Ограниченная склеродермия у детей. Системная склеродермия у детей, симптомы, лечение

И очаговую (ограниченную). Наиболее опасной считается именно системное течение этого недуга, т. к. в таком случае в патологический процесс вовлекаются внутренние органы, опорно-двигательная система и ткани. Очаговая склеродермия характеризуется менее агрессивными проявлениями, сопровождается появлением на кожных покровах участков (полос или пятен) белого цвета, которые в некоторой степени напоминают шрамы, и имеет благоприятный прогноз. Этот недуг чаще выявляется у представительниц прекрасного пола и 75 % больных являются женщинами 40-55 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, симптомами и методами лечения очаговой склеродермии. Эта информация будет полезна для вас, вы сможете вовремя заподозрить начало развития заболевания и задать вопросы врачу о вариантах его лечения.

В последние годы это заболевание кожи стало более распространенным, и некоторые специалисты отмечают, что его течение более тяжелое. Возможно, что такие выводы стали следствием несоблюдения сроков лечения и диспансеризации пациентов.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины развития очаговой склеродермии пока не известны. Существует ряд гипотез, которые указывают на возможное влияние некоторых факторов, способствующих появлению изменений в продукции коллагена. К ним относят:

• , приводящие к выработке антител против собственных клеток кожи;
• развитие новообразований, возникновению которых в ряде случаев сопутствует появление очагов склеродермии (иногда такие очаги появляются за несколько лет до образования опухоли);
• сопутствующие патологии соединительной ткани: , ревматоидный артрит и пр.;
• генетическая предрасположенность, т. к. это заболевание часто наблюдается среди нескольких родственников;
• перенесенные вирусные или бактериальные инфекции: , вирус папилломы человека, стрептококки;
• нарушения гормонального фона: , аборты, период беременности и кормления грудью;
• избыточное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей;
• сильные стрессы или холерический склад темперамента;
• черепно-мозговые травмы.

При очаговой склеродермии наблюдается избыточный синтез коллагена, который отвечает за ее эластичность. Однако при заболевании из-за его избыточного количества происходит уплотнение и огрубение кожных покровов.

Классификация

Единой системы классификации очаговой склеродермии нет. Специалисты чаще применят предложенную Довжанским С. И. систему, которая наиболее полно отображает все клинические варианты этого заболевания.

1. Бляшечная. Она разделяется на индуративно-атрофическую, поверхностную «сиреневую», узловатую, глубокую, буллезную и генерализованную.
2. Линейная. Она разделяется на тип «удар саблей», летнообразную или полосовидную и зостериформную.
3. Болезнь белых пятен (или лихен склероатрофический, каплевидная склеродермия, лишай белый Цимбуша).
4. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
5. Гемиатрофия лица Парри–Ромберга.

Симптомы

Бляшечная форма

Среди всех клинических вариантов очаговой склеродермии наиболее часто встречающейся является бляшечная форма. На теле больного появляется незначительное количество очагов, которые проходят в своем развитии три фазы: пятна, бляшки и участка атрофии.

Вначале на коже появляется сразу несколько или одно сиренево-розовое пятно, размеры которого могут быть различными. Через какое-то время в его центре появляется гладкий и блестящий участок уплотнения желто-белого цвета. Вокруг этого островка сохраняется сиренево-розовая кайма. Она может увеличиваться в размерах, по этим признакам можно судить об активности склеродермического процесса.

На образовавшейся бляшке происходит выпадение волос, прекращается выделение кожного сала и пота, пропадает кожный рисунок. Участок кожи в этой области нельзя взять кончиками пальцев в складку. Такой внешний вид и признаки бляшки могут сохраняться различное время, после этого очаг поражения подвергается атрофии.

Линейная (или полосовидная форма)

Такая разновидность очаговой склеродермии редко наблюдается у взрослых (обычно она выявляется у детей). Отличие ее клинических проявления от бляшечной формы заключается только в форме кожных изменений – они имеют вид полос белого цвета и в большинстве случаев располагаются на лбу или конечностях.

Болезнь белых пятен

Эта разновидность очаговой склеродермии часто сочетается с ее бляшечной формой. При ней на теле больного появляются мелкие рассеянные или сгруппированные пятна диаметром около 0, 5-1, 5 см. Они могут располагаться на разных участках тела, но обычно локализуются на шее или туловище. У женщин такие очаги поражения могут наблюдаться в области половых губ.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини

При такой разновидности очаговой склеродермии пятна с неправильными контурами располагаются на спине. Их размер может достигать до 10 и более сантиметров.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини чаще наблюдается у молодых женщин. Цвет пятен приближен к синевато-фиолетовому оттенку. Их центр немного западает и имеет гладкую поверхность, а по контуру изменений кожи может присутствовать сиреневое кольцо.

Длительное время после появления пятен отсутствуют признаки уплотнения очагов поражения. Иногда такие кожные изменения могут быть пигментированными.

В отличие от бляшечной разновидности очаговой склеродермии идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется основным поражением кожных покровов туловища, а не лица. Кроме этого, высыпания при атрофодермии не поддаются регрессу и постепенно прогрессируют на протяжении нескольких лет.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга

Эта редко встречающаяся разновидность очаговой склеродермии проявляется атрофическим поражением только одной половины лица. Такой очаг может располагаться как справа, так и слева. Дистрофическим изменениям подвергаются ткани кожи и подкожно жировой клетчатки, а мышечные волокна и кости лицевого скелета вовлекаются в патологический процесс реже или в меньшей мере.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга чаще наблюдается у женщин, и начало заболевания приходится на возраст 3-17 лет. Своей активности патологический процесс достигает к 20 годам и в большинстве случаев длится до 40 лет. Вначале на лице появляются очаги изменений желтоватого или синюшного оттенка. Постепенно они уплотняются и с течением времени подвергаются атрофическим изменениям, представляющим серьезный косметический дефект. Кожа пораженной половины лица становится морщинистой, истонченной и гиперпигментированной (очагово или диффузно).

На пораженной половине лица отсутствуют волосы, а подлежащие под кожей ткани поддаются грубым изменениям в виде деформаций. В результате лицо становится асимметричным. Кости лицевого скелета тоже могут вовлекаться в патологический процесс, если дебют заболевания начался в раннем детстве.

Дискуссии специалистов вокруг заболевания

Среди ученых продолжаются споры о возможной взаимосвязи системной и ограниченной склеродермии. По мнению некоторых из них системная и очаговая формы являются разновидностями одного и того же патологического процесса в организме, а другие полагают, что эти два заболевания резко отличаются друг от друга. Однако такое мнение пока не находит точных подтверждений, и данные статистики указывают на тот факт, что в 61 % случаев очаговая склеродермия трансформируется в системную.

По данным разных исследований переходу очаговой склеродермии в системную способствуют такие 4 фактора:

• развитие заболевания до 20-летнего возраста или после 50;
• бляшечная или линейная форма очаговой склеродермии;
• повышение антилимфоцитарных антител и крупнодисперсных иммунных циркулирующих комплексов;
• выраженность дисиммуноглобулинемии и недостатка клеточного звена иммунитета.

Диагностика

Диагностика очаговой склеродермии затрудняется сходством признаков начального этапа этого заболевания со многими другими патологиями. Именно поэтому дифференциальную диагностику проводят со следующими болезнями:

• недифференцированная форма лепры;
• крауроз вульвы;
• келлоидноподобный невус;
• синдром Шульмана;
• склеродермоподобная форма ;

Кроме этого, больному назначаются следующие лабораторные анализы:

• биопсия кожи;
• реакция Вассермана;
• биохимия крови;
• общий анализ крови;
• иммунограмма.

Проведение биопсии кожи позволяет со 100%-й гарантией поставить правильный диагноз «очаговая склеродермия» – этот метод является «золотым стандартом».

Лечение

Лечение очаговой склеродермии должно быть комплексным и длительным (многокурсовым). При активном течении заболевания количество курсов должно быть не менее 6, а интервал между ними – 30-60 дней. При стабилизации процесса прогрессирования очагов интервал между сеансами может составлять 4 месяца, а при остаточных проявлениях заболевания курсы терапии повторяются в профилактических целях 1 раз в полгода или 4 месяца и в них включают лекарственные средства для улучшения микроциркуляции кожных покровов.

В стадии активного течения очаговой склеродермии в план лечения могут входить такие препараты:

При склероатрофическом лихене в план лечения могут включаться кремы с витаминами F и Е, Солкосерил, Ретинол пальмиат, Актовегин.

Если у больного выявляются ограниченные очаги склеродермии, то лечение может ограничиваться назначением фонофореза с Трипсином, Ронидазой, Хемотрипсином или Лидазой и витамина В12 (в свечах).

Для местного лечения очаговой склеродермии должны применяться аппликации мазей и физиотерапия. В качестве местных препаратов обычно применяются:

• Троксевазин;
• Гепариновая мазь;
• Теониколовая мазь;
• Гепароид;
• Бутадионовая мазь;
• Димексид;
• Трипсин;
• Химотрипсин;
• Ронидаза;
• Унитиол.

Лидаза может использоваться для выполнения фонофореза или электрофореза. Ронидаза применяется для аппликаций – ее порошок наносится на смоченную в физиологическом растворе салфетку.

Кроме вышеперечисленных физиотерапевтических методик, больным рекомендуется выполнение следующих сеансов:

• магнитотерапия;
• ультрафонофорез с Гидрокортизоном и Купренилом;
• лазеротерапия;
• вакуум-декомпрессия.

На завершающей стадии лечения процедуры могут дополняться сероводордными или радоновыми ваннами и массажем в области расположения очагов склеродермии.

В последние годы для лечения очаговой склеродермии многие специалисты рекомендуют уменьшать объемы лекарственных препаратов. Они могут заменяться средствами, которые сочетают в себе несколько ожидаемых эффектов. К таким препаратам относят Вобэнзим (таблетки и мазь) и системные полиэнзимы.

При современном подходе к лечению этого недуга в план терапии нередко включается такая процедура, как ГБО (гипербарическая оксигенация), способствующая насыщению тканей кислородом. Эта методика позволяет активировать метаболизм в митохондриях, нормализует окисление липидов, оказывает противомикробное действие, улучшает микроциркуляцию крови и ускоряет регенерацию пораженных тканей. Такой способ лечения используется многими специалистами, которые описывают его эффективность.

Это хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов. Склеродермия у детей, лечение и симптомы которой мы сейчас рассмотрим, характеризуется признаками облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Склеродермия у детей - симптомы заболевания

Клиническая картина склеродермии у детей до лечения обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи – патогномоничный симптом склеродермии. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем наблюдают уплотнение и атрофию кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица и конечностей, нередко кожа всего туловища оказывается плотной.

Одновременно при симптомах склеродермии развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит.

Мышечный синдром при симптомах склеродермии сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. И редко наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п.

Диагностические симптомы склеродермии у ребенка

Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная, нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 – 60 мм/ч) при подостром.

Диагностическими критериями склеродермии у ребенка выступают:

склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев.

Склеродактилия.

Ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиками пальцев кистей и (или) стоп.

Двусторонний базальный фиброз легких.

Диагноз склеродермии у ребенка считается достоверным, если имеются либо первый критерий, либо хотя бы два следующих критерия.

Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам. Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии при симптомах склеродермии сопровождаются выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей. Рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций.

Важный диагностический симптом склеродермии у ребенка – остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение нервной системы при симптомах склеродермии проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушением потоотделения, терморегуляции, вазомоторными реакциями кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста.

Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

Кардиологические симптомы склеродермии у ребенка

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечают ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии – немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде.

Если процесс локализуется в эндокарде, возможно развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение.

Поражения сосудов как симптом склеродермии

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии – кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распада легочной ткани, «истинной склеродермической почки» и др.). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания.

В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки, ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражения легких и пищевода как симптомы склеродермии у детей

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, при аускультации легких выслушиваются хрипы, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40 – 60% от должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой (медовые соты); при рентгенологическом исследовании – признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз.

Поражение почек при симптомах склеродермии у ребенка проявляется чаще очаговым нефритом, и возможно развитие диффузного гломерулонефрита с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается истинная склеродермическая почка, приводящая к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности.

Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Формы склеродермии у детей и их симптомы

Чаще всего имеет место хроническое течение склеродермии , заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается.

Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилию и телеангиэктазию), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.

При подостром течении склеродермии у детей начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 – 2 года от начала заболевания.

Формы очаговой склеродермии :

бляшечная – отечность, эритема, нарушения кожного рисунка и пигментации с сиреневато-розовым «венчиком», индурация, фиброз, атрофия.

Келоидная форма склеродермии у детей – плотные тяжи, напоминающие келоидный рубец.

Линейная форма склеродермии у детей – поражение по ходу сосудисто-нервного пучка, затрагивающее фасции, мышцы и кости; зоны липодистрофий, амиотрофий, укорочение сухожилий и нарушение роста конечности.

Глубокая подкожная узловатая форма локализуется на бедрах и ягодицах с вовлечением фасций.

Изолированные узелки по ходу сухожилий, напоминающие ревматоидные, и трансформирующиеся кальцинаты.

Атипичные формы склеродермии у детей – идиопатическая атрофодермия (синевато-фиолетовые пятна на туловище без предшествующих уплотнений); склерема Бушке – псевдосклеродермическое заболевание (плотный отек дермы и подкожной клетчатки).

Склеродермия у детей - лечение и причины заболевания

При лечении склеродермии применяются антифиброзные средства (D-пеницилламина, Диуцифона, Колхицина, ферментативных препаратов, Диметилсульфоксида). Практикуется также применение НПВС.

Дополнительно проводится лечение склеродермии у детей иммунодепрессантными средствами (подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование), назначение глюкокортикоидов. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств. Показаны при лечении локальная терапия, массаж, ЛФК. Симптоматическое лечение склеродермии проводится при поражении органов пищеварения.

Причины склеродермии у ребенка

Этиология склеродермии у детей окончательно не изучена. Ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Также фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.

Начальными факторами в развитии заболевания могут быть РНК-содержащий вирус или генетический фактор, реализующий свое действие при наличии дополнительных влияний.

В патогенезе общих и местных проявлений склеродермии у детей важное значение имеет нарушение микроциркуляции в коже и внутренних органах. Развитию микроциркуляторных нарушений способствует повреждение эндотелия, что сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобождением медиаторов воспаления, увеличением проницаемости сосудистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина, сужением просвета. В развитии фиброза не последнюю роль играют цитокины и факторы роста, которые секретируют лимфоциты, моноциты и тромбоциты. Происходит гиперпродукция коллагена и макромолекул основного вещества соединительной ткани с последующим развитием участков фиброза.

В патогенезе склеродермии у ребенка имеет также значение семейно-генетическое предрасположение. Девочки болеют в 3 раза чаще мальчиков. Провоцирующими факторами склеродермии у детей являются охлаждение, травма, инфекция, вакцинация и др.

Склеродермия у детей - второе заболевание по частоте встречаемости сре-ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

• системная
• очаговая

Бляшечная

Линейная

Что провоцирует / Причины Склеродермии у детей:

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии у детей:

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А-фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

• кольцевые хромосомы
• ацентрические фрагменты
• разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Симптомы Склеродермии у детей:

Очаговая склеродермия

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями - твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно-стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

• парастезии конечностей, торса, лица
• чувство онемения
• «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
• контрактура пальцев рук
• скованность в кистях
• дискомфорт в суставах
• уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Диагностика Склеродермии у детей:

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Лечение Склеродермии у детей:

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали-чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке - из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина. В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика Склеродермии у детей:

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

В ходе развития данной болезни происходит образование рубцовой ткани, то есть утолщенной соединительной ткани внутри органов и систем.

Склеродермия достаточно редкое заболевание, но не представляет опасности для окружающих больного людей, так как не заразна. Чаще данная патология соединительной ткани встречается у людей женского пола в возрасте около 50 лет. В сравнении с этим у мужчин склеродермия проявляется в 5 раз реже. У детей и взрослых встречается с одинаковой частотой.

Проявления склеродермии могут быть системными (распространенными, диффузными) и локальными (очаговыми, ограниченными). В первом случае помимо поражения кожных покровов в патологический процесс вовлекаются различные органы и системы человека. При очаговой форме склеродермии формируются лишь кожные проявления, то есть данную форму можно называть также кожной.

Причины возникновения склеродермии:

Главным причинным фактором является избыточное образование и накопление белка коллагена в тканях кожных покровов с образованием рубцов и характерной клинической картины заболевания. Но не всегда болезнь связывают именно с этим: существует мнение, что образование излишков коллагена, сопровождаясь воспалительными процессами, является реакцией аутоиммунного характера, когда иммунная система человека начинает вырабатывать специализированные защитные белки против своего же организма.

Несмотря на существование данных версий возникновения склеродермии, единой точки зрения на ее этиологию пока не имеется.

Факторы, способные спровоцировать развитие склеродермии

1. Случаи обморожения и переохлаждения
2. Действие вибрации на организм
3. Воздействие токсических соединений (растворители, пыль из кремния)
4. Половая принадлежность (что касается, в первую очередь, женщин)
5. Заболевания инфекционного характера, поражающие нервную систему (например, малярия)
6. Нарушение работы эндокринной системы
7. Травматическое поражение
8. Лекарственные препараты (например, Блеомицин)

Симптомы:

Среди общей симптоматики, которая может быть выявлена не только при склеродермии, но и при другой патологии, можно назвать чувство слабости, маскообразное выражение лица, ограничение подвижности работы в суставах, расстройства кровообращения в конечностях, нарушение работоспособности и быструю утомляемость человека.

Данное заболевание начинается в постепенном темпе, человек может даже не почувствовать начало болезни.

Первые проявления на коже обычно обнаруживаются неожиданно и случайно, после чего вся картина течения склеродермии приобретает волнообразные характер с периодическими обострениями процесса и временной ремиссией симптомов.

Качество жизни больных заметно страдает, не говоря уже и о внешнем виде кожных покровов. Возникают патологические очаги на коже, проходящие в своем развитии три стадии: пятно, бляшка, атрофия. Именно поражение кожи различного вида являются главным симптоматическим признаком кожной склеродермии, и они отличаются для каждой из ее форм.

Так же вам может быть интересно:

1. Первое оружие против экземы на руках - это мази. Обзор самых популярных средств читайте тут.
2. Будь осторожен в аптеке - в чем может быть опасность гормональных мазей
3. Болезнь связанная плохой экологией - кератома что это такое, как это лечить.

Формы кожной склеродермии и их характерные проявления

• Очаговая(бляшечная)

Наиболее частый вид склеродермии на коже. Для него характерно появление расположенных поодиночке или множественных (в случае тяжелого течения заболевания) патологических очагов розового цвета, немного возвышающихся над уровнем здоровых участков кожи и напоминающих бляшки. Размер очагов поражение колеблется в пределах 1-20 см. По форме они обычно круглые или овальные, очень редко присутствуют очаги неправильной формы. Очаги склеродермии могут быть расположены как симметрично, так и асимметрично обычно на кожных покровах конечностей и туловища. Также очаги могут располагаться на волосистой части головы. Волосы на бляшках выпадают образую участок облысения. Кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается.

Есть еще заболевание совершенно другого характера для которого характерны розовые пятна - розовый лишай.

Встречается намного реже предыдущей. Поражение кожных покровов имеет вид полосок («ленточки»), представляющих собой спаянные друг с другом глубоко расположенные мягкие ткани (мышечная, подкожная жировая, сама кожа). Полосы расположены одиночно или множественно на голове, лице, верхних и нижних конечностях, на туловище появляются редко.

Внешне они достигают размера в несколько сантиметров, имеют коричневый или желтоватый оттенок. За специфический внешний вид рубцы при данной форме склеродермии сравниваются с рубцами после удара саблей.

Характеризуется множественным поражением кожного покрова в виде каплевидных пятен белого цвета мелкого размера. Кожа в регионе очага становится более тонкая и с множеством складочек. Мелкие очаги способны сливаться и образовывать большие, достигающие порой диаметра до 15 см.

Лечение склеродермии

Терапевтические мероприятия при наличии склеродермии не носят единый для всех характер и подбираются для каждого из пациентов в индивидуальном порядке, но для каждой формы склеродермии, будь то очаговая (бляшечная), линейная или диффузная лечение будет одинаковым. Чем раньше было произведено начало лечения, тем менее выраженными могут быть симптомы и прогресс в течении заболевания.

Применяются наружные формы лекарственных препаратов в виде увлажняющих, гормональных, противовоспалительных и сосудистых мазей.

Противовоспалительные мази (для снятия болевого синдрома и признаков воспалительной реакции в месте очага на коже):

• индометацин
• бутадион
• димексид
• метилурацил

Сосудистые мази (для улучшения кровоснабжения пораженного участка и предупреждения формирования тромбов):

• гепарин
• троксевазин
• гепароид Лечива
• актовегин

Гормональные мази (так же уменьшают выраженность воспаления, особенно в период разгара болезни):

• флуцинар
• афлодерм
• гидрокортизон
• дайвобет

Увлажняющие мази (для размягчения кожных покровов):

• акридерм
• салициловая
• карталин

Также применяют препараты, выпускаемые в виде таблеток и растворов для инъекций.

Лекарства в таблетках:

• делагил
• плаквенил
• ниацин
• пеницилламин

• бензилпенициллин
• фузидин-натрий
• лидаза
• лонгидаза

Терапия склеродермии народными средствами включает в себя использование полевого хвоща, багульника, вереска, рододендрона, большого подорожника, мелиссы, полевой мяты, пиона.

Прогноз при склеродермии:

Кожные формы склеродермии после адекватного и своевременного течения имеют благоприятный прогноз и не опасны для жизни. Если же заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер и не подверглось терапии в необходимый для этого срок, оно может перейти в системную форму с вовлечением в патологический процесс органов и систем.

Склеродермия несет за собой ряд осложнений, таких как изменение внешнего вида лица, появление морщин, выпадение волос, изменение формы ногтей и ногтевого ложа. В целом меняются все свойства нормального кожного покрова, в частности, теряется его эластичность.

В нашем журнале собрана самая полная информация по дерматологическим заболеваниям. Особенно мы уделяем внимание симптомам, причинам и лечению.

Ждем вас снова на нашем сайте!

Москва, Измайловский бульвар, д. 43, (подробно)

Склеродермия: причины, виды, фото, симптомы и лечение

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

• постоянными стрессовыми ситуациями;
• регулярными переохлаждениями организма;
• перенесением острых инфекций;
• запущенными длительными хроническими заболеваниями;
• облучением и химиотерапией;
• длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
• введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
• переливанием крови и пересадкой органов;
• гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее - эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

• Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
• Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
• ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия - симптомы и виды

Очаговая склеродермия фото 3

фото 4 - склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

• Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия - симптомы, первые признаки

фото 5 - симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

• бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
• пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
• расширение сосудов на пораженных областях;
• кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
• заострение носа, уменьшение и сужение рта;
• увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
• бессонница;
• боли по пути нервных окончаний;
• ощущение онемения и стянутости кожи;
• слабость, головная боль, повышение температуры тела;
• боли в мышцах и суставах;
• появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

• Распечатать

Симптомы и лечение

Информация предоставлена в информационно-справочных целях, ставить диагноз и назначать лечение должен профессиональный врач. Не занимайтесь самолечением. | Пользовательское соглашение | Контакты | Реклама | © 2018 Мед.Консультант - Здоровье On-Line

Системная склеродермия: как обезвредить бомбу замедленного действия и повысить выживаемость

Системная склеродермия ССД – тяжелое заболевание аутоиммунного типа, относящаяся к заболеваниям соединительной ткани с проявлениями уплотнения и отвердения, поражением сосудов, ткани, альвеол легких, миокарда, почек, органов пищеварительной системы в форме фиброзов (разрастание соединительной ткани с рубцовыми деформациями внутренних органов по причине воспаления).

Проявляется также симптомами ишемии периферических сосудов в виде синдрома Рейно. Поэтому сегодня мы рассмотрим историю болезни системная склеродермия, ее терапию, патогенез, причины и клинические рекомендации.

Особенности недуга у взрослых и детей

Системная склеродермия, начавшаяся у детей в юном возрасте, имеет определенные отличия, выраженные в преобладании суставных и мышечных дистрофий, малой подвижности, недоразвитии рук и ног, контрактур (ограничение подвижности суставов по причине патологического изменения мягких тканей). Но повреждения внутренних органов (висцеральные) встречаются реже.

Начало болезни чаще всего незаметное и постепенное, острые случаи – редкие. По мере развития заболевания и затрагивания патологическим процессом новых органов, заболевание захватывает весь организм и проявляется множественными синдромами.

Давайте поговорим о классификации, которую имеет системная склеродермия.

Об особенностях системной склеродермии рассказывает специалист в видео ниже:

Классификация

Формы

Выделяют две базовые формы болезни:

1. Диффузная форма системной склеродермии с генерализованным агрессивным и быстрым поражением кожи, развитием утолщений на конечностях, лице, теле, постепенным распространением патологического процесса на все органы.
2. Акросклеротическая (лимитированная) – с отдельными участками повреждения кожных покровов, утолщениями на лице, кистях, ступнях, щиколотках и запястьях. Синдром CREST – подформа акросклеротической склеродермии проявляется:
   • кальцинозом (отложение большого количества солей кальция в виде узлов под кожей, в локтевых, тазобедренных суставов, пальцах, вдоль сухожилий и фасций);
   • синдромом Рейно (спазм артериол и капилляров пальцев с нарушением кровообращения, болью, похолоданием и посинением кожи);
   • нарушением функции пищевода;
   • склеродактилией (твердым уплотнением кожи на пальцах рук с атрофией подкожных тканей);
   • телеангиэктазией (стойкое расширение мелких сосудов в форме звездочек и сеточек на коже).

Также важно знать:

• Комбинацию признаков ССД и других патологий соединительной ткани (артрита, красной волчанки, дерматомиозита) называют перекрестным (CROSS) синдромом.
• Висцеральная форма ССД выражается, в основном, проявлениями внутренних органов, а патологии кожи практически не наблюдаются.
• Выделяют ювенильную склеродермию, которая характеризуется отдельными очагами поврежденной кожи, слабовыраженным синдромом Рейно, но воспалением, болью, нарушением движения в суставах (с деформацией конечностей). Тканевые повреждения внутренних органов отсутствуют, преобладают функциональные нарушения.

Течение заболевания

Течение заболевания выражается тремя основными вариантами, которые отличаются по первичным проявлениям, симптоматике, тяжести и степени выраженности, динамике и прогнозу:

• острое (активно развивающееся);
• подострая форма (прогрессирующее в умеренной степени);
• хроническая форма (вялотекущая).

Теперь более подробно:

• При остром течении в течение года развивается прогрессирующий фиброз тканей и органов, активное и выраженное проявление симптомов, развитие синдрома «склеродермической почки».
• Подострое проявляется повреждением ткани суставов, мышц, кожи и органов, признаками иммунного воспаления (согласно анализам), слабыми сосудистыми нарушениями;
• Хроническая форма медленно развивается на протяжении 5 – 10 лет, постепенно проявляясь в нарушениях трофики, повреждениях сосудов (в виде симптома Рейно, плотных кожных отеков, формированием рубцов, контрактур, остеолизе (рассасывание костной ткани), изъязвлением и сужением пищевода, поражениями миокарда, ткани легких. Кожные деформации часто бывают небольшими, носят ограниченный характер и длительное время бывают единственным симптомом системной склеродермии.

Стадии

Болезнь протекает в 3 стадиях:

1 - первичные признаки (в основном, суставные и сосудистые (холодовой спазм по типу Рейно, цианоз - при хроническом). Самая благоприятная в отношении выздоровления.

2 - генерализация или проявления множественности симптомов и захватывание болезнью всех систем и органов. Результаты лечения менее заметны.

3 - органические изменения (конечная стадия с тяжелыми сосудистыми, дистрофическими, склеротическими поражениями и развитием омертвения отдельных участков организма или недостаточностью функции органов). Наиболее неблагоприятный прогноз на выздоровление и качество жизни.

Причины возникновения

Причина заболевания, как и других болезней соединительной ткани, медицине неизвестна. Предполагается, что основное значение в развитии системной склеродермии имеет врожденный дефект иммунной системы, приводящий к аутоиммунным нарушениям. Это проявляется в избыточной продукцией антител к клеткам родного организма, которые расстроенная иммунная система принимает за чужеродные, уничтожая их.

В случае ССД «чужими» считаются клетки соединительной ткани. В плазме крови продолжительное время перемещаются особые иммунные блоки, которые внедряются в сосуды, ткани, органы, постепенно разрушая их. Рассматривается также вариант вирусного и генетического происхождение заболевания.

К факторам риска относят:

• переохлаждения;
• вибрация и сотрясения при работе;
• травмы (часто – травмы черепа);
• инфекционные заболевания;
• контакт с химическими, фармацевтическими веществами;
• эндокринная перестройка организма; психические травмы и нервная перегрузка;
• аллергический фактор.

Про симптомы системной склеродермии поговорим далее.

Симптомы

Основные клинические признаки системной склеродермии:

• холодовая чувствительность или синдром Рейно – частый первичный признак. Проявляется во внезапном онемении 2 – 4 пальца, чувства холода, резкое побледнение и посинение кончиков пальцев. После завершения приступа – боль, жжение, ощущение жара и покраснение пальцев. Позже, по мере развития заболевания, захватывает ступни, губы, лицо, язык.
• скачки температуры тела;
• значительная потеря веса до кахесии (до 10 и более кг);
• нарушение питания тканей;
• поражение почек в виде острой нефропатии - нарушение функции почек (так называемая склеродермическая почка) и в виде хронической - с повреждением клубочков и канальцев;
• кардиосклероз, перикардит, аритмии, расстройства ритма сокращений миокарда и проводимости, недостаточность кровообращения в коронарных сосудах, функциональная недостаточность митрального клапана;
• поражение кожи – базовый симптом (плотный болезненный отек, индурация – затвердевание, неподвижность лица, проявление пятнистости по причине неравномерной пигментации, резкий сосудистый рисунок, расширение сосудов на лице, атрофии);
• поражение легких (эмфизема, бронхоэктаз, фиброзирующий альвеолит,пневмонии, пневмофиброз);
• стойкая полинейропатия (болезненность, нарушение чувствительности в конечностях, снижение рефлексов сухожилий);
• гипотиреоз, аутоимунный тиреоидит, иногда – гипертиреоз, половая дисфункция;
• тригеминит (воспалительный процесс в тройничном нерве);
• повышенное СОЭ;
• увеличение белка в крови (более 84 г/л);
• большое содержание в крови иммуноглобулинов;
• суставный фактор (полиартралгии, полиартрит, периартрит с нарушением двигательной способности и фиброзными патологиями, остелиоз (рассасывание костной ткани) пальцевых фаланг, деформация пальцев;
• кальцификация внутренних тканей, пальцев рук, локтей в форме белых выпуклых отеков, просвечивающих сквозь кожу;
• эзофагит – воспаление пищевода с изъязвлениями, трудностью глотания, болями и спазмированием, сужением просвета пищевода;
• поражение мышц в форме миозита (боли, слабость, скованность).

Диагностика системной склеродермии

Базовые признаки

1. Склеродермическое поражение кожи с неравномерной пигментацией, начинающееся с плотного отека, отвердения и атрофии подкожной клетчатки на кистях, лице, принимающего вид маски.
2. Синдром Рейно.
3. Суставные и мышечные поражения с развитием болезненности, отечности, стойких нарушений движения в суставах, сочетающих признаки ревматоидноподобного артрита, периартикулярных деформаций (атрофия и воспаление мягких тканей, окружающих скелетные кости, фиброзного миозита (воспаление мышц с образованием рубцов)
4. Остеолиз пальцев, их укорочение и деформация.

Про методы диагностики и лечения системной склеродермии расскажет этот видеосюжет:

Лабораторные данные

• В крови наблюдается: иногда – признаки анемии, снижение или, наоборот, повышение количества лейкоцитов, СОЭ выше 20 мм/ч, повышенный белок – более 85 г/л, множество (более 22%) иммуноглобулинов, различные антитела к родной ДНК.
• В моче - увеличенное выделение оксипролина (признак разрушения костной ткани), много белка.
• При иммунологических исследованиях крови обнаруживается: у половины пациентов – наличие РФ, у 30 – 90% - антиядерные антитела, у 3 – 7% - клетки волчаночные.
• При рентгенологическом исследовании обнаруживают:
  • отложение солей под кожей, в основном, на пальцах рук, ступней, локтях, коленях;
  • рассасывание костной ткани в фалангах пальцев, локтях, задних отделов ребер;
  • остеопороз вокруг суставов (резорбция ткани костей), отдельные эрозии суставных хрящей;
  • расширение пищевода или сужение пищевода;
  • диффузный пневмосклероз и увеличение объема сердца.
• На электрокардиограмме обнаруживают изменения ткани миокарда, атриовентрикулярную блокаду.

Про методы лечения в клинике и народные средства от системной склеродермии расскажем ниже.

Лечение

Системная склеродермия - неизлечимое заболевание, но лечение отдельных признаков улучшает состояние и работу органов, продлевая жизнь пациента и улучшая ее качество.

Терапевтическое и медикаментозное

Терапевтическое лечение больных ССД всегда комплексное, направленное на устранение или смягчение симптомов заболевания. Медикаменты для лечения подразделяют на три базовые группы:

1. Антифиброзные: D-пеницилламин, лидаза, колхицин, диуцифон.
2. Сосудистые средства: сосудорасширяющие, медикаменты, предотвращающие слипание (агрегацию) тромбоцитов и образование из них тромбов, перекрывающих сосуды, ангиопротекторы для нормализации функции и состояния сосудов (Нифедипин, Курантил, Трентал, Реополиглюкин.
3. Средства, снимающие воспалительные процессы и подавляющие определенные иммунные реакции организма (гормоны, противоопухолевые препараты – цитостатические).

Кроме того, применяют:

• Хингамин, Делагил, Плаквенил – аминохинолиновые препараты;
• средства, понижающие кровяное давление (Норматенс, Каптоприл, Капотен).

Особенности применения препаратов

D-пеницилламин – основной препарат для терапии склеродермии, способное остановить острое развитие болезни при ее агрессивном течении. D-пеницилламин существенно уменьшает утолщение кожи, симптомы Рейно, предотвращает тяжелые патологии внутренних органов, способствует смягчению проявлений артралгии, миалгии, снимает отечность, улучшает трофику, движение в суставах. Уменьшает сердцебиение, одышку, симптомы кардиалгии, улучшает функцию глотания. Под воздействием D-пеницилламина наблюдается замедление развития заболеваний легких, заметное увеличение продолжительности жизни пациентов.

Побочных негативных эффектов меньше, если лечение начинается с невысокой дозы 250 мг в сутки, с увеличением ее за 2 – 3 месяца до 450 – 900 мг. Курс продолжается несколько месяцев до наблюдения положительного терапевтического результата. Лекарство пьют за час до употребления пищи. Высокие дозы ведут к усилению побочных проявлений: гломерулонефрит, миастения, анемия, снижение лейкоцитов и тромбоцитов, лихорадка, высыпания на коже, кровотечения, судорожные приступы, выпадение волос. Противопоказания: начальное почечное поражение, нарушение работы печени, невосприимчивость к действующему веществу.

Иммунодепрессанты применяют только при агрессивном течении системной склеродермии и угрозе осложнений, опасных для жизни. Назначают Азатиоприн (имуран), Циклофосфамид в количестве до 200 мг в сутки, Хлорамбуцил в суточной дозировке 8 – 15 мг.

Глюкокортикостероиды (в основном, Преднизолон) назначают для продолжительного применения при острой и подострой форме, или на 1 – 2 месяца при обострении хронической склеродермии и выраженных воспалительных изменениях. Миозита, перикардит требуют использования начальной суточной дозы 30 – 50 мг (3 – 4 приема) с постепенным уменьшением. При остром течении с выраженным фиброзом органов и тканей гормональные препараты дают эффект только при сочетании с D-пеницилламином. Продолжительное применение глюкокортикостероидов при системной склеродермии не рекомендуется.

Аминохинолиновые средства помогают при длительном использовании по оценкам многих пациентов. Делагил в суточной дозировке – 0,25 г, Плаквенил – до 0,4 г назначают в комплексном лечении ССД, часто – если больное не переносит D-пеницилламин, при значительных изменениях в суставах.

• Для улучшения кожных и суставных поражений подкожно вводится Лидаза по 64 – 128 ЕД (курсы из 12 – 14 инъекций) или лидаза с использованием электрофореза. Промежутки до 3 месяцев. Применяют, в основном, при хронической, очаговой склеродермии. Противопоказания – острая выраженность процесса, значительная проницаемость сосудов.
• С начала болезни необходимо улучшать микроциркуляцию в сосудах, предупреждая и устраняя их спазм при феномене Рейно. Применяют Празозин, Резерпин, Метилдофу, Нифедипин, Дилтиазем. Все эти лекарства имеют серьезные нежелательные эффекты, поэтому курс лечения непродолжиелен. Пациенты хорошо переносят препараты с Нифедипином пролонгированного действия в суточных дозировках 30 – 60 мг (до 90 мг). Очень часто этот препарат показывает прекрасные результаты лечения.
• Кетансерин – блокатор серотониновых рецепторов – хорошо зарекомендовал себя при ССД. Илопрост снижает остроту приступов, способствует заживлению язв.
• С целью активизации циркуляции крови в капиллярах используют пентоксифиллин.

Другие методы

• Физиотерапия назначается обязательно, чтобы улучшить подвижность суставов.
• С целью замедлить поражение суставов, снять боли, воспаление, отеки – применяют или негормональные противовоспалительные препараты или назначают преднизолон (не более 10 мг в сутки).
• Рефлекс-эзофагит, который сопутствует системной склеродермии, требует особого внимания. Используют средства, снижающие кислотность желудочного сока (циметидин, Ранисан, ранитидин по необходимости, омепразол – по капсуле перед сном). Рекомендовано принимать пищу часто, но малыми порциями, приподнять изголовье кровати, отказаться от кофе, шоколада, крепкого чая, продуктов, расслабляюще действующих на пищеводный сфинктер.
• Ежедневный многократный массаж с маслами помогает сохранить подвижность пальцев, запястий, ступней, способствует эластичности кожи. Для ускорения заживления язв (не инфицированных) на пальцах применяют окклюзионные повязки, проводят промывание язв, удаляют омертвевшие ткани, используя ферменты, смазывают кожу вокруг нитроглицериновой мазью, используют расширяющие сосуды средства – Резерпин, Октадин. Если язвы инфицированы – проводится антибактериальное местное лечение (Офломелид, Стелланин)
• Для уменьшения пересушивания кожи, необходимо использовать при мытье мягкие не щелочные средства с добавками масел, кремы, мази на гидрофильной основе.
• Такие лекарства, как пеницилламин, алколоид колхицин, витамины B10 и E улучшают состояние кожи.
• Симпатэктомия, применяемая при ССД, дает неустойчивое улучшение, не предотвращая развитие сосудистых поражений. До сих пор способы терапии феномена Рейно не дают полного выздоровления. При развитии гангренозных поражений пальцев при полной ишемии сосудов нередко прибегают к ампутации кончиков пальцев.
• Пациентам ССД рекомендуется – надевать теплую одежду, в холод использовать утепленные перчатки и носки, отказаться от привычки к курению, избегать, по возможности, психоэмоциональных стрессов, использовать Эрготамин, амфетамины и β-адреноблокаторы.
• При легочных инфекциях проводят антимикробное лечение. Чтобы устранить гипоксию при дефиците кислорода выполняют кислородотерапию. Всем пациентам ССД и поражением легких делают пневмококковую вакцину.
• Если тяжелые патологии внутренних органов отсутствуют, делают трансплантацию легкого, блока «сердце – легкие». Раннее выявление почечных нарушений при ССД дает возможность сохранить работу почек, предупредить гипертоническую энцефалопатию. Использование гипотензивных средств – Каптоприла, Клонидина, Эналаприла, Пропранолола, Миноксидила, Лизиноприла – стабилизирует давление крови и восстанавливает функцию почек.
• Активное развитие почечной недостаточности требует незамедлительной процедуры гемодиализ. Функция почек обычно улучшается через 4 – 6 месяцев, и гемодиализ отменяют. Проведение трансплантации почки нецелесообразно, поскольку при диффузной склеродермии патологический процесс затрагивает все органы.

Профилактика

Подозрении на ССД требует незамедлительного подробного обследования у квалифицированных узких специалистов. Первичная профилактика лиц из группы риска предусматривает:

1. Профилактические осмотры раз в год или в полгода, диспансерное наблюдение (особенное внимание – детям пубертатного возраста с факторами риска)
2. Проведение необходимых анализов крови, мочи
3. Наблюдение у кардиолога с выполнением и анализом электрокардиограммы, невропатолога, психотерапевта
4. Рентгенологическое и ультразвуковое обследование внутренних органов
5. Безопасное в отношении развития ССД трудоустройство (работа без риска охлаждения, травм, перенапряжений и прививок), ранняя профориентация подростков с угрозой развития ССД.
6. Рациональное питание, повышение естественной сопротивляемости организма, исключение курения, как негативного фактора, разрушающего сосуды.

Все врачи-специалисты при осмотрах и анализе состояния пациента нацелены на обнаружение первичных, часто слабо выраженных, проявлении заболевания. Вторичная профилактика – предупреждение обострений и распространения процесса – включает раннее диагностирование и выявление ССД, активное лечение в стационаре, позднее – амбулаторно, с соблюдением правил:

• немедленное обращение к врачу при изменении общего состояния или появлении непонятных симптомов;
• строгое соблюдение диеты при склеродермии системной и назначенного лечения;
• недопущение коррекции дозы лекарственных препаратов без разрешения врача;
• исключение переохлаждения, переутомления, стрессовых нагрузок и провоцирующих факторов;
• в случае предстоящей хирургической операции или развития инфекции дополнение терапии антибактериальными средствами при сохранении дозировки кортикостероидов.

Осложнения

Системная склеродермия вызывает воспаление мелких сосудов, разрастание вокруг них фиброзной ткани, утолщение и затвердение стенок. А повреждение сосудов ведет к прямым нарушениям функций внутренних органов. Основная угроза заключается в тяжелых расстройствах кровотока, питающих клетки тканей и органов кислородом, приводящих к их патологической деструкции.

В большинстве случаев без раннего точного диагноза и последующего активного лечения склеродермия приводит к серьезным последствиям. Среди осложнений:

1. Некроз (омертвение клеток) тканей.
2. Легочный фиброз (поражение альвеол с разрастанием вокруг фиброзной ткани, приводя к разрушению легких).
3. Легочная гипертензия (закрытие просвета сосудов легких, вызывающее аномальное давление с нарушением функции миокарда).
4. Протеинурия (активное выведение с мочой большого количества белка, приводящее к серьезным болезням и дисфункции почек).
5. Аритмии и сердечная недостаточность.
6. Гангрена конечностей.

При отсутствии интенсивного лечения процессы разрушения сосудов, тканей, суставов, органов принимают угрожающе необратимый характер. Про продолжительность жизни больных, у которых системная склеродермия, поговорим ниже.

Прогноз

• Прогноз ювенильной формы системной склеродермии часто бывает благоприятным с постепенным стиханием многих признаков склеродермии.
• Хроническая форма ССД при начале возникновения в юном возрасте, чаще протекает доброкачественно и с достаточно благоприятным прогнозом. Выживаемость пациентов с хронической формой на протяжении 10 лет – более 84%, с подострой – около 62%, с острым течением – к концу десятилетия, практически, не остается никого. Это явно указывает на тот факт, что характер протекания склеродермии – очень серьезный показатель для дальнейшего прогноза.
• У пациентов с системной склеродермией, имеющих высокую частоту отклонений в хромосомах, прогноз более негативный.

D-пеницилламин – сегодня пока единственное средство активного воздействия при острой форме болезни, которое способно затормозить ее развитие и существенно улучшить прогноз. За 6 лет из пациентов, принимавших пеницилламин, выжили 9 человек из 10, а без терапии – только 5 из 10. При исследованиях обнаружили результативность продолжительной терапии в повышенных дозах (суточное количество 1.5 г) при агрессивном течении заболевания со значительным уменьшением смертельных исходов.

Важный фактор для выживания и оздоровления больных ССД – рациональное трудоустройство пациентов, которых

• при тяжелом, остром течении системной склеродермии переводят на инвалидность;
• а при хронической форме – полностью освобождают от тяжелого физического труда, исключая также возможность переохлаждения и контактов с химическими веществами.

Грамотная схема терапии и адекватный труд положительно влияют на прогноз ССД и дают возможность максимально сохранить нормальную работоспособность и достаточно активный уровень жизни больных ССД.

Еще больше полезной информации о терапии и прогнозах при системной склеродермии содержится в этом видео.

Диффузные заболевания соединительной ткани занимают лидирующие позиции среди патологий малышей. Одним из самых часто встречаемых процессов является склеродермия. Ее обнаруживают в 40 случаях на 100 000 населения. Причем у девочек заболевание регистрируют примерно в 3 раза чаще чем у мальчиков. Хотя склеродермию нередко наблюдают у детей, даже у новорожденных, среди взрослых она также получила широкое распространение.

Первые упоминания о данной патологии находят еще в записях древнегреческих врачей. Склеродермия связана с поражением соединительной ткани, которая испытывает фиброзные перерождения, а ее сосуды изменяются как при облитерирующем эндартериите. Выделяют несколько главных видов этого патологического процесса:

• Системный или генерализованный;
• Очаговый или изолированный.

Последняя форма имеет 2 подтипа:

• Бляшечный;
• Линейный;
• Болезнь белых пятен;
• Идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини.

У бляшечной склеродермии также имеются свои подклассы:

• Индуративно-атрофический;
• Поверхностный или «сиреневый»;
• Келоидоподобный;
• Узловатый;
• Буллезный;
• Генерализованный.

Линейный тип подразделяется на:

• Саблевидную;
• Лентовидную;
• Зостериформную.

Малыши страдают преимущественно ограниченной формой склеродермии. Так как патологические процессы в организме ребенка имеют тенденцию к прогрессии, этот вид может переходить и в системный тип. Изолированный очаг представляет собой участок хронического воспаления с фиброзно-атрофическим поражением кожных и слизистых покровов. Статистика указывает, что последние годы привели к росту заболевания у детей.

Причины

Что является пусковым фактором в развитии склеродермии на сегодняшний день неизвестно. Существует две гипотезы относительно провоцирующих факторов возникновения этого процесса – иммунная и сосудистая. Согласно первой, коллагену начинает испытывать атаку собственными антителами. Возникает аутоиммуннизация. Вторая утверждает, что патологию провоцируют деформированные клетки эндотелия.

Бытует и другое мнение – склеродермия у детей развивается под действием обоих факторов. Не исключают генетическую природу процесса. В связи с этим некоторые источники относят склеродермию к мультифакториальным недугам. А значит, беременность следует планировать. Генетические консультативные центры оказывают услуги по выявлению возможных наследственных патологий. Беременная женщина должна знать как помочь своему ребенку в будущем.

Устаревшая гипотеза относительно инфекционной природы заболевания в наши дни неактуальна. Палочка Коха, бледная спирохета, пиококки оказались невиновны в возникновении этого недуга. И хотя вирусную теорию рассматривали всерьез, возбудитель так и не был выявлен.

Патогенез

Процесс изменений соединительной ткани при склеродермии очень сложен. Он складывается из влияния следующих факторов:

• Повреждения сосудов, с вовлечением в процесс артерий мелкого калибра, расположенных в коже и почках, легких, сердце и желудочно-кишечном тракте. Они перерождаются из-за гиперплазии, фиброза и склероза. Это приводит к утолщению интимы сосуда, ее сужению, и как следствие, к нарушению кровотока с возникновением синдрома Рейно – одного из первых признаков болезни. Прогрессия процесса вызывает рост дефектных сосудов и хроническую ишемию соответственно;
• Эндотелиального – эти изменения можно увидеть в сыворотке крови при появлении гранзим А–фермента, повреждающего базальную мембрану сосудов;
• Спастического, связанного с вазоспазмом из-за влияния вазоактивных веществ;
• Нервного, при котором поражаются чувствительные волокна. При этом наблюдается недостаток нейропептидов, что также ведет к рефлекторному сокращению. В анализах крови можно проследить повышение VIII фактора свертывания;
• Иммунного – одного из главных провокаторов склеродермии, по мнению ученых. У подавляющего числа больных были обнаружены аутоантитела, а также CD4 лимфоциты и высокие уровни IL – 2;
• Метаболического с нарушением функции фибробластов. При склеродермии они производят большое число коллагена, который приводит к утолщению кожи и спаянности с окружающими тканями.

Симптоматическая картина

Признаки заболевания зависят от формы патологического процесса. Признаки очаговой склеродермии отличаются от системной. Так, бляшечный тип характеризуется появлением желтовато-розовых эритематозных бляшек на коже. Со временем их поверхность становится твердой и восковидной, а цвет напоминает слоновую кость. А также иногда наблюдается фиолетовый ободок по периферии. Такие бляшки локализуются преимущественно на животе, верхних и нижних конечностях.

При линейном виде очаговой склеродермии у детей появляются такие же изменения, как и при предыдущей форме. Однако с течением времени они приобретают сходство с широкой полосой. И становятся подобны линейной конфигурации по типу «удара саблей». Этот вид имеет склонность к распространению в глублежащие ткани. Следовательно, появляется больше деформаций.

Изолированная склеродермия зачастую сопровождается синдромом Рейно. Кожные поражения сочетаются с артериитами. Системная форма заболевания редко встречается у детей. Ее признаки:

• Парастезии в конечностях и лице;
• Снижение чувствительности, вплоть до онемения;
• Лихорадка;
• Скованность пальцев рук, кистей и суставов;
• Уменьшение массы тела.

Спустя время, возникают диффузные поражения всех кожных покровов, появляются телеангиоэктазии и кальцификаты. Часто первой мишенью становятся лицо и руки, шея, область живота и груди, а также ноги. Генерализованная склеродермия отличается от очаговой, вовлечением в патологию внутренних органов. Это значит, что в пораженном пищеводе будет развиваться эзофагит, а состояние сердца осложнится перикардитом или миокардитом.

Диагностика

Выявить склеродермию вовремя является важным условием для эффективного лечения. Системная форма может протекать латентно, то есть скрыто, а это значит, что заболевание не просто опасное, но и коварное. Так как дети на ранних этапах жизни могут стать носителями этой патологии, рекомендуется проводить диагностику примерно 1 раз в 3 года.

Лабораторные исследования при склеродермии указывают на появление:

• Ревматоидного фактора;
• Высокого уровеня лейкоцитов и С-реактивного белка;
• Антинуклеарных антител, а также к антигенов склеродерма-70;
• Повышенных титров оксипролина в крови и моче, что говорит о коллагенозе.

Помимо биохимического анализа, больным назначают иммунограмму и биопсию кожных покровов. Этот метод прицельного взятия участка ткани для исследования является золотым стандартом в диагностике склеродермии. Полученный образец подвергают гистологическому анализу. Это дает точный 100-% результат.

Клиническая картина также играет немалую роль в постановке диагноза. Статистика указывает на то, что у большинства больных патологический процесс начинался с кожного синдрома. Пациенты, имеющие системную форму, страдают висцеральными нарушениями в следующих органах:

• Сердце, названное по заболеванию склеродермическим, может сочетать в себе дефекты атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, синусовую тахикардию, аритмию, смещение интервала S – T;
• Легкие приобретают усиленный бронхолегочный рисунок, диффузную или очаговую форму пневмосклероза, междолевая плевра утолщается. Могут обнаруживать кисты, что придает легочной ткани на «ячеистый» вид;
• Желудочно-кишечный тракт является очагом воспалений с развитием гастрита или колита, атонии пищевода и желудка, эзофагита;
• Почки снижают эффективность своей работы, может наблюдаться протеинурия.

Лечение

Главной линией терапии является местное применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию:

• Димексид;
• Гепариновая мазь.

Или сочетание этих средств. Синдром Рейно является показанием к назначению антиагрегантов:

• Аспирина;
• Курантила;
• Содержащих никотиновую кислоту;
• Нифедипина.

При прогрессии заболевания существует рекомендация на прием глюкокортикоидов по типу D-пеницилламина и метотрексата. Положительные отзывы получил крем «Эгаллохит» – антиоксидант, который обладает свойством восстановления, способствуя регенерации и предотвращая появление рубцов на коже, а также нормализуя обменные процессы. Помимо медикаментозного лечения, большой эффективности достигает физиотерапевтическое применение:

• Диадинамических токов Бернара;
• Ультразвука;
• Косвенной и местной диатермии;
• Электрофореза и фонофореза с лидазой, ихтиолом, калия йодидом;
• Апплицаий парафина;
• Лечебных грязей;
• Радоновых, сульфидных, хвойных и сероводородных ванн;
• Озона;

Больным также рекомендован массаж и лечебная гимнастика. Ранние этапы заболевания хорошо поддаются терапии с помощью гемопунктуры. Этот метод основан на введении крови в особые точки. Предварительно она подвергается модификации и становится иммуномодулятором. В результате аутоиммунное воздействие уменьшается. Фитотерапию лучше не использовать в качестве единственного метода лечения. Она должна быть лишь в комплексе с медикаментозным.

Профилактические меры и прогноз

Специфических методов по предупреждению склеродермии не существует. Однако есть рекомендованные мероприятия, которые служат профилактикой заболевания. К таким относят:

• Защиту кожных покровов против отморожений и ожогов, иных травм;
• Снижение стрессового фактора;
• Генетическое консультирование при попытке забеременеть;
• Своевременное обращение к врачу при появлении подозрительных симптомов.

Согласно статистическим данным, 5-летняя выживаемость больных со склеродермией составляет около 70%. Неблагоприятный прогноз наблюдается в случае:

• Генерализованной формы;
• Возраста пациентов более 45 лет;
• Недуга у мужчин;
• Осложнений в виде фиброза легких, гипертензии, аритмии, поражения почек через 3 года от старта процесса;
• Анемии, высокого СОЭ, протеинурии в самом начале патологии.

Все пациенты со склеродермией должны наблюдаться диспансерно и проходить осмотр у врача через 3–6 месяцев. Обязательна такая лабораторная диагностика, как общий и биохимический анализ крови и мочи. А также исследуют функцию внешнего дыхания и ЭхоКГ для исключения системной формы процесса. Больным, принимающим такие агреганты, как варфарин, необходимо держать под контролем протромбиновый индекс.

Большая часть больных детей имеет благоприятный прогноз на исход процесса. Обычно у девочек течение склеродермии принимает спокойный характер до наступления менархе, то есть до ночала подросткового возраста. Ранняя диагностика и соответственное комплексное лечение позволяют добиться хороших результатов – стабилизации или регрессии процесса. А значит, будущая жизнь ребенка как открытая книга, и такой диагноз, как склеродермия не снизит ее качество.

Видео