Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А 2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической актив­ности в кале с использованием азопротеина, методы ра­диальной диффузии ферментов в желатине, специфи­ческая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрач­ности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих слу­чаях результаты этих тестов оказываются как ложно­положительными, так и ложно-отрицательными, по­этому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, про­вести эти тесты можно далеко не во всех лаборатори­ях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.

Лечение недостаточности поджелудочной железы

Заместительная терапия ферментами

У боль­шинства пациентов недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению с помощью добавления в каждую порцию еды ферментов, которые представляют собой сухой экстракт поджелудочной железы. Экстракт может об­ладать различной биодоступностью, выпускаться во многих формах (в виде таблеток, капсул, порошков, гранул) и в его составе могут быть различные фер­менты. Начальная эффективная доза обычно состав­ляет примерно две чайные ложки порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пище. Экстракт следует добавлять в пищу непосредственно перед кормлением. Обычно бывает достаточно двукратно­го кормления для того, чтобы у больного началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет 0,5-1,0 кг в неделю, диарея и дру­гие нарушения, например полифагия, устраняются в течение 4-5 дней.

После клинического улучшения состояния пациенты смогут самостоятельно подобрать минимальную эффективную дозу ферментных препаратов для предотвращения рецидива заболевания. Дозу подбирают индивидуально для каждого больного, поскольку количество препарата зависит от партии экстракта и потребности организма больного в до­полнительном введении ферментов. При данном за­болевании минимально требуется одна полная чайная ложка ферментов, добавляемых в каждое кормление, но для детей, возможно, потребуется меньшее количество препарата. Некоторым достаточно корм­ления 3-4 раза в день, тогда как другим может требоваться пятиразовое кормление. В качестве недорогой альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудоч­ную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти больные признаны здоровыми по результатам обязатель­ной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре ми­нус 20 ° С на протяжении трех месяцев без значитель­ной потери активности ферментов.

Для защиты ферментов от разрушения кислой средой желудка была разработана специальная энтеросолюбильная (кишечнорастворимая) оболочка, но эти средства часто менее эффективны, чем по­рошковый экстракт поджелудочной железы. Дан­ный эффект может быть обусловлен избирательной задержкой частиц, имеющих кишечнорастворимую оболочку, в желудке в течение всего периода нахож­дения в нем пищи или, возможно, быстрым транзитом их по кишечнику, что препятствует адекватному вы­свобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В дальнейшем более эффективным может являться использование препаратов, имеющих кишечнорастворимую оболочку, но разработанных специально для больных с недостаточностью поджелудочной железы. Также эффективным и экономически выгодным может являться использо­вание новых препаратов, содержащих грибковые или желудочные липазы, не разрушающиеся в кислой сре­де. В то же время вероятность эффекта таких средств для больных с субоптимальным увеличением массы тела невелика, равно как и повышение дозы фермен­тов более рекомендуемой или назначения циметиди­на. Эти сведения свидетельствуют о возможном уча­стии в данном процессе иных факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы

Даже назначение оптималь­ной ферментной терапии не позволяет нормализовать абсорбцию жиров. больные это легко компенсиру­ют повышением потребления ими пищи, что обуслов­ливает необходимость регуляции данного показателя с целью поддержания идеальной массы тела. Неко­торые виды пищевых волокон снижают активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать дачи больным пищевых волокон, содержащих значительное количество непереваримой клетчатки. В то же время рацион с низким количеством жиров всего лишь снижает калорийность принимаемой пищи при недостаточности поджелудочной железы, поэтому этого также следует из­бегать. С целью коррекции остаточного дефицита пи­щеварительной функции целесообразно использова­ние кормов, содержащих большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.

Прогноз при недостаточности поджелудочной железы

Патологические процессы, которые привели к разви­тию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лече­ние необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В 12 . Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логич­но либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенера­ции, поэтому вполне объяснимо, что после панкреати­та или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возмож­на даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию фермент­ными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удо­влетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что зна­чительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других стра­нах таких заболеваний отмечено не было.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Ферменты (энзимы) представляют собой биологически активные вещества белковой природы, которые выполняют в организме функцию биологических катализаторов тех или иных процессов. Группа пищеварительных ферментов участвует в расщеплении пищевых веществ в просвете пищеварительного тракта.

Недостаточное производство или низкая активность тех или иных пищеварительных ферментов у детей приводит к нарушению процессов переваривания и всасывания компонентов пищи. Это, в свою очередь, обусловливает дефицит жизненно важных веществ в организме ребенка, замедление его физического и нервно-психического развития, нарушение обменных процессов и возникновение вторичных заболеваний.

Недостаточность тех или иных ферментов может носить врожденный или приобретенный характер. В первом случае фермент не вырабатывается вследствие «неправильной» генетической программы. Во втором – нехватка ферментов является результатом неблагоприятного воздействия на организм различных внешних факторов: перенесенных инфекций, дефицита витаминов, микроэлементов и белка в рационе ребенка, неблагоприятной экологической обстановки и др.

Наиболее частыми симптомами ферментной недостаточности в кишечнике являются: жидкий стул, вздутие и боли в животе, тошнота, периодически – рвота, нередко – снижение аппетита, общая слабость, похудение, снижение физической активности, отставание в росте (при тяжелых формах). Диагноз ферментной недостаточности устанавливается врачом после тщательного осмотра ребенка, с учетом результатов анализов кала (копрологии, исследования на дисбактериоз, лямблиоз, гельминтозы) и пр. Необходимо исключить наличие кишечной инфекции.

Чаще всего обнаруживается недостаточность ферментов в раннем возрасте, переваривающих углеводы (сахара). При отсутствии или недостаточной активности фермента, принимающего участие в расщеплении того или иного углевода, не всосавшиеся и оставшиеся в просвете кишечника продукты распада сахаров способствуют выходу воды и электролитов в просвет кишечника (так называемый осмотический понос), стимулируют моторику верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Кроме того, избыток углеводов поступает в толстую кишку. Здесь они активно расщепляются кишечной микрофлорой с образованием органических кислот, газообразного водорода, метана, углекислого газа и воды, что вызывает вздутие живота, колики, усиленные сокращения кишки. У ребенка появляется частый (8–10 раз в сутки и более) жидкий, пенистый стул с кислым запахом, оставляющий большое водянистое пятно на пеленке.

Лактазная недостаточность

Это наиболее частая форма дисахаридазной недостаточности (дисахаридазы – ферменты, расщепляющие дисахариды – простые сахара). Лактазная недостаточность развивается в результате снижения или полного отсутствия фермента лактазы в тонкой кишке. Различают первичную лактазную недостаточность, связанную с врожденной ферментативной недостаточностью, и вторичную, которая развивается вследствие повреждения клеток слизистой оболочки пищеварительного тракта при инфекционных, воспалительных, аутоиммунных заболеваниях кишечника (аутоиммунными называются серьезные патологические состояния, связанные с повреждением тканей и органов собственной иммунной системой).

Первичная лактазная недостаточность

Наиболее часто педиатры встречаются с гиполактазией у детей первых месяцев жизни. Клинические симптомы (метеоризм, колики, диарея) появляются у ребенка обычно на 3–6‑й неделе жизни, что, по-видимому, связано с нарастанием употребляемого ребенком объема молока или молочной смеси. В анамнезе у таких детей, как правило, имеются указания на осложненное течение беременности и родов, а у ближайших родственников нередко выявляются признаки лактазной недостаточности взрослого типа (непереносимость молока, проявляющаяся послаблением стула после его употребления и нередко сопровождающаяся отвращением к молочным продуктам).

Следует отметить, что клиническая картина заболевания у каждого ребенка индивидуальна и может несколько отличаться, иногда могут иметься только отдельные симптомы. Однако всегда прослеживается четкая связь клинической картины заболевания с употреблением молочного продукта (грудное молоко, молочные смеси).

Проявления лактазной недостаточности зависят не только от степени снижения ферментативной активности слизистой оболочки кишечника, но и от уровня лактозы в пище (так, в грудном молоке уровень лактозы высок всегда, но он может становиться еще выше при употреблении матерью сладостей). Большое значение играют состояние микробиоценоза кишечника (полезные кишечные бактерии помогают расщеплять молочный сахар), центральной нервной системы, а также индивидуальная чувствительность кишечника ребенка к дискомфорту. У большей части детей патологические симптомы исчезают к 5–6 месяцам (к моменту введения прикорма) и в дальнейшем не прослеживаются.

В 3–5 лет может проявиться так называемый «взрослый тип» первичной лактазной недостаточности с поздним началом, при котором клинические проявления непереносимости лактозы выражены в более легкой степени.

После употребления молочных продуктов у больных появляются вздутие живота, тошнота, урчание в кишечнике, колики, метеоризм, кашицеобразный или водянистый кислый стул. Дети отказываются от молочных продуктов, жалуются на общую слабость. Вследствие постоянного ограничения молочных продуктов часто развивается дефицит кальция, что требует его дополнительного введения в организм в виде лечебных препаратов.

Диагноз лактазной недостаточности устанавливается врачом на основании клинической картины и результатов исследований. На начальном этапе определяют количество углеводов в анализе кала. Это исследование не дает ответа на вопрос, какие именно углеводы не перевариваются организмом ребенка и в чем причина патологического состояния. Однако копрологическое исследование широко доступно, быстро выполняется и позволяет понять, есть ли вообще нарушение переваривания углеводов и их всасывания.

Несмотря на то, что 80–85 % углеводов грудного молока составляет лактоза, желательно сохранить грудное вскармливание. При этом врач назначает ребенку заместительную терапию ферментными препаратами. При смешанном и искусственном вскармливании используют специальные лечебные смеси с пониженным содержанием лактозы.

Блюда прикорма детям первого года жизни с лактазной недостаточностью готовят не на молоке, а на той низко- или безлактозной смеси, которую получает ребенок. Первым основным прикормом целесообразно выбрать кашу (рисовую, кукурузную, гречневую), так как дети с лактазной недостаточностью, как правило, отстают в физическом развитии и имеют дефицит веса. Далее вводят пюре из овощей с негрубой растительной клетчаткой (цветная капуста, кабачок, тыква, морковь) с добавлением растительного масла. Через 2 недели вводят мясное пюре. Разрешаются фруктовые пюре или печеное яблоко, которые вводят в рацион после привыкания к овощам, кашам и мясным продуктам (но не ранее чем через две недели от введения последнего прикорма). У детей второго полугодия жизни возможно использование молочных продуктов, где содержание лактозы незначительно: сливочного масла – с 8 месяцев, кефира и творога – с 9 месяцев, но только при условии их нормальной переносимости. После 1 года можно вводить твердые сорта сыра.

Вторичная лактазная недостаточность

Этот вид лактазной недостаточности составляет 50–80 % всех ее проявлений и может выявиться в любом возрасте. При вторичной гиполактазии все симптомы носят временный характер. Основными причинами развития вторичной лактазной недостаточности являются:

Высокая частота распространенности вторичной лактазной недостаточности объясняется нарушениями ферментативной активности клеток, вырабатывающих лактазу, на фоне воздействия инфекционного фактора. Полное восстановление лактазной активности после перенесенной кишечной инфекции в среднем происходит только через год.

Для диагностики вторичной лактазной недостаточности необходимо исследование кала на содержание углеводов. По показаниям могут назначаться нагрузочные тесты, описанные выше, и другие анализы. Однако чаще диагноз вторичной лактазной недостаточности не требует дополнительного подтверждения, так как очевидна связь нарушения усвоения лактозы с тем или иным поражением желудочно-кишечного тракта.

Лечение вторичной лактазной недостаточности начинают с устранения ее непосредственной причины, т. е. борьбы с основным заболеванием. В течение периода непереносимости молока и молочных продуктов их максимально исключают из рациона. В качестве замены можно использовать безлактазные молочные смеси. Их добавляют в различные блюда (например, каши), используют самостоятельно. После ликвидации причины через 3–4 недели начинают постепенно вводить молочные продукты, начиная с творога, твердых сортов сыра, кефира. Введение молочной продукции осуществляется под контролем самочувствия малыша и анализов кала.

Недостаточность сахаразы-изомальтазы

При врожденной недостаточности сахаразы-изомальтазы снижение синтеза соответствующего фермента не является жизненно опасным состоянием. Заболевание впервые проявляется при введении в рацион ребенка сахарозы (фруктовые соки, пюре), реже – крахмала и декстринов (каши, картофельное пюре) в виде поноса с возможным обезвоживанием (уменьшением количества жидкости в организме до уровня, опасного для здоровья ребенка). Следует отметить, что с возрастом дети нередко приобретают способность переносить все возрастающие объемы крахмала и сахарозы несмотря на низкую активность фермента, что связывают с увеличением всасывательной поверхности слизистой оболочки пищеварительного тракта. Часто у больных развивается отвращение к сладким блюдам, фруктам, крахмалистым продуктам, то есть происходит саморегуляция поступления сахарозы в организм ребенка.

После клинического осмотра ребенка ему назначают исследование кала на содержание углеводов, нагрузочные тесты с сахарозой (проводятся по тем же принципам, что и нагрузочные тесты с лактозой). Исследование активности фермента в биоптате (небольшом кусочке слизистой) дает однозначный ответ на вопрос о том, существует ли недостаточность сахаразы-изомальтазы у больного. Однако применяют этот метод достаточно редко.

Любое повреждение эпителия кишки может привести к вторичной недостаточности сахаразы-изомальтазы (кишечная инфекция, лямблиоз и др.), но при этом активность фермента не падает до того крайне низкого уровня, какой бывает при первичной недостаточности.

Основой диетотерапии является исключение сахарозы и иногда – снижение количества крахмала и декстринов в рационе.

При первичной (врожденной) недостаточности сахаразы-изомальтазы дети, как правило, хорошо переносят лактозу. Поэтому предпочтительно максимально долгое сохранение грудного вскармливания (основной сахар грудного молока – лактоза). При искусственном вскармливании необходимо использовать детскую молочную смесь с лактозным углеводным компонентом. При вторичной (постинфекционной) недостаточности сахаразы-изомальтазы также возникает дефицит лактазы и формируется сочетанная дисахаридазная недостаточность.

Дети с недостаточностью сахаразы-изомальтазы не переносят фрукты, ягоды, овощи, соки с высоким содержанием сахарозы (персики, абрикосы, мандарины, апельсины, дыня, репчатый лук, свекла, морковь), а также продукты, богатые крахмалом (каши, картофель, хлеб, кисели). Поэтому введение прикорма рекомендуется начинать с пюре из овощей, практически не содержащих сахарозу и крахмал. К таким овощам относятся цветная капуста, брокколи, брюссельская капуста, шпинат. В возрасте старше 1 года к этим овощам можно добавить зеленый горошек, стручковую фасоль, помидоры. Такие ягоды, как вишня, клюква, облепиха, практически не содержат сахарозу и хорошо переносятся больными детьми. Подслащивать пищу можно глюкозой или фруктозой.

Так как с возрастом проявления сахаразной недостаточности уменьшаются, обычно уже на втором году жизни ребенка удается расширить рацион за счет введения умеренного количества крахмалосодержащих продуктов (каши, макаронные изделия, картофель).

При вторичной непереносимости сахарозы продолжительность ее исключения из рациона зависит от тяжести основного заболевания и успехов его лечения. Обычно, если с основным заболеванием (причиной) удалось успешно справиться и наступило выздоровление, через 10–15 дней можно начинать постепенно вводить продукты, содержащие сахарозу, в меню малыша.

Ферментная недостаточность: Целиакия

Это поражение слизистой оболочки тонкой кишки у генетически предрасположенных лиц под влиянием белков (проламинов) зерна некоторых злаковых культур: глиадина пшеницы, секалина ржи, хордеина ячменя, авенина овса. В медицинской литературе токсичные для больных целиакией белки злаковых принято объединять термином «глютен». Целиакия характеризуется стойкой, пожизненной непереносимостью глютена. При данном заболевании имеется дефицит кишечных ферментов, расщепляющих глютен, в результате чего продукты его распада оказывают повреждающее действие на слизистую оболочку тонкой кишки. Существенную роль играет патологическая иммунная реакция организма на глютен, обусловливающая развитие болезни.

Симптомы типичной целиакии развиваются у детей, как правило, спустя 4–8 недель после введения в рацион глютенсодержащих блюд прикорма (манная, пшеничная, овсяная каши, печенье, сухари, сушки, вермишель), обычно в возрасте от 6–8 месяцев до 1,5–2 лет, однако они могут впервые проявиться в любом возрасте. Такими симптомами являются: появление жидкого стула, увеличение живота за счет его выраженного вздутия, отставание ребенка в физическом развитии, снижение иммунитета и др.

Диагноз окончательно устанавливается после проведения эндоскопического исследования кишечника (введения в кишечник оптического зонда) с биопсией (взятием для исследования кусочка слизистой оболочки).

Единственным методом лечения заболевания и профилактики осложнений при целиакии является строгая и пожизненная безглютеновая диета. Из рациона исключаются все продукты и блюда, имеющие в составе пшеницу, рожь, ячмень и овес, а также продукты промышленного производства, в которые глютенсодержащие компоненты входят в виде добавок – загустителей, формообразователей, стабилизаторов. В питании могут использоваться только те промышленные продукты, на упаковке которых указано, что они не содержат глютен. Нетоксичными злаковыми при целиакии считаются рис, гречиха, кукуруза. Исключаются пшеничная, манная, ячменная, перловая, ячневая, овсяная каши; геркулес, толокно, ржаные хлопья. Запрещены блюда из пшеничной, овсяной и ржаной муки, а также отруби из этих круп. Дети с целиакией не должны получать хлеб, сушки, сухари, всевозможные лепешки и сдобу, а также макаронные изделия. Безопасными являются мука и крахмалы, приготовленные из картофеля, тапиоки, маниоки, батата, бобов, гороха, сои, различных орехов. При покупке детского питания следует очень внимательно изучать состав каждого продукта. Даже минимальное содержание манной крупы, пшеничной или овсяной муки и т. п. в консервах для детского питания (овощных, фруктовых, мясных и рыбных) недопустимо.

Состав рациона больного целиакией строится на основании общих принципов: углеводный компонент составляют за счет переносимых круп, картофеля, бобовых, овощей, фруктов и ягод; белковый и жировой – за счет мяса, яиц, рыбы, молочных продуктов, растительного и сливочного масел.

Первыми признаками эффективности фармакологического лечения и диетотерапии целиакии являются улучшение эмоционального тонуса, аппетита и начало прибавки в весе, чего следует ожидать через 1–2 недели лечения.

В заключение хотелось бы отметить, что соблюдение диеты, назначенной врачом, при различных видах ферментной недостаточности является главной и неотъемлемой частью лечения. Исключенные из рациона продукты обязательно должны восполняться за счет других категорий таким образом, чтобы энергетическая ценность пищи и состав питательных веществ в рационе были приближены к возрастной норме. Соблюдение предписанных правил питания помогает устранить неприятные симптомы, избежать отрицательных последствий и подготовить организм малыша к постепенному расширению рациона, если это позволит состояние здоровья.

Малыш голоден, но при этом отка­зывается от груди, его желудок «не принимает» детские молочные смеси, каши и йогурты? Вы стали замечать, что кроха вялый и у него постоянно плохое настроение? Возможно, виной всему фермент­ная недостаточность. - это особый вид пищевой непереносимости, характеризую­щийся неспособностью человеческого организ­ма усваивать пищу из-за отсутствия фермента, участвующего в ее переваривании. Другой вид пищевой непере­носимости - так называемая пищевая чувствительность, когда употребление какого-либо продукта питания вызывает у челове­ка обострение хронических заболеваний.

Ферменты - это специфические белковые вещества, которые присутствуют во всех живых клетках. Они находятся в слю­не, желудочном соке, желчи, а также вырабатываются под­желудочной железой и ворсинками кишечной стенки. Их роль - участие в обменных процессах, расщепление пита­тельных веществ и запуск переваривания пищи. Активность ферментов зависит от множества факторов, в том числе гене­тических. А их отсутствие или же недостаточная активность способны привести к заболеваниям.

Лактозная недостаточность

Первый фермент, дефицит которого может вызвать у новорож­денного малыша непереваривание пищи - это лактаза. Его не­хватка делает невозможным процесс расщепления основного углевода материнского молока - лактозы (молочного сахара). Когда лактоза не расщепляется на составляющие (остаток глю­козы и остаток галактозы, которые благодаря своим небольшим размерам могут всосаться в кровь), она не может переварить­ся, остается в кишечнике ребенка, что, в свою очередь, влечет за собой целый ряд негативных последствий. Во всем мире лак­тозная недостаточность - довольно распространенная пробле­ма: у некоторых народностей процент этой патологии достигает 80-90%. Непереносимость лактозы бывает двух типов.

ВРОЖДЕННАЯ. Это наследственная непереносимость лактозы, от которой, возможно, страдали родители малы­ша, дедушки или бабушки. Иногда об­наружение лактозной недостаточности у ребенка становится неожиданностью для мамы с папой, ведь часто взрослые даже не догадываются о том, что са­ми плохо переносят молоко. На приеме у педиатра, который интересуется на­следственностью ребенка, они уверяют, что просто не любят этот продукт.

ТРАНЗИТОРНАЯ (ИЛИ ПРОХОДЯЩАЯ). Возникает в первые недели жизни ма­лыша при нехватке лактазы. Здесь речь идет о сниженной активности фермен­та, а не о полном его отсутствии. Дет­ский организм вырабатывает лактазу в количестве недостаточном для того, чтобы переварить всю поступающую пищу, процесс пищеварения затруд­няется. При правильном лечении за­болевание обычно проходит через 2-3 месяца. После этого в рацион ребенка можно потихоньку вводить молоко.

Симптомы

Могут проявиться с первых дней жизни ребенка.

Отказ от еды. Малыш начинает есть с аппетитом, но спу­стя буквально несколько минут, почувствовав боль в желудке, плачет, отрывается от груди или выплевывает соску от буты­лочки, притягивает ножки к животу, сжимает кулачки.

Расстройство желудка. Оставшись нерасщепленной в ки­шечнике, лактоза вызывает сильное расстройство желудка малыша: стул становится разжиженным, пенистым, зеленого цвета, имеет кислый запах, появляется повышенное газообразование, живот надутый, болезненный.

34 неделя беремен­ности - к этому сроку начинает расти активность лактазы. Поэтому транзиторная лактозная недостаточность часто возникает у недоношенных малышей после рождения. Заболевание может быть следствием дисбактериоза, пи­щевой аллергии, инфекционных заболеваний и, как правило, проходит после лечения.

Лечение

При симптомах лактозной недостаточ­ности необходимо срочно обратиться к врачу. Он, в первую очередь, посмо­трит на результаты анализа кала: если в нем высок уровень углеводов, скорее, речь идет о непереносимости лактозы.

При грудном вскармливании. Ли­шать малыша грудного молока не надо. В нем содержится большое коли­чество полезных веществ (например, иммуноглобулинов), источник кото­рых - только мамино молоко. Врач пропишет маме строгую диету с ис­ключением всех продуктов, содержа­щих белки коровьего молока: молоко, приготовленные на нем каши и пу­динги, кисломолочные продукты, сы­ры, мороженое. В некоторых случаях из рациона исключают говядину. Так­же педиатр назначит маме или ребен­ку, а возможно, обоим одновременно прием фермента лактазы. Он выпуска­ется в капсулах и добавляется прямо в бутылочку со сцеженным молоком. Дозировка фермента подбирается пе­диатром индивидуально и зависит от показателя углевода в анализах малы­ша: чем больше у него непереваренных углеводов, тем больше назначенная до­за фермента.

При искусственном вскармливании , качестве докорма или основного пита­ния ребенку назначают безлактозные или низколактозные смеси. При вы­боре питания обязательна консульта­ция с педиатром, так как чрезмерное ограничение лактозы может привести к сильным запорам. Внимательно сле­дите за реакцией ребенка при переходе на новую смесь: вводите ее постепенно (обычно на это требуется 2-3 дня). Без­молочные прикормы дают с 4-5 меся­цев: это овощи и фрукты. Из молочных продуктов при транзиторной неперено­симости в меню ребенка позднее мож­но вводить йогурты с биокультурами и сыры - они хорошо усваиваются и при сниженной выработке лактазы. После контрольных анализов можно на­чать вводить в рацион ребенка и дру­гие лактозосодержащие продукты.

Врожденный дефицит лактазы - редкое ге­нетическое заболевание. Большинство случа­ев зарегистрировано в Финляндии. Эта болезнь характеризуется полным или частичным отсут­ствием фермента в тонком кишечнике и диагно­стируется только молекулярно-генетическими методами или при биопсии тонкого кишечника. Вторичная непереносимость лакто­зы может быть связана с различными воспалительными заболева­ниями желудочно-кишечного тракта.

Где же можно найти диетические рецепты для наших малышей? Рекомендуем вам ознакомиться с сайтом о детском питании http://vkusnoe.info/. Здесь вы сможете найти самые раные рецепты, в том числе и диетические.

Целиакия

Наиболее часто заболевание развивается в возрасте 6-12 месяцев. В организме ребенка отсутствуют ферменты, отвечающие за рас­щепление глютена - белка, содержащегося в пшенице, ячмене, ржи и овсе. Это приводит к поражению ворсинок в малом кишеч­нике, в результате чего возникает синдром пониженного всасы­вания (мальабсорбция) питательных веществ. Болезнь провоци­руется генетической предрасположенностью и развивается под воздействием особого механизма. Диагноз целиакии врач уста­навливает на основании биопсии тонкого кишечника (отсутствие ворсинок слизистой) и положительной динамики на фоне соблю­дения ребенком безглютеновой диеты.

Симптомы

Заболевание начинает заявлять о себе с 6-го месяца жизни ребенка (после вве­дения в рацион каш) и при отсутствии лечения прогрессирует. По симптомам оно схоже с кишечным отравлением: диарея, боль в желудке, возможна рво­та. Помимо этого, у ребенка с целиакией можно наблюдать следующее:

Сухость кожи, стоматит, плохой рост, ослабленность и болезненный внешний вид зубов и ногтей (последствия нехват­ки витаминов и минеральных веществ).

Проблемы со стулом: он обильный, с гнилостным запахом, светлый, с бле­стящей «жирной» поверхностью.

Плохой набор веса, который наблю­дается вскоре после введения в рацион мучнистой пищи из-за нарушений вса­сывания и отсутствия аппетита.

Выдающийся вперед и заметно уве­личенный из-за сильного скопления га­зов и задержки жидкости живот.

Плохое настроение из-за постоянного дискомфорта в желудке.

Лечение

Ребенку с целиакией назначается посто­янная безглютеновая диета: употребление мучных продуктов может привести к рецидивам. Из рациона исключается все, что содержит пшеничную и ржаную муку, геркулесовая, манная, пшенная и ячменная каши. Имейте в виду, что глютен также может использоваться в качестве загустителей в различных приправах, соусах и майонезах, в квасе, некоторых пищевых добавках в консер­вах, мороженом, йогуртах. Питание ма­лыша должно состоять из свежего мяса и рыбы, овощей, фруктов. Разрешается потребление картофеля, риса, фасоли, вместо пшеничной муки можно исполь­зовать кукурузную. Детский организм надо обеспечить всеми полезными ве­ществами: при целиакии наблюдается дефицит жирорастворимых витами­нов А, Б, К, Е. Кроха также недополуча­ет витамин С и микроэлементы калий и фосфор. Чтобы не сомневаться в вы­боре продуктов для ребенка, руко­водствуйтесь сборником кулинарных рецептов безглютеновых блюд и чаще консультируйтесь с медиками.

Фенилкетонурия (ФКУ)

Генетическое заболевание, связанное со снижением активности фермента, расщепляющего в организме фенилаланин - важную аминокислоту, входящую в состав множества белков. При ФКУ клетки печени теряют способность вырабатывать фермент, на­зываемый тирозином, который запускает процесс расщепления фенилаланина. В результате в организме накапливаются продук­ты, обладающие ядовитым, токсическим эффектом на развиваю­щийся мозг ребенка. В настоящее время во всех государственных и частных роддомах на 4-5 день жизни младенца у него из пятки берут кровь для исследования на фенилкетонурию. Если в анали­зе имеются какие-либо отклонения от нормы, родителей немед­ленно оповещают, а новорожденного направляют на вторичное обследование, и в случае подтверждения диагноза назначают пожизненную специальную безбелковую диету.

Симптомы

Если диагноз не поставлен вовремя, у малыша примерно в возрасте 6 месяцев, когда приходит пора вводить в его раци­он белковые продукты, начинает прояв­ляться задержка развития, наблюдаются расстройства психики. Сначала отклоне­ния еле заметны, по мере взрослением малыша они становятся ощутимее.

ВАЖНО! Полно­стью лишить ребенка фенилала­нина нельзя - это незаменимая ами­нокислота. Поэто­му для обеспече­ния нормального развития малыша минимальная по­требность должна быть удовлетворе­на. Диета ребенка с ФКУ строится как раз с учетом такой потребности. И чем младше ре­бенок, тем больше фенилаланина ему необходимо.

Лечение

Единственным методом ле­чения фенилкетонурии яв­ляется соблюдение строжайшей диеты. Ее осно­ва - исключение продуктов с высоким содержанием белка (они содержат до 8% фенилаланина). Груд­ной младенец с ФКУ получает в качестве питания специальные смеси без фенилаланина, когда он становит­ся старше, из его меню исключают мя­со и рыбу всех видов, морепродукты, яйца, творог и сыр, любые орехи, хлеб и хлебобулочные изделия, гречневую, пшенную, манную и ячменную кру­пы, соевые продукты. С осторожностью и в небольших количествах разрешены к употреблению молоко и молочные продукты. Без ограничений питаться можно продуктами, содержащими не­значительное количество фенилала­нина: любыми фруктами и ягодами, овощами, рисом и кукурузой (в том чис­ле кондитерскими изделиями на основе рисовой и кукурузной муки), маслами, некоторыми сладостями. Дефицит ви­таминов и минералов восполняют за счет приема специальных препара­тов, содержащих все аминокислоты, поступающие при обычном питании с продуктами, при этом не содержащих фенилаланин. Особое внимание уде­ляется поступлению в организм малыша витамина С, фолиевой кислоты, витаминов В6 и B1, железа, магния и кальция.

Опубликовано: 15 октября 2014 в 10:28

Ферментами поджелудочной железы называют вещества, представляющие собой белковые соединения, вырабатываемые ею в виде соков. Основное их назначение в организме состоит в обеспечении нормального расщепления продуктов питания, поступающих в желудок.

При ферментативной недостаточности веществ , вырабатываемых поджелудочной железой, процесс пищеварения становится затрудненным и неполным, что влечет за собой нарушение обмена веществ и развитие различных патологических состояний.

Ферментативная недостаточность называется ферментопатией и может объясняться как наследственной предрасположенностью, так и различными заболеваниями поджелудочной железы.

В том случае, если речь идет о наследственной предрасположенности, недостаточность проявляется с первых дней жизни новорожденного ребенка и выражается в различных нарушениях пищеварения, урчании в животе, общем беспокойстве малыша и его отставании в росте. При этом она может носить лишь частичный характер. Так, например, у детей может наблюдаться дисахаридазная недостаточность, причиной которой является изменение состава соков, вырабатываемых поджелудочной железой и недостаток в них некоторых ферментов.

Для лечения нужно просто скорректировать питание, исключив их него продукты, переваривание которых зависит от отсутствующего фермента. Если заболевание носит генетический характер и диагностировано в первый год жизни, то при правильной диете со временем наступает полное выздоровление.

Разумеется, обнаружить недостаток веществ, вырабатываемых поджелудочной железой, можно только на основании полного обследования больного, без которого вести речь о лечении, его направлении и интенсивности не имеет никакого смысла.

Заподозрить заболевание можно по таким симптомам, как урчание в животе, тяжесть, вздутие, слишком частая дефекация и состояние дискомфорта. Все эти симптомы, особенно, если речь идет о детях, являются основанием для проведения комплексного медицинского обследования.

Особенно внимательно следует относиться к здоровью детей, среди кровных родственников которых есть больные с ферментной недостаточностью поджелудочной железы. Если своевременно не выявить этот недуг, ребенок может серьезно отстать в развитии от сверстников и приобрести серьезные проблемы с поджелудочной железой.

Симптомы нехватки ферментов поджелудочной железы

Нарушение данной функции поджелудочной железы обычно проявляется характерными признаками, у детей и взрослых, во многом, схожими. О нехватке ферментов поджелудочной железы в раннем детском возрасте сигнализируют следующие симптомы:

• частый, разжиженный стул (до 6 раз) зеленоватого цвета с белесыми хлопьями;
• вздутый живот;
• срыгивание;
• нарушение сна;
• ребенок капризничает и вяло ест;
• вес ниже нормы.

При подозрении на недостаточность ПЖ ребенку требуется клиническое наблюдение и прохождение полного комплекса исследований для определения степени ее поражения.

Недостаток пищеварительных ферментов у старшей группы населения может проявляться в виде диспепсических расстройств со следующими клиническими симптомами:

• характер стула изменяется (недостаточность липазы): становится частым, обильным, сероватым по цвету, маслянистым, плохо смывается; ощущается зловонный гнилостный запах, в кале непереваренные остатки пищи;
• изматывает сильный метеоризм с переливаниями в животе и «взрывным» отхождением газов;
• подташнивание, снижение аппетита;
• неприятный вкус во рту;
• похудение и общее недомогание (нет чувства бодрости, быстрая утомляемость, слабость, бессонница, головные боли).

Функциональное расстройство пищеварительной системы, причина которого связана с нехваткой ферментов поджелудочной железы, требует лечения.

При наличии таких показаний, как диарея, стеаторея (жирный кал), прогрессирующее снижение веса на фоне других признаков диспепсии проводят ферментозаместительную терапию, корректирующую панкреатическую недостаточность. Длительность приема и дозы лекарств подбираются с учетом возраста, массы тела, формы патологии переваривания и всасывания.

Фармакология имеет в арсенале несколько групп ферментативных препаратов, различающихся своими компонентами. У каждой свои строгие показания к применению, нарушение которых не приведет к выздоровлению и может вызвать нежелательные побочные реакции. Вот несколько примеров:

• I группа – действующее вещество пепсин (Абомин, Пепсидил и др.). Назначается для восстановления деятельности слизистой желудка, например, при гипоацидном гастрите.
• II группа – панкреатические энзимы липаза, амилаза, трипсин (Панкреатин, Мезим форте, Креон, Пангрол, Панцитрат и др.). Эти легкие энзимные препараты часто назначаются и профилактически. Они хорошо перемешиваются с пищевым комком и физиологичны. Большие неделимые таблетки Панкреатина практически непригодны для малышей. В детской практике успешно используется высокоактивный Креон в маленьких капсулах, которые при необходимости можно раскрыть и дозировать содержимое.
• III группа – комплексные препараты, содержащие панкреатин, гемицеллюлозу, компоненты желчи (Дигестал, Фестал, Котазим форте, Энзистал и др.). Дополнительный прием этих ферментов оправдан с целью компенсации нарушений полостного пищеварения. При заболеваниях печени и неспецифическом язвенном колите требуется осторожность.
• IV группа – комбинированные средства (Комбицин, Панзинорм форте, Панкреофлат).
• V группа – действующее вещество лактоза (Лактраза, Тилактаза). Используются для лучшего усвоения молочных продуктов.

Подбор лечебных форм при ферментной недостаточности поджелудочной железы строго индивидуален, лекарства невзаимозаменяемые. Сделать грамотное назначение и определить правильную методику приема сможет только врач соответствующей квалификации.

Ферментативная недостаточность у новорожденных и более старших детей – это отсутствие определенных биологически активных веществ (БАВ или энзимов), участвующих в пищеварительных процессах. Для полноценного усвоения продуктов в слюне, желудочном соке и желчи, продуцируемой поджелудочной железой, необходимо присутствие энзимов – участников обменных процессов. Различают несколько патологий, связанных с недостатком ферментов поджелудочной, но в целом они определяются как пищевая непереносимость.

Почему не хватает ферментов?

По происхождению ферментная недостаточность подразделяется на врожденную и приобретенную. В первом случае она развивается из-за генных дефектов или на фоне нарушений поджелудочной железы. Лечение проводится по-разному в зависимости от провоцирующего фактора.

Приобретенная нехватка энзимов встречается у детей, перенесших разные патологии:

1. болезни поджелудочного органа;
2. инфекционные заболевания;
3. любые тяжело протекающие недуги;
4. нарушение флоры кишечника;
5. интоксикация медикаментами;
6. пребывание в неблагоприятной экологической обстановке;
7. истощение вследствие дефицита белка и витаминов в питании.

Частыми причинами недостачи ферментов у детей являются инфицирование организма и плохое питание, но вызвать нарушение могут и др. факторы. Ими становятся любые ситуации, сказывающиеся на выработке БАВ.

Общие симптомы дефицита энзимов

Как заболевание ферментативная недостаточность оказывает негативное воздействие на пищеварительные процессы. Любое ее проявление отражается на самочувствии детей и характере стула. О пищевой непереносимости сигнализируют следующие симптомы:

• жидкие каловые массы;
• снижение аппетита;
• тошнота и рвота;
• внезапное похудение;
• задержка физического развития;
• вздутие и болезненные ощущения, вызванные процессами гниения пищи.

Начало развития болезни легко распознается по внешнему виду малышей. Они становятся вялыми, плохо кушают, но при этом опорожняются более 8 р. в сутки. Эти симптомы сходны с клиникой инфицированного кишечника, но гастроэнтеролог распознает болезнь по ответам исследования кала.

Нехватка энзимов влияет на характеристики стула. С этой стороны симптомы выражаются пенистым калом, источающим резкий кислый запах и выделяющимся в обильной жидкостной среде. Измененные продукты дефекации говорят о переизбытке углеводов. Таким образом, недостаточность ферментов проявляется любыми проблемами с пищеварением и странными фекалиями. Стабильно жидкий стул, вялое состояние и вздутие живота – характерные симптомы патологии. Из-за схожести с кишечной инфекцией пищевую непереносимость следует дифференцировать по анализу кала.

Болезни дефицита ферментов поджелудочной железы

Недостаточность ферментов диагностируют в нескольких разновидностях. Патологии определяют по конкретному веществу, дефицит которого испытывает детский организм.

Проблема нехватки лактазы распространена среди малышей возрастом до года. Ее опасность состоит в том, что содержащийся в грудном молоке сахар (углевод «лактоза») не переваривается детским желудком. Процесс распада лактозы не протекает без лактазы.

Заподозрить лактозную недостаточность мамы могут в первые дни жизни своих деток. Голодные малыши с жадностью припадают к груди, но быстро отрываются. Стул принимает жидкую консистенцию и ненормальный зеленоватый оттенок. У детей усиливается газообразование и вздувается живот. Голодные и измученные болью, они капризничают, плачут, плохо спят.

Лечение дефицита лактозы предполагает соблюдение мамой диеты с исключением из рациона молочной продукции и говядины. И женщине, и ребенку педиатр или гастроэнтеролог назначает фермент лактазы в капсулах.

Проблема расщепления глютена – целиакия

Этот тип недостатка ферментов поджелудочной железы возникает во 2-ом полугодии жизни, когда детей приучают питаться кашами. Заболевание развивается ввиду отсутствия энзима, перерабатывающего глютен (необходимый растущему организму белок присутствует в составе ржи, ячменя, овса, пшеницы). Дефицит повышает раздражимость кишечных ворсинок, отчего нарушается всасываемость полезных веществ желудком.

Симптомы целиакии – это самые разные отклонения:

1. рвота;
2. стоматит;
3. худощавость;
4. слишком сухая кожа;
5. жидкий стул с гнилостным запахом;
6. диспропорции фигуры из-за увеличенного вздутием живота.

Суть терапии целиакии сводится к соблюдению безглютеновой диеты. Из рациона ребенка убирают манку, овсянку, ячменную и пшенную каши. Запрещается выпечка из пшеничной и ржаной муки. Витамины восполняют через мясо, овощи и фрукты. Недостаток глютена как продукта поджелудочной железы выявляют по результатам биопсии.

Фенилкетонурия – дефицит аминокислоты

Недостаточность вещества, расщепляющего аминокислоту под названием фенилаланин, провоцирует генетический фактор. Фенилаланин входит в состав белков. Нехватка данного фермента поджелудочной железы опасна накоплением токсинов. Они тормозят интеллектуальное развитие малыша.

Распознается фенилкетонурия по умственной отсталости и психическим расстройствам, которые возникают у крохи уже с 6 месяцев. Лечение заболевания основано на соблюдении диеты с исключением всех фенилаланин содержащих продуктов.

Педиатр Комаровский призывает родителей своевременно консультироваться с врачом по поводу всех изменений самочувствия ребенка и не пренебрегать диетическими рекомендациями. На первом году жизни важно нормализовать работу крошечного желудка и адаптировать его к разной пище.

Оздоровление поджелудочной и кишечника

Помимо лечебного питания поджелудочной железе нужны специальные препараты:

• пищевая добавка Лактазар;
• средства ферментативной группы – Фестал, Креон, Панкреатин, Мезим Форте.

Улучшить состояние кишечника поможет Линекс, Хилак Форте, Бифидумбактерин, Ацилакт, Пробифор, Флорин Форте, Гастрофарм, Биобактон.

Что делать при поносах и «газиках»? Симптоматическую терапию пищевой непереносимости рекомендуется проводить антидиарейными лекарствами и средствами от усиленного газообразования (Боботик, Эспумизан, Саб Симплекс). От боли малыша спасут Но-шпа и гидрохлорид дротаверина.