев с рождения, возможно, являются малигнизацией первично доброкачественной тератомы. У больных со злокачественными тератомами части тазовые нарушения вследствие компрессии корешков S 2- S 4. В противоположность к этому у больных с доброкачественными опухолями часто неврологической симптоматики вообще нет. Радиологически большинство доброкачественных тератом кистозные, отсутствует деструкция кости. При злокачественных тератомах определяется локальный инвазивный рост в тазовые структуры. В 20 - 50% случаев имеются локальные кальцификаты или оссифицированные «зубчики» по окружности опухоли, однако это еще не свидетельствует о доброкачественном характере тератомы ( Bale PM и соавт. 1984). Уровень фетопротеина в сыворотке крови всегда повышен при злокачественной тератоме.

У больных с крестцово-копчиковыми тератомами часто встречаются и другие аномалии затрудняющие диагноз. Так триада Currarino (1981) проявляется врожденным аноректальным стенозом (или другим типом аноректальной аномалии), дефектом передней стенки крестца, пресакрального объемного процесса (тератома, менингоцелле, дермоидная киста, кишечная киста) ( Lee SC и соавт. 1997).

При гистологическом исследовании важна прогностическая значимость тератомы. У новорожденных наличие эмбриональных тканей в тератоме еще не свидетельствует о ее злокачественности. Наиболее важный признак злокачественности – наличие участков "опухоли желточного мешка", так же называемой опухолью эндодермального синуса, эмбриональной карциномой, ясноклеточной аденокарциномой, или тератокарциномой.

Прогноз для доброкачественных тератом удаленных блоком вместе с копчиком благоприятный. При мультицентричном исследовании установлено, что в случаях тотального тератом удаления блоком рецидивы отмечаются только в 11% больных. У больных со злокачественными тератомами, но без метастазов рекомендуется резекция блоком без последующей химиотерапии. Сообщается также, что при наличии метастазов сочетание резекции блоком с современной химиотерапией, возможно, добиться длительного периода выживаемости. Облучение мало эффективно в лечении тератом ( Rescorla FJ и соавт. 1998, Misra D и соавт. 1997, Sy ED и соавт. 2006).

Гамартомы

Врожденные спинальные гамартомы – редкие образования, являющимися опухолями состоящих с хорошо дифференцированных зрелых тканей локализованных в необычных для этих тканей местах.. В отличие от тератом они не содержат ткани всех трех зародышевых слоев. Эти опухоли характерны доброкачественной природой. Они обычно локализованы дорсально по средней линии тела; редко встречаются также в крестцово-копчиковой области. Лечение направлено на их удаление для предотвращения развития компрессии нервных элементов, синдрома фиксированного и натянутого спинного мозга, инфекции, а также обусловлено косметическими целями ( Morris GF и соавт. 1998, Chandralekha T и соавт. 2007).

Аневризматические костные кисты

Аневризматические костные кисты в крестце встречаются с частотой в 4% . Наиболее часто опухоли дебютируют болью в крестце. Радиографически также как и в вышерасположенных отделах позвоночника опухоли проявляются полостями лизиса кости с оссифицированными краями. При КТ или МРТ исследовании типичны уровни жидкости в кисте вследствие седиментации крови. Гигантоклеточные опухоли и остеобластомы могут симулировать аневризматические костные кисты вследствие редкого наличия уровней крови в этих опухолях. Лечение заключается в хирургическом удалении этих опухолей. Учитывая их кровоточивость целесообразно проведение операции после селективной эмболизации питающих сосудов опухоли ( Rajadhyaksha C и соавт. 2003).

Опухоли, распространяющиеся на крестец из органов малого таза.

Крестец может вовлекаться вторично при раке прямой кишки, опухолях женских половых органов, раке мочевого пузыря. Опухоли прямой кишки поражающие крестец могут быть удалены путем абдомино-перинеального доступа. Во время резекции прямой кишки удаляют блоком и крестец. При опухолях органов малого таза иногда применяют полную экзентерацию органов малого таза включая крестец ( Weber KL и соавт. 2000). В целом в настоящее время радикальные операции при опухолях органов малого таза поражающих крестец редкие в виду их малой эффективности, быстрого развития отдаленных метастазов.

Хирургическое лечение опухолей крестца.

Показания к радикальности оперативного вмешательства определяются степенью агрессивности опухоли крестца. Для доброкачественных опухолей (невриномы, ганглионевромы) достаточно удаления самой опухоли. Более радикальное удаление по периферии опухоли с захватом здоровых тканей необходимо для злокачественных медленно растущих опухолей. Полагают, что при костных опухолях крестца внутриопухолевое кюретирование неприемлемо вследствие высокой частоты рецидивов ( Devin C и соавт. 2006).

Всем больным, где планируется удаление опухоли крестца необходимо провести обследование для оценки распространения опухоли и отдаленного метастазирования. Обычно это включает КТ грудной клетки и живота, костную сцинтиграфию.

Перед операцией необходимо проведение подготовки. Особого внимания заслуживают случаи, где планируются передние доступы. Проводится очищение кишечника, превентивно назначаются антибиотики. Так как опухоли крестца сопровождаются большой кровопотерей, необходима заготовка больших количеств эритроцитарной массы, плазмы, кровезаменителей. Учитывая необходимость быстрого интраоперационного восполнения кровопотери путем введения больших объемов препаратов крови и растворов, перед операцией устанавливается несколько венозных катетеров большого диаметра. При сосудистых опухолях целесообразно провести передоперационную эмболизацию артериального русла опухоли. Во время операции необходим мониторинг ЦВД. Большинство авторов не используют « cell saver » вследствие потенциальной диссеминации опухоли через возвращаемую кровь ( Osaka S и соавт. 2006).

Доступы, которые применяются для резекции опухолей крестца, были описаны в соответствующей главе.

Для хирургического лечения опухолей, возникающих изначально из нервных структур расположенных в крестцовом канале и межпозвонковых отверстиях, как правило, применяют задние доступы виде ляминектомии крестца. После ляминектомии проводится вскрытие твердой мозговой оболочки. Обнаруживается опухоль и проводится ее поэтапное удаление. Во время удаления, опухоль поэтапно отделяется от корешков конского хвоста. Опухоль также может быть вначале отделена от корешков конского хвоста, а затем удалена блоком. При распространении опухоли в межпозвонковые отверстия в большинстве случаев применяются задние доступы. С заднего доступа через расширенное S 2- S 5 межпозвонковое отверстие опухоль поэтапно удаляется. С заднего доступа, возможно, удалить опухоли на уровне S 2- S 5, проникающие вплоть до передней поверхности крестца. Если опухоль проникает за переднюю поверхность крестца, что типично для неврином необходимо применение передних доступов. В случаях, где имается значительная часть опухоли в крестцовом канале и часть опухоли, распространяющаяся через межпозвонковое отверстие вентрально от крестца необходимы комбинированные доступы. Вначале с вентрального доступа удаляется вентральная часть опухоли и часть опухоли расположенная в передних отделах межпозвонкового отверстия. Затем с заднего доступа удаляется часть опухоли расположенная в крестцовом канале и задней части межпозвонкового отверстия. Особое внимание уделяется герметизации дурального мешка, предотвращения ликвореи в малый таз.

Межпозвонковое отверстие S 1 представляет собой, скорее канал длинной 12-23 мм, чем отверстие. Удаление неврином с этого канала сложно как с переднего, так и заднего доступа. При расположении опухоли только в этом канале и интрадурально мы применяем задние доступы, кюретирование длинными ложками и постепенное извлечение опухоли с канала. При выходе опухоли за пределы передней поверхности крестца в малый таз применяем передние забрюшинные доступы. Так же как и для задних доступов, опухоль, расположенная в канале S 1 с переднего доступа удаляется кюретированием.

Для хирургического лечения опухолей, первично возникающих в костных структурах и распространяющихся на нервные структуры вторично, применяют резекции крестца.

Резекция крестца

Техника сакрэктомии была популяризирована Stener и Gunterberg (1978). Авторы подчеркивали, что целью резекции крестца является резекция вместе с крестцом опухоли блоком с включением здоровые тканей по окружности опухоли. По общепринятым принципам резекцию крестца необходимо производить на один крестцовый сегмент выше ростральной границы опухоли. Fourney DR и соавт . (2005, 2006) выделяют низкие резекции крестца ( S 3 и ниже), средние ( S 2- S 3), и высокие (S 1- S 2). Высокие резекции крестца технически более сложны, сопряжены с большими кровопотерями, нестабильностью тазового кольца и поясничного отдела позвоночника, функциональными нарушениями вследствие повреждения S 1- S 5 корешков (Fourney DR и соавт. 2005, 2006).

Низкие резекции крестца .

Низкую резекцию крестца путем комбинированного заднего и переднего трансперитонеального доступа описали McCarty и соавт. в 1952 году. Описанная хирургическая техника позволяет войти в нижние отделы пресакрального \ ректоректального пространства и провести полную резекцию небольших опухолей средних и нижних отделов крестца. При больших доступах или вовлечения прямой кишки необходимо проведение двухэтапной передней и задней операции. При низкой ампутации крестца соединение L 5 позвонка с S 1 и S 1 в свою очередь с крестцово-подвздошным сочленением остается интактным, благодаря чему нет необходимости в проведении фиксации.

В настоящее время для низких резекций крестца комбинированные переднезадние операции применяют редко. Наиболее популярен одномоментный задний трансперинеальный доступ. Больной расположен лежа на животе. Подкладываются валики для обеспечения свободного свисания живота и предупреждения давления полой вены. Проводится срединный разрез от остистого S 1 позвонка до копчика. Мышцы, выпрямляющие спину отделяются от остистых отростков и отводятся латерально. Однако если по данным КТ, МРТ опухоль распространяется из крестца дорсально, эти мышцы включаются в зону резекции. Если имеется распространение опухоли латерально m . gluteal maximus , она отсекается на несколько сантиметров в сторону от заднебоковой поверхности крестца (места своего крепления к крестцу). Затем пересекается соединение крестца с копчиком, пересекаются lig . sacrotuberous и sacrospinous , m . piriformis . Тщательно сохраняются и предохраняются n . Pudendal , седалищный нерв. Нижний край крестцово-подвздошного сочленения скелетируется от мягких тканей.

После пересечения lig . anococcygeal проникают в пресакральное пространство. Тупым путем прямая кишка постепенно отделяется от передней поверхности опухоли. Проводится ляминектомия крестца позволяющая идентифицировать сакральные корешки. Так, например, при необходимости резекции крестца на уровне S 2- S 3 проводится ляминектомия S 1 - S 3 (Choudry UH и соавт. 2006, Jeys L и соавт. 2007).

В оригинальной методике резекции крестца авторы используют удаление блоком не только крестцовых позвонков, но и нервных корешков ( McCarty C и соавт. 1952, Fourney DR и соавт. 2005, 2006). Такие операции, несмотря на свою радикальность, сопровождаются значительным неврологическим дефицитом, в частности нарушением функции тазовых органов. Учитывая это, в последнее время, ряд авторов-нейрохирургов, проводя резекции крестца, сохраняют все крестцовые корешки ( Zhang HY и соавт 2003, Zileli M и соавт. 2003, Gokaslan ZL и соавт. 2005). При этом единым блоком удалить крестец невозможно и радикальность операции соответственно не так высока как описанной выше. Однако, это обосновывается тем, что ни одна из костных опухолей крестца не прорастает твердую мозговую оболочку, тщательное отделение опухолей от корешков и сохранение последних не нарушает онкологические принципы удаления блоком. Мы также придерживаемся таких принципов. Однако в дальнейшем, описывая резекции крестца, мы их приведем в оригинальной методике предложивших авторов с удалением крестцовых корешков.

После ляминектомии S 1 - S 3 filum terminale externa пересекается, корешки ниже S 3 лигируются в двух местах и также пересекаются в крестцовом канале. Затем высокоскоростной дрелью проводится остеотомия крестца. В процессе остеотомии предохраняются структуры в полости малого таза. Копчик обычно удаляется с крестцом единым блоком ( Buchs N и соавт. 2006).

Низкие резекции крестца целостность тазового кольца и соединения позвоночника с крестцом не нарушают и проведения фиксации не требуют ( Choudry UH и соавт. 2006).

После резекции крестца образуется большая полость, что требует проведения тщательного гемостаза. В полость резекции устанавливается активный дренаж, рана послойно ушивается.

Sundaresan и соавт . (1996) описала модификацию трансперинеального доступа для обеспечения более прямой визуализации и широкого обнажения крестца. Применяется перевернутый U- образный перинеальный разрез . Внедряются в пресакральное пространство . В дальнейшем этапы подобны описанным выше .

Мы применяем следующую модификацию хирургической техники низких резекций крестца. В основу положен трансперинеальный доступ. Проводится срединный дорсальный разрез от S 1-2 до S 5. Скелетируется задняя поверхность крестца и копчик. Копчик пересекается у места соединения с крестцом. Затем он берется зубатым зажимом и подтягивается рострально в рану, так как наш разрез не доходит до копчика, а заканчивается на уровне S 5 с целью создания более стерильных условий операции. Подтянув крестец в рану, он выделяется по окружности, все его связки пересекаются и он удаляется. Через место расположения крестца входят в пресакральное пространство, осторожно отделяя мануально прямую кишку от поверхности крестца. Затем проводится ляминектомия S 3- S 5. Постепенно кусачками резецируется по частям крестец, начиная с его нижнего края на уровне S 5. Корешки на уровне S 3- S 5 тщательно сохраняются, резекция проводится между корешками. При необходимости они смещаються в сторону в зависимости от места, где проводится резекция. Контролируя пресакральное пространство мануально или длинными шпателями, резекция следует в вентральном направлении, пока не будет удалена предполагаемая часть крестца. Контроль пресакрального пространства необходим, что бы случайно не повредить органы малого таза при соскальзывании кусачек или остеотома. Затем в образованную полость устанавливается дренаж, рана зашивается послойно.

Высокая и средняя резекция крестца.

Резекция крестца выше S 3 позвонка используя двухэтапное вмешательство описана Bowers в 1948 году. В настоящее время многие авторы также отдают предпочтение двухэтапным над комбинированными вмешательствами ( Fourney DR и соавт. 2006). В настоящее время наиболее популярная техника высоких крестцовых резекций по Stener и Gunterberg.

На первом этапе используется трансабдоминальный передний доступ. Проводится срединная целиотомия. Вначале проводится ревизия внутрибрюшного пространства для уточнения возможности резекции опухоли. Кишечник смешается кверху и предохраняется. Идентифицируются оба мочеточники , внутренние подвздошные сосуды . Внутренние подвздошные сосуды перевязываются в двух местах и пересекаются. Передние и боковые крестцовые сосуды также перевязываться и пересекаются. Если прямая кишка сохраняется, рассекаются брюшину за прямой кишкой. Затем прямая и сигмовидная кишки смещаются в сторону от опухоли. Несмотря на деваскуляризацию крестца вследствие предыдущей перевязки сосудов гемостаз из пресакрального венозного сплетения всегда достигается с трудом. Затем обнажается и выделяется опухоль .

Для высоких ампутаций крестца необходима мобилизация общих подвздошных сосудов. Вентральные крестцовые отверстия служат границей крестца, они также помогают ориентироваться в уровне. В зоне остеотомии рассекается и смещается надкостница . При высоких резекция пересекаются симпатические стволы .

Если планируется резекция крестца латеральнее крестцовых отверстий, крестцовые нервы выходящие из этих отверстий выделяются и сохраняются. При необходимости резецировать крылья крестца выделяются и сохраняются стволы пояснично-крестцового сплетения расположенного латерально. Однако если остеотомия проводится по телу S 1, выше крестцового отверстия сохранить какие либо крестцовые нервы не возможно.

При выполнении переднего этапа резекции крестца проводится только рассечение передней кортикальной кости крестца. Углублять зону распила кости нецелесообразно, так как при этом может быть повреждена твердая мозговая оболочка. Для этого используют как остеотомы так и скоростные дрели с алмазными борами. Остеотомию можно расширить латерально и вниз и включить в зону резекции часть крестцово-подвздошного сочленения и часть подвздошной кости. Важно провести латеральную часть остеотомии с переднего доступа так что бы так что бы ее возможно было ощущать с заднего доступа через седалищную зарубку (Корж Н.А. и соавт. 1997, Gallia GL и соавт. 2005, Shen FH и соавт. 2006, Osaka S и соавт. 2006, Fourney DR и соавт. 2005, Mi C и соавт. 2005, Dickey ID и соавт. 2005, Oshima Y и соавт. 2005).

С переднего доступа также возможно удалить прямую кишку, однако этого этапа мы касаться не будем, так как нейрохирургом он проводиться не может, требует привлечения абдоминального хирурга.

Некоторые авторы предпочитают оканчивать передний доступ установкой силиконовой прокладки между участком крестца который предполагается резецировать и вентральными структурами, такими как подвздошными сосудами, мочеточниками и крестцовым сплетением. Затем передняя брюшная стенка ушивается типично .

Второй этап осуществляется через несколько дней, или непосредственно после первого. Однако после переднего доступа у больного может развиться послеоперационная непроходимость кишечника, что потребует отсрочить второй этап на 10-14 дней. Некотороые авторы сообщают что при отработке технологии время, затраченное на выполнение двух этапов одновременно составляет 12 - 14 часов.

Второй этап проводится сзади. Больной укладывается так, что бы живот свободно провисал. Выполняется срединный разрез от копчика до уровня L 5. Если планируется удилить прямую кишку каудальный конец разреза должен огибать анус с двух сторон.

Большая ягодичная мышца пересекается латерально от места ее прикрепления к крестцу. Также отсекаются лежащие под ней m . piriformis . Верхние и нижние ягодичные артерии, срамные и задний кожний нерв бедра должны быть выделены и сохранены. Если прямая кишка не удаляется пересекаються lig . а nococcygeal , sacro - tuberous , sacrospinous , а также мышцы которые крепятся к копчику. Если удаляется прямая кишка, мускулатура тазового дна рассекается и анус иссекается по окружности.

Проводится субпериостальное выделение задних костных структур крестца, крестцовоспинальные мышцы пересекаються поперечно. Проводится ляминектомия L 5, обнажается дуральный мешок. В оригинальной методике авторов дуральный мешок ниже корешков которые сохраняются перевязывается двойной лигатурой и пересекается. В литературе даже среди авторов ортопедов существует мнение, что как минимум при высокой резекции крестца необходимо сохранить корешки S 1 c с двух сторон (Shen FH и соавт. 2006, Fourney DR и соавт . 2005, Mi C и соавт . 2005 ). Однако даже после этого у больных будет парез стоп, выраженные тазовые нарушения. Как уже упоминалось выше ряд авторов-нейрохирургов предложили методики удаления крестца с сохранением всех крестцовых корешков ( Zhang HY и соавт 2003, Zileli M и соавт. 2003). После перевязки дурального мешка в ориганальной методике обнажается передняя стенка крестцового канала, что облегчает его резекцию блоком. Если дуральный мешок и корешки сохраняються резекция проводится с заднебокового доступа с двух сторон от дурального мешка. В это отделе дуральный мешок и корешки также имеют определенную мобильность, что позволяет осуществить их тракцию в стороны не вызывая дополнительного неврологического дефицита.

В оригинальной методике непосредствено резекция крестца блоком выполняеться так. Пресакрально путем перинеальной диссекции образуется пространство. В него хирург вводит несколько пальцев и пальпирует переднюю поверхность нижних крестцовых позвонков. Сзади проводится остеотомия. Тактильно хирург контролирует глубину проникновения остеотомавентрально. Остеотомия проводиться блоком. Начинается она с центра и следует латерально к крестцово-подвздошному сочленению. Крестцовые корешки как уже упоминалось жертвуются в процессе остеотомии. Остеотомом крестец освобождается по окружности. Затем выделенный фрагмент крестца удаляется блоком. При сохранении дурального мешка и корешков крестец приходится удалять по частям. При этом остеотомия проводится между нервами и дуральным мешком, по частям остеотомом удаляются новые фрагменты. Затем по периферии участка дефекта доудаляються участки крестца и опухоли (Корж А.А. и соавт. 1985, Gallia GL и соавт. 2005, Osaka S и соавт. 2006, Oshima Y и соавт. 2005, Dickey ID и соавт. 2005).

После высоких резекций крестца всегда нарушается стабильность тазового кольца, соединение поясничного отдела позвоночника с крестцам. При срединных резекция крестца такая дестабилизация обычно не происходит. Т.о. после завершения этапа удаления опухоли и высокой резекции крестца необходимо проведение стабилизирующей операции (Ковбасенко Л.А. 1990, Shen FH и соав. 2006, Gallia GL и соавт., Haque R и соавт. 2005, Dickey ID и соавт. 2005 , Choudry UH и соавт. 2006). Тактика и техника фиксации пояснично-крестцово-подвздошного сочленения описаны в соответствующей главе.

Гемостаз достигается воском и электрокоагуляцией. Монокоагуляция часто полезная для гемостаза из кости. Она также позволяет нагреть кость, расплавить воск и позволить ему глубоко проникнуть в костное вещество. Затем ягодичные мышцы сшиваються между собой. Устанавливаться активный дренаж.. 26 25

Гемисакрэктомия.

Операция направлена на удаление части крестца, крестцово-подвздошное сочленение. Операция показана при опухолях расположенных в крестце эксцентрично и распространяющихся латерально на крестцово-подвздошное сочленение. Обычно применяется комбинированный передний ретроперитонеальный доступ и задний срединный подход . Существуют хирургические техники удаления блоком с резекцией корешков с одной стороны и более щадящие с удалением кускованием и сохранением всех проходящих нервных структур ( Court C и соавт. 2006, Chhaya S и соавт. 2005).

Тотальная сакрэктомия.

Биомеханическими исследованиями показано, что полное удаление крестца с S 1 или сохранением S 1 позвонка существенно нарушит стабильность тазового кольца и вышерасположенного позвоночника ( Choudry UH и соавт. 2006). После тотального удаления крестца обязательно проведение фиксации пояснично-крестцово-подвздошного сочленения ( Shen FH и соав. 2006).Техника тотальной резекции крестца близка к высоким резекциям крестца за исключением того, что при переднем доступе проводится остеотомия вдоль всей длинны крестцово-подвздошного сочленения. Вместо поперечной остеотомии через S 1 позвонок, проводится дискэктомия L 5- S 1. В оригинальной методике пересекаются S 1- S 3 корешки, лигируется дуральный мешок. Во время заднего доступа проводится ляминектомия L5. Выделяется L 5 нервный корешок который сохраняется. Проводится остеотомия за крестцово-подвздошным сочленением. Дуральный мешок лигируется ниже уровня отхождения L 5 корешка, дискэктомия L 5- S 1 завершается с заднего доступа. Рассекаются связочные соеденения крестца и он удаляется тотально. Операция заканчивается фиксацией ( Fourney DR и соавт. 2006).

Терапия в послеоперационный период.

Во время резекций крестца теряется большое количество крови. После операции требуется тщательный мониторинг количества эритроцитов, гемоглобина, гематокрит, а также при необходимости их коррекция. Используются противо-пролежневые матрацы для предупреждения развития пролежней и нарушения заживления ран. Важно наличие активных дренажей в ране несколько дней после операции. Антибактериальная терапия продолжается до тех пор пока установлены дренажи в ране. Некоторые авторы используют антибиотики аж до снятия швов. Регулярно применяются небольшие дозы антикоагулянтов для предотвращения тромбоза вен нижних конечностей. Денервация дистальных отделов желудочно кишечного тракта может проявиться динамической кишечной непроходимостью, что может потребовать параентеральное питание. У больных также может быть задержка мочи, что потребует периодической катетеризации. Важным является ранняя мобилизация больного, как только это позволит стабильность тазового кольца и позвоночника ( Guo Y и соавт. 2005, Agrawal A и соавт. 2005).

Лимфома кишечника

Этот вид заболевания кишечника диагностируется в примерно восемнадцати случаях из ста, среди всех злокачественных патологий тонкого кишечника, и в одном случае из ста, если речь о толстом кишечнике. Чаще всего, в этом отделе пищеварительного тракта определяется наличие В-клеточной неходжкинской лимфомы.

На фото: Удаленная лимфома кишечника в разрезе

Выделяют такие виды лимфомы тонкого кишечника, как лимфома заднего типа, а также заболевание тяжелых альфа-цепей. В основном патология затрагивает детей до десяти лет, или мужчин после пятидесяти. Наиболее частой локализаций (в восьмидесяти процентах) выступает тонкая кишка. Предраковыми заболеваниями в этом случае принято называть целиакию, гипогаммаглобулинэмию, а также болезнь Крона.

Достаточно опасная патология, к диагностированию которой следует относиться максимально осторожно. Дело в том, что специфических симптомов, которые могут отличить лимфому тонкой кишки от других опухолей – нет. В связи с этим, лечение должно быть комплексным, включающим все доступные методы.

Фото удаленной лимфомы тонкой кишки

Лимфома печени

Это развитие опухоли из лимфатических тканей в печени. Выделяют первичную лимфому печени, которая возникает не более чем в пятнадцати процентах случаев и чаще всего является одиночным образованием, обычно этот вид развивается у больных с синдромом иммунодефицита или на фоне недавней трансплантации этого органа.

Фото печени, пораженной лимфомами

Также выделяют вторичную лимфому, которая образуется как отдаленный метастаз из других пораженных органов. Это связано с хорошим кровоснабжением печени и тем, что одна из основных функций этого органа – это фильтрование и очистка крови. В таком случае более характерное диффузное мелкоочаговое поражение.

Предрасполагающими факторами выступают такие патологии как:

• Цирроз печени.
• Сахарный диабет любого типа.
• Злоупотребление алкоголем.
• Дискинезия желчевыводящих путей.

Лимфома щитовидной железы

Лимфома щитовидной железы – это онкологическое заболевание, которое берет свое начало из лимфоидных включений органа. Развивается характерная клиническая симптоматика, которая проявляется сдавлением окружающих анатомических структур, что приводит к увеличению передней поверхности шеи, лимфатических узлов, а также проблемам с прохождением пищевого комка по пищеводу и осиплости голоса.

На фото: человек с лимфомой щитовидной железы

Диагностические мероприятия сводятся к анализу крови на гормоны щитовидной железы, а также тонкоигольной биопсии. Лимфома щитовидной железы лечится путем применения химиотерапии, а при наличии ограниченных форм заболевания, производится радикальная эктомия органа с последующей лимфодиссекцией. Лимфома щитовидной железы чаще встречается у женщин после шестидесяти лет и обладает достаточно неплохими прогностическими показателями.

Лимфома кости

Лимфома кости обычно развивается у людей старше шестидесяти лет, произрастать этот вид саркомы способен из абсолютно любых костей. В случае вторичного поражения, чаще всего, первичным очагом выступает печень, кишечник или щитовидная железа.

Снимок МРТ: лимфома кости

Характерными симптомами патологии выступает боль в костях, которая обычно усиливается по ночам, припухлость, а также развитие патологических переломов в следствие остеопороза. Предрасполагающими факторами принято считать врожденные пороки развития, генетическую обусловленность, наличие хронического воздействия радиационных или химических вредных факторов.

Лимфома брюшной полости

Это один из видов рака крови, который приводит к возникновению патологических лимфоцитов их скоплению в области живота. Характерная клиническая картина обычно состоит из таких симптомов:

• Присутствие пальпируемого новообразования в брюхе, которое приводит к сдавлению кишечных петель и клинике хронической кишечной непроходимости.
• Частое ощущение переполненного желудка в результате приема обычного количества пищи.
• Сплено- и гепатомегалия.
• Хронические боли в животе и снижение аппетита, вплоть до отвращения к пище.
• Скопление свободной жидкости в брюшной полости.

Абдоминополярное сканирование с компьютерной томографией с увеличенной контрастностью показало крупную мягкую ткань плотной массы (белую стрелку) в середине восходящей ободочной кишки и выше илеоцекума. После расширенного сканирования было отмечено неоднородное усиление.

Диффузная лимфома (В-крупноклеточная) – вид патологии, при которой поражение развивается не только в лимфатических узлах, но и в других внутренних органах. В группу риска входят люди со сниженной реактивностью иммунитета, наличием вируса Эпштейн-Барр, а также при заболевании инфекционным мононуклеозом.

Гистология диффузной лимфомы

Лимфома ЦНС

Выделяют как первичные, так и вторичные виды этой опухоли. Вторичная лимфома цнс развивается как результат метастазирования клеток лимфомы из других органов или тканей. Первичные же лимфомы цнс считаются достаточно редкими видами неходжкинских лимфом, которые возникают в области структур центральной нервной системы, но не распространяются за ее пределы в последующем.

Магнитно-резонансная томография мозга, показывающая В-клеточную неходжкинскую лимфому турецкого седла, гипоталамуса и тектума (интенсивно белые области, в середине).

Диагностика основывается на наличии очаговой мозговой симптоматики и инвазивных инструментальных методах, таких как резекция или биопсия опухоли. Частым клиническим проявлением есть невыносимая головная боль распирающего характера, появление поражения спинномозговых или зрительных нервов.

Лимфома молочной железы

Это онкологическая опухоль в области грудной железы, которая возникает в пяти десятых процента среди всех случаев патологических новообразований в этой анатомической структуре. Обычно она развивается вторично. В результате метастазирования из первичной опухоли.

Маммография показала круглый, 1,5 см, хорошо описанный узел, с однородной плотностью, крошечными лепестковыми границами и без микрокальцификаций

Пальпаторно определяется округлое включение с четко очерченными краями, которое сочетается с локальным утолщением кожных покровов. После определения окончательного диагноза, путем применения биопсии, следует выбор лечения. Чаще всего, оно заключается в использовании комплексной терапии, которая включает в себя хирургическое вмешательство, химио- и радио- воздействие.

Лимфома яичка

Лимфома яичка – развитие первичной опухоли в этой зоне лимфоидного происхождения считается достаточно редким явлением и возникает лишь в двух процентах случаев среди всех лимфом. В группу риска входят мужчины старше пятидесяти лет. В каждом пятом случае наблюдается двустороннее поражение указанных органов.

На фото показана многолучевая масса диаметром 5,4 см. Гистология и иммуногистохимические данные диагностировали диффузную В-клеточную лимфому яичка.

Диагностирование на ранних этапах представляется возможным благодаря наличию уплотнения и ощущения постороннего тела в области мошонки. В связи с этим, применяемая схема лечения, в восьмидесяти процентах случаев оказывается успешной.

Лимфома у детей

Нередкое заболевание по той причине, что дети составляют группу риска. Это связано с оформлением иммунной системы, и ее перестройкой в период шести-семилетнего возраста. В этот момент возможно развитие сбоя в репликации генетического кода, что приводит к развитию болезни.

Выделяют такие виды лимфомы у детей:

• Неклассическая.
• Смешанно-клеточная.
• С лимфотозом.
• С лимфопенией.
• Узелковая форма.

Масса осложнений при лимфоме у детей обязывает специалистов уделять все силы раннему выявлению патологии и комплексному лечению. Наиболее частыми симптомами в этом возрасте считают такие:

• Снижение массы.
• Развитие субфебрильной температуры.
• Усиленная потливость в ночное время.
• Хроническая слабость и ускоренная утомляемость.
• Зуд кожных покровов.
• Бледность.
• Болезненность в области костей и суставов.

Лимфома маргинальной зоны селезенки

Лимфома маргинальной зоны селезенки – это опухоль, которая развивается на границе белой и красной пульпы селезенки. Именно эта часть органа называется магринальной зоной, здесь находится большое скопление лимфоцитов. Эта неходжкинская лимфома поражает в большей мере людей старше семидесяти лет и занимает не более трех процентов среди всех неходжкинских лимфом.

Селезеночная лимфатическая маргинальная зона. Увеличенное изображение показывает характер хроматина, характерный для лимфоидных клеток, сопровождаемый полярными ворсинами.

Неспецифическими проявлениями заболевания являются такие симптомы :

• Слабость.
• Излишняя потливость.
• Быстрая утомляемость.
• Тяжесть в левом подреберье, которая не связана с приемом пищи.
• Субфебрильная температура.
• Потеря веса.

Лимфома из клеток мантийной зоны

Лимфома из клеток мантийной зоны – образование из В-лимфоцитов, которое развивается в результате хромосомной мутации. Для такой патологии характерно увеличение лимфатических узлов, селезенки, размеров печени, а также поражение лимфоузлов пищеварительного тракта. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с полипозом кишечника, это связано со схожей клинической картиной.

Мантийная клеточная лимфома, общая патология — слизистая оболочка толстой кишки, усеянная опухолевыми конкрециями в кишечном лимфоматозном полипозе.

Разрастание берет начало из мантийной зоны, где происходит размножение патологических клеток. Лимфома из клеток мантийной зоны – считается патологией с низкой степенью злокачественности, так как нет разрастания в герминативный центр лимфоузлов.

Лимфомой принято считать злокачественную опухоль из лимфоидной ткани, которая развивается вне костного мозга . У большинства обывателей термин ассоциируется с тяжелым онкологическим заболеванием, суть которого понять сложно, равно как и разобраться в видах этой опухоли. Неизменным признаком лимфомы считают увеличение лимфоузлов , тогда как общие симптомы злокачественного поражения могут долгое время отсутствовать при относительно благоприятном течении либо быстро прогрессировать при агрессивных низкодифференцированных опухолях.

Лимфома встречается у людей различных возрастов, но конкретные разновидности чаще диагностируются в те или иные промежутки жизни. Среди больных больше мужчин, однако объяснения этому половому различию пока нет. Заболеванию чаще подвержено белое население, а для отдельных форм опухоли установлена четкая связь с географической зоной, для большинства форм – с генетическими аномалиями и вирусной инфекцией.

Лимфомы чрезвычайно разнообразны по своим характеристикам, начиная от морфологических особенностей опухолевых клеток и заканчивая клиническими проявлениями .

Так, один и тот же вид опухоли у больных разного пола и возраста может проявляться неодинаково, определяя разные прогноз и общую продолжительность жизни. Кроме того, существенную роль играют такие индивидуальные особенности, как характер генетических аномалий, наличие или отсутствие вирусной инфекции, локализация поражения.

На сегодняшний день ученым так и не удалось разработать четкую и всеобъемлющую классификацию лимфом, вопросы по-прежнему остаются, а современные методы диагностики способствуют выявлению новых разновидностей новообразования. В этой статье мы попробуем разобраться в терминологии и основных видах лимфом, особенностях их течения, не углубляясь в сложные механизмы развития опухоли и многочисленные формы, с которыми встречаются врачи-онкологи.

Причины и разновидности опухолей лимфоидной ткани

крупные узлы человеческого тела, поражаемые лимфомой

Наш организм в процессе жизни постоянно встречается с множеством вредоносных факторов и воздействий, инородными агентами и микроорганизмами, защиту от которых обеспечивает лимфоидная ткань. По всему организму рассеяна гигантская сеть лимфатических узлов, связанных тонкими сосудами и выполняющих роль своеобразных фильтров, улавливающих из лимфы все чужеродное и опасное. Также лимфоузлы задерживают в себе и опухолевые клетки при раке различной локализации, тогда говорят о .

Для выполнения барьерных функций и участия в иммунной защите лимфатические узлы снабжены целым комплексом зрелых и созревающих клеток лимфоидного ряда, которые сами могут стать источником злокачественной опухоли. При неблагоприятных условиях или наличии мутаций нарушается процесс дифференцировки (созревания) лимфоцитов, незрелые формы которых и составляют новообразование.

Лимфома всегда растет вне костного мозга, поражая лимфоузлы или внутренние органы – селезенку, желудок и кишечник, легкие, печень. По мере развития опухоли клетки ее могут выселяться за пределы первичной локализации, метастазируя подобно раку и попадая в другие органы и костный мозг (лейкемизация лимфомы).

рисунок: лимфома 4 стадии, метастазами поражены органы-мишени, показана лейкемизация лимфомы

Причинами лимфом и лимфосарком считаются:

• Вирусная инфекция (инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, Т-лимфотропным вирусом, ВИЧ, вирусом гепатита С и др.).
• Иммунодефициты – врожденные или приобретенные на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой терапии или применения цитостатиков.
• Аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
• Генетические аномалии – транслокации, когда гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывы последовательностей ДНК и т. д., в результате чего нарушается клеточной деление и созревание лимфоцитов.
• Внешние канцерогенные факторы – поливинилхлориды, диоксин, некоторые гербициды.

Немного терминологии

Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.

Термин «лимфома » обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов , то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной , много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла. Переход лимфомы в злокачественный аналог (лимфосаркому или ) происходит довольно редко и через много лет и даже десятилетий от момента ее возникновения.

Для абсолютно доброкачественных новообразований из зрелых лимфоцитов применяется термин «лимфоцитома », но часто он заменяется привычным «лимфома».

Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами . Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса. Лимфосаркомы проявляются не только увеличением лимфоузлов, но и общими симптомами, такими как лихорадка, похудание, метастазирование и поражение костного мозга.

Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» — это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома . Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.

От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах , когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.

Видео: медицинская анимация лимфомы на примере неходжкинской

Особенности классификации

Разновидностей лимфом великое множество, и разобраться в них не так-то просто. До недавнего времени общепринятым считалось деление на неходжкинские лимфомы (НХЛ) и болезнь Ходжкина , но такое противопоставление одного заболевания всем остальным опухолям не совсем удачное и не отражает особенностей разных видов лимфом, а тем более не помогает в определении прогноза или тактики лечения.

В 1982 году было предложено разделить неходжкинские лимфомы на новообразования с низкой и высокой степенью злокачественности , а внутри каждой этой группы выделить типы в зависимости от морфологических особенностей опухолевых клеток. Такая классификация была удобна для клинического применения врачами-онкологами и гематологами, но сегодня она устарела, поскольку подразумевает лишь 16 подтипов неходжкинских лимфом.

Самой современной считается классификация ВОЗ, разработанная в 2008 году на основе Европейско-Американской классификации, предложенной и уточненной в конце прошлого столетия. Более 80 разновидностей неходжкинских лимфом определены в группы по степени зрелости опухолевых клеток и их происхождению (Т-клеточные, В-клеточные, крупноклеточная и др.).

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), хоть и называется лимфомой, но, по сути, ей не является , поскольку новообразование составляют клетки макрофагального и моноцитарного происхождения, а не лимфоциты и их предшественницы, поэтому заболевание принято рассматривать отдельно от остальных лимфом, ранее именуемых неходжкинскими, но в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, в которой оно и развивается. Лимфогранулематоз сопровождается образованием своеобразных узелков (гранулем) из специфических опухолевых клеток, поэтому такое название более точно определяет суть заболевания, но все же устоявшееся «лимфома Ходжкина» привычнее и широко используется по сей день.

По распространенности опухоли выделяют:

• Нодулярную лимфому (подобие лимфоидных фолликулов обнаруживается в корковом и мозговом слое лимфоузла).
• Диффузную опухоль (диффузное опухолевое поражение многих лимфоузлов и внутренних органов).

По происхождению и источнику роста лимфомы бывают:

1. Первичные.
2. Вторичные.
3. Т-клеточные.
4. В-клеточные.

Степень дифференцировки опухолевых клеток подразумевает выделение новообразований:

• Низкой степени злокачественности.
• Высокой степени злокачественности.

Подробнее о видах неходжкинских лимфом

Неходжкинская лимфома – понятие довольно широкое, поэтому подозрение на такую опухоль всегда требует уточнения степени ее злокачественности и источника образования.

В лимфоидной ткани существует две группы лимфоцитов: Т-лимфоциты и В-лимфоциты . Первые необходимы для осуществления клеточного иммунитета, то есть сами непосредственно участвуют в захвате и инактивации чужеродных частиц, В-лимфоциты способны образовывать антитела – специфические белки, связывающиеся с инородным агентом (вирус, бактерия, грибок) и обезвреживающие его. В лимфоидной ткани эти клетки сгруппированы в фолликулы (узелки), где центр – преимущественно В-лимфоцитарный, а периферия – Т-клеточная. При соответствующих условиях, происходит неадекватное размножение клеток той или иной зоны, что отражается в определении вида новообразования.

В зависимости от зрелости опухолевых клеток, лимфомы могут быть низкой или высокой степени злокачественности . К первой группе относят новообразования, развивающиеся из мелких или крупных лимфоцитов, клеток с расщепленными ядрами, а ко второй – иммунобластные, лимфобластные саркомы, лимфому Беркитта и др., источником которых становятся незрелые клетки лимфоидного ряда.

Если лимфосаркома растет из уже имеющейся доброкачественной лимфомы, то ее будут называть вторичной . В случаях, когда первопричину опухоли установить не удается, то есть предшествующую зрелую лимфоидную опухоль не обнаруживают, говорят о первичной лимфоме.

Зрелоклеточные лимфомы (лимфоцитомы)

Относительно доброкачественные лимфомы происходят из зрелых лимфоцитов , поэтому многие годы могут протекать практически бессимптомно, а единственным признаком заболевания будет увеличение лимфоузлов. Поскольку это не сопровождается никакими болезненными ощущениями, а лимфаденопатия или лимфаденит при различных инфекциях – явление достаточно частое, то и должного внимания со стороны пациента не вызывает. При дальнейшем развитии болезни появляются признаки опухолевой интоксикации, слабость, больной начинает терять вес, что и заставляет пойти к врачу.

Примерно четверть всех зрелоклеточных лимфом со временем трансформируются в лимфосаркому, которая будет хорошо отзываться на лечение. Локальное изменение лимфоидной ткани или поражение какого-либо одного органа, увеличение количества лимфоцитов в анализе крови, а также наличие усиленно размножающихся зрелых лимфоцитов в пораженном лимфоузле должно стать поводом для своевременного лечения пока еще доброкачественной опухоли.

В-клеточные неходжкинские лимфомы

Самым часто встречающимся вариантом неходжкинской В-клеточной лимфомы считают неоплазию из клеток центра лимфоидного фолликула , которая составляет примерно половину всех НХЛ.

Такая опухоль лимфоузлов диагностируется чаще у пожилых людей и не всегда имеет одинаковые проявления. Зрелость опухолевых клеток предопределяет либо не прогрессирующее длительное время течение, когда больные 4-6 лет чувствуют себя относительно хорошо и практически не предъявляют жалоб, либо опухоль с самого начала ведет себя агрессивно и быстро распространяется на различные группы лимфоузлов.

Лимфоцитома селезенки также поражает преимущественно пожилых лиц. Являясь относительно доброкачественной, длительное время проявляется лишь увеличением некоторых групп лимфоузлов (шейных, подмышечных) и селезенки. Особенностью этой разновидности лимфомы считается стабилизация состояния больных и длительная ремиссия после удаления селезенки.

В части случаев опухолевое поражение обнаруживается в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы, в коже, щитовидной железе. Такие лимфомы называют MALT-омами и считают новообразованиями с низкой степенью злокачественности. Симптомы лимфомы такого типа, локализованной в желудочно-кишечном тракте, могут напоминать язву желудка или 12-перстной кишки, а обнаружить их можно даже случайно при эндоскопическом исследовании по поводу гастрита или язвы. Лимфома желудка имеет связь с носительством хеликобактерной инфекции, вызывающей ответную реакцию со стороны слизистой оболочки в виде увеличения и образования новых лимфоидных фолликулов, когда и вероятность опухоли за счет размножения лимфоцитов возрастает.

«Раком лимфоузлов на шее» больные могут именовать опухоль из клеток мантийной зоны лимфоидного фолликула, при которой типичным симптомом будет увеличение лимфоузлов на шее и под нижней челюстью. В патологический процесс могут быть вовлечены и миндалины. Заболевание протекает с симптомами интоксикации, повышением температуры тела, головными болями, признаками поражения печени, селезенки и желудочно-кишечного тракта.

Т-клеточные лимфомы

Т-клеточные лимфомы нередко поражают кожу и представлены грибовидным микозом и синдромом Сезари. Как и большинство подобных опухолей, чаще встречаются у мужчин после 55 лет.

Грибовидный микоз – это Т-клеточная лимфома кожи, сопровождающаяся ее покраснением, синюшностью, сильным зудом, шелушением и образованием пузырей, которые приводят к уплотнению, появлению грибовидных разрастаний, склонных изъязвляться и вызывать боль. Характерно увеличение периферических лимфоузлов, а при прогрессировании опухоли ее участки можно обнаружить и во внутренних органах. В развернутую стадию болезни ярко выражены симптомы опухолевой интоксикации.

проявления различных форм лимфомы

Болезнь Сезари проявляется диффузным поражением кожи, которая становится ярко-красной, шелушится, зудит, происходит выпадение волос и нарушение структуры ногтей. За характерный внешний вид эти проявления иногда называют симптомом «красного человека». На сегодняшний день многие ученые склонны рассматривать болезнь Сезари как одну из стадий грибовидного микоза, когда опухолевые клетки достирают костного мозга вследствие прогрессирования опухоли (лейкемизация лимфомы).

Стоит отметить, что кожные формы имеют более благоприятный прогноз при отсутствии вовлечения лимфоузлов, а самым опасным вариантом считается тот, который сопровождается поражением внутренних органов – печени, легких, селезенки. Больные с такой формой Т-клеточных кожных лимфом живут в среднем около года. Помимо самой опухоли, причиной гибели пациентов нередко становятся инфекционные осложнения, условия для которых создаются на пораженной опухолью коже.

Т- и В-клеточные лимфосаркомы

Лимфосаркомы, то есть злокачественные опухоли из незрелых лимфоцитов, сопровождаются поражением многих лимфоузлов, в том числе средостения и брюшной полости, селезенки, кожи, опухолевой интоксикацией. Такие новообразования довольно быстро метастазируют, прорастают окружающую ткань и нарушают отток лимфы, что приводит к выраженному отеку. Как и зрелые лимфомы, они могут быть В-клеточными и Т-клеточными.

Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома лимфоузлов составляет около трети всех случаев неходжкинских лимфом, чаще диагностируется у лиц старше 60 лет, растет быстро и бурно, но около половины больных удается вылечить полностью.

Заболевание начинается с увеличения над- и подключичных, шейных лимфоузлов, которые уплотняются, образуют конгломераты и прорастают окружающую ткань, поэтому границы их определить в эту стадию уже невозможно. Сдавление вен и лимфатических сосудов приводит к отеку, а вовлечение нервов вызывает сильный болевой синдром.

Фолликулярная лимфома, в отличие от предыдущей формы, растет медленно , развивается из клеток центральной части лимфоидного фолликула, но с течением времени может перейти в диффузную форму с быстрым прогрессированием заболевания.

Помимо лимфоузлов, В-клеточные лимфосаркомы могут поражать средостение (чаще у молодых женщин), тимус, желудок, легкие, тонкий кишечник, миокард и даже головной мозг. Симптомы опухоли будут обусловлены ее локализацией: кашель, боли в грудной клетке при легочной форме, боли в животе и нарушение стула при поражении кишечника и желудка, нарушение глотания и дыхания вследствие сдавления органов средостения, головные боли с тошнотой и рвотой, очаговая неврологическая симптоматика при лимфосаркоме головного мозга и т. д.

Своеобразной разновидностью недифференцированных злокачественных опухолей лимфоидной ткани является лимфома Беркитта , которая наиболее часто встречается среди жителей Центральной Африки, особенно детей и молодых мужчин. Заболевание вызывает вирус Эпштейн-Барр, который можно обнаружить примерно у 95% больных. Интерес к этой лимфоме связан с тем, что новые случаи ее стали регистрироваться при распространении ВИЧ-инфекции и тогда, помимо жителей Африканского континента, среди пациентов стали появляться и европейцы, и американцы.

атипичные лимфоциты при поражении вирусом Эпштейна-Барр

Характерной особенностью лимфомы Беркитта считается поражение преимущественно лицевого скелета, что приводит к опухолевым разрастаниям в верхней челюсти, глазнице, выраженному отеку и деформации тканей лица (представлено на фото чуть выше ). Нередко опухолевые узлы обнаруживаются в брюшной полости, яичниках, молочных железах и оболочках головного мозга.

Прогрессирующее течение опухоли приводит к быстрому истощению, больные испытывают лихорадку, слабость, сильную потливость, возможен и болевой синдром.

При ВИЧ-инфекции в стадии СПИД (конечная стадия) выраженный иммунодефицит способствует не только внедрению в организм вирусов, вызывающих опухоли, но и значительному ослаблению естественной противоопухолевой защиты, поэтому нередко лимфомы являются маркером терминальной фазы заболевания.

Т-лимфобластная лимфома встречается значительно реже, нежели В-клеточные опухоли, симптомы их очень схожи, но неоплазии, исходящие из Т-клеток быстрее прогрессируют и сопровождаются более тяжелым течением.

Подводя итоги, можно обозначить основные особенности и симптомы лимфомы:

• Зрелые опухоли характеризуются длительным доброкачественным течением, в то время как злокачественные лимфосаркомы, берущие начало из мало- или недифференцированных клеток, отличаются быстрым прогрессированием, поражением многих органов, вовлечением окружающих тканей и метастазированием.
• Лимфомы нередко трансформируются в лимфосаркомы, но при этом сохраняют высокую чувствительность к терапии и вероятность длительной ремиссии или полного излечения.
• Симптоматика лимфом и лимфосарком складывается из:
  1. обязательного поражения лимфатических узлов или лимфоидной ткани внутренних органов – одной или многих групп, как периферических, так и расположенных внутри тела (в брюшной полости, средостении);
  2. признаков интоксикации и онкологического процесса – похудание, слабость, лихорадка, потливость, снижение аппетита;
  3. отека тканей вследствие нарушения тока лимфы сквозь пораженные опухолью лимфоузлы;
  4. симптомов поражения внутренних органов и кожных покровов при соответствующей локализации опухоли или ее метастазов (одышка, кашель, тошнота, рвота, желудочные или кишечные кровотечения, признаки поражения нервной системы и др.);
  5. анемии, тромбоцитопении с кровоточивостью, нарушения иммунной защиты при заселении опухолевыми клетками костного мозга и переходе лимфомы в лейкоз.

В процессе распространения опухолевых клеток по организму, возможно их занесение в костный мозг (лейкемизация лимфомы), тогда проявления и ответ на проводимое лечение будут соответствовать лейкозу. Вероятность такого развития событий больше при агрессивных незрелых типах лимфосарком, которые склонны к метастазированию и поражению многих внутренних органов.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфома Ходжкина была впервые описана в начале XIX века Томасом Ходжкиным, однако развитие медицинской науки тех времен предполагало наблюдение симптомов и клинических особенностей заболевания, в то время как лабораторного «подкрепления» диагноза еще не было. Сегодня есть возможность не только поставить диагноз на основании микроскопического исследования лимфоузлов, но и провести иммунофенотипирование в целях выявления специфических поверхностных белков опухолевых клеток, а итогом детального исследования тканей опухоли станет определение стадии и варианта заболевания, что отразится и на тактике лечения, и на прогнозе.

Как отмечалось выше, до недавнего времени болезнь Ходжкина противопоставлялась всем остальным видам лимфом, и в этом был определенный смысл. Дело в том, что при лимфогранулематозе в лимфоидных органах наблюдается специфический опухолевый процесс с появлением своеобразных клеток , не встречающихся ни при одном другом виде лимфомы. Кроме того, особенностью, отличающей лимфогранулематоз от других лимфом, считается моноцитарно-макрофагальное происхождение опухолевой клетки-родоначальницы, а при лимфомах опухоль всегда растет из лимфоцитов, будь-то недифференцированных, молодых или уже зрелых форм.

Причины и формы лимфогранулематоза

Споры о причинах лимфогранулематоза (ЛГМ) не утихают по сей день. Большинство ученых склоняется к вирусной природе заболевания, но обсуждается также влияние радиации, подавления иммунитета, генетической предрасположенности.

У большей половины пациентов в тканях опухоли можно обнаружить ДНК вируса Эпштейн-Барр, что косвенно свидетельствует о роли инфекции в возникновении неоплазии. Среди заболевших чаще встречаются мужчины, особенно, европеоидной расы. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст (20-30 лет) и после 55 лет.

Основным изменением, достоверно указывающим на болезнь Ходжкина, считается обнаружение в пораженных лимфоузлах крупных клеток Рид-Березовского-Штернберга и мелких клеток Ходжкина, являющихся предшественницами первых.

В зависимости от клеточного состава лимфоузлов выделяют:

• Лимфогистиоцитарный вариант ЛГМ, когда в лимфоузлах преобладают зрелые формы лимфоцитов. Эта разновидность заболевания считается наиболее благоприятной, чаще всего обнаруживается на ранней стадии и позволяет прожить больному 10-15 и более лет.
• Нодулярно-склеротическая форма ЛГМ, составляющая около половины всех случаев заболевания, чаще встречается у молодых женщин и характеризуется уплотнением лимфоузлов за счет склероза (разрастание соединительной ткани). Прогноз, как правило, хороший.
• Смешанно-клеточный вариант диагностируется в детском или пожилом возрасте, лимфоузлы имеют разнообразный клеточный состав (лимфоциты, плазматические клетки, эозинофильные лейкоциты, фибробласты), а опухоль склонна к генерализации. При этой форме лимфомы Ходжкина прогноз очень серьезный – средняя продолжительность жизни после установления диагноза примерно 3-4 года, симптомы генерализованного поражения быстро нарастают и сопровождаются вовлечением многих внутренних органов.
• Вариант ЛГМ с подавлением лимфоидной ткани – самый редкий и, одновременно, самый тяжелый, соответствующий IV стадии болезни. При этой форме болезни Ходжкина лимфоциты в лимфоузлах не обнаруживаются вовсе, характерен фиброз, а пятилетняя выживаемость всего около 35%.

стадии лимфомы, в зависимости от степени поражения органов

Стадии лимфомы Ходжкина (I-IV) определяются количеством и локализацией пораженных лимфоузлов или органов, а также на основании осмотра пациента, выяснения жалоб и симптомов при привлечении лабораторных и инструментальных способов диагностики. Обязательно указывается наличие или отсутствие симптомов интоксикации, которые влияют на определение прогноза.

Проявления лимфогранулематоза

ЛГМ имеет довольно разнообразные клинические признаки, и даже начало заболевания у разных пациентов может протекать по-разному. В большинстве случаев происходит увеличение периферических лимфоузлов – шейных, надключичных, подмышечных и других групп. Первое время такие лимфоузлы подвижны, не доставляют боли и беспокойства, но в дальнейшем они становятся все плотнее, сливаются между собой, кожа над ними может становиться красной. В части случаев лимфоузлы могут быть болезненными, особенно, после приема алкоголя. Повышение температуры тела и интоксикация не характерны на начальных этапах болезни.

Примерно пятая часть больных в качестве первых признаков неблагополучия называет появления сухого кашля, одышки, боли в грудной клетке, набухания вен шеи . Такие симптомы дает увеличение лимфоузлов средостения.

Реже заболевание начинается внезапно, среди полного здоровья с повышения температуры тела, потливости, быстрого похудания. Острое начало ЛГМ свидетельствует об очень плохом прогнозе.

По мере прогрессирования опухолевого процесса наступает фаза развернутых клинических проявлений, при которой наблюдается:

1. Увеличение лимфоузлов разных групп.
2. Резкая слабость.
3. Снижение работоспособности.
4. Потливость, особенно сильная по ночам и в период колебаний температуры тела.
5. Боли в костях.
6. Лихорадка.
7. Кожный зуд, как в области пораженных лимфоузлов, так и по всему телу.

Помимо таких «общих» симптомов, увеличенные лимфоузлы способны вызывать и другие нарушения, сдавливая сосуды, протоки желез, внутренние органы. Развернутую стадию ЛГМ больные могут называть «раком лимфатической системы», поскольку налицо поражение лимфоидных органов, которое уже не спутать с банальным лимфаденитом или лимфаденопатией, появляется склонность к прогрессированию и ухудшение состояния пациента.

Увеличенные лимфоузлы обнаруживаются в разных участках тела, они плотные, образуют конгломераты, но с кожей никогда не связаны. Практически всегда такие изменения наблюдаются на шее, в подмышечной области. При поражении лимфоузлов брюшной полости возможно появление желтухи вследствие сдавления протока желчного пузыря. Иногда лимфоузлы увеличиваются до таких размеров, что без труда прощупываются сквозь переднюю брюшную стенку.

Признаками опухолевого процесса в тазовых, паховых лимфоузлах может стать выраженный отек ног , поскольку резко затрудняется отток лимфы от нижних конечностей. Забрюшинные лимфоузлы способны сдавливать спинной мозг и мочеточники.

Распространение опухоли с лимфоузлов на внутренние органы приводит к присоединению все новых и новых симптомов. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта пациенты испытывают боли, диарею, вздутие живота, что усиливает истощение и способно привести к обезвоживанию. Вовлечение печени считается плохим признаком и проявляется желтухой, горечью во рту, увеличением печени. Почти половина больных страдает поражением легких, что проявляется кашлем, одышкой, болью в грудной клетке. Селезенка в период распространенного опухолевого процесса увеличивается практически всегда.

Клетки опухоли с током лимфы могут перемещаться из лимфоузлов или внутренних органов в кости, что довольно характерно для всех вариантов течения ЛГМ. Обычно опухолевому повреждению подвергается позвоночник, ребра, кости таза и грудина. Боль в костях – основной признак метастазирования в них злокачественной опухоли.

Диагностика и лечение опухолей лимфатической системы

Диагностика опухолей лимфатической системы требует тщательного обследования пациента и привлечения всевозможных лабораторных и инструментальных методов. В некоторых случаях для установления точного вида опухоли могут потребоваться сложные и довольно дорогостоящие цито- и молекулярно-генетические, иммуногистохимические исследования.

Поскольку все опухоли лимфоидной ткани сопровождаются увеличением лимфоузлов, то обнаружение такого признака должно всегда настораживать . Конечно, не стоит сразу паниковать и думать о худшем, если увеличились, к примеру, подчелюстные или паховые лимфоузлы, ведь такое случается нередко на фоне различных инфекций и довольно распространенных заболеваний (тонзиллит, инфекции полового тракта). Любители домашних животных могут обнаружить у себя увеличенные лимфоузлы после кошачьей царапины, а те, кто плохо следит за гигиеной полости рта, и вовсе практически постоянно ощущают увеличенные лимфоузлы под нижней челюстью.

В случае инфекционной природы лимфаденопатии назначение антибиотиков всегда ведет к утиханию воспалительного процесса и уменьшению размеров лимфоузлов. Если такого не происходит, то возникает необходимость в детальном обследовании.

Перво-наперво, врач подробно выяснит характер жалоб, время их возникновения и длительность, наличие признаков интоксикации в виде потери веса, необъяснимых подъемов температуры или ночной потливости.

Лабораторное подтверждение диагноза предусматривает: общий анализ крови, в котором можно обнаружить повышение количества лимфоцитов при некоторой лейкопении, ускорение СОЭ.

Основным и наиболее достоверным способом диагностики лимфом считается биопсия лимфоузла , когда его фрагмент берется для микроскопического изучения на предмет наличия опухолевых клеток. Иногда возникает необходимость в повторном взятии материала для исследования или удалении всего лимфоузла целиком.

биопсия лимфоузла

Для дальнейшего уточнения диагноза, установления его стадии, распространенности и характера изменений во внутренних органах используют:

• Рентгенографию органов грудной полости.
• КТ, МРТ (для исследования печени, селезенки, головного мозга, легких, области шеи и др.)
• Фиброэзофагогастроскопию (при подозрении на первичные лимфомы либо распространении опухолевого процесса из других органов).
• Радиоизотопное сканирование костей.
• Пункцию с биопсией костного мозга.

диагностический снимок больного лимфомой, на поз. B — результат 3-месячной химиотерапии

Выбор схемы обследования зависит от вида и локализации опухоли и определяется врачом-онкологом индивидуально для каждого пациента. Когда диагноз поставлен, необходимо определиться с дальнейшим лечением лимфомы, которое подразумевает назначение химиопрепаратов, облучение и даже оперативное вмешательство.

Оперативное лечение имеет весьма ограниченное применение при лимфомах и используется чаще при изолированных формах опухолей либо для облегчения состояния пациента в далеко зашедших стадиях, уменьшения болевого синдрома или давления увеличенных лимфоузлов на внутренние органы. В случае первичного поражения селезенки прибегают к ее удалению, что дает очень хороший терапевтический эффект и даже полное излечение от опухоли.

– основной и самый эффективный способ борьбы с опухолями лимфатической системы. Назначение химиопрепаратов позволяет добиваться длительной ремиссии у многих пациентов даже с агрессивными высокозлокачественными лимфомами . Пожилым и ослабленным больным возможно назначение одного противоопухолевого препарата, в то время как бластные формы у молодых лиц требуют применения программ по лечению острых лимфолейкозов.

При агрессивных низкодифференцированных опухолях хорошо себя показывает одновременное назначение 5-6 препаратов. Конечно, такое лечение сопряжено с риском побочных эффектов, но коррекция возникающих нарушений, контроль показателей крови, назначение противорвотных препаратов, антибиотиков, витаминов и микроэлементов способствуют лучшей его переносимости.

Параллельно с химиотерапией или до нее может быть проведено облучение , особенно, в случаях локальных поражений, а также распространения опухоли в кости, органы средостения.

Перспективным способом борьбы с опухолью может стать пересадка костного мозга или отдельных клеток крови как самого пациента, так и донора. В случае распространения лимфомы в костный мозг возможно применение только донорского органа.

Что касается самодеятельности и народных средств, столь любимых многими, то лишний раз нужно лишь напомнить, что рак – не тот случай, когда можно отказаться от официальной медицины в пользу нетрадиционной. Такое пренебрежение к своему здоровью может стоить жизни.

В заключение хотелось бы отметить, что большинство лимфом все же хорошо поддаются лечению при условии своевременности постановки диагноза и начала терапии. Не стоит терять время, ждать, пока «само пройдет» или доверять свое здоровье народным целителям. При любом неблагополучии нужно сразу же обращаться к специалисту-онкологу, который способен оказать квалифицированную помощь, направленную на продление жизни и излечение.

Видео: лимфома в программе «Жить Здорово!»

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

Лимфома позвоночника – из лимфоидной ткани, которая развивается вне костного мозга. Заболевание может быть диагностировано у людей разных возрастов. А вот что качается половой принадлежности, то большая часть пациентов – мужчины. Причём до сегодняшнего дня так и не разработана чёткая классификация, которая помогла бы точнее понять, насколько именно заболевание опасно.

Причины

Причины развития лимфом до сегодняшнего дня остаются невыясненными. Причём нет ни одного признака, который бы существовал сразу у всех пациентов с данным диагнозом. Однако есть некоторые предположения. Так, например, у людей с ВИЧ-инфекцией, а также у тех, кто получает иммунносупрессивную терапию, лимфома развивается чаще всего.

Также у большей части пациентов были обнаружены те или иные изменения в 8 хромосоме, которые никак не влияют на развитие и работу других органов.

Есть несколько факторов, которые могут оказать существенное влияние на развитие этого заболевания. Это постоянная длительная работа с пестицидами и гербицидами, приём некоторых лекарственных препаратов, который проводится без контроля ворча, а также воздействие самых разных видов излучения, в том числе ультрафиолетового и рентгеновского.

По степени злокачественности эти опухоли принято делить на 3 группы. К первой относятся те, что имеют низкую степень злокачественности. Вторая – те, что относятся к промежуточной степени. И, наконец, третья группа — высокая степень злокачественности.

Как проявляется

Симптомы лимфомы позвоночника могут быть самыми разными и зависят от того, какой тип опухоли преобладает в данный момент. Однако первый, и самый главный признак, который всегда обращает на себя внимание – поражение лимфатических узлов, а также печени и селезёнки. В патологический процесс вовлекаются практически все лимфатические узлы вне зависимости от их места расположения.

В самом начале увеличенные лимфоузлы становятся плотными, но полностью безболезненными, после чего проходит некоторое время, и они уже объединяются в большие группы появлением первых признаков изъязвления и образования свищевых ходов. В этот период могут появиться такие симптомы, как:

1. Кашель.
2. Одышка.
3. Ощущение кома в горле.
4. Проблемы с глотанием.
5. Синюшность и одутловатость лица.
6. Отёки рук и ног.
7. Кишечная непроходимость.
8. Желтуха.

Через некоторое время опухоль начинает метастазировать — мутантные клетки разносятся с током лимфы по всему организму.

Среди симптомов можно выделить ухудшение аппетита и резкое снижение веса, недомогание, постоянно повышенную температуру тела, плохой сон, потливость, апатию, раздражительность. Если происходит поражение костного мозга, тогда появляются такие симптомы, как анемия, частые и тяжело протекающие инфекции, постоянные кровотечения, особенно носовые, появление гематом без ушибов.

В этой же стадии происходит поражение костей, появляются сильные боли в позвоночнике, страдают кости таза, начинается атрофия мышц, появляются боли в суставах и костях, которые не проходят даже в покое.

Диагностика

Лимфома грудного и поясничного позвоночника диагностируется сразу несколькими методами. Это пункция увеличенного лимфатического узла, которая позволяет выяснить степень злокачественности. Рентгенологическое исследование, в том числе КТ и МРТ. Ультразвук позволяет выяснить расположение опухолей, а также присутствие или отсутствие метастазов.

Обязательны анализы крови и мочи, и, конечно, анализ на выявление маркеров опухолевого процесса.

Лечение

Лечение будет полностью зависеть от того, насколько сильно распространился процесс, а также от морфологического исследования клеток. Если это одиночная опухоль, то она удаляется хирургическим путём. При выраженной работе селезёнки, которая разрушает не только опухолевые клетки, но и здоровые, также проводится удаление и этого органа.

Лучевая терапия – один из эффективных методов, который позволяет полностью вылечить болезнь. Может использоваться как наравне с операцией, так и самостоятельно. Химиотерапия с использованием только одного препарата также может оказаться очень эффективной при своевременном назначении и при отсутствии метастазов.

И, наконец, трансплантация костного мозга – это та методика, которая позволяет восстановить нормальный клеточный состав крови.

Прогноз

Хороший прогноз будет, если лимфома окажется В-клеточной. В этом случае после лечения выживаемость в 5 лет превышает 70%. Если же это Т-клеточная лимфома, тогда выживаемость в пределах 5 лет будет равна всего 30%. В то же время лимфома позвоночника имеет высокую злокачественность, а поэтому процент выживания здесь будет минимальным.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.