Васкулит кожная форма. Васкулит кожи – фото, симптомы и лечение ограниченного ангиита
По сути, кожная форма васкулита представляет собой воспаление разных по калибру сосудов дермы. В то же время на сегодняшний день не существует четкой и общепризнанной классификации данного заболевания. Точно так же до конца не выяснены причины его возникновения. Предположительно, васкулит кожи может возникать по следующим причинам:
- Фокальные инфекции (вирусы, микобактерии туберкулеза, стафилококки, стрептококки, дрожжевые грибы и пр.).
- Повышенная чувствительность или непереносимость некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего это сульфаниламиды и антибиотики.
- Переохлаждение.
- Солнечное облучение.
- Заболевания печени.
- Чрезмерные физические нагрузки.
- Психические нагрузки и травмы.
- Гипертония.
- Сахарный диабет.
- Механические повреждения кожных покровов и хирургическое вмешательство.
Таким образом, предпосылок к появлению кожного васкулита у любого человека достаточно много, но к особой группе риска относятся дети и люди преклонного возраста.
Симптомы и признаки васкулита кожи (фото)
Симптомы кожного васкулита неоднородны и очень разнообразны. Вместе с тем существуют общие признаки, объединяющие данный тип дерматоза:
Выглядеть кожный васкулит (фото) может по-разному. В основном это геморрагическая сыпь, которая возвышается над здоровыми участками кожи и хорошо ощущается при пальпации. Но также это могут быть корки, некрозы, язвы, эрозии, узелки, пурпуры или просто синюшные пятна.
Лечение васкулита кожи
Прежде чем начинать лечение кожного васкулита, оценивается общее состояние пациента, определяется степень активности и системность заболевания. Для этого берутся анализы крови и мочи, составляется иммунограмма и коагулограмма, проводится гистологическое исследование и ряд других диагностических мероприятий.
Практически во всех случаях больному прописывается постельный режим, так как очень часто васкулит ограниченный кожей сопровождается ортостатической гипотензией (внезапное помутнение сознания или обморок).
Ангииты или васкулиты кожи обычно лечатся следующими препаратами:
- Глюкокортикостероиды - облегчают симптоматику поражения дермы, но не устраняют саму причину заболевания. Как правило, в тяжелых случаях прописывают Преднизалон, который назначают совместно с Гепарином, повышая, таким образом, свертываемость крови.
- Диклофенак, Индометацин, Ацетилсалициловая кислота - это средства нестероидной противовоспалительной группы (НПВС).
- Гепарин - антикоагулянт и антигрегант (препятствует тромбообразованию). Принимают препарат как минимум 3-5 недель при постоянной диагностике системы гемостаза.
- Если вышеперечисленные средства не дают результат, назначается плазмаферез.
- Никотиновая кислота (после теста на переносимость).
При лечении васкулита кожи не рекомендуется применять антигистаминные средства, а также любые витамины и препараты кальция. Терапевтические мероприятия нельзя заканчивать при исчезновении внешней симптоматики. Их нужно проводить до тех пор, пока лабораторные показатели полностью не придут в норму. А чтобы избежать рецидивов васкулита кожи, на протяжении 6-12 месяцев после выздоровления необходимо осуществлять поддерживающее лечение.
Интересные материалы по этой теме!
Появление васкулита на ногах
Причиной, провоцирующей васкулит на ногах, является воспалительный процесс сосудистых стенок, который нарушает их...
Бывает ли васкулит почек?
Примерно у половины людей, страдающих от геморрагического или криоглобулинемического васкулита, воспалительные процессы затрагивают...
Поражает ли васкулит глаза?
Одной из форм воспаления ретинальных сосудов является васкулит глаза. Распознать заболевание можно по...
Отзывы и комментарии
Зоя Петровна - 26 фев 2019, 15:11
Год назад я устроилось консультантом в магазин модной женской одежды. Работа мне безумно нравится, так как благодаря мне женщины преображаются, начинают новую жизнь, строят семьи, просто радуются новым покупкам. Вот только после того, как год я с таким энтузиазмом отбегала на ногах, обслуживая своих клиенток, я стала чувствовать, что ноги устают. А ведь мне по дресс-коду без каблуков никак нельзя. На работе сотрудница посоветовала купить
Спасибо
Оглавление
Васкулит
кожи – это целая группа различных заболеваний, объединенных одним общим признаком – наличием воспалительного процесса в стенке кровеносных сосудов кожного покрова и подкожной клетчатки. То есть под термином "васкулиты кожи" подразумевают не одно, а несколько различных заболеваний, при которых имеется воспаление сосудов кожного покрова и подкожной клетчатки, вследствие чего они объединены общностью клинических признаков и принципов терапии. Причинные факторы васкулитов кожи разнообразны.
Общность и различия между понятиями "васкулит кожи", "аллергический васкулит кожи", "некротический васкулит кожи" и "васкулиты, ограниченные кожей"
Поскольку под термином "васкулиты кожи" подразумевается группа различных заболеваний, объединенных наличием воспалительного процесса в коже и подкожной клетчатке, то очевидно, что, во-первых, данное групповое название может периодически пересматриваться в связи с вновь выявленными особенностями патологий, и во-вторых, быть различным в разных странах.Васкулиты кожи – это термин, принятый в русскоязычной медицинской среде довольно давно. Однако в последние годы, в связи с уточнением классификационных категорий и выявлением новых особенностей патогенеза воспалительных заболеваний кожи и подкожной клетчатки, принят другой термин для обозначения той же группы заболеваний – васкулиты, ограниченные кожей . То есть, "васкулиты кожи" и "васкулиты, ограниченные кожей" – это два термина-синонима, применяющиеся для обозначения одной и той же группы патологий.
Термин "аллергический васкулит кожи" используется часто. Причем во многих случаях в термин "аллергический васкулит кожи" вкладывается тот же смысл, что и в термин "васкулит кожи". Поэтому зачастую данные термины используются в качестве синонимов. Однако это не полностью соответствует действительности.
Дело в том, что в научной литературе термином "аллергические васкулиты кожи" обозначают часть заболеваний, входящих в группу васкулитов кожи, при которых воспалительное поражение сосудов кожи и подкожной клетчатки первично, а не вторично на фоне какого-либо иного заболевания (например, туберкулеза , системной красной волчанки и т.д.). А поскольку наиболее часто рассматриваются именно такие первичные васкулиты кожи, не обусловленные каким-либо иным заболеванием, то их наименование "аллергические васкулиты кожи" фактически выступает в качестве синонима термина "васкулиты кожи".
Термин "некротический васкулит кожи" используется некоторыми авторами в качестве замены или синонима термину "аллергический васкулит кожи". Поэтому некротический васкулит кожи – это то же самое, что и аллергический васкулит кожи.
Краткая характеристика васкулитов кожи
Васкулиты кожи также называются ангиитами , и представляют собой группу дерматозов, при которых всегда имеется воспалительный процесс в кровеносных сосудах кожного покрова или подкожной клетчатки. Воспалительный процесс в сосудах – неспецифический, то есть может быть обусловлен различными факторами, такими, как иммунные, аллергические, инфекционные и т.д.Васкулиты кожи встречаются относительно редко, и в среднем в мире составляют 38 случаев на миллион человек. Заболевание чаще развивается у женщин, чем у мужчин.
Сложность описания васкулитов кожи обусловлена тем, что до текущего момента отсутствуют общепринятые классификации и даже терминологическая база в отношении данной группы заболеваний. Сегодня к васкулитам кожи относят примерно 50 различных заболеваний, часть из которых – совершенно разные патологии как по характеру течения, так и по причинным факторам, а другая часть весьма сходна между собой или даже считается этапами одного и того же заболевания.
Однако, несмотря на такую несогласованность классификаций васкулитов, среди них в качестве двух основных групп выделяют первичные и вторичные. Первичными васкулитами называется группа заболеваний, при которых воспалительный процесс в сосудах кожи и подкожной клетчатки является первичным, и не обусловленным каким-либо иным заболеванием. Первичные васкулиты обычно называют аллергическими васкулитами кожи, поскольку при всех заболеваниях данной группы имеет место вовлечение иммунной системы в воспалительный процесс.
Вторичные васкулиты , строго говоря, не являются самостоятельными заболеваниями, а представляют собой кожный синдром, сопутствующий и вызванный каким-либо иным заболеванием инфекционного (сифилис , туберкулез, сыпной тиф и др.), токсического (отравление свинцом и др.), аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит, системная склеродермия и др.) или неопластического характера (рак легких , почек , крови и др.). То есть вторичный васкулит всегда обусловлен каким-либо иным основным заболеванием, а потому представляет собой не самостоятельную патологию, а только синдром, являющийся одним из проявлений основной болезни со стороны кожного покрова.
Соответственно, в данном материале речь пойдет о первичных васкулитах, поскольку именно они являются самостоятельными заболеваниями, а не кожными синдромами, сопутствующими различным патологиям.
Первичные васкулиты кожи могут из ограниченного процесса трансформироваться в системные патологии, при которых происходит поражение структур не только кожного покрова, но и внутренних органов и жизненно важных систем. В случае трансформации васкулитов кожи в системные патологические процессы происходит повреждение жизненно важных органов, вследствие чего возникают тяжелые осложнения, опасные для жизни. Именно поэтому важно своевременно диагностировать и лечить кожные васкулиты, чтобы не дать им возможности трансформироваться в системный патологический процесс с высоким риском смертельного исхода.
Кожные васкулиты являются полиэтиологичными заболеваниями
– то есть развиваются под влиянием не одного, а сразу нескольких причинных факторов. Наиболее часто причиной васкулитов являются различные инфекции , как острые, так и хронические. Так, васкулиты могут развиваться под влиянием бактериальных инфекций (стафилококковых, стрептококковых, энтерококковых, иерсиниозных, микобактериальных), вирусных инфекций (вирус Эпштейна-Барр , гепатитов В и С, вируса иммунодефицита человека , парвовирусов, цитомегаловируса , вирусов простого герпеса , гриппа и т.д.) и грибковых инфекций (кандидозов , аспергиллезов и др.). При наличии у человека инфекционных заболеваний патогенные микробы, находящиеся в органах и тканях, взаимодействуют с антителами , вырабатываемыми иммунной системой для их уничтожения, и образуют иммунные комплексы. Такие иммунные комплексы циркулируют с током крови по организму и оседают на стенках кровеносных сосудов, вызывая в них повреждение и воспалительный процесс.
Кроме того, причиной васкулитов может стать прием некоторых лекарственных препаратов, таких, как антибиотики групп пенициллинов , тетрациклинов и цефалоспоринов , сульфаниламидные препараты , мочегонные средства (Фуросемид и Гипотиазид), антиконвульсанты (Фенитоин) и Аллопуринол. На указанные лекарственные препараты иммунная система также вырабатывает антитела, которые, соединяясь с лекарствами, образуют иммунные комплексы, повреждающие стенки кровеносных сосудов.
В более редких случаях причиной васкулитов кожи являются различные новообразования. Дело в том, что опухоли вырабатывают дефектные белки, которые воспринимаются иммунной системой в качестве чужеродных, а, следовательно, подлежащих уничтожению. Вследствие этого иммунная система вырабатывает антитела, которые соединяются с дефектными белками, образуют иммунные комплексы, которые откладываются на стенках сосудов и вызывают повреждение и воспалительный процесс в них.
Также существенную роль в развитии васкулитов кожи играют различные варианты хронической интоксикации (отравлений), эндокринные заболевания (например, сахарный диабет , гипотиреоз, гипертиреоз и др.), нарушения обмена веществ, переохлаждение или перегревание, чрезмерное физическое или психическое напряжение, венозный застой крови или фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнечному излучению).
Клинические симптомы васкулитов
весьма разнообразны в зависимости от конкретного заболевания сосудов кожи. Однако, несмотря на широкую вариабельность клинической симптоматики, у всех заболеваний, включенных в группу васкулитов кожи, имеются и общие признаки, такие, как:
- Воспалительные изменения кожного покрова;
- Склонность кожи к отеку , высыпаниям , кровоизлияниям и некрозам ;
- Симметричность поражения (повреждения появляются одновременно на обеих ногах, или на левой и правой стороне тела, и т.д.);
- Полиморфизм элементов высыпаний (пятна, пурпура, узелки, некрозы, корочки, язвы, эрозии и т.д.);
- Первичная и преимущественная локализация повреждений на ногах (голенях);
- Наличие каких-либо сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и иных системных заболеваний;
- Наличие причинно-следственной связи между перенесенным инфекционным заболеванием или применением лекарственного препарата и первым проявлением васкулита;
- Острое или хроническое течение.
Лечение кожных васкулитов
основывается на определении активности патологического процесса, степени поражения тканей, а также оценки системности заболевания. Если удалось установить причину васкулита, то в обязательном порядке проводится терапия, направленная на устранение данного фактора. Помимо этого, в обязательном порядке проводится симптоматическое лечение, направленное на купирование воспалительного процесса, заживление повреждений кожи, нормализацию состояния сосудов и профилактику рецидивов. Если же причину установить не удалось, то проводится только симптоматическое лечение.
Для лечения васкулитов, при которых поражается не только кожа (геморрагический васкулит), применяют Преднизолон , препараты группы НПВС (Индометацин , Ибупрофен , Нимесулид, Диклофенак , Аспирин и т.д.), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Клопидогрель и т.д.) и Никотиновую кислоту . Если указанные препараты оказываются неэффективными, то проводят процедуру плазмафереза с целью удаления из кровотока циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих повреждение стенок сосудов.
Для симптоматической терапии всех остальных васкулитов кожи применяют препараты группы НПВС (например, Индометацин, Ибупрофен, Диклофенак, Нимесулид и др.), салицилаты (Аспирин и др.), препараты кальция , витамины Р, С и Е, сосудорасширяющие препараты (Ксантинола никотинат, Пентоксифиллин и др.), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Клопидогрель), Преднизолон, цитостатики (Метотрексат и др.), детоксикационные растворы (физиологический раствор, Гемодез и др.), раствор калия йодида 2% (только при узловатой эритеме), а также методы физиотерапии , такие, как ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном , ультрафиолетовое облучение.
В качестве средств наружной терапии при любых васкулитах для заживления повреждений применяют 1 – 2% растворы метиленовой синьки, мази, способствующие эпителизации (Солкосерил , Актовегин и др.), мази с глюкокортикоидами (Дексаметазоновая мазь, Гидрокортизоновая мазь, Дексазон, Максидекс и др.), мази с ферментами (Ируксол, Химопсин и др.), а также аппликации с Димексидом .
После исчезновения клинических симптомов терапия васкулитов не заканчивается, а продолжается до полной нормализации лабораторных анализов . После нормализации анализов в течение 6 – 12 месяцев проводится поддерживающее лечение.
Кожный васкулит - что это за болезнь? Причины, симптомы (геморрагическая сыпь, ревматоидный артрит), диагностика, последствия – видео
Васкулиты кожи – классификация
В настоящее время отсутствует единая общепринятая классификация васкулитов. Поэтому врачи и ученые используют различные классификации, основанные на тех или иных критериях, положенных в основу разделения васкулитов на разновидности. Рассмотрим различные классификации васкулитов кожи, применяющиеся врачами и учеными разных стран мира в настоящее время.Классификация W.M. Sams
Согласно классификации W.M. Sams, васкулиты кожи в зависимости от особенностей патогенеза (развития патологии) подразделяются на следующие группы:1. Лейкоцитокластические васкулиты:
- лейкоцитокластический васкулит (аллергический васкулит Руитера);
- утрикароподобный васкулит;
- эссенциальная смешанная криоглобулинемия;
- гипергаммаглобулинемическая пурпура Вальденстрема;
- стойкая возвышающаяся эритема;
- лихеноидный парапсориаз.
3. Гранулематозные васкулиты:
- аллергический гранулематозный ангиит;
- гранулематоз Вегенера;
- гранулема кольцевидная;
- липоидный некробиоз;
- ревматические узелки.
5. Гигантоклеточный артериит (височный артериит, ревматическая полимиалгия, болезнь Такаясу).
Вышеприведенной классификацией пользуются в основном врачи англоязычных стран. В странах бывшего СССР, а также в странах континентальной Европы данная классификация васкулитов практически не применяется.
Классификация The Chapel Hill Consensus Conference 1992 года
Более современной классификацией васкулитов, используемой в англоязычном мире, является классификация The Chapel Hill Consensus Conference 1992 года. Согласно данной классификации, васкулиты кожи подразделяются на следующие группы:1. Васкулиты с поражением крупных сосудов кожи:
- Гигантоклеточный артериит (височный артериит, ревматическая полимиалгия);
- Артериит Такаясу.
- Узелковый периартериит;
- Гранулематоз Вегенера;
- Синдром Чега-Штрауса;
- Микроскопический полиангиит;
- Пурпура (геморрагический васкулит) Шенлейна-Геноха;
- Криоглобулинемический васкулит;
- Лейкоцитокластический васкулит (аллергический васкулит Руитера).
- Гранулематоз Вегенера;
- Синдром Чега-Штрауса;
- Болезнь Кавасаки;
- Утрикарный васкулит;
- Стойкая возвышающаяся эритема;
- Гранулема лица;
- Острый геморрагический отек у грудных детей (болезнь Филькенштейна).
Классификация Павлова и Шапошникова
Согласно классификации Павлова и Шапошникова, васкулиты кожи подразделяются на следующие разновидности:Глубокие васкулиты кожи (поражаются сосуды, лежащие глубоко в толще кожи):
1. Острая узловатая эритема.
2. Хроническая узловатая эритема:
- Узелковый васкулит Монтгомери-О"Лири-Баркера (обычная форма);
- Мигрирующая узловатая эритема Беферштедта;
- Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиньоля.
1. Аллергические васкулиты:
- Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз);
- Аллергический артериолит Руитера (лейкоцитокластический васкулит, полиморфный дермальный васкулит, синдром Гужеро-Дюперра, болезнь Гужеро-Руитера, некротизирующий васкулит);
- Узелковый некротический васкулит (папулонекротический васкулит, нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга);
- Геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера-Шторка);
- Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз Габермана-Муха;
- Диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама.
- Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки);
- Болезнь Шамберга (пигментный прогрессивный дерматоз);
- Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма);
- Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса;
- Зудящая пурпура Левенталя;
- Дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена;
- Пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра-Ше);
- Белая атрофия кожи Милиана;
- Сетчатый старческий гемосидероз;
- Ортостатическая пурпура.
- Ливедо-ангиит (кожная форма узелкового периартериита).
Классификация васкулитов кожи Иванова
Наконец, наиболее полной и развернутой считается классификация васкулитов кожи Иванова, которая в настоящее время рекомендована к применению Министерством здравоохранения России. Классификация Иванова основана на глубине залегания поврежденных сосудов в толще кожи, и позволяет объединить разрозненные патологии, представляя их различными типами одного и того же патологического процесса. Поэтому каждому типу патологического процесса в классификации Иванова соответствуют традиционные названия заболеваний, которые считаются проявлениями данного типа васкулита. Согласно данной классификации, васкулиты кожи подразделяются на следующие группы:Дермальные ангииты (поражаются сосуды поверхностного слоя кожи):
1. Полиморфный дермальный ангиит (данному названию соответствуют следующие исторически сложившиеся наименования заболевания: аллергический артериолит Руитера (лейкоцитокластический васкулит, синдром Гужера-Дюперра, болезнь Гужеро-Руитера, некротизирующий васкулит)). Данное заболевание может протекать в следующих клинических типах:
- Утрикарный тип (по данному типу протекает утрикарный васкулит);
- Геморрагический тип (по данному типу протекают следующие заболевания: геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз) и геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка);
- Папулонодулярный тип (по данному типу протекает нодулярный дермальный аллергид Гужеро);
- Папулонекротический тип (по данному типу протекает некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга);
- Пустулезно-язвенный тип (язвенный дерматит, гангренозная пиодермия);
- Язвенно-некротический тип (молниеносная пурпура);
- Собственно полиморфный тип (по данному типу протекает трехсимптомый синдром Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный тип ангиита Руитера)).
- Петехиальный тип (по данному типу протекает болезнь Шамберга);
- Телеангиэктатический тип (по данному типу протекает кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена);
- Лихеноидный тип (по данному типу протекает пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма));
- Экзематоидный тип (по данному типу протекает экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса).
- Ливедо-ангиит – по данному типу протекает кожная форма узелкового периартериита (некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями).
1. Узловатый васкулит:
- Острая узловатая эритема;
- Хроническая узловатая эритема (узловатый васкулит);
- Мигрирующая (подострая) узловатая эритема (по данному типу протекают следующие заболевания: гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы).
Кожный васкулит: виды и формы (геморрагический, аллергический, уртикарный). Прогноз и рецидив при васкулите (рекомендации врача-дерматолога) – видео
Васкулиты кожи – фото
Фото аллергических васкулитов кожи на ногах и на руках
Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках
Причины васкулитов кожи
Васкулиты являются полиэтиологичными заболеваниями – то есть развиваются под влиянием сразу нескольких причин, а не какой-либо одной. Так, возможными причинами васкулитов могут быть следующие факторы:4. Аутоиммунные заболевания (сывороточная болезнь , семейная средиземноморская лихорадка, болезнь Крона и др.).
5. Синдром резекции тонкой кишки.
6. Нейтрофильные дерматозы (болезнь Бехчета, синдром Свита).
7. Внутривенное введение наркотических веществ .
8. Длительный обструктивный респираторный синдром с последующим гломерулонефритом и поражением кожи и слизистых.
9. Хроническая интоксикация (отравление пищевыми продуктами , тяжелыми металлами и другими токсинами).
10. Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз).
11. Нарушения обмена веществ.
12. Переохлаждение или перегревание.
13. Чрезмерное физическое или психическое напряжение.
14. Венозный застой крови.
15. Фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнечному излучению) или чрезмерная инсоляция (частое и длительное нахождение под солнечными лучами, в том числе в солярии).
Помимо кожи ног, пурпура может локализоваться на слизистой оболочке ротовой полости и зева.
Как правило, высыпаниям на коже сопутствуют лихорадка, боли в суставах, боли в животе и кровянистый стул .
Папулонодулярный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует нодулярный дермальный аллергид Гужеро). Данное заболевание встречается редко, и характеризуется развитием на коже гладких плоских узелков округлой формы размером с чечевичное зерно или мелкую монетку. Кроме того, могут формироваться бледно-розовые отечные узлы размером с фундук, болезненные при попытке их прощупать пальцами. Высыпания обычно располагаются на ногах или руках, гораздо реже – на туловище. Они не сопровождаются какими-либо ощущениями (не болят, не зудят, не чешутся и т.д.).
Папулонекротический тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга). Проявляется образованием плоских или полукруглых узелков без шелушения , в центральной части которых практически всегда вскорости формируется черная корочка, представляющая собой некроз. Под корочкой расположены поверхностные язвочки. После рассасывания узелков (папул) на их месте образуются рубчики, напоминающие штамп. Высыпания обычно располагаются на разгибательных поверхностях голеней, бедер и ягодицах, и внешне очень похожи на папулонекротический туберкулез.
Пустулезно-язвенный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует язвенный дерматит, гангренозная пиодермия). На начальном этапе образуются небольшие везикулопустулы (узелки с пузырьками), которые быстро трансформируются в язвы, окруженные по периметру красно-синюшным валиком. На поверхности язв имеется обильное гнойное отделяемое и ощущается сильная болезненность. Язвы увеличиваются в размерах за счет роста по периферии вследствие распада синюшно-красного валика, ограничивающего высыпание. После заживления язв на их месте образуются рубцы, долго сохраняющие красную окраску. Высыпания локализуются чаще всего на коже нижней части живота или на голенях, но могут образовываться на любом участке тела.
Язвенно-некротический тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует молниеносная пурпура). Заболевание начинается остро, и далее принимает затяжное течение. На коже формируются участки некрозов в форме крупных черных струпов. Иногда перед образованием струпа на коже формируется обширное красное пятно или пузырь. Процесс образования струпов сопровождается температурой и сильной болью в области повреждения. Как правило, повреждения располагаются на ногах или ягодицах.
Характерной особенностью молниеносной пурпуры является серпингирование, когда с одной стороны тела (например, справа) формируются некрозы (струпы), а с другой (например, слева) уже идет процесс их рубцевания.
Собственно полиморфный тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует трехсимптомый синдром Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный тип ангиита Руитера). На коже появляются высыпания разного характера, соответствующие различным типам дермального васкулита. Причем чаще всего на коже имеются одновременно отечные красные пятна, отечные мелкие узлы и пальпируемая пурпура. Именно из-за наличия одновременно трех типов высыпаний на коже данное заболевание в старых традиционных классификациях называется трехсимптомным синдромом Гужеро - Дюперра, или полиморфно-нодулярным типом артериолита Руитера.
Хроническая пигментная пурпура Шамберга-Майокки
Данное название используется в классификации Иванова, и ему соответствуют следующие наименования этого заболевания из классификации Шапошникова и Павлова: гемосидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки)
.Петехиальный тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует болезнь Шамберга (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга). Данный тип представляет собой основное заболевание группы капилляритов (хронической пигментной пурпуры Шамберга-Майокки), которое является как бы родоначальником всех других типов гемосидерозов. Характеризуется появлением на коже множества мелких точечных красновато-бурых пятен без отека, которые со временем превращаются в стойкие буровато-желтые очаги гемосидероза различной формы и размеров. Обычно высыпания появляются на ногах, но могут распространяться и на другие участки тела. Они не сопровождаются какими-либо ощущениями (болями, зудом и др.), и выявляются почти всегда только у мужчин.
Телеангиэктатический тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена. Проявляется образованием пятен в форме медальонов, в центральной части которых имеются сеточки из мелких сосудов на слегка атрофичной коже, а по периметру расположены мелкие точки кровоизлияний на фоне буровато-желтых очагов.
Лихеноидный тип – по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма). Характеризуется появлением мелких узелков телесного цвета, поверхность которых покрыта утолщенной кожей с гипертрофированным рисунком. Такие узелки могут сливаться, образуя бляшки любой формы с шелушащейся поверхностью. Узелки сочетаются с мелкими точечными кровоизлияниями, буровато-желтыми очагами гемосидероза и небольшими сосудистыми сеточками. В области очагов гемосидероза возвышаются узелки пурпурной окраски размером с просяное зерно. Кожа умеренно зудит, но болевых ощущений, как правило, нет.
Экзематоидный тип (по классификации Шапошникова и Павлова ему соответствует экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса). Характеризуется появлением точечных красных пятен и буро-желтых очагов гемосидероза с шелушением, а на окружающей их коже формируется отечность, покраснение, узелки с пузырьками и корочки. Все высыпания сопровождаются сильным зудом.
Ливедо-ангиит (васкулит с мраморной кожей)
Данное название используется в классификации Иванова, и ему соответствуют следующие наименования этого заболевания из классификации Шапошникова и Павлова: кожная форма узелкового периартериита (некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями). Заболевание развивается практически всегда только у женщин в период полового созревания . На начальном этапе на коже появляются стойкие синюшно-красные пятна различной величины и формы, образующие извилистую причудливую сеточку на ногах, предплечьях, кистях рук, лице и туловище. Выраженность и яркость окраски резко усиливается при охлаждении кожного покрова. Кроме того, с течением времени интенсивность окраски пятен усиливается, и на их фоне появляются мелкие кровоизлияния, некрозы и язвы. В тяжелых случаях на фоне пятен ливедо образуются болезненные узлы, которые некротизируются с формированием глубоких, медленно заживающих язв. На месте язв образуются рубцы с зонами гиперпигментации.В области локализации ливедо ощущаются тянущие боли, зябкость, пульсирующие боли в узлах и язвах.
Узловатый васкулит (глубокие васкулиты кожи)
Данное заболевание также называется узловатой эритемой, и может протекать в различных вариантах, которые отличаются друг от друга характером узлов и особенностями их течения. Рассмотрим клинические проявления трех типов узловатой эритемы.Острая узловатая эритема. Является классическим, или обычным вариантом заболевания. Проявляется быстрым появлением отечных болезненных ярко-красных узлов на голенях, хорошо видимых на фоне общей отечности кожи голеней и стоп. Размер узлов может достигать площади детской ладошки. Высыпаниям сопутствует повышенная температура тела, общая слабость, головная боль, боли в суставах. Узлы исчезают с поверхности кожи в течение 2 – 3 недель, не оставляя каких-либо следов (рубцов, язв, гиперпигментаций и т.д.). Пока узлы не исчезнут, их окраска последовательно меняется с ярко-красной на синюшную, затем зеленоватую и желтую, напоминая "цветение синяка". После исчезновения синяков происходит выздоровление, рецидивы случаются крайне редко.
Хроническая узловатая эритема (узловатый васкулит). Наиболее частая форма глубокого васкулита кожи, которая отличается длительным рецидивирующим течением. Как правило, развивается у женщин среднего или пожилого возраста на фоне имеющихся сосудистых, аллергических заболеваний , очагов инфекции в ЛОР-органах, инфекционных и опухолевых процессов в половых органах. В период обострений образуются немногочисленные плотные болезненные синюшно-розовые узлы размером с фундук или грецкий орех, которые через некоторое время исчезают бесследно.
Мигрирующая (подострая) узловатая эритема (по классификации Шапошникова и Павлова ей соответствуют гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы). Течение заболевания – подострое или хронические, с чередованием периодов обострения и ремиссии. Высыпания в виде единичного плоского узла появляются сначала на голенях, причем они несимметричны (то есть на одной ноге есть, а на второй – отсутствуют). Узел окрашен в розовато-синюшный цвет, имеет тестоватую консистенцию, быстро увеличивается в размерах, превращаясь в большую глубокую бляшку с запавшим центром и валиком по периферии. Данному большому узлу сопутствуют несколько мелких узелков на обеих ногах. Узлы сохраняются в течение нескольких недель или месяцев, и могут сопровождаться температурой, недомоганием и болями в суставах.
Узловато-язвенный васкулит (глубокие васкулиты кожи)
Поражаются сосуды подкожной клетчатки. Характеризуется появлением на коже голеней болезненных воспаленных узлов ярко-красного цвета размером до 1,5 см в диаметре. Появление узлов сопровождается повышением температуры тела, отеком голеней и стоп и болями в суставах. Узлы исчезают в течение 2 – 3 недель, причем их окраска последовательно меняется с ярко-красной на синюшную, затем зеленоватую и желтую, напоминая "цветение синяка". При более тяжелой форме заболевания узлы плотные, синюшно-красные и малоболезненные, но длительно не исчезающие.Рассмотрим дополнительно клинические признаки некоторых заболеваний, входящих в группу васкулитов кожи, но не отраженных выше и имеющихся в классификации Шапошникова и Попова:
Зудящая пурпура Левенталя
Зудящая пурпура Левенталя похожа на пурпуру Дукаса-Капетанакиса, но высыпания сильнее лихенизированы (кожа на них утолщена, а кожный рисунок усилен), более интенсивно чешутся и не так склонны к образованию отека, язв и корочек.Пурпурозный пигментный ангиодермит (синдром Фавра-Ше, дерматит охряный)
Заболевание хроническое, характеризуется образованием на ногах по ходу варикозно расширенных вен желто-бурых пятен с мелкими точечными кровоизлияниями. Желто-бурые пятна цвета желтой охры отграничены от окружающей кожи, шелушатся, и при длительном существовании кожа в их области атрофируется. На фоне атрофии кожи возникают трофические язвы , отек, корочки, эрозии.Белая атрофия кожи Милиана
Характеризуется появлением очагов атрофии кожи в виде белесых или желтоватых пятен округлой или овальной формы с четкими краями. Вокруг пятен атрофии появляется гиперпигментация и сосудистая сеточка. Поражения локализуются на голенях.Сетчатый старческий гемосидероз
Возникает у пожилых людей вследствие возрастных дегенеративных изменений стенки сосудов. На коже появляются коричневые, красные пятна, точечные кровоизлияния, которые перемежаются сосудистыми звездочками. Такие поражения локализуются на голенях, бедрах, предплечьях, тыльной стороне кистей, и сопровождаются шелушением и зудом.Ортостатическая пурпура
Характеризуется развитием пурпуры и точечных кровоизлияний, которые сливаются между собой на фоне очагов покраснения и шелушения. Высыпания располагаются на голенях, стопах, бедрах.Микробид Мишера-Шторка
На коже появляются распространенные множественные красные пятна с участками кровоизлияний в них. Помимо пятен, на коже образуются пузырьки и узелки, быстро подвергающиеся изъязвлению и некротизации, вследствие чего на них формируются корочки. Высыпания локализуются по всему телу, на лице и на слизистой оболочке ротовой полости.Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз Габермана-Муха
Первыми признаками заболевания являются повышение температуры тела, озноб и увеличение лимфатических узлов . Через некоторое время на коже появляются пузырьки, узелки, оспенноподобные пустулы, располагающиеся на слегка красноватой коже. Как правило, высыпания локализуются на бедрах, туловище, в подколенных ямках, на лице и на слизистых оболочках половых органов или ротовой полости. Высыпания на слизистых расположены на красноватых участках, и представляют собой серовато-белые гладкие бляшки или узелки размером с чечевичное зерно.Васкулит, ограниченный кожей, у детей
У детей наиболее часто из васкулитов кожи развиваются полиморфный дермальный ангиит геморрагического типа (пурпура Шенлейна-Геноха), хроническая пигментная пурпура Шамберга-Майокки, острая узловатая эритема.У детей васкулиты обычно манифестируют после перенесенного острого инфекционного заболевания, вызванного стрептококками , например, ангины , гломерулонефрита и т.д.
Течение васкулитов у детей более тяжелое, чем у взрослых, а степень повреждения кожи и сосудов сильнее. Однако в общем течение васкулитов и принципы их лечения у детей такие же, как и у взрослых.
Васкулит кожи ног
Термин "васкулит кожи ног" представляет собой обиходное понятие, при использовании которого подразумевается, что поражаются сосуды нижней конечности. По клинической форме "васкулит кожи ног" может представлять собой любое заболевание, относящееся к группе васкулитов. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.Васкулит с мраморной кожей (L95.0), Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный (L95.9), Другие васкулиты, ограниченные кожей (L95.8), Эритема возвышенная стойкая (L95.1)
Дерматовенерология
Общая информация
Краткое описание
РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ
Москва - 2015
Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
L
95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Васкулиты (ангииты) кожи - дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
Классификация
В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.) (табл. 1) .
Таблица 1.
Классификация васкулитов кожи
| Клинические формы | Синонимы | Основные проявления |
| I. Дермальные васкулиты | ||
| Полиморфный дермальный васкулит: | Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит | |
| Уртикарный тип | Уртикарный васкулит | Воспалительные пятна, волдыри |
| Геморрагический тип | Геморрагический васкулит, гемор-рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз | Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри |
| Папулонодулярный тип | Нодулярный дермальный аллергид Гужеро | Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы |
| Папулонекротический тип | Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга | Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики |
| Пустулезно-язвенный тип | Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия | Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы |
| Некротически-язвенный тип | Молниеносная пурпура | Геморрагические пузыри, геморра-гический некроз, язвы, рубцы |
| Полиморфный тип | Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера | Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов |
| Хроническая пигментная пурпура: | Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки | |
| Петехиальный тип | Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга | Петехии, пятна гемосидероза |
| Телеангиэктатический тип | Телеангиэктатическая пурпура Майокки | Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
| Лихеноидный тип | Пигментный пурпурозный лихеноид-ный ангиодермит Гужеро-Блюма | Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
| Экзематоидный тип | Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса | Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза |
| II. Дермо-гиподермальные васкулиты | ||
| Ливедо-ангиит | Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями | Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги-ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы |
|
III. Гиподермальные васкулиты |
||
| Узловатый васкулит: | ||
| Острая узловатая эритема | Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка | |
| Хроническая узловатая эритема | Узловатый васкулит | Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений |
| Подострая (мигрирующая) узловатая эритема | Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы | Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре-шающийся в центре |
| Узловато-язвенный васкулит | Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема | Плотные узлы с изъязвлением, рубцы |
Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов (см. Клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой)
Этиология и патогенез
Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины .
Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые . Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов .
Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов .
В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител .
Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой .
Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови .
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов :
· воспалительный характер изменений кожи;
· склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
· симметричность поражения;
· полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
· первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
· наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
· нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
· острое или периодически обостряющееся течение.
Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже - на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.
В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита
:
- Уртикарный тип.
Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1-3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.
- Геморрагический тип
дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта - так называемая пальпируемая пурпура - отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.
Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.
- Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
- Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.
- Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохра-няющие воспалительную окраску рубцы.
- Некротически-язвенный тип - наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.
- Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.
Хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):
- Петехиальный тип
(стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) - основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.
- Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая - из мелких петехий на фоне гемосидероза.
- Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.
- Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.
Ливедо-ангиит
Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо - синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.
Диагностика
Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).
В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса (табл. 2). Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:
- I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели - без существенных отклонений от нормальных величин.
- II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.)
Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.
Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки .
Таблица 2.
Клиническая и лабораторная характеристика степени активности патологического процесса при васкулитах кожи
| Показатели | Степень активности | |
| I | II | |
| Поражение кожи (по площади) | Ограниченное | Распространенное |
| Число высыпаний | Небольшое | Множественное |
| Температура тела | Нормальная или не выше 37,5°С | Выше 37,5 ° С |
| Общие явления (недомогание, общая слабость, головная боль, артралгии, миалгии и т.п.) | Отсутствуют или незначительны | Резко выражены |
| Общий анализ крови | ||
| СОЭ | До 25 мм/ч | Выше 25 мм/ч |
| Эритроциты | Норма | Менее 3,8×10 12 /л |
| Гемоглобин | Норма | Менее 12 г% |
| Тромбоциты | Норма | Менее 180×10 9 /л |
| Лейкоциты | Норма | Более 10×10 9 /л |
| Биохимический анализ крови | ||
| Общий белок | Норма | Более 85 г/л |
| α 2 -глобулин | Норма | Более 12% |
| γ-глобулин | Норма | Более 22% |
| С-реактивный белок | Отсутствует или до 2+ | Более 2+ |
| Комплемент | Выше 30 ед | Ниже 30 ед |
| Иммуноглобулины | Норма | Повышены |
| Реакция Ваалера-Роуза* | Отрицательная | Положительная |
| Латекс-тест* | Отрицательная | Положительный |
| Общий анализ мочи | ||
| Протеинурия | Нет | Есть |
* используется для определения ревматоидного фактора в сыворотке крови.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.
Медицинский туризм
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Цели лечения
- достижение ремиссии
Общие замечания по терапии
При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.
При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.
Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса .
Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.
Схемы лечения
Полиморфный дермальный васкулит
Степень активности I
Нестероидные противовоспалительные средства (B
)
или
или
- индометацин 25 мг перорально 3-4 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Антибактериальные препараты
(B)
- ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней
или
- доксициклин 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней
или
- азитромицин 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10-14 дней
Хинолины (А)
или
- хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1-2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
- левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
- дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
- фексофенадин 180 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
Наружно:
Глюкокортикостероиды
:
или
или
Степень активности II
Системные глюкокортикостероиды (А)
или
- бетаметазон 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3-5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:
Ингибиторы протонного насоса :
- омепразол 20 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4-8 недель
Макро- и микроэлементы в комбинациях:
- калия и магния аспарагинат по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:
- кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
или
- нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
- мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Цитостатики (А)
- азатиоприн 50 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц
Антибактериальные препараты (В)
- офлоксацин 400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10-14 дней
или
- амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг перорально по 1 таб. 2 раза в сутки в течение 10-14 дней
- пентоксифиллин 100 мг 3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
- анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
Антигистаминные препараты (В)
- эбастин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
- цетиризин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
- левоцетиризин 5 мг в сутки перорально в течение 14 дней
Антикоагулянты
(D)
- надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза в сутки, в течение 2-4 недель
Дезинтоксикационная терапия
(D)
Наружно:
на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:
- Трипсин+Химотрипсин - лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения - аппликации с протеолитическими ферментами
- мазевая повязка (стерильная)
антибактериальные средства в комбинациях:
- диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь для наружного применения
антисептики и дезинфицирующие средства:
- сульфатиазол серебра 2% крем, 2-3 раза в сутки наносить на раневую поверхность, длительность применения не должна превышать 60 дней
Хроническая пигментная пурпура
Хинолины (А)
- гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
- хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1-2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
Витамины
(D)
- аскорбиновая кислота+рутозид по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(A)
или
- дипиридамол 25 мг перорально по 1 таб. 3 раза в сутки, в течение 1-2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A)
- гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
Наружно:
Глюкокортикостероиды
:
- мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
- бетаметазона 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
- метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель
Антикоагулянты:
- гепарин натрия мазь, 2-3 раза в сутки до наступления клинического улучшения, в среднем от 3 до 14 дней
Ливедо-ангиит
Степень активности I
Нестероидные противовоспалительные средства (В)
- диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
- нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Хинолины (А)
- гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
- хлорохин 250 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1-2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
- пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
- анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки перорально в течение 1-2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A)
- Гесперидин+Диосмин 500 мг 2 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
Витамины (D)
- аскорбиновая кислота+рутозид перорально по 1 таб. 3 раза в сутки
- витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально
Степень активности II
Системные глюкокортикостероиды
(А)
- преднизолон 30-50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2-3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
или
- бетаметазон 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно №3-5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Целесообразно назначение системных ГКС с корригирующей терапией (см. выше) :
Цитостатики (А)
- азатиоприн 50 мг 2 раза в сутки в течение 2-3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А)
- пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1-2 месяцев
Антикоагулянты
(D)
- надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в сутки №10-14 (2)
Дезинтоксикационная терапия (D
)
Заменители плазмы и других компонентов крови
- декстран 200-400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7-10
Наружно:
Глюкокортикостероиды:
- бетаметазон + гентамицин крем или мазь, 1-2 раз в сутки до наступления клинического улучшения
или
- клиохинол + флуметазон мазь, наносить на очаги поражения 2 раза в сутки до наступления клинического улучшения, длительность применения не должна превышать 2 недели
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
- троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки
Особые ситуации
Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.
Требования к результатам лечения
-
регресс высыпаний
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
ПРОФИЛАКТИКА
В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.
После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.
Госпитализация
Показания к госпитализации
Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
- Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
- Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях
Информация
Источники и литература
- Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
- 1. Watts et al. Epidemiology of cutaneous vasculitis. J Rheumatol 1998; 25 (5): 920–947. 2. Иванов О. Л. Справочник кожные и венерические болезни. Издательство «Медицина», 2007. 3. Millikan L.E., Flynn T.C. Infectious etiologies of cutaneous vasculitis. Clin Dermatol 1999; 17: 509–514. 4. Глухов А.И., Гордеев С.А., Силуянова С.Н. и др. Исследование вирусной этиологии ангиитов кожи. Вопр. биол., мед. и фармацевт. химии 1999; 1: 27–30. 5. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. The role of superantigens in vasculitis. Curr Opin Rheum 1999; 11: 24–33. 6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M. et al. Endothelial injuries in vasculitides. Clin Derm 1999; 17: 587–590. 7. Кулага В.В., Белостоцкая Е.С. Иммунологические нарушения при васкулитах кожи и методы их коррекции // Восьмой Всесоюзн. съезд дерматовенерологов. – М., 1985. – С. 122–123. 8. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. - Ярославль: Верхняя Волга, 1999. – С. 479–515. 9. Col Rajesh Verma, Lt Col Biju Vasudevan, Lt Col Vijendran Pragasam. Severe cutaneous adverse drug reactions. Medical Journal Armed Forces -2013- Vol.69 –P. 375–383 10. Ryan T.J., Wilkinson D.S. Cutaneus Vasculitis: angiitis. // Textbook of Dermatology, 4th ed. - 1988. - Vol. 2. - P. 1121–1185. 11. Фицпатрик Т. и др. Дерматология. Атлас-справочник. – М., 1999. – С. 376–399. 12. Кулага В.В., Романенко И.М. Васкулиты кожи. – 2-е изд., перераб. и доп. – Киев: Здоровье, 1984. – 184 с. 13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Cutaneous vasculitis: diagnosis and management. Clin Dermatol 2006; 24 (5): 414–429 14. Fiorentino D.F. Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol 2003; 48 (3): 311–340. 15. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F. The hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: therapeutic response to hydroxychloroquine. J Allergy Clin Immunol 1984; 73: 600–603. 16. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. The hypocomplementemic urticarial-vasculitis syndrome: therapeutic response to hydroxychloroquine. J Allergy Clin Immunol 1984;73 (5Pt1): 600–603 17. Callen J.P., Spencer L.V., Burruss J.B., Holtman J. Azathioprine. An effective, corticosteroid-sparing therapy for patients with recalcitrant cutaneous lupus erythematosus or with recalcitrant cutaneous leukocytoclastic vasculitis. Arch Dermatol 1991; 127 (4): 515–522. 18. Heurkens A.H, Westedt M.L, Breedveld F.C. Prednisone plus azathioprine treatment in patients with rheumatoid arthritis complicated by vasculitis. Arch Intern Med 1991;151 (11): 2249–2254. 19. Nürnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Synergistic effects of pentoxifylline and dapsone in leukocytoclastic vasculitis. Lancet 1994; 343: 491. 20. Wahba-Yahav A.V. Chronic leukocytoclastic vasculitis associated with polycythemia vera: effective control with pentoxifylline. J Am Acad Dermatol 1992, 26 (6), 1006–1007.
Информация
Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Васкулиты, ограниченные кожей»:
1. Олисова О.Ю - профессор, доктор медицинских наук, заведующая кафедрой кожных болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России.
2. Карамова Арфеня Эдуардовна - заведующий отделом дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва
3. Знаменская Людмила Федоровна - ведущий научный сотрудник отдела дерматологии «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, г. Москва
4. Чикин Вадим Викторович - старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва
5. Заславский Денис Владимирович - профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
6. Горланов Игорь Александрович - заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
7. Сыдиков Акмаль Абдикахарович - ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
8. Чупров Игорь Николаевич - профессор кафедры патологической анатомии ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И.И. Мечникова, доцент, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
МЕТОДОЛОГИЯ
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).
| Уровни доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
| Сила | Описание |
| А |
По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
| В |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
| С |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
| D |
Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs ):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Васкулит представляет собой термин, объединяющий собой группу кожных заболеваний, вызванных повреждениями различного происхождения подкожной клетчатки, а также мелких сосудов кожного покрова.
В этой группе заболеваний основную массу составляют васкулиты аллергического типа проявления.
Воспалительные процессы в сосудах происходят потому, что аллергия затрагивает и развивается в кожных сосудах. Помимо них иногда заболевание перекидывается и на сосуды близлежащих органов.
- Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
- Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
- Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
- Здоровья Вам и Вашим близким!
Причины
Васкулит возникает под воздействием многих факторов, среди которых основное место занимает слабо протекающая инфекция. Например, это могут быть отиты, тонзиллиты, повреждения кожи хронической формы течения, аднекситы.
Также выделяют такие причины возникновения заболевания:
- Продолжительная интоксикация организма разной этиологии.
- Чрезмерная восприимчивость к медикаментам, в частности к препаратам сульфаниламидной группы и антибиотикам.
- Воздействие на организм стрептококков, и стафилококков. Иногда заболевание возникает из-за влияния вирусов, некоторых разновидностей патогенных грибов и микробактерий туберкулеза.
Классификация
Поскольку у васкулита имеется много разнообразных клинических форм, было выдвинуто предложение классифицировать эту группу, основываясь на отличиях в гистоморфологии, клиники заболевания с учетом его тяжести, прогноза, течения, а также последствий.
Так, например, С. Яблонская, согласно своим гистоморфологическим наблюдениям, различает васкулит некротического, полиферативного, экссудативного и пролиферативно-некротического типа.
А вот Л. Попов попытался создать свою классификацию заболевания согласно ее происхождению и выделил васкулит анафилактического, инфекционного, аллергического, токсико-аллергического и аутоиммунного характера.
Но для практического использования предпочтительнее классификация заболевания, основанная на гистоморфологических признаках – размерах поврежденных сосудов и глубины их расположения в кожном покрове.
Согласно этим данным различают следующие виды васкулита:
| Группа |
|
| Группа глубоких ангиитов |
|
Поверхностные
Рассмотрим, что представляют из себя заболевания, входящие в группу поверхностных ангиитов.
Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка
Это заболевание носит хронический характер течения и сопровождается высыпаниями в виде незначительных геморрагическо-эритематозных и эритематозных пятен на ногах.
Встречаются случаи высыпаний на лице или же руках. Первоначальные высыпания проявляются неожиданно в результате перехода очаговой инфекции в острую форму.
Пациент в основном чувствует себя нормально. Но во время обострения заболевания или же при генерализации кожи могут наблюдаться болевые ощущения в суставах, увеличение температуры и гематурия.
Что касается пагистологии, то здесь наблюдается следующая картина:
- повреждаются сосуды, расположенные в подсосочковом слое кожного покрова;
- тромбообразования в сосудах не наблюдается;
- в венулярных, капиллярных и артериолярных стенках развивается экссудативный процесс;
- обнаруживается периваскулярный полиморфноклеточный инфильтрат с содержанием большой концентрации полинукреаров;
- во время острого течения заболевания сильно разрушаются лейкоциты;
- в тканях не обнаруживаются какие-либо микроорганизмы;
- анализы на посев крови выдают стерильность;
- взаимодействие бактериального фильтрата и внутрикожных реакций дают положительные результаты.
Некротический васкулит узелкового вида Вертера-Дюмлинга
Данная разновидность заболевания развивается постепенно, с дальнейшим проявлением хронического характера и осложнений. Сопровождается возникновением узелков гиподермального или дермального типа. Они плоские, плотной консистенции и окрашены в коричнево-синюшный цвет.
Размер узелков напоминает горошину, иногда может быть несколько крупнее. В некоторых случаях соседствуют с небольшой величины эритематозными пятнами или геморрагиями. Довольно часто вверху на узелках развиваются пустулы или везикуло-пустулы.
Основная масса узелков распадается с образованием изъязвлений на поверхности кожных покровов или проникают в их глубокие слои.
В редких случаях вместо них развиваются папилломатозные разрастания. Впоследствии на месте превратившихся в язву узелков остаются поверхностные рубцы гипертрофического или трофического вида.
Проявляющиеся высыпания симметричны и локализуются на руках и ногах, в частности в районе суставов. Иногда они появляются на гениталиях и теле. В основном заболеванию повергаются взрослые.
Пагистология:
- эпидермис имеет отечный вид, утолщается;
- происходит повреждение и небольших вен и артерий;
- в стенках сосудов происходят незначительные изменения с сужением, а иногда полным закрытием просвета сосудов;
- в некоторых случаях можно наблюдать некроз стенок сосудов.
Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра
Заболевание протекает сначала в острой форме, затем перетекает в хроническую форму с частыми обострениями. Сопровождается образованием пурпурозных и эритематозных пятен, а также узелков.
Последние имеют четкие границы, незначительно возвышаются над кожными покровами и имеют размер не более 5 мм. В некоторых случаях они болезненны.
Цвет узелков практически такой же, как и у здоровой кожи. Держатся они довольно долго, иногда распадаются, а иногда на их поверхности развивается телеангиэтазия или же пурпура.
Эритематозные пятна отечного вида достигают 1 см и размере и имеют овально–круглую форму. Пурпурозные пятна кольцевидные, размером до 5 мм. Иногда могут разрастись несколько больше.
Также у больного могут наблюдаться узлы, пузыри и изъявления. Высыпания, как правило, располагаются на ногах и на ягодицах.
В основном, общее состояние больного не претерпевает изменений, но в момент усиления заболевания возможны болезненные ощущения в суставах, слабость, увеличение температуры, возникновение головных болей, увеличение лимфоузлов. Из-за аллергии могут проявляться приступы бронхиальной астмы.
Пагистология:
- капилляры кожи претерпевают расширение;
- развивается отек;
- из капилляров выделяются форменные составляющие крови;
- наблюдается тромбоз капилляров;
- происходит образование ткани грануляционного типа.
Артериолит аллергического характера Руитера
Поскольку при данном заболевании повреждаются артериолы, Руитер выделил следующие типы:
| Геморрагический | Сопровождается образованием гиперемических отечных пятен, в дальнейшем начиная носить геморрагический характер. |
| Полиморфно-узелковый |
|
| Узелково-некротический |
|
| Неклассифицируемый | Появляются несколько отечные гиперемические пятна. Иногда в их центре образуются телеангиэктазии. |
Пагистология:
- происходит воспаление сосудов кожи мелкого размера;
- наблюдается набухание эндотелия;
- в стенках сосудов происходят фибриноидные изменения;
- впоследствии возникает инфильтрация сосудистых клеток и соединительной ткани, окружающей ее, клеточными элементами.
При рассмотрении патогенеза и происхождения данного вида заболевания обращают внимание на сенсибилизирующую очаговую инфекцию, протекающие ранее заболевания хронического, острого и инфекционного характера.
После проведения тонзилэктомии и санации рта сыпь может разрешиться. При проведении посевов крови обнаруживается стерильность, но, тем не менее, из мест повреждения часто выделяются микроорганизмы (пневмококки, энтерококки, гемолитический стрептококк, колибактерии, белый стафилококк).
Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама
Данный тип заболевания протекает хронически с возникновением рецидивов. Наблюдаются множественные кровоизлияния, как на слизистой, так и на кожных покровах.
Как правило, они возникают внезапно или же в результате незначительных травм. Имеют место кровотечения, в том числе и носовые.
Патогистология:
Имеют место эндотелииты, капилляриты и экстравазаты, возникаемые из-за проблем с целостностью капилляров.
Глубокие
Из всех видов глубокого васкулита клинически важен периартериит узелкового типа, который представляют в виде коллагеноза, во время которого выборочно повреждаются кровеносные сосуды.
| Аллергия сосудистая Гиркави |
|
| Гранулематоз аллергического типа Черг-Штраусса |
|
| Артериит Хортона (иначе он еще называется артериит гигантоклеточный или же височный артериит) |
|
| Мигрирующий гиподермит подострого характера Вилановы-Пиноля |
|
| Ангиит узловатого типа Монтгомери-О’Лири-Баркера | Протекает с повреждением кровеносных сосудов, располагаемых в жировой клетчатке на под кожей. |
При лечении высыпаний язвенно-эротивного типа наружно используют эпителизирующие мази на основе кортикостероидных средств
Симптомы кожного васкулита
Клиника васкулита полностью зависит от вида заболевания. Например, васкулит поверхностного характера затрагивает венулы, капилляры и артериолы дермы. Чтобы понять, насколько серьезно развивается заболевание, можно глянуть на фото васкулита кожи.
| Васкулит гемаррагического типа | Можно определить по следующим признакам:
|
| Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка | Проявляется в неожиданных высыпаниях на кожных покровах ног из-за перехода очаговой инфекции в острую форму течения. При этом общее состояние больных стабильно, но во время обострения может проявляться слабость и увеличение температуры тела. |
| Некротический васкулит узелкового вида Вертера-Дюмлинга | Сопровождается возникновениям плоских плотных узелков коричнево-синюшного цвета, причем большинство из них в последствии некротизируется. Некоторые медики вообще считают такой тип заболевания вялотекущим сепсисом хронической формы течения. |
| Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра (в том числе и артериолит аллергического характера Руитера) | Можно определить по эритематозным и пурпурозным пятнам и узелкам, которые немного выступают над кожным покровом, но имеет четкие очертания. |
| Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама | Характеризуются возникновением множественных кровоизлияний на кожных покровах и слизистой. Причем возникнуть они могут внезапно или же после незначительной травмы. В период заболевания происходит проблема со свертываемостью крови, ведущая к частным кровотечениям, в том числе и носовым. |
| Периартериит узелкового вида | Имеет много симптомов. Но чаще всего это лихорадочное состояние, похудание, болевые ощущения в мышцах и суставах. Для периартериита узелкового кожного типа по ходу суставов возникают типичные узелки. |
Лечение
В основном лечение кожного васкулита тяжелых форм проводят стационарно, предварительно диагностику заболевания, в том числе и биопсию. Стоит отметить, что самым лучшим обследованием для подтверждения диагноза является биопсия.
Тщательная диагностика важна для того, чтобы изучить, а потом и устранить инфекцию и не допустить развития вторичного васкулита. Если инфекция тщательно изучена и найден путь решения проблемы, пациенту назначают прием антибиотиков.
Делают это очень осторожно, поскольку в некоторых случаях они могут не помочь, а навредить, ухудшить состояние больного.
Для лечения назначают препараты кальция, медикаменты антигистаминной группы, витамины С и Р, а также рутин. В случае, когда лечение не дает требуемых результатов, пациенту прописывают кортикостероидные лекарственные средства.
Кроме медикаментозного лечения пациент должен соблюдать диету, не содержащую животных углеводов и жиров. В некоторых случаях вообще прописывают голодание.
Стандартная сыпь, сопровождающая зудом, которая, обычно, проходит от нескольких таблеток. Но могут ли быть аллергические проявления опасными? Да, если это лейкоцитокластический васкулит.
Особенности болезни
Лейкоцитокластический (кожный) васкулит определяется воспалением стенок сосудов, что обуславливается аллергией на разные инфекционные и токсические факторы. В большей части случаев заболевание имеет хронический и рецидивирующий вид, выражается в разнообразной симптоматике, что и вызвало его путанную номенклатуру.
Какой врач лечит кожный васкулит? Если у пациента подозревают лейкоцитокластический васкулит, ему назначают консультацию ревматолога. При подтверждении диагноза может потребоваться дополнительная консультация у других специалистов.
Фото кожного васкулита
Классификация
Специфической классификации лейкоцитокластического кожного васкулита нет, однако, врачи выделяют несколько форм, характеризующихся различными проявлениями сыпи:
- Уртикарная. По проявлениям схожа с крапивницей. У больного появляются волдыри в разных участках тела. Волдыри наблюдаются дольше 2 суток, сопровождаются ощущениями жжения.
- Геморрагическая. Отличается мелкими пятнами с гладкой поверхностью и пурпурным оттенком.
- Папулондулярная. Появляется редко, проявляется в виде узлов с гладкой поверхностью. По размеру узлы могут быть с десятикопеечную монетку, при ощупывании узелки отзываются болью.
- Папулонекротическая. Проявляется узлами плоской или полушарообразной формы. В центральной части узлов образовывается струп с чёрной корочкой. Когда узлы рассасываются, остаются рубцы. Обычно, сыпь появляется на локтях и коленных суставах.
- Пустулезно-язвенная. Поражения выглядят как гнойные прыщи или акне, быстро растут. Наиболее часто расположены в области голеней и низу живота. Когда язы заживают, сохраняются рубцы с розовой окраской.
- Некротическо-язвенная. Считается самой тяжелой формой, поскольку имеет острое начало. Поскольку заболевание ведёт к тромбозу, данной форме сопутствует некроз тканей. Некрозу предшествуют большие геморрагическте пятна и пузыри, долго рубцующиеся после заживления.
- Полиморфная. Сыпь сочетает в себе виды предыдущих форм.
Существует деление васкулита по локализации сосудов:
- поражающий крупные сосуды;
- средние;
- мелкие;
Также заболевание делится на первичное, зависящее от предрасположенности и схожих факторов, и вторичное, которое является следствием других заболеваний.
Чаще всего у людей обоих полов наблюдается именно гемморагическая форма лейкоцитокластического кожного васкулита, о которой более подробно расскажет следующее видео:
Причины возникновения
К лейкоцитокластическому васкулиту может привести целый ряд факторов, например:
- Антигены болезнетворных бактерий, препаратов и продуктов питания, приводящие к аллергии.
- Инфекция.
- Приём лекарственных средств, имеющих сильное влияние на организм, преимущественно лимфоцитарные, диуретические и сульфаниламидальные.
- Замедление кровотока, что приводит к поражению поверхностных сосудов.
- Воздействие холода, ведущее к сужению сосудов (вазоконстрикции).
- Высокая вязкость крови.
- , например, и .
Наиболее часто причиной для васкулита служит бактериальная инфекция, поскольку организм реагирует на чужеродный белок. В качестве провоцирующего фактора может быть сифилис, гонорея, микоз, гепатит и очень редко герпес.
Симптомы кожного лейкоцитокластического васкулита
Основной симптом васкулита — сыпь.
Сыпь может иметь различную форму, обычно, симметрична и хорошо видна на поверхности кожи. В зависимости от степени заболевания и вида васкулита могут проявляться индивидуальные симптомы:
- тяжесть в конечностях;
- боли;
- болезненность сыпи;
- отёчности;
- и другие;
Диагностирую заболевание только по сыпи, не опираясь на индивидуальную симптоматику.
Диагностика
Диагностирование васкулита, обычно, не вызывает затруднений, поскольку заболевание проявляется специфической сыпью. Врач собирает анамнез пациента, выделяет признаки заболевания и проводит дифференциальную диагностику с другими болезнями в зависимости от типа сыпи. Подтвердить диагноз помогают исследования:
- гистологическое исследование высыпаний;
- анализы крови;
- реакция иммунофлюоресценции, выявляющая иммуноглобулины и фибрины;
Для дифференциальной диагностики могут назначаться дополнительные анализы, например, УЗИ или рентген, анализы мочи. В редких случаях требуется консультация сосудистого хирурга, флеболога или кардиолога.
Лечение
Лечение васкулита направлено на подавление аллергической реакции и поднятие иммунитета. Основным методом лечения является медикаментозное. Однако в совокупности с ним могут применяться терапевтические и нетрадиционные методики.
Терапевтическое
Терапевтическая мера лечения кожного васкулита основана на очищении крови. Для этого пациенту рекомендуется пройти процедуру гемодиализа. В редких случаях может назначаться электрофорез, а так же:
- Ультрафонофорез. Воздействие на организм ультразвуковыми волнами, усиленное введением специализированных препаратов.
- Массаж. Помогает усилить кровоток снять болевую симптоматику. Противопоказано проводить массаж на месте высыпаний.
- Магнитная терапия. Воздействие на организм посредством сильного магнитного поля.
По факту, эти процедуры не являются обязательными, но во многом облегчают лечение. Однако, если у пациента не наблюдается положительного эффекта медикаментозной терапии, ему назначают экстракорпоральную гемокоррекцию, например, гемосорбцию или мембранный плазмаферез.
Медикаментозное
После успешного диагностирования заболевания пациенту назначают:
- Препарат кальция и витамины для нормализации сосудистых стенок.
- Десенсибилизирующие и антигистаминные препараты для подавления аллергической реакции.
- Антибактериальные препараты, если наблюдаются инфекционные очаги.
- Мази с содержанием троксевазина для лучшего заживления язв.
Если терапия не имеет положительного эффекта, больному выписывают кортикостероиды, цитостатики.
Народные методы
В совокупности с классическими методиками лечения могут использоваться и народные методы, например:
- Активное употребление продуктов, укрепляющих сосуды: зелёных яблок, вишни, малины, облепихи, гречихи и других.
- Отвар трав. В равных пропорциях нужно взять тысячелистник, череду, цветы бузины и календулы. Заварить стол. л. сбора стаканом кипятка и настаивать 2 часа. Принимать 5 раз в сут. по половине стакана.
- Смесь. Взять по 2 стол. л. тысячелистника и перечную мяту, а по 3 стол. ложки - цветы бузины, полевой хвощ. 3 стол. л. сбора заварить полулитром кипятка, настаивать 2 ч. Можно принимать внутрь по половине стак. 4 р. в сутки или прикладывать аппликациями на 20 мин.
- Зелёный чай. Пить крепкий чай минимум 3 р. в сут.
- Настойка на лимонах. 3 лимона с кожурой перекрутить в мясорубке, добавить 500 граммов сахара и 2 стол. л. гвоздики. Переложить в 3-литровую банку, добавить 0,5 водки, а затем до конца банки воды. Настаивать 2 недели, постоянно взбалтывая. Принимать 3 р. в сут. по 2 стол. л. за 10 минут до еды.
Обратите внимание! Принимать любое из озвученных лекарств необходимо только с предварительной консультацией лечащего врача!
Профилактика заболевания
Главное профилактическое средство против васкулита — грамотное и своевременное лечение инфекционных заболеваний. Важно соблюдать все рекомендации лечащего врача. Также предотвратить развитие васкулита можно, если:
- купировать хроническую инфекцию;
- не контактировать с известными для пациента аллергенами;
- не прибегать к лекарственным препаратам и прививкам, в которых нет необходимости;
- придерживаться здорового образа жизни;
- придерживаться оптимального питания с преобладанием растительной клетчатки;
- по возможности заниматься физическими упражнениями;
- принимать поливитамины по курсу;
Не менее важно стараться не переохлаждать или перегревать тело, поскольку это сильно влияет на состояние иммунитета.
Осложнения
Обычно, заболевание проходит без осложнений. В редких случаях, когда сопутствующая васкулиту болезнь поражает органы ЖКТ может развиваться кишечное кровотечение, перитонит и прободение стенок кишечника. Если инфекция добирается до почек, то развивается хроническая почечная недостаточность.
