Внеорганные забрюшинные опухоли. Что такое саркома мягких тканей, это рак или нет? Причины и разновидности липосаркомы

Саркома брюшной полости наблюдается редко. Она составляет 1-3% случаев среди опухолей брюшной полости.

Саркома брюшной полости бывает в виде плотного узла, спаянного с органами, передней брюшной стенкой. По внешнему виду различают узловые (20%) и диффузные (80%), так называемые муфтообразные формы.

Сужение кишечного просвета при саркоме наблюдается реже рака, а чаще бывает расширение кишки, так называемые «аневризматические саркомы кишок». Слизистая над опухолью часто изъязвлена или на ней имеются полипозные разрастания.

Саркома может развиваваться из подслизистого слоя кишечника и распространяется вдоль кишки, брюшину прорастает поздно, но может распространяться и на всю стенку кишки.

Опухоль состоит из юных незрелых соединительнотканных клеток. В толстой кишке наблюдаются все виды саркомных образований, но преобладают круглоклеточные. На разрезе опухоль напоминает «рыбье мясо» и часто имеет очаги некроза различной величины. Саркомы брюшной полости характеризуются быстрым развитием. Продолжительность болезни до года. У людей молодого возраста заболевание протекает еще более злокачественно.

Симптомы саркомы брюшной полости

Вначале саркома протекает бессимптомно, потому клинически проявляется, только когда патологический процесс зашел далеко. Больные утрачивают аппетит, иногда появляются поносы, а затем запоры, нередко заболевание протекает, симулируя хронический . Боли либо отсутствуют, либо бывают незначительными. При наличии поражения лимфатических узлов забрюшинного пространства боли могут отдавать в поясницу, крестец и нижние конечности. Температура тела часто остается нормальной, однако при распадающейся опухоли она может доходить до 39°.

В конечной стадии процесса появляются: метастазы, кахексия, нарушения работы сердца и почек. и кахексия при саркоматозном поражении наблюдаются реже рака. Наиболее частые осложнения: прорастание в органы живота (тонкую кишку, мочевой пузырь, матку). перфорация в свободную полость, в поздних стадиях, непроходимость кишечника. Нередко бывает , особенно при множественной саркоме. Кишечные кровотечения наступают редко.

Диагноз саркомы труден. Однако наличие быстро растущей, крупнобугристой, малоболезненной, нередко подвижной опухоли, при отсутствии явлений стеноза кишки, должно навести на мысль о возможности саркоматозного образования, особенно у молодых.

Рентгенологически в пораженном опухолью отделе брюшной полости, помимо нарушения рельефа слизистой, отмечается еще отсутствие перистальтики кишечника. При дифференциальной диагностике могут встретиться большие затруднения. Даже при исследовании не всегда можно распознать саркоматозное новообразование и отличить ее от воспалительных «опухолей», туберкулеза, сифилиса и актиномикоза, особенно, если имеется одновременное поражение кишечника саркомой и туберкулезом. Известны случаи, когда саркома слепой кишки была принята за и произведена аппендэктомия. Макроскопически очень трудно отличить фибросаркому от мягкой фибромы. Поэтому каждый полученный на

Саркома печени – это злокачественная неэпителиальная опухоль, которая развивается из соединительнотканных элементов печени и кровеносных сосудов. Саркома имеет вид узла с более плотной консистенцией, чем окружающие печень ткани. Узел имеет бело-желтый или серовато-красный цвет и усеян сосудами. Злокачественное новообразование может достигать больших размеров, в редких случаях, даже с человеческую голову. При больших опухолях, ткани печени подвергаются сдавливанию и атрофии. В некоторых случаях, саркома печени имеет несколько узлов, которые вызывают значительное увеличение печени.

Саркома может быть вторичной, то есть появиться в результате метастазирования другого опухолевого очага. В данном случае, опухоль может иметь, как единичный узел, так и несколько новообразований сразу. Основная причина вторичной саркомы печени – меланома кожи. Симптоматика, схожа с симптомами рака печени. Основные признаки заболевания, это резкое похудение, боли в правом подреберье, повышенная температура, желтизна кожных покровов.

Очень часто саркома печени осложняется внутренними кровоизлияниями, внутрибрюшинными кровотечениями и распадами опухоли. Диагностируют саркому с помощью ультразвукового исследования, лапароскопии и магнитно-резонансной томографии. Лечение хирургическое. Если у пациента единичный узел, то его вырезают, если множественные узлы, то проводят курс химиотерапии и лучевого облучения.

Саркома желудка

Саркома желудка – представляет собой вторичное опухолевое заболевание, которое появляется из-за метастазирования из других пораженных органов. Болеют, как правило, женщины детородного возраста. Локализуется саркома на теле желудка, при этом во входной части и выпускном отделе новообразования появляются реже. По характеру роста, саркомы желудка делятся на: эндогастральные, экзогастральные, интрамуральные и смешанные. Кроме того, в желудке встречаются все гистологические типы сарком: нейросаркомы, лимфосаркомы, веретеноклеточные саркомы, фибросаркомы и миосаркомы.

Симптоматика заболевания разнообразна. Ряд опухолей протекает бессимптомно, и обнаруживаются на последней стадии развития. Чаще всего пациенты жалуются на тошноту, урчание в желудке, вздутие живота, тяжесть и затруднение эвакуаторной функции. Кроме вышеописанной симптоматики, у пациентов наблюдается истощение организма, повышенная раздражительность и депрессивность, утомляемость, слабость.

Диагностика саркомы желудка – это комплекс мероприятий, сочетание рентгенологических методов и эндоскопии. Лечение злокачественного поражения, как правило, хирургическое. Больному проводят полное или частичное удаление органа. Также используют методы химиотерапии и лучевого облучения для предупреждения метастазирования и уничтожения раковых клеток. Прогноз при саркоме желудка зависит от размеров опухоли, наличия метастазов и общей картины заболевания.

Саркома почки

Саркома почки – это редкая злокачественная опухоль. Как правило, источником саркомы выступают соединительнотканные элементы почки, стенки почечных сосудов или почечная капсула. Особенность саркомы почек в том, что она поражает оба органа, слева и справа. Опухоль может быть плотной фибросаркомой или с мягкой консистенцией, то есть липосаркомой. Согласно гистологическому анализу, саркомы почек состоят из: веретенообразных, полиморфных и круглых клеток.

Клиническая картина саркомы почки представляет собой боли в области почки, прощупывание небольшого уплотнения, появление в моче крови (гематурия). Кровь в моче встречается у 90% пациентов с саркомой почки. При этом болезненные ощущения могут полностью отсутствовать, но кровотечения могут быть настолько обильными, что кровяные сгустки застревают в мочеточнике. В некоторых случаях, кровяные сгустки образуют внутренний слепок мочеточника и приобретают червеобразную форму. Кровотечения возникают из-за нарушения целостности сосудов, прорастания опухоли в лоханку или из-за сдавливания вен почек.

Саркома быстро развивается и прогрессирует, достигая значительных размеров. Легко прощупывается, подвижна. Болезненные ощущения распространяются не только на место локализации опухоли, но и на соседние органы, вызывая тупую боль. Лечение опухоли может быть как хирургическое, так и методами химиотерапии и лучевого облучения.

Саркома кишечника

Саркома кишечника может поражать как тонкую, так и толстую кишку. Именно от вида поражения зависит и лечение заболевания. Но не стоит забывать, что толстый и тонкий кишечники состоят из ряда других кишок, которые тоже могут быть источником появления саркомы.

Саркома тонкого кишечника

Как правило, заболевание встречается у мужчин, в возрасте от 20 до 40 лет. Новообразование может достигать больших размеров, иметь высокую плотность и бугристую поверхность. Чаще всего, саркома локализуется в начальном отделе тощей кишки или в конечной части подвздошной кишки. Редкостью является опухоль на двенадцатиперстной кишке. По характеру роста саркомы, онкологи различают саркомы, растущие в брюшную полость, то есть экзоинтестиальные и эндоинтестинальные – прорастающие в стенки тонкой кишки.

Метастазируют такие саркомы поздно и, как правило, в забрюшинные и брыжеечные лимфоузлы, поражая легкие, печень и другие органы. Симптоматика заболевания проявляется слабо. Как правило, больной жалуется на боли в животе, снижение массы тела, нарушения работы пищеварительного тракта, тошноту, отрыжку. При саркомах на последних стадиях развития, больной страдает от частого вздутия живота, рвоты и тошноты.

На поздних стадиях развития, можно прощупать подвижную опухоль, которая сопровождается асцитом. Пациент начинает жаловаться на отечность, кишечную непроходимость. В некоторых случаях, врачи диагностируют начало перитонита и внутренние кровотечения. Основной вид лечения – операция, предполагающая удаление пораженной части кишечника, лимфатических узлов и брыжейки. Прогноз зависит от стадии саркомы кишечника.

Саркома толстого кишечника

Особенность саркомы толстого кишечника – быстрый рост опухоли и течение заболевания. Как правило, с момента первой стадии до четвертой, проходит менее года. Саркомы толстой кишки часто метастазируют, при этом гематогенным и лимфогенным путем, поражая множество органов и систем. В ободочной кишке, опухоли встречаются редко, чаще всего саркома поражает слепую, сигмовидную кишку и прямокишечный отдел. Основные гистологические виды злокачественных опухолей толстого кишечника: лейомиосаркома, лимфосаркома, веретеноклеточная опухоль.

На первых стадиях, заболевание протекает бессимптомно, вызывая частые поносы, потерю аппетита и запоры. В некоторых случае, опухоль провоцирует появление хронического аппендицита. Болезненные ощущения не имеют выраженности и носят неопределенный характер. Если саркома метастазирует, то боли появляются в области поясницы и крестца. Из-за столь скудной начальной симптоматики, саркому диагностируют на поздних стадиях в осложненном виде.

Для диагностики саркомы толстого кишечника используют методы магнитно-резонансной томографии, рентген и компьютерную томографию Лечение предполагает резекцию пораженного отдела кишечника, курсы лучевого облучения и химиотерапии.

Саркома прямой кишки

Саркома прямой кишки, также относится к поражениям кишечника. Но данный вид опухоли встречается крайне редко. В зависимости от ткани, из которой новообразование развивается, опухоль может быть липосаркомой, фибросаркомой, миксосаркомой, ангиосаркомой или состоять из нескольких неэпителиальных тканей.

По результатам гистологического исследования, саркомы могут быть: круглоклеточными, ретикулоэндотелиальными, лимфоретикулярными или веретеноклеточными. Симптоматика зависит от размера, формы и локализации опухоли. На первых стадиях, новообразование выглядит как небольшой бугорок, который быстро увеличивается и склонен к изъязвлениям. Как правило, пациенты жалуются на патологические выделения из прямой кишки в виде кровавой слизи или просто крови в больших количествах. Возникает ощущение недостаточно опорожненного кишечника, истощение организма и частые позывы к дефекации.

Лечение саркомы прямой кишки предполагает радикальное удаление опухоли и части кишки с прилегающими к ней тканями. Что касается химиотерапии и лучевого излечения, то данные методы используют только в том, случае, если ткани новообразования чувствительны к данному типу лечения. На последних стадиях развития, саркома кишечника имеет неблагоприятный прогноз.

Забрюшинная саркома

Забрюшинная саркома отличается глубокой локализацией в брюшной полости, тесным соприкосновением с задней стенкой брюшины. Из-за опухоли пациент ощущает ограничения во время дыхания. Саркома быстро прогрессирует и достигает значительных размеров. Новообразование оказывает давление на окружающие ткани и органы, нарушая их работу и кровоснабжение.

Так как забрюшинная саркома располагается вблизи нервных корешков и стволов, опухоль давит на них, что способствует разрушению позвоночника и негативно влияет на спинной мозг. Из-за этого, больной ощущает боли, а иногда и паралич. Если саркома забрюшинного пространства развивается возле кровеносных сосудов, то она пережимает их. Из-за подобной патологии, нарушается кровоснабжение органов. Если давление оказывается на нижнюю полую вену, то у пациента наступает отечность нижних конечностей и стенок живота, а иногда и посинение кожи. Лечение саркомы хирургическое, в комплексе с методами химиотерапии и лучевого облучения.

Саркома селезенки

Саркома селезенки – злокачественная, редко встречающаяся опухоль. Как правило, поражение селезенки имеет вторичный характер, то есть опухоль развивается из-за метастазирования из других источников поражения. Основные гистологические виды саркомы селезенки: лейомиосаркомы, остеосаркомы, миксосаркомы и недифференцированные саркомы.

• На ранних стадиях, симптоматика заболевания скудна. Позже, прогрессирование опухоли приводит к увеличению селезенки, метастазированию и интоксикации организма. В этот период пациент ощущает прогрессирующую слабость, анемию и повышенную температуру тела. Заболевание сопровождается и неспецифическими клиническими симптомами: апатия, боли при пальпации брюшной полости, увеличение мочи и частые позывы к мочеиспусканию, тошнота, рвота, потеря аппетита.
• На поздних стадиях, саркома селезенки вызывает истощение организма, асцит, выпот жидкостей с кровью в плевральную полость и плеврит, то есть воспаление. В некоторых случаях, саркома проявляет себя, только достигнув больших размеров. Из-за столь поздней диагностики существует высокий риск развития острых состояний, которые могут привести к разрыву органа.

Диагностируется саркома селезенки с помощью ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также с помощью рентгеноскопии. Подтверждают диагноз с помощью биопсии и исследования взятого образца ткани. Лечение предполагает хирургическое вмешательство и полное удаление пораженного органа. Чем раньше было диагностировано заболевание и назначено лечение, тем благоприятнее прогноз и выше выживаемость пациентов.

Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва

Реферат. Саркома - это заболевание мягких тканей, характеризующееся высокозлокачественным активным течением. Для пациентов этой группы при первичном лечении рекомендуется комбинированная терапия. Мы исследуем и разра¬батываем современные лекарства для лечения сарком мягких тканей.

Ключевые слова: эпидемиология, локализация, морфология, саркома, диагностика, стадирование, лечение.

I. Эпидемиология

Саркомы мягких тканей - это опухоли внескелет-ной соединительной ткани тела человека, т.е. связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из шванновских клеток примитивной эктодермы и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Эта разнородная группа опухолей объединена из-за схожести морфологической картины, механизмов возникновения и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются крайне редко в молочной железе, почках, предстательной железе, легких и сердце и отличаются большей чувствительностью к режимам лечения, использующимся для лечения сарком, а не опухолей эпителиальной природы тех же органов. Номенклатурная классификация отражает микроскопическую картину и степень дифференцировки, при этом в некоторых случаях может указывать и на органную принадлежность - лейомиосаркома имеет характеристики гладкомышечной ткани, микроскопически и наиболее часто возникает в органах с наибольшим количеством гладкомышечных волокон (матка, ЖКТ), в то время как синовиальная саркома не возникает из синовиума.

1. Заболеваемость

Саркомы костей и мягких тканей - сравнительно редкая группа опухолей. В России ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1 % всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения, 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%, занимая 5-е место по заболеваемости и смертности.

2. Этиология

Генетическая предрасположенность играет роль в следующих случаях:

Невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина) - это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожными проявлениями в виде множественных базально-клеточных карцином, эпидер-моидных кист, вдавлениями кожи на ладонях и стопах, а также кистами нижней и верхней челюстей, ребер, позвонков, короткими пястными костями, фибромами яичников и гипертелоризмом. Наиболее часто возникают медуллобластома и фибросаркома челюсти;

Нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузе-на) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, веснушками аксилярной области и гигантскими невусами, а также билатеральными акустическими невромами, менингеомами, фиброзной дисплазией костей. Наиболее часто возникают нейрофибросар-кома (10-15%), злокачественная неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома и глиома;

Туберозный склероз (болезнь Борневилля) - аутосомно-доминантное нарушение с кожными проявлениями в виде гипопигментированных ма-кул, аденом сальных желез, паховых фибром, также характеризуется проявлениями эпилепсии, задержкой умственного развития, гамартомами головного мозга, почек, печени, надпочечников, поджелудочной железы и сердца (у большинства пациентов выявляется рабдомиома сердца), наиболее часто возникают астроцитомы и глиобластомы;

Синдром Гарднера - аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся кожными изменениями в виде дермоидных или эпидермоидных кист, кист сальных желез, липом, фибром и десмоидов, а также полипами толстой кишки, множественными остеомами, включая кости черепа и челюсти. Очень часто встречается аденокарцинома толстой кишки;

Синдром Вернера (прогерия) - аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся преждевременным старением с изменениями кожи по типу склеродермии, облысением, трофическими язвами конечностей. Наиболее часто возникают саркомы и менингеомы (10%).

У пациенток с наличием вторичного лимфостаза после мастэктомии с лимфодиссекцией значительно повышается риск развития ангиосарком (синдром Стьюарда-Тревеса).

Травма. Этиологическая связь между травмой и саркомами отсутствует. У большинства пациентов травма привлекает внимание к выросшей опухоли и является совпадением.

Анцерогены. Отмечено увеличение количества случаев ангиосарком у пациентов, работавших с ви-нилхлоридом и мышьяком. Исследования не показали зависимость частоты возникновения сарком от таких канцерогенов, как хлорфенолы и феноксиуксусные кислоты.

Радиация. Радиоиндуцированные саркомы встречаются редко и могут возникать в тканях, подверженных ионизирующему излучению. Остео-саркома и злокачественная фиброзная гистиоци-тома являются наиболее часто встречающимися гистологическими подтипами. Эти опухоли обычно возникают через 6-30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет) и крайне редко встречаются в ранние сроки (2-4 года). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирую-щие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.

Иммуносупрессия. Наиболее частым примером является саркома Капоши у больных СПИДом, ХЛЛ и аутоиммунной гемолитической анемией, а также больных после трансплантации органов.

Вирусная этиология. Вирус гепреса 8-го типа (HHV8) выявляется у больных СПИДом; ДНК HHV8 выявлялась в кожных образованиях гомосексуальных мужчин, не инфицированных ВИЧ, при классической и эндемической (африканской) формах саркомы Капоши.

II. Локализация сарком мягких тканей

1. Саркомы мягких тканей конечностей составляют 60% от общего числа и возникают на нижних и верхних конечностях в соотношении 3:1. Около 75% сарком (включая саркомы костей) возникают в области коленного сустава.

2. Саркомы головы и шеи возникают редко, с частотой не более 10%.

3. Туловище и забрюшинное пространство - 30%, при этом 40% составляют забрюшинные опухоли.

III. Морфология

1. Трансформация и дедифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречается редко. Различия в частоте встречаемости различных гистологических подтипов сарком мягких тканей обусловлены разными заключениями патомор-фологов, а не вариабельной частотой встречаемости разных подтипов.

2. Биология каждого подтипа опухоли может варьировать от доброкачественной без метастатического потенциала, более агрессивной с местно-инвазивным ростом, до злокачественной с высоким метастатическим потенциалом. Для каждого гистологического подтипа сарком тенденция к метастазиро-ванию напрямую зависит от размера и степени злокачественности опухоли. Так, высокозлокачественные опухоли размером более 5 см считаются опухолями с очень высоким потенциалом метастазирования и наоборот.

3. Основными характеристиками злокачественности являются: частота митозов, морфологическая характеристика клеточного ядра, клеточность. Клеточная анаплазия, или полиморфизм, и наличие некрозов являются наиболее важными факторами для выставления степени злокачественности. Установление степени злокачественности является субъективной процедурой, поэтому некоторые патоморфологи предпочитают классифицировать саркомы на 2 типа: high grade или low grade. В разных классификациях используют 3-ю или 4-ю степень.

4. Цитогенетика: хромосомные изменения описаны во многих саркомах. В настоящее время их идентификация исп ользуется только для более тщательной диагностики того или иного гистологического подтипа. Клинического применения эти данные пока не получили.

IV. Местно-агрессивные опухоли мягких тканей

1. Нодулярный фасциит - псевдосаркоматозный, или пролиферативный, фасциит лечится простым иссечением. Морфологически дифференциальный диагноз проводится с фибросаркомой. Эта опухоль, как правило, не превышает 5 см в диаметре, обычно бессимптомна, с момента появления растет очень быстро до указанного размера, затем рост замедляется, и наступает плато.

2. Атипичная липоматозная опухоль - синоним липосаркомы 1-й степени злокачественности. Не обладает метастатическим потенциалом, но требует широкого иссечения в связи с высоким риском местного рецидивирования. Обычно возникает в брюшной полости или забрюшинном пространстве, может достигать больших размеров и вызывать сложности при удалении из-за близости к внутренним органам. Эта опухоль может дедифференцироваться в злокачественную фиброзную гистиоцитому (дедифферен-цированная липосаркома).

3. Десмоид - опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся инвазивным ростом. Синонимы: агрессивный фиброматоз или мышечно-апоневротический фиброматоз. Требует широкого иссечения, так как при положительном/пограничном крае резекции высока частота местных рецидивов. Лучевая терапия помогает достичь лучшего локального контроля, применяется в первичном лечении рецидивных опухолей или в качестве адъюванта после хирургического иссечения. В лечении пациентов с рецидивами в облученной зоне или требующим обширных резекций, или с нерезектабельными опухолями возможно проведение системной химиотерапии. Использование тамоксифена дает 15-20% объективных ответов, доксорубицин в комбинации с дакарбазином - более 60%. Имеются данные об эффективности еженедельного введения метотрексата в низких дозах. Ответы, как правило, медленные и отсроченные.

4. Гигантоклеточная опухоль сухожилий и синовиальных оболочек возникает на кисти и требует обычного иссечения. Если вовлечены крупные суставы, то может быть использована тотальная синовиумэкто-мия. Иногда эти опухоли вызывают эрозию костных структур и рентгенологически могут выглядеть как первичные опухоли костей.

V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50-70 лет. Морфологически характеризуется большой кле-точностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.

2. Рабдомиосаркома - различают 3 типа: плео-морфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее - оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.

3. Липосаркома - миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плео-морфная липосаркома - это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.

4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышеч-ных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладко-мышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.

5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида - монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.

6. Нейрофибросаркома - злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.

7. Ангиосаркома - опухоль сосудистого происхождения. (Лимф)ангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. (Гем)ангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.

8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным ре-цидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.

9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, - в области головы и шеи.

10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции.

VI. диагностика

1. Большинство пациентов предъявляют жалобы на бессимптомное опухолевое образование. Симптоматика появляется вследствие сдавления жизненно важных структур, таким образом небольшое образование на кисти может вызывать боль или нарушение двигательной активности, а большое образование на спине не вызывает никаких симптомов. Симптомы могут появиться из-за сдавливания или тракции нервных стволов. Около 20-25% обращаются уже с диссеминированным процессом - метастазами в легкие, кости и печень (по частоте встречаемости).

2. Техника выполнения биопсии опухоли крайне важна, основополагающим моментом является выбор места биопсии. Биопсия должна быть выполнена в месте, которое будет впоследствии входить в зону иссечения опухоли согласно правилам абластики. В настоящее время широко используется открытая биопсия опухоли, что связано с возможностью получения большего количества опухолевого материала для качественного морфологического исследования.

3. В план обследования больных саркомами мягких тканей должны входить:

Компьютерная томография (для опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства);

Магнитно-резонансная томография (для опухолей конечностей, туловища, области головы и шеи);

Компьютерная томография легких.

VII. Стадирование

TNM-классификация построена на основании размеров и глубины расположения опухоли относительно поверхностной фасции для сарком конечностей (а - поверхностно расположенные, b - прорастающие в фасцию и все опухоли брюшной полости, полости таза, грудной клетки и забрюшин-ного пространства).

Система стадирования AJCC, 2002, 6-я версия

G - степень злокачественности:

G1 - высокодифференцированная;

G2 - умеренно дифференцированная;

G3 - низкодифференцированная;

G4 - дедифференцированная (только для 4-ступенчатой системы);

N - регионарные лимфоузлы;

N0 - нет гистологически верифицированных пораженных лимфоузлов;

N1 - метастазы в регионарные лимфоузлы;

T - первичная опухоль;

T1a - поверхностная опухоль;

T1b - глубокая опухоль;

T2 - опухоль более 5 см в диаметре;

T2a - поверхностная опухоль;

T2b - глубокая опухоль;

M - отдаленные метастазы;

M0 - нет отдаленных метастазов;

M1 - есть отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 по 3-ступенчатой системе);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 по 3-ступенчатой системе).

Стадия II.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе); T2a N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе).

Стадия III.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 по 3-ступенчатой системе).

Стадия IV.

Любая T N1 M0, любая G. Любая T N0 M1, любая G.

В системе TNM представлена 4-ступенчатая шкала степени злокачественности, однако уже после 2002 г. принято использование 3-ступенчатой системы, в которой G3 и G4 объединены вместе, что не меняет сути и проще в использовании.

Определение степени злокачественности сарком очень важно для выбора тактики дальнейшего лечения. Существует 2 системы определения - система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По системе NCI оценивается гистологический подтип, количество клеток в поле зрения, плеоморфизм, количество митозов и выраженность очагов некрозов.

Различают:

Grade 1 - 1-я степень злокачественности (вы-сокодифференцированная - наилучший прогноз, редко метастазирует, практически не чувствительна к химиотерапии).

Grade 2 - 2-я степень злокачественности (умеренно дифференцированная).

Grade 3 - 3-я степень злокачественности (низко-дифференцированная, плохой прогноз, очень часто метастазирует, большинство химиочувствительны).

В Европе наиболее часто используется система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer), которая также является 3-ступенчатой, причем оценивается суммарный балл по дифференцировке опухоли, митотическому индексу и количеству некрозов. По сути степени обеих шкал совпадают.

VIII. Лечение

1. Хирургия

Саркомы мягких тканей развиваются в капсуле, которая раздвигает окружающие ткани в процессе роста опухоли. Эта оболочка не является истинной, так как инфильтрирована опухолевыми клетками и носит название псевдокапсулы. В ходе оперативного вмешательства необходимо выполнить удаление опухоли согласно онкологическим принципам вместе с псевдокапсулой, не вскрывая ее, в противном случае резко возрастает риск развития рецидива. Тщательный гемостаз также крайне важен, распространение опухолевых клеток в пределах границ послеоперационной гематомы происходит быстро, и вероятность рецидива очень велика. В таких случаях обязательно проведение послеоперационной лучевой терапии. Удаление опухоли должно быть выполнено единым блоком (en bloc) с отрицательными краями резекции. Для обеспечения лучшего локального контроля при саркомах высокой степени злокачественности в послеоперационном периоде может быть проведена лучевая терапия при расположении опухолей на конечностях и туловище. Абсолютно отрицательных краев резекции трудно достичь при выполнении оперативных вмешательств при забрюшинных саркомах. В большой зоне ложа удаленной опухоли потенциально могут находиться опухолевые клетки, однако использование послеоперационной лучевой терапии в цитоток-сической дозе может быть невозможно в связи с низкой толерантностью внутренних органов, таких как печень, почки и ЖКТ. Рутинное использование послеоперационной лучевой терапии при первичных забрюшинных саркомах не рекомендуется. 2. Лучевая терапия и предоперационная лучевая терапия показала преимущества в виде возможного уменьшения ра-меров опухоли и улучшения условий оперирования, меньшего поля облучения (опухоль + края резекции по сравнению с ложем удаленной опухоли + края резекции) и меньшей дозы облучения (обычно 50-54 Гр). При этом основным отрицательным моментом является высокий процент послеоперационных осложнений инфекционного характера.

Послеоперационная лучевая терапия показала преимущества в отсутствии послеоперационных осложнений, связанных с заживлением раны; весь образец опухоли доступен для исследования пато-морфологом и оценки истинных размеров и распространенности первичной опухоли. Из отрицательных моментов необходимо отметить большую дозу и поле облучения.

Трахитерапия может проводиться периопера-ционно, занимает меньшее количество времени и по эффективности не превосходит послеоперационную лучевую терапию (за исключением опухолей низкой степени злокачественности).

И нтраоперационная лучевая терапия может быть использована в лечении глубоко расположенных и забрюшинных опухолей, когда очень высок риск осложнений от использования обычной лучевой терапии.

3. Химиотерапия

Изучение значения адъювантной химиотерапии с доксорубицином при саркомах мягких тканей дало противоречивые результаты. Метаанализ 2008 г., основанный на данных 1568 больных из 14 клинических исследований, показал абсолютное преимущество адъювантной терапии в 6% случаев для локального безрецидивного интервала и в 10% - для появления отдаленных метастазов. К 10 годам наблюдения влияния на общую выживаемость выявлено не было. Достаточно низкие показатели эффективности, возможно, связаны с тем, что при подсчете результатов не учитывался гистологический подтип опухоли (в исследование включались пациенты с ГИСТ, альвеолярными и светлоклеточными саркомами, которые не чувствительны к стандартной химиотерапии, а также с забрюшинными саркомами). Принято считать, что больные с высокой степенью злокачественности (Gr. 3 и 4) и опухолями более 5 см могут участвовать в клинических исследованиях по изучению новых режимов адъювантной химиотерапии. Результаты одного из подобных исследований, проведенных в Италии, с использованием эпидоксорубицина (фарморубицин) в дозе 60 мг/м2 в 1-й и 2-й дни, ифосфамида - 1,8 г/м2 в 1-5-й дни с месной и филграстимом - 300 мкг/сут в 8-15-й дни, 5 курсов каждые 3 нед продемонстрировали достоверное увеличение безрецидивной (медиана 48 мес и 16 мес; р=0,04) и общей (медиана 75 мес и 46 мес; р=0,03) выживаемости . Радикальная операция зачастую невозможна у больных с ретроперитонеальными саркомами. Однако рандомизированные исследования не выявляют улучшения результатов при использовании предоперационной неоадъювантной или послеоперационной адъю-вантной химиотерапии в этой подгруппе больных. В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии. При опухолях более 5 см после радикальной операции проводится лучевая терапия.

Изучается одновременная химиотерапия доксорубицином и лучевая терапия в виде наружного облучения в качестве неоадъювантного метода с последующей операцией и продолжением облучения. Результаты неоадъювантной химиотерапии в сочетании с регионарной гипертермией у больных с ретроперитонеальными и висцеральными саркомами показали улучшение показателей безрецидивной и общей выживаемости для больных, ответивших на лечение. У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. У отдельных больных оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах.

В одном из исследований из 719 больных с метастазами сарком мягких тканей в легкие были потенциально резектабельны 213 (30%), у 161 (22%) можно было произвести радикальную резекцию легочных метастазов.

Следующие положения принимают во внимание для оценки возможности резекции при метастатической болезни:

1. Нет экстраторакальных проявлений, плеврального выпота и метастазов в лимфоузлы корня и средостения.

2. Первичная опухоль излечена или может быть излечена.

3. Нет противопоказаний для торакотомии и резекции метастазов.

4. Радикальная резекция представляется возможной. Многие центры используют торакотомию с резекцией метастазов, другие - видеоторакоскопию (VATS).

В опубликованных результатах резекции метастазов сарком мягких тканей (СМТ) в легкие 3-летняя выживаемость составила 46-54%, а 5-летняя выживаемость - 37-40%. Прогностическими факторами являются длительный безрецидивный интервал (>2,5 года), микроскопическое отсутствие опухолевых клеток в краях резекции и гистологически низкая степень злокачественности первичной опухоли (1-я и 2-я), а также размеры (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Вопрос о целесообразности до- или послеоперационной химиотерапии остается открытым. Возможно, предпочтительнее предоперационная химиотерапия для определения ее эффективности у конкретного пациента и выработки более рациональной дальнейшей тактики. Метастазы в печени также могут быть резецированы, однако мировой опыт невелик, хотя создается впечатление об увеличении выживаемости в случае радикальности подобных вмешательств. Описаны резекции печени и высокочастотные абляции. Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия. Для больных с распространенным процессом системная терапия все еще является паллиативной, однако может продлить выживаемость, улучшить общее состояние и качество жизни. Выбор терапии должен быть индивидуализирован и основан на ряде факторов, в первую очередь морфологическом строении опухоли и ее биологических характеристиках, а также состоянии и предпочтениях пациента. Отдельно рассматриваются вопросы лечения гастро-интестинальных опухолей (ГИСТ) и рабдомиосарком, которые чаще поражают детей. В настоящее время разные морфологические типы сарком мягких тканей требуют разной терапии.

Линовиальная саркома и миксоидная липосар-кома являются наиболее чувствительными к химиотерапии: миксоидная липосаркома - к доксорубицин-содержащим режимам, синовиальная саркома - к алкилирующим агентам, таким как ифосфамид.

Лейомиосаркомы матки, эндометриальные стромальные саркомы, миксофибросаркомы, дедиф-ференцированные липосаркомы, злокачественные опухоли оболочки периферических нервов имеют индивидуальную вариабельность чувствительности к химиотерапии. Объективные эффекты при этих опухолях возможны и при применении антрациклин/ ифосфамид- и гемцитабин/доцетакселсодержащих режимов. Активность гемцитабина с доцетакселом первоначально была отмечена при лейомиосаркомах матки и желудочно-кишечного тракта. Она составила 53%. В дальнейшем эффективность комбинации в одном исследовании - 43%, в другом - 18% была получена и при забрюшинных лейомиосаркомах, при лейомиосаркомах конечностей, остеосаркомах, злокачественных фиброзных гистиоцитомах, саркоме Юинга, злокачественных опухолях оболочки периферических нервов. Сравнение активности комбинации гемцитабина с доцетакселом и монохимиотерапии гемцитабином показало преимущество комбинации.

Диксоидные липосаркомы оказались особенно чувствительны к новому препарату трабектидину (йонделис) - уникальному агенту из морского продукта, который действует на ядерную ДНК, повреждая механизмы репарации.

Ангиосаркомы, особенно в области головы, чувствительны к таксанам. Липосомальный доксорубицин (доксил в США, келикс в Европе) также эффективен при ангиосаркомах.

Для других типов сарком, не чувствительных к обычным цитостатическим агентам, изучение молекулярных механизмов патогенеза может открыть новые терапевтические стратегии, как это, например, продемонстрировано для распространенных гастро-интестинальных опухолей (ГИСТ) с помощью иматини-ба мезилата (гливек) и сунитиниба (сутент). Имеются также данные об эффективности иматиниба мезилата (гливек) у больных с дерматофибромой протуберанес и десмоидных опухолях. Появились сообщения об активности сорафениба (нексавар) - мультитаргет-ного тирозинкиназного ингибитора, блокирующего RAF-киназу и блокирующего внутриклеточную порцию рецепторов VEGF, при ангиосаркомах и некоторых подтипах лейомиосарком. Стабилизация процесса с удлинением выживаемости может быть основной целью при использовании таргетных препаратов. Первым препаратом, активным при саркомах мягких тканей, в 1970-е годы был доксорубицин, эффективность которого зависит от дозы (>60 мг/м2 или же 70 мг/м2) и составляет от 10 до 25%. Менее кардиотоксичные антрациклины эпидоксорубицин (фарморубицин) и липосомальный доксорубицин (доксил, келикс) оказались равноэффективными доксорубицину по данным немногочисленных сравнительных рандомизированных исследований. Липосомальный доксорубицин активен при ангиосаркомах.

Алкилирующий препарат ифосфамид является вторым эффективным лекарством при саркомах мягких тканей, вызывая 7-41% объективных эффектов у больных, ранее получавших доксорубицин. Дозы и режимы ифосфамида широко варьируют, однако желательно иметь в виду необходимость достаточной для эффекта дозы - 6 г/м2. Некоторые авторы отмечают, что его эффективность дозозависима и необходимо применять >10 г/м2. Прямое сравнение одного доксо-рубицина - 75 мг/м2 3 нед и двух режимов ифосфа-мида -3 г/м2 4 ч ежедневно 3 дня или 9 г/м2 в виде 72-часовой инфузии у больных с метастазами сарком мягких тканей показало одинаковые результаты по эффективности, но большую токсичность режимов ифосфамида. Следует помнить, что ифосфамид всегда используют с уропротектором месной.

Доцетаксел (таксотер) при саркомах мягких тканей относительно неактивен, за исключением ангиосар-ком. Паклитаксел также используют для лечения ангиосарком, особенно головы. Имеется сообщение о большей эффективности еженедельного режима.

Другими препаратами, обладающими эффективностью >20% при саркомах мягких тканей, являются винорельбин, стандартные дозы мето-трексата, темозоломид (особенно при лейомио-саркомах), цисплатин, карбоплатин, трабектидин. Отмечена также эффективность гемцитабина в одном из исследований при лейомиосаркомах не-гастроинтестинального происхождения у 4 из 10 больных. В других исследованиях эффективность меньше. Эффективность комбинации гемцитабина (фиксированная скорость инфузии) и доцетаксела или винорельбина подчеркивается многими авторами как для лейомиосарком матки и желудочно-кишечного тракта, так и для лечения других типов мягкотканых сарком. Топотекан также обладает активностью при лейомиосаркомах (нематочного происхождения).

Много лекарственных комбинаций изучено при саркомах мягких тканей:

оксорубицин + ифосфамид + месна.

М AID (месна, доксорубицин, ифосфамид, дакар-базин).

емцитабин + доцетаксел или винорельбин.

Альтернирующие курсы ифосфамида с этопози-дом и винкристина с доксорубицином и циклофосфаном (VAC/IE).

фосфамид, этопозид и цисплатин.

CYVADIC (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, дакарбазин).

АС (митомицин, доксорубицин, цисплатин). оксорубицин + дакарбазин (AD). фосфамид + липосомальный доксорубицин.

Эффективность этих режимов составляет 16-46% с ПР у 5-10% больных и длительностью безрецидивной выживаемости у 1/3 больных ПР.

Сравнение комбинированных режимов с монотерапией доксорубицином показало увеличение частоты объективных эффектов при использовании комбинаций без влияния на выживаемость. ПР не превышали 10%.

Длительные инфузии препаратов менее токсичны. Лечение в любом случае должно быть индивидуализировано. В случаях, когда необходимо быстрее повлиять на симптомы болезни и вызвать уменьшение опухоли, например при местно-распространенном процессе (неоадъювантная химиотерапия) с целью дальнейшей операции, предпочтительнее комбинированные режимы.

IV. Новые подходы

Трабектидин (EJ-743, ecteinascidin, йонделис) - новый алкалоид из морского продукта Esteinascidia turbinate оказался достаточно эффективным при саркомах мягких тканей, особенно при миксоидных липосаркомах и лейомиосаркомах. Механизмом действия является повреждение ядерной ДНК путем нарушения механизма репарации. В исследовании II фазы трабектидин был эффективен у 17% больных, с учетом стабилизации - у 24%. Медиана выживаемости составила 15,8 мес, и 72% больных были живы в течение первого года наблюдения. Побочными проявлениями были: нейтропения IV ст. - 33%, подъем трансаминаз III-IV ст. - 33%, тошнота III ст. - 14%, усталость III-IV ст. - 11%. Высокая эффективность тарбектидина наблюдалась при миксоидных липо-саркомах. Она составила 51% полных и частичных регрессий. 88% больных наблюдались без прогрес-сирования в течение 6 мес .

Сорафениб (нексавар) - мультитаргетный тиро-зинкиназный ингибитор.

II фаза изучения продемонстрировала объективные эффекты при лейомиосаркомах (5%) и ангиосаркомах (15%). Более того, 74% больных ан-гиосаркомами и 54% больных лейомиосаркомами не прогрессировали в течение 12 нед .

Сунитиниб (сутент) - мультитаргетный тирозин-киназный ингибитор. Отмечена некоторая активность в отношении таких химиорезистентных сарком, как светлоклеточная и альвеолярная саркома мягких тканей .

Бевацизумаб (авастин) - моноклональное антитело, ингибирующее фактор роста эндотелия сосудов (VEGF). Показана возможность объективных эффектов и стабилизации у больных лейомиосаркомами при использовании комбинации доксорубицина и бевацизумаба. Кардиотоксичность ограничивает возможность использования данной комбинации . Производное камптотецина - пероральный препарат гиматекан (Gimatecan) вызвал стабилизацию болезни по данным II фазы у 35% больных саркомой Юинга, лейо- и липосаркомой.

IX. режимы химиотерапии

Монохимиотерапия

оксорубицин - 30 мг в/в 2 раза в нед в течение 3 нед.

Д оксорубицин - 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й день.

оксорубицин - 60-75 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед.

пирубицин (фарморубицин) - 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед.

фосфамид - 5 г/м2 в/в либо в/в инфузией в 1-й день или 1,6-2,5 г/м2/сут в течение 5 дней с уропротектором месной (уромитексан) из расчета 120% от дозы ифосфамида одновременно с ним.

емцитабин - 1200 мг/м2 за >120 мин 1-й и 8-й дни каждые 21-й день с фиксированной скоростью инфузии 10 мг/м2/мин.

инорельбин - 25-30 мг/м2 в/в 1 раз в нед в течение 8-10 нед. Полихимиотерапия A1

оксорубицин - 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 нед. GemTax

емцитабин - 900 мг/м2 в виде 90-минутной инфузии в 1-й и 8-й дни в/в.

аксотер - 100 мг/м2 в 8-й день. илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Для пациентов, уже получавших химиотерапию, проводится редукция доз гемцитабина до 675 мг/м2 в 1-й и 8-й дни и таксотера до 75 мг/м2 также на фоне КСФ. Интервал 3 нед. MAID

есна ОД - 8000 мг/м2 в виде 96-часовой ин-фузии (2000 мг/м2/сут 4 дня).

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии в/в.

фосфамид - 6000 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м2 в/в в виде 4-часовой ин-фузии 1-3-й дни.

акарбазин - 900 мг/м2 в виде 72-часовой ин-фузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед. ADIC

оксорубицин - 90 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.

акарбазин - 900 мг/м2 в виде 96-часовой ин-фузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед. G/ADIC

иклофосфамид - 600 мг/м2 в/в в 1-й день.

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии в/в.

акарбазин - 1000 мг/м2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином. Интервал 3-4 нед.

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме VAI

инкристин ОД - 2 мг в 1-й день. оксорубицин - 75 мг/м2 в виде 72-часовой инфузии.

фосфамид - 2,5 г/м2 в/в в виде 3-часовой инфузии 1-4-й дни.

есна - 500 мг/м2 в 1-й день вместе с ифосфа-мидом, далее 1500 мг/м2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.

илграстим - п/к 5-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 нед. VAC

инкристин - 2 мг/м2 в 1-й и 8-й дни в/в, интервал 5 нед.

актиномицин - 0,5 мг/м2 1-, 2-, 3-, 4-, 5-й дни (повторять каждые 3 мес, до 5 курсов).

Ц иклофосфамид - 300 мг/м2 ежедневно в течение 7 дней каждые 6 нед. VAdriaC

инкристин - 1,5 мг/м2 1-, 8-, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день.

оксорубицин - 60 мг/м2 в виде 48-часовой инфузии.

иклофосфамид - 600 мг/м2 в течение 2 дней. Интервал 3 нед и далее.

фосфамид - 1800 мг/м2 + месна в течение 5 дней.

топозид - 100 мг/м2 1-5-й дни. Интервал 3 нед.

Литература

1. Frustaci, S. Adjuvant chemotherapy for adult soft tissue sarcomas of the extremities and girdles: results of the Italian randomized cooperative trial / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. Oncol. - 2001. - Vol. 19 (5). - P. 1238-1247.

2. Gossot, D. Resection of pulmonary metastases from sarcoma: can some patients benefit from a less invasive approach? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 87 (1). - P. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Pulmonary metastasectomy for soft tissue sarcomas: is it justified? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Recent. Results Cancer Res. - 2009. - Vol. 179. - P. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Resection of pulmonary and extrapulmonary sarcomatous metastases is associated with long-term survival / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Roth // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 88 (3). - P. 877-884.

5. Demetri, G.D. Efficacy and safety of trabectedin in patients with advanced or metastatic liposarcoma or leiomyosarcoma after failure of prior anthracyclines and ifosfamide: results of a randomized phase II study of two different schedules / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. Oncol. - 2009. - Vol. 27 (25). - P. 4188-4196.

6. Pacey, S. Efficacy and safety of sorafenib in a subset of patients with advanced soft tissue sarcoma from a Phase II randomized discontinuation trial / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. New Drugs. - 2009. - Dec. 18.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib in advanced alveolar soft part sarcoma: evidence of a direct antitumor effect / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. Oncol. - 2011. - Jan 17.

8. Ganjoo, K.N. New developments in targeted therapy for soft tissue sarcoma. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. - 2010. - Vol. 12 (4). - P. 261-265.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

В брюшной полости нашего тела размещено очень большое количество органов, и все они в той или иной степени содержат элементы соединительной ткани. Это означает, что ее злокачественные опухоли (саркомы ) могут развиваться в любом из этих органов, включая и саму брюшную стенку.

Саркома брюшной стенки

Злокачественные процессы на брюшной стенке встречаются относительно редко. Чаще всего они представляют собой злокачественные пигментные пятна . Такие кожные изменения служат основой для возникновения меланосарком. Самую большую склонность к подобным превращениям имеют те пятна, которые наращивают интенсивность пигментации, и начинают быстро увеличиваться.

Еще менее частой злокачественной опухолью брюшной стенки является саркома, которая развивается не из пигментного пятна. Во многих случаях ее причиной становятся рубцовые изменения ткани, возникшие вследствие ожогов или других травм . Саркома брюшной стенки чаще исходит из её сухожильных элементов, имея поначалу вид узла. По мере роста она постепенно теряет четкие контуры. Растут такие опухоли очень быстро, отличаются высокой злокачественностью, рано проникая в соседние ткани и обширно метастазируя.

Саркома передней брюшной стенки отличается тем, что она расположена поверхностно, и легко обнаруживается при осмотре. Кроме того, она довольно отчетливо определяется на ощупь, особенно если попросить пациента напрячь живот. При этом если взять брюшную стенку в складку пальцами, и попробовать ее сдвинуть, то в большинстве случаев такие опухоли передвигаются вместе с кожной складкой.

Симптоматика сарком брюшной стенки довольно скудна, и преимущественно ограничивается "комплексом малых признаков":

• ухудшение общего состояния пациента;
• слабость;
• иногда – незначительные подъемы температуры тела и т.д.

В некоторых случаях (чаще – по причине постоянной травматизации) ткани такой поверхностно расположенной опухоли повреждаются и инфицируются. Верхняя часть саркомы может воспаляться и изъязвляться, а иногда это приводит к некротизации всей опухоли.

Саркома забрюшинного пространства

Наиболее существенные черты этих опухолей:

• их глубокая локализация в брюшной полости;
• тесное соприкосновение с ее задней стенкой;
• прикрытие опухоли спереди желудком и кишечником;
• ограничение пассивной и дыхательной подвижности.

Забрюшинная саркома в большинстве случаев достигает довольно значительных размеров, и при своем росте начинает оказывать давление на окружающие органы.

Располагаясь вблизи нервных стволов или корешков, опухоли давят на них, и способны даже разрушать позвоночник и оказывать давление непосредственно на спинной мозг. Это проявляется интенсивными болевыми ощущениями в соответствующих областях, а иногда и явлениями парезов или параличей . Если саркома забрюшинного пространства развивается рядом с кровеносными сосудами, то она может пережимать их. Проявления такой патологии будут зависеть от характера сосуда, функция которого нарушена. К примеру, давление на нижнюю полую вену характеризуется посинением и отеком нижних конечностей и стенок живота. Затруднение печеночного кровообращения проявляется накоплением жидкости в брюшной полости (асцитом) и т.д.

Саркома желудка

Первичные саркомы желудка встречаются довольно редко. Намного чаще они являются результатами метастазов из других пораженных органов. Болеют в основном женщины, причем преимущественно детородного возраста.

Локализуются саркомы в основном на теле желудка. В его входной части и выпускном отделе эти опухоли встречаются намного реже. По характеру роста саркомы желудка делят на:

• эндогастральные;
• экзогастральные;
• интрамуральные или инфильтрирующие;
• смешанные.

Эндогастральная саркома растет в просвет желудка, имея вид небольших полипов, которые располагаются на широком основании. Больших размеров такие опухоли достигают редко. В клинической картине ведущую роль играют симптомы , свидетельствующие о нарушении проходимости пищевого комка.

Экзогастральные саркомы происходят из подслизистого слоя желудка, а их рост направлен в полость живота. Обычно такие опухоли обладают бугристой или дольчатой формой, и достигают значительных размеров. В зависимости от их точной локализации наблюдается соответствующая клиническая картина, обусловленная сдавливанием соседних органов.

Инфильтрирующая саркома – самый частый подвид. Он отличается быстрым ростом вдоль стенки желудка, прорастая ее насквозь на большом протяжении. Такая саркома также нередко достигает большого размера, и часто прорастает в соседние органы.

Смешанная саркома растет как в просвет желудка, так и в сторону живота. Такие опухоли растут довольно медленно, и отличаются относительно доброкачественным течением.

В желудке встречаются практически все гистологические типы сарком:

• лимфосаркомы;
• миосаркомы;
• фибросаркомы;
• нейросаркомы;
• веретеноклеточные саркомы и т.д.

Симптомы

Клинические признаки саркомы желудка отличаются широким разнообразием. Некоторые опухоли долгое время протекают вообще бессимптомно, и обнаруживаются случайно, при обследованиях органов брюшной полости. Больной может отмечать диспепсические явления: тяжесть в желудке, тошноту , урчание и вздутие живота , обусловленные затруднением эвакуаторной функции. Нарастает общее истощение организма, появляется слабость и утомляемость, пациент становится раздражительным и депрессивным. Выраженный болевой синдром типичен, в основном, для экзогастральных сарком.

Скудность начальной симптоматики сарком толстой кишки приводит к тому, что их часто диагностируют уже на стадии развития осложнений в виде:

• прорастания в соседние органы (матка , тонкий кишечник, мочевой пузырь и т.д.) с возможным формированием внутренних свищей;
• перфорации кишечной стенки в брюшную полость с развитием перитонита и т.д.

В диагностике используются рентгенологические исследования, а также магнитно-резонансная и компьютерная томография . Лечение сарком толстого кишечника состоит в радикальной резекции пораженного отдела кишки с последующей химио- и лучевой терапией.

Саркома прямой кишки

Неэпителиальные злокачественные новообразования (саркомы) в прямой кишке встречаются намного реже, чем раковые, то есть эпителиальные опухоли. В зависимости от той ткани, из которой они исходят, выделяют:

• фибросаркомы;
• миосаркомы;
• ангиосаркомы;
• липосаркомы;
• лимфосаркомы;
• миксосаркомы, которые состоят из нескольких разных неэпителиальных тканей.

Гистологически эти саркомы делят на:

• круглоклеточные;
• лимфоретикулярные;
• ретикулоэндотелиальные;
• веретеноклеточные и т.д.

Симптоматика сарком прямой кишки в основном зависит от их локализации, размера, формы роста и микроскопического строения. В начальных стадиях развития опухоль выглядит как небольшой плотный бугорок, который со временем довольно быстро увеличивается в размерах, и имеет тенденцию к изъязвлениям.

Основные симптомы саркомы прямой кишки – это:

• умеренные болевые ощущения;
• патологические выделения из прямой кишки в виде слизи с кровью, или же просто кровянистого отделяемого (нередко в значительных количествах);
• расстройства акта дефекации;
• учащенные позывы к дефекации;
• чувство недостаточного опорожнения кишечника;
• сравнительно быстро развивающиеся признаки истощения организма.

Мио- и фибросаркомы могут приобретать значительные размеры, перекрывая просвет кишки и вызывая явления кишечной непроходимости. В результате частых и значительных кровопотерь при развитии богатых сосудами миосарком и ангиосарком нередко наблюдается анемия . При распадах и глубоком изъязвлении опухоли появляются обильные гнойные выделения.

В диагностике сарком прямой кишки важную роль играет пальцевое исследование. Опухоли, которые располагаются более глубоко, хорошо выявляются при колоноскопии и ирригоскопии . Для подтверждения диагноза саркомы используют компьютерную томографию. Точный диагноз устанавливается только при исследовании образца патологической ткани под микроскопом.

Лечение саркомы прямой кишки заключено в радикальном удалении опухоли с частью кишки, зачастую вместе с прилегающими к ней тканями. Применение химиотерапии и лучевых методов воздействия на опухоль зависит от чувствительности ее тканей. При далеко зашедших стадиях болезни прогноз обычно неблагоприятный.

Саркома печени

Первичная злокачественная неэпителиальная опухоль печени встречается очень редко. Она развивается из соединительнотканных элементов самой печени, или из ее кровеносных сосудов. Чаще всего саркома печени имеет вид мелко- или крупнобугристого узла, который отличается более плотной консистенцией, чем окружающие печеночные ткани. Этот узел обычно серовато-красного или беловато-желтого оттенка, а при обилии сосудов приобретает синевато-красный цвет.

Саркоматозный печеночный узел может достигать очень больших размеров, иногда даже с голову взрослого человека. В подобных случаях ткань печени подвергается сильному сдавливанию и последующей атрофии. Еще одной разновидностью печеночной саркомы являются множественные узлы, которые также связаны со значительным увеличением органа в размерах.

Вторичные саркомы печени, которые развиваются в результате метастазирования из других органов, встречаются намного чаще, чем первичные. Эти опухоли также могут выглядеть, как большой единичный узел, или иметь форму множественных узлов, которые превращают орган в бесформенную массу. Частой причиной вторичных печеночных сарком является меланома кожи. При этом кожное поражение может иметь малые размеры и быть практически незаметным, в то время как метастазы в печени быстро развиваются до больших объемов.

Симптомы саркомы печени во многом схожи с проявлениями рака данного органа. Однако саркома чаще встречается в юношеском возрасте. Её клинические признаки неспецифичны:

• болевые ощущения в правом подреберье неопределённого характера;
• желтушность кожных покровов;
• повышенная температура тела.

Саркомы печени нередко осложняются распадом опухоли, внутренними кровоизлияниями в ткани органа и внутрибрюшными кровотечениями.

Диагноз саркомы печени устанавливается при помощи ультразвукового исследования , компьютерной или магнитно-резонансной томографии , а также, при необходимости, лапароскопии . Способы лечения - в основном хирургические. При единичном узле выполняют удаление пораженного участка, а при множественных узлах или в случае диффузного поражения тканей оперативное лечение не показано - проводится лучевая и химиотерапия.

Эмбриональная саркома печени

Эмбриональная, или недифференцированная саркома печени – это злокачественная опухоль, которая встречается преимущественно у детей младшего возраста. Это новообразование обладает высоким потенциалом проникающего роста в печеночные ткани, а также способно к распространению в ближайшие органы.

Выявление эмбриональной опухоли печени чаще всего не представляет трудностей уже при первичном осмотре больного. Её ведущим и самым ярким клиническим признаком является значительное увеличение живота в объеме. Эмбриональная саркома печени практически всегда легко определяется на ощупь через переднюю брюшную стенку. Связано это с тем, что такие злокачественные новообразования обычно имеют довольно большие размеры, особенно в сравнении с размерами остальных органов брюшной полости и толщиной брюшной стенки у маленьких детей.

Болевой синдром при эмбриональной саркоме печени отмечается редко. В основном на неопределенные разлитые боли в правом подреберье жалуются дети в более старшем возрасте. Появление таких болей, в первую очередь, связано со сдавливанием крупной опухолью окружающих органов и тканей. Часто встречаются жалобы на:

• резкую потерю аппетита;
• тошноту и рвоту, не приносящую облегчения;
• немотивированное повышение температуры тела;
• общее истощение детского организма;
• вялость, слабость и апатию, обусловленные интоксикацией ;
• иногда выявляются признаки анемии.

Клинический прогноз при эмбриональной саркоме печени чаще всего неблагоприятен. Обусловлено это тем, что такие опухоли обычно устойчивы к химиотерапевтическим препаратам и лучевым воздействиям, а радикальные операции на печени у детей возможны далеко не всегда.

Саркома поджелудочной железы

Первичная саркома поджелудочной железы – это довольно редкое заболевание. Такая опухоль представляет собой одиночный узел, достигающий величины детской головы, и способный, развиваясь, охватывать всю железу целиком. В большинстве случаев саркома поджелудочной железы дает метастазы в печень и регионарные лимфатические узлы, а иногда – в брюшину и легкие. Микроскопически первичные саркомы поджелудочной железы представляют собой:

• лимфосаркомы;
• ангиосаркомы;
• веретеноклеточные саркомы.

Намного шире распространены вторичные, то есть метастазировавшие из других органов в поджелудочную железу саркомы. Как правило, такая опухоль развивается в головке поджелудочной. Несколько реже она локализуется в теле или хвосте железы, а еще реже встречается диффузное поражение.

Клинически саркома практически не отличается от рака поджелудочной железы. Но неэпителиальная опухоль характеризуется более быстрым и более злокачественным течением. Кроме того, метастазы она дает позже, чем рак.

Ранними симптомами саркомы поджелудочной железы являются:

• болевой синдром;
• похудание и потеря аппетита;
• отрыжка, тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
• общая слабость и недомогание;
• появление желтухи ;
• повышение температуры тела;
• запоры или поносы .

На поздних стадиях могут возникать тромбозы , развиваться увеличение печени и селезенки, появляться асцит. Особо крупные опухоли могут даже определяться на ощупь.

Клиническая картина саркомы поджелудочной железы зависит от локализации опухоли. При саркоме головки поджелудочной железы боль локализуется в правом подреберье и эпигастральной области. В большинстве случаев наблюдается желтуха, часто отмечается наличие в кале примесей жира и белка. А вот тромбозы и нарушения углеводного обмена для этой ситуации нехарактерны.

При саркоме хвоста и тела поджелудочной железы боль чаще локализуется в левом подреберье и эпигастральной области. При таком расположении опухоли особенно резкую выраженность приобретают похудание и диспепсические явления в виде тошноты, отрыжки и рвоты. Кроме того, при саркомах тела или хвоста поджелудочной железы практически всегда отсутствуют явления желтухи. Она развивается только в случае переходов опухолевого процесса на головку железы, или при наличии метастазов в лимфатические узлы печени. А вот нарушение толерантности к углеводам или даже сахарный диабет при саркоме тела и хвоста железы развивается очень часто. Также часто наблюдается асцит и увеличение селезенки. Однако примеси жира в кале встречаются редко, так же как и нарушения внешней секреции.

Наиболее современные и информативные методы диагностики саркомы поджелудочной железы – это артериография, сцинтифотография, магнитно-резонансная и компьютерная томография. Для подтверждения диагноза проводят пункционную биопсию пораженной ткани с последующим ее изучением под микроскопом.

Основной метод лечения сарком поджелудочной железы – хирургический. Кроме того, применяют химиотерапевтическое лечение и лучевую терапию. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный.

Саркома селезенки

Злокачественные неэпителиальные опухоли селезенки встречаются относительно редко, и в большинстве случаев развиваются как метастазы опухолевых процессов из других органов. Выделяют следующие гистологические виды:

• лейомиосаркомы;
• липосаркомы;
• фибросаркомы;
• остеосаркомы;
• рабдомиосаркомы;
• миксосаркомы;
• недифференцированные саркомы.

На ранних стадиях саркома селезенки практически никак не проявляют себя клинически. Позднее, при росте опухоли, и связанным с этим увеличением селезенки, а также при последующем распаде саркомы, на первый план выходят признаки интоксикации организма. Они включают в себя:

• прогрессирующую слабость;
• анемию;
• субфебрильную температуру тела.

Кроме того, для сарком селезенки характерны следующие неспецифические клинические признаки:

• апатия;
• постоянная жажда;
• увеличение количества мочи и частоты мочеиспусканий;
• потеря аппетита;
• тошнота и рвота;
• болезненность при ощупывании брюшной полости.

На поздних стадиях патологии развивается истощение организма, появляется асцит и выпот кровесодержащих жидкостей в плевральную полость, который сопровождается ее воспалением (плевритом). Во многих случаях саркомы селезенки проявляют себя только достигнув крупных размеров. Это приводит к поздней диагностике опухоли и высокому риску возникновения таких угрожающих жизни пациента острых состояний, как разрыв селезенки.

Диагностика сарком селезенки проводится путём ультразвуковых исследований, рентгеноскопии , магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Подтверждается диагноз при пункционной биопсии с забором патологически измененной ткани и последующем исследованием образца под микроскопом.

Лечение - оперативное, включающее в себя тотальное удаление селезенки. Наибольший положительный эффект достигается при ранних сроках хирургического вмешательства. Чем более позднюю стадию развития имеет заболевание - тем менее благоприятным становится прогноз.

Саркома почки

Саркома почки – это довольно редко встречающаяся опухоль. Ее источниками возникновения могут служить:

• соединительнотканные элементы почки;
• почечная капсула;
• стенки почечных сосудов и т.д.

Саркомы почек часто поражают оба органа, справа и слева. Такие опухоли могут иметь как плотную (фибросаркома), так и мягкую консистенцию (липосаркома). Гистологически саркомы почек чаще всего состоят из:

• круглых клеток;
• веретенообразных клеток;
• полиморфных клеток.

Клиническая картина неэпителиальной злокачественной опухоли почки включает в себя классическую триаду симптомов:
1. Появление в моче очень большого количества крови (гематурия).
2. Боль в области почек .
3. Определение опухоли на ощупь.

Гематурия встречается практически у 90 % больных, страдающих саркомой почки. Кровь в моче появляется без видимых причин, не сопровождается болевыми ощущениями или какими-либо функциональными расстройствами. Подобная бессимптомная и безболевая гематурия - чаще всего очень обильная, но держится относительно недолго: 1-2 суток. Исчезает она так же внезапно, как и появилась. Нередко кровотечение бывает настолько обильным, что в густо насыщенной алой кровью моче образуются даже кровяные сгустки, которые способны, застревая в мочеточнике, вызывать приступы почечной колики . При их накоплении в мочевом пузыре такие сгустки иногда приводят к задержке мочи. При саркомах почек кровяные сгустки могут образовывать как бы внутренний слепок мочеточника, и вследствие этого приобретают червеобразную форму.

Кровотечение при саркоме почки возникает по причине нарушения целости сосудов опухолью, проросшей в лоханку, или же застойных явлений в сдавленных венах почки.

Прощупываемое новообразование. Саркома почек растет очень быстро, и может достигать значительных размеров, никак не проявляясь клинически. Поэтому в большинстве случаев уже увеличившуюся в объеме опухоль можно прощупать в ходе бимануального исследования.

Боль в области почки при злокачественной неэпителиальной опухоли наблюдается более чем в половине случаев. Боли тупого характера обусловлены давлением саркомы на соседние нервные узлы и органы. Кроме того, подобные болевые ощущения возникают и по причине растяжения опухолью соединительнотканной капсулы почки, которая очень богата чувствительными нервными окончаниями.

Если опухоль прорастает в нервные пути, то боль может распространяться по ним в другие системы и органы человеческого тела. Острый болевой синдром наблюдается в тех случаях, когда возникает закупорка мочеточника кровяными сгустками или происходят массивные кровоизлияния в почку, вызывающие быстрое увеличение ее объема.

Опухоли почки, сдавливающие или прорастающие семенную вену, проявляются расширением вен семенного канатика и развитием варикоцеле . Кроме того, данный симптом может быть обусловлен и сдавливанием семенной вены лимфатическими узлами, пораженными метастазами опухоли почек. При почечной саркоме варикоцеле встречается как с правой, так и с левой стороны, и не исчезает, если больной принимает горизонтальное положение. Поэтому любое расширение вен семенного канатика, возникающее у мужчин среднего или пожилого возраста, должно вызывать подозрение на опухоль почки, и быть поводом к соответствующему обследованию пациента. Это же относится и к одностороннему расширению подкожных вен живота или появлению "головы Медузы" (расширенной венозной сети вокруг пупка).

Общее состояние пациентов с саркомой почки может долго оставаться практически ненарушенным. Но с прогрессированием заболевания начинают довольно быстро нарастать:

• общая слабость;
• похудение, вплоть до развития истощения организма (кахексия);
• потеря аппетита;
• явления анемии.

Нередко наиболее выраженным клиническим симптомом почечного злокачественного новообразования служат упорные повышения температуры тела без видимых на то причин.

В диагностике почечных сарком применяют рентгенконтрастные методы исследований, сцинтиграфию , ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную и компьютерную томографию. Для подтверждения диагноза проводится пункционная биопсия и исследование полученного тканевого образца под микроскопом. Единственным результативным методом лечения является удаление пораженной почки. И чем раньше будет проведена операция – тем больше шансов имеет больной на стойкое выздоровление.

Саркома почки у детей

Среди онкологических поражений почек у детей особое место занимает светлоклеточная саркома почки. Ее происхождение до сих пор точно не выяснено, но есть предположения, что такая опухоль является пороком внутриутробного развития плода. Довольно часто такие опухоли возникают у детей, чьи матери в период беременности злоупотребляли курением , алкогольными напитками, или принимали наркотические препараты . Кроме того, на развитие светлоклеточной саркомы почек оказывает влияние и наследственность.

Такая опухоль представляет собой одиночный, односторонний мягкий узел, который четко отграничен от окружающей почечной ткани. Он имеет весьма значительные размеры, а его масса может достигать 3 кг. Состоит такой саркоматозный узел из сероватой или коричневатой ткани, и может содержать в себе кисты различного диаметра.

Светлоклеточная саркома почки очень рано и часто метастазирует. В первую очередь метастазами поражается костная система ребенка. Реже вторичные опухолевые очаги развиваются в регионарных лимфатических узлах, головном мозге , легких или печени.

Свое название светлоклеточная саркома почки получила из-за внешнего вида опухолевых клеток под микроскопом. Эти клетки имеют светлые ядра и светлую цитоплазму. В зависимости от преобладания тех или иных гистологических изменений, выделяют следующие виды этого новообразования:

• веретеноклеточное;
• палисадное;
• склерозирующее;
• синусоидальное (перицитомное);
• анапластическое.

Клинические симптомы детской светлоклеточной саркомы почек во многом отличаются от течения обычной почечной саркомы у взрослых. Появление большого количества крови в моче и возникновение болевого синдрома наблюдаются значительно реже. Главным признаком светлоклеточной саркомы почки служит быстро растущая в подреберье бугристая опухоль, которая нередко видима невооруженным глазом, поскольку она вызывает значительное выпячивание и деформацию передней брюшной стенки. Давление опухолевого узла на кишечник, диафрагму, желчные пути и венозные сосуды вызывает следующие симптомы:

• одышка;
• поносы или запоры;
• желтуха;

Эта опухоль очень часто приводит к развитию массивной интоксикации организма ребенка, и его истощению. Лечение данного заболевания - исключительно оперативное, и заключается в тотальном удалении пораженной почки. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Саркома – что это за болезнь? Это название объединяет большую группу онкологических заболеваний . Различные виды соединительной ткани могут подвергаться изменениям при определенных условиях, в результате чего ее клетки начинают бесконтрольно делиться. Происходит рост опухоли, которая переходит на территорию здоровой ткани. 15% новообразований становятся злокачественными, а их клетки кровь разносит по всему организму. Это болезнь, для которой характерны частые рецидивы. Она занимает вторую позицию по летальным исходам среди всех новообразований. Саркома – что это такое, рак или нет? Попытаемся разобраться в этом.

Формы и типы

Что такое саркома мягких тканей? Это разнородная группа опухолей , которые могут развиваться в любом участке тела. Почти в половине случаев она затрагивает конечности, при этом около трети опухолей возникают в нижних конечностях (саркома мягких тканей стоп или голени), а в 15% случаев она развивается на верхних конечностях (саркома мягких тканей предплечья).

Вторая треть случаев – опухоли, возникающие в брюшной полости , которые делятся поровну между случаями забрюшинной и внутрибрюшной саркомы. Другие анатомические участки включают шею, голову, туловище и пр. Существует больше 50 субтипов сарком мягких тканей. Самыми распространенными считаются липосаркома, леймисаркома и злокачественная фиброзная гистоцитома.

Саркома – это рак?

Чем саркома отличается от рака? Она имеет похожие симптомы, как и у рака. Так же инфильтративно растет, способствует разрушению соседних тканей, может рецидивировать после операции, быстро метастазирует и распространяется в тканях органов.

Рак отличается от саркомы следующим образом:

• раковая опухоль - бугристый конгломерат, который быстро растет на начальной стадии без каких-либо симптомов. Саркома имеет розоватый оттенок, напоминающий мясо рыб;
• раковая опухоль поражает эпителиальную ткань, саркома – мышечную соединительную;
• рак развивается постепенно в каком-то определенном органе, саркома мгновенно поражает организм, она не привязана к конкретному органу;
• раковая опухоль легче диагностируется, что повышает вероятность ее излечения. Саркома обычно обнаруживается на 3-4 стадии , поэтому смертность от нее превышает 50%.

Причины возникновения

Несмотря на разнообразие видов, саркомой болеют довольно редко – всего в 1% от всех онкообразований .

Вызывают ее развитие различные причины: радиация, воздействие ультрафиолетового излучения, химические вещества, вирусы, доброкачественные новообразования, которые переходят в онкологические.

Причины возникновения опухоли:

• наследственная предрасположенность и генетические синдромы: Гарднера, Вернера;
• множественный пигментный рак кожи;
• вирус герпеса;
• хронический лимфостаз ног;
• раны, травмы с нагноениями, воздействие колющих и режущих предметов;
• операции по трансплантации органов;
• курение;
• контакт с химикатами;
• работа на химическом производстве.

Проявляются признаки саркомы в зависимости от того, в каком органе она располагается. Ранние признаки болезни – заметное увеличение образования, так как оно растет очень быстро . В суставах и костях появляется боль, особенно в ночное время, которая не снимается анальгетиками. Если опухоль развивается медленно, признаки заболевания обычно не проявляются годами.

Брюшная полость

Саркома брюшной полости имеет такие же симптомы, что и раковое новообразование. Брюшные опухоли могут поражать ткани различных органов. В печени она встречается редко и обычно проявляется болью в правом подреберье. Человек начинает худеть, его кожа приобретает желтушный цвет, по вечерам беспокоит гипертермия.

При поражении желудка болезнь длительное время протекает бессимптомно , ее часто обнаруживают случайно. Человека беспокоит тошнота, тяжесть в желудке, метеоризм, вздутие, урчание и пр. Через некоторое время начинают нарастать признаки истощения, человек чувствует себя ослабленным, утомленным, раздражительным и депрессивным.

Саркома в кишечнике сопровождается болями в животе, отрыжкой, тошнотой, отсутствием аппетита, похудением, частым жидким стулом, кровянисто-слизистыми выделениями из кишки, быстрым истощением организма. Если опухоль развилась в почках, возникает ярко выраженная гематурия, болевой синдром в области расположения образования, при пальпации его можно прощупать. Появляется кровь в моче.

Саркома в забрюшинном пространстве может вырастать до значительных размеров и начинает сдавливать соседние органы . При этом опухоль разрушает нервные корешки и позвоночные элементы, что вызывает сильную боль. Иногда это приводит к параличу или парезу. Если опухоль пережимает кровеносные сосуды, возникает отек конечностей и брюшных стенок. При нарушении печеночного кровообращения развивается асцит.

Если саркома поразила селезенку, на ранней стадии она никак не проявляет себя. С увеличением роста орган начинает увеличиваться. После этого опухоль распадается, что приводит к появлению субфебрильной температуры, прогрессирующей слабости и анемии. Саркома селезенки характеризуется апатией, отсутствием аппетита, постоянным ощущением жажды, тошнотой, рвотой, болевыми ощущениями, частыми позывами к мочеиспусканию и пр.

При развитии саркомы поджелудочной железы появляется гипертермия, болезненность, похудение, утрата аппетита, желтуха, диарея или запор, недомогание, общая слабость, тошнота, рвота, отрыжка и пр.

Как видно, опухоли органов брюшной полости часто имеют похожие симптомы.

Органы грудной полости

Опухоли такой локализации обычно возникают из-за метастазирования из других очагов. В зависимости от органа, в котором она развилась, симптомы могут несколько отличаться.

При саркоме ребер пациент сначала начинает ощущать боль в области груди, ребер и окружающих тканей. Постепенно боль нарастает, и с ней не могут справиться сильные анестетики.

На ребрах начинает прощупываться припухлость, вызывающая боль при надавливании. Возникают следующие симптомы: нарушение дыхания, местная гипертермия, лихорадка, анемия, беспокойство, чрезмерная возбудимость, раздражительность.

На развитие опухоли легких указывают такие симптомы, как сильная утомляемость, дисфагия, одышка, тошнота, рвота, плеврит, осиплость голоса, длительная пневмония, признаки простуды и пр.

Саркома сердца и перикарда. Когда возникает опухоль, проявляется она небольшой гипертермией, суставными болями, похудением, общей слабостью. После этого на конечностях и теле появляются высыпания, возникают признаки сердечной недостаточности . У больного начинает отекать лицо и верхние конечности. При локализации опухоли в перикарде симптоматика проявляется геморрагическим выпотом и тампонадой.

Симптомы пищеводной саркомы проявляются нарушением глотательного процесса и болезненностью. Обычно боль локализуется за грудиной, отдавая под лопатки и в позвоночник. Практически всегда воспаляются пищеводные стенки. Саркома пищевода сопровождается слабостью, анемией и похудением. В результате наступает полное истощение.

Позвоночник

Позвоночная саркома – злокачественное образование, возникающее в спинномозговых тканях и структурах, которые к ним прилегают. Опасность патологии заключается в том, что может сдавиться или повредиться спинной мозг или его корешки. Симптомы такой опухоли обусловлены ее локализацией в грудном, шейном, пояснично-крестцовом отделе или в «конском хвосте».

Все поясничные опухоли имеют общие признаки:

• развиваются очень быстро;
• ограничивается подвижность пораженных позвонков, что заставляет больного принимать вынужденную позу;
• появляется боль в пораженном отделе , которая носит постоянный характер и которая не устраняется анестетиками;
• возникают осложнения неврологического характера: параличи, парезы, нарушение функций таза;
• общее состояние больного оценивается как тяжелое.

Нижние конечности

Саркома мягких тканей ноги (бедра или голени) характеризуется медленным ростом и длительной безболезненностью. В большинстве случаев опухоль ноги носит односторонний характер, поражая только одну конечность. Если онкологическое заболевание развилось в органах малого таза, нижнего отдела позвоночника и мочеполовой системе, то со временем перерастает в саркому бедра.

В патологический процесс вовлекается тазобедренный сустав. Опасность такого недуга заключается в том, что остеогенная саркома бедра проявляется не сразу. Если она образовалась из костной ткани, может долго оставаться незамеченной из-за массивных мышц бедра. В результате ослабления костной ткани повышается риск перелома бедренной кости .

Глаза

Саркома глаза обычно наблюдается у детей дошкольного возраста. Развитие опухоли происходит из тканей надкостницы или эписклеры, поражая одну сторону. Первый симптом заболевания – покраснение глаза, отечность, припухлость глазницы. Через некоторое время развивается опущение. При пальпации опухоль бывает эластичной или твердой, в зависимости от источника роста. Такое новообразование может прорастать сквозь кожу, способствуя созданию спаек.

Саркома глаза часто достигает больших размеров за довольно короткий промежуток времени. Прогрессирующий рост опухоли вызывает ощущение распирающих болей в глазнице за глазом или в орбите. Обычно возникает смещение глазного яблока и ограничивается его подвижность. Основным симптомом прогрессирующей саркомы глаза является односторонний экзофтальм.

При поражении опухолью орбиты глаза она способна метастазировать в околоносовые пазухи, полость черепа или носа. Из-за постоянных болей и разрастания саркомы у больного быстро наступают зрительные расстройства , приводящие к таким изменениям, как застой диска зрительного нерва, атрофия, дегенеративные изменения, кровоизлияния в сетчатке, язвы, односторонняя слепота, эрозии.

Кровеносная система

Рак крови (миелома) представляет собой злокачественную опухоль кроветворных клеток костного мозга. Встречается она преимущественно у мужчин 50-60 лет, способна поражать людей и в более молодом возрасте. Такое заболевание характеризуется:

• частым появлением тромбозов и кровотечений;
• снижением гемоглобина в крови;
• анемическим синдромом;
• почечными расстройствами;
• болями в костях;
• частыми переломами костей.

В результате активного разрушения костной ткани в кровь начинает поступать большое количество кальция, соединения которого в виде камней и песка откладываются в желудке, легких, почках и т. д., вызывая нарушения работы этих органов. Рак крови часто сопровождается инфекциями, что обусловлено резким понижением иммунитета.

Лечение и прогноз

Лечение саркомы мягких тканей требует комплексного подхода:

• удаление опухоли хирургическими методами;
• проведение химиотерапии;
• осуществление радиоизотопной и лучевой терапии.

Конкретные методы определяют в зависимости от типа, локализации, общего состояния, стадии, возраста и предшествующего лечения больного.

Если саркома имеет агрессивное течение, на ранней стадии проводят операцию для удаления всех злокачественных клеток и исключения возникновения метастазов. Вместе с опухолью происходит удаление здоровой ткани, не задевая сосудов и нервов.

При саркоме мягких тканей прогноз выживаемости обусловлен стадией опухолевого процесса, его локализацией, формой, наличием метастазов и пр. Если опухоль выявлена на терминальной или завершающей стадии, выживаемость имеет низкие показатели. В зависимости от конкретного вида саркомы делаются более точные прогнозы выживаемости. Немаловажное значение имеет лечение, состояние пациента и другие факторы.

Саркома мягких тканей – опасное раковое образование, может развиваться в любых органах. Растет она очень быстро, опасность ее заключается в том, что длительное время болезнь протекает бессимптомно. При несвоевременном лечении высока вероятность летального исхода.