Спонтанный панникулит. Панникулит-редкая болезнь

Панникулит относится к дерматозным узловатым заболеваниям. Он носит спонтанный характер и проявляется образование узлов в подкожной клетчатке. Так его называют болезнью Вебера — Крисчена.

Узлы могут развиться на разной глубине подкожной клетчатки практически в любом месте.

Характерной особенностью является то, что узлов всегда много. Случаи, когда количество невелико встречаются крайне редко.

Было определено, что основа болезни Вебера лежит в нарушениях окислительных процессов жировой ткани.

Продукты окисления являются слишком токсичными для окружающих тканей и начинают их разрушать, убивая жировые клетки.

Это заболевание относиться также к системным, то есть может поражать не только ткани, но и некоторые органы.

Разновидности панникулита

Выделяют три типа панникулита:

• бляшечный;
• узловатый;
• инфильтративный.

По ходу развития выделяют:

• острую;
• подострую;
• хроническую формы.

Мезентериальный или идиопатический тип встречается крайне редко. Он может возникнуть и пропасть сам по себе.

Спонтанный панникулит иногда начинается просто так, без воздействия каких-либо факторов. Но вторичная, более серьёзная форма, является следствием таких причин, как:

• системный . Бывает у маленьких детей из-за узловатой эритемы. Называют иммунологическим.
• панкреатических ферментов, уровень которых повышается, пока человек болеет панкреатитом. Называют ферментативным.
• красная или дискоидная .
• прием определенных лекарств продолжительное время. Искусственный тип.
• . Если все остальное в норме, то вскоре после приема лекарств проходит сам.
• сильный мороз. Может пройти через пару недель.
• лейкемия, гистиоцистоз. Называют пролиферативно-клеточным.
• дефицит а1-антитрипсина, наследственный тип.
• сильная недостаточность почек или – кристаллический панникулит.

Симптомы

Под кожей начинают образовываться узелки. Их размер может быть до пяти сантиметров. Кожа под ними становится красной.

Бляшечный тип приводит к скоплениям узелков в одном определенном месте, в результате чего они срастаются. Кожа под ними может стать даже бордово-синюшного оттенка.

Инфильтративный тип расплавляет узелки и если их вскрыть, то выделиться не гной, а маслянистая масса. После этого появляется изъязвление, которое долго не может зажить.

Спонтанный тип не влияет на самочувствие, иногда человек может почувствовать:

• общую слабость;
• сильную головную боль;
• тошноту;
• повышенную температуру;
• боли в мышцах и т.п.

Подобные симптомы происходят при простуде или гриппе.

Диагностика этого заболевания довольно сложна, так как симптомы и проявления схожи со многими другими заболеваниями. Например, инфильтративный тип очень похож на абсцесс или флегмону. Наиболее точный диагноз поможет поставить гистологическое исследование.

Лечение

Оперативное лечение не дает особо хороших результатов, так как обычно узелков много и рубцы заживают на протяжении долгого времени и очень болезненно.

Для лечения используют антибиотики, иммунодепрессанты, комплексы витаминов, анальгетики и другие препараты.

На узлы накладывают специальные повязки с ихтиолом или линиментом дибунола.

Если случай совсем запущенный возможно введение кортикостероидов.

Если эти меры оказываются неэффективны, больному могут провести переливание крови.

Обратное течение может оставить участки запавшей или атрофированной кожи.

Это заболевание может быть опасно тем, что вследствие нарушения биохимического баланса в организме страдают и отказывают почки и печень, что может привести к смерти. Но такое случается крайне редко.

Профилактика

Точных методов профилактики нет, так как причина до конца не выяснена. Известно, что от этой патологии чаще всего страдают люди с лишним весом. Так что здоровое питание и занятия спортом в какой-то мере могут уберечь вас. Отвары и настои из лечебных трав также могут помочь вашему здоровью.

Панникулит или жировая гранулема-это редкий воспалительный процесс в подкожной ткани, приводящий к атрофии и западению кожного покрова. Пораженные жировые клетки заменяются соединительной тканью, после чего на их месте образуются узелковые, бляшечные и инфильтратные очаги.

Распространненость и классификация

Паниникулитом страдают как мужчины, так и женщины, он может встречаться также у детей.

Первичная, спонтанная форма возникает у женского населения в возрастной категории от 20 до 60 лет, имеющим избыточный вес, на нее приходится половина всех случаев. Приобретается по случайным факторам. Этот тип носит еще одно название «синдром Вебера-Крисчена».

Вторая половина приходится на вторичный панникулит, который случается по вине кожных и системных расстройств, при лечении медикаментами, воздействия холода.

Фото панникулита Вебера Крисчена

Болезнь может протекать:

• Остро или подостро. Начинается быстро, переходит в хроническую форму. Клиника сопровождается высокой температурой, болью в мышцах и суставах, неполадками в работе печени и почек.
• Рецидивирующе. Симптоматически проявляет себя на протяжении 1-2 лет, характер болезни тяжелый с ремиссией и рецидивами.

Гистологически патология имеет 3 фазы своего развития:

• Первая. Проявляется воспалением и накоплением в подкожно-жировых тканях крови и лимфы.
• Вторая. При этой стадии жировая ткань претерпевает изменения, возникает некроз.
• Третья. Происходит рубцевание и уплотнение, некротические очаги замещаются коллагеном и лимфой с прибавлении к ним солей кальция, развивается подкожный кальциноз.

По своей структуре панникулит бывает 4 видов:

• Узловым. Внешний вид узлов характеризуется красноватым или синеватым оттенок с диаметром от 3 до 50 мм.
• Бляшечным. Данная форма имеет множественные сине-бугристые узловые образования на больших участках тела, например: ноги, спина, бедра.
• Инфильтративным. Внешне напоминает абсцесс или флегмон.
• Висцеральным. Служит наиболее опасным видом панникулита, так как вызывает нарушения в жировых тканях внутренних органах: печени, поджелудочной железе, печени, почек, селезенки.
• Смешанный или лобулярный панникулит. Этот вид начинается с простого узла, который затем перерождается в бляшечный, а далее в инфильтративный.

К вторичной форме воспаления и их причинам относят:

• Иммунологический. Замечено, что данный вид возникает при системных васкулитах или бывает одним из вариантов узловой эритемы.
• Волчаночный или люпус-панникулит. Возникает на фоне серьезных проявлений красной волчанки.
• Ферментативный. Развивается при панкреатите, из-за высоких доз воздействия панкреатических ферментов.
• Пролиферативно-клеточный. Его причиной служит рак крови (лейкоз), лимфомные опухоли, гистиоцидоз и пр.
• Холодовой. Клинически проявляет себя узловыми образованиями розового оттенка, проходящие самостоятельно через 2-3 недели. Причиной холодового панникулита является воздействие на организм низкими температурами.
• Стероидный. Причиной ему служит отмена кортикостероидов у детей, заболевание проходит самостоятельно, поэтому лечение исключается.
• Искусственный. Его возникновение связывают с медицинскими препаратами.
• Кристаллический. Обусловлен отложением уратов, кальцификатов на фоне подагренной патологии, почечной недостаточности, также после уколов препаратами пентазоцина и менеридина.
• Наследственный. Связан с дефицитом 1-антитрипсина — проявляется себя геморрагиями, панкреатитом, васкулитом, крапивницей, гепатитом и нефритом. Является генетической патологией передающейся по родственным связям.

Код по МКБ-10

Код панникулита в международной классификации заболеваний следующий:

M35.6 — Рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена.
M54.0 — Панникулит, поражающий шейный отдел и позвоночник.

Причины

Случаями панникулита могут выступать:

• Бактерии, чаще это стрептококки, стафилококки, столбняк, дифтерия, сифилис;
• Вирусы типа краснухи, кори и гриппа;
• Грибковые поражения кожи, ногтевых пластин и слизистой;
• Слабый иммунитет. На фоне ВИЧ-инфекции, диабета, лечение химиотерапией и прочими лекарственными препаратами;
• Лимфодемная болезнь. При ней наблюдается отечность мягких тканей;
• Болезнь Хортона, узелковый периартериит, микроскопический полиангиит и другие системные васкулиты;
• Травмические повреждения кожного покрова, дерматиты, послеоперационные рубцы;
• Наркотические вещества введенные внутривенно;
• Опасная степень ожирения;
• Системная красная волчанка;
• Легочная недостаточность врожденного типа;
• Врожденное или приобретенное изменение процесса обмена в жировой ткани организма;
• . Кожное воспаление означает не высказанную ярость, или не умение ее проявить в нужный момент.

Симптомы первичного и вторичного панникулита

В начале спонтанного или панникулита Ротмана-Макаи, возможны признаки острых инфекционных заболеваний, типа гриппа, ОРФИ, кори или краснухи. Они характеризуются:

• недомогание;
• головной болью;
• жаром тела;
• артралгией;
• миалгией.

Симптоматика проявляется различными по размеру и количеству узлами в жировом слое подкожных тканей. Узелковые поражения могут увеличиваться до 35 см в величине, образуя гнойничковую массу, в дальнейшем это может привести к разрыву и атрофии тканей.

Первичный (спонтанный) панникулит в большинстве начинает свое развитие с образования плотных узлов на бедрах, ягодицах, руках, туловище и молочных желез.

Такие пятна исчезают довольно медленно, от нескольких недель до 1-2 месяцев, бывают и более длительные сроки. После рассасывания узлов на их месте остается атрофическая измененная кожа с небольшим западением.

Для жировой гранулемы характерным является хроническая (вторичная) или рецидивирующая форма заболевания, считающая самой щадящей. Обострение при ней случаются после длительной ремиссии, без особых последствий. Продолжительность лихорадки различна.

Симптомами рецидивирующего панникулита выступают:

• озноб;
• тошнота;
• болевые ощущения в суставах и мышечных тканях.

Острое течение патологии характеризуется такими признаками:

• нарушение работы почек;
• увеличение печени и селезенки;
• может наблюдаться такихардия;
• анемия;
• лейкопения с эозинофилией и небольшим увеличением показателя СОЭ.

Терапия острого типа мало эффективна, состояние больного прогрессивно ухудшается. В течении 1 года наступает смерть больного.

Подострая форма панникулитного воспалительного процесса, в отличии от острого, более мягкая и при своевременном начатом лечении прогнозируется лучше.

Клинические признаки при гранулеме зависят от формы.

Симптоматика видов жировой гранулемы

Признаки мезентериального панникулита

Мезентериальный тип болезни встречается не часто, при нем происходит утолщение стенки брыжейки тонкой кишки, как результат воспаления. Причина патологии до конца не известна. Проявляется патология наиболее часто у мужского населения, реже у детей.

Хотя этот вид проявляется себя слабо, иногда больные могут почувствовать:

• высокую температуру;
• боли в брюшной области, от умеренной до сильной;
• тошноту и рвоту;
• снижение веса.

Диагностика мезентриального панникулита с помощью КТ и рентгена не дает четких результатов и зачастую заболевание невозможно своевременно обнаружить. Чтобы получить достоверный диагноз, необходим комплексный подход.

Диагностика

Для постановки точного диагноза необходим комплекс специалистов: дерматолог, нефролог, гастроэнтеролог и ревматолог.

При жировой гранулеме пациенту назначают:

• Биохимический, и бактериологический анализ крови, с определением уровня СОЭ;
• Обследование мочи;
• Проверку печени с помощью пробы;
• Исследование почек на очистительную способность;
• Анализ панкреатических ферментов;
• УЗИ брюшной полости;
• Биопсию с гистологией и бактериологией;
• Иммунное обследование.

Панникулит следуют дифференцировать от других похожих заболеваний. Для направления на анализы и постановки правильного диагноза, необходимо проконсультироваться у хорошего специалиста.

Лечение

Лечение панникулита зависит от его формы и процесса протекания. Про остром и хроническом течении патологии назначают:

• Постельный режим и обильное питьё, от 5 стаканов в сутки. : алкогольные напитки, чай и кофе.
• Рацион питания обогащенный витаминами Е и А. Под запретов жирные и пережаренные блюда.
• Бензилпенициллин и преднизолон.
• Анальгетики.
• Противовоспалительные лекарственные средства.
• Антиоксиданты и антигипоксанты.
• Инъекции цитостатиков и кортикостероидов.
• Антибиотики, а также антивирусные и антибактериальные препараты.
• Гепатопротекторы для нормализации функции печени.
• Витамины А, Е, С, Р.
• Физиопроцедуры.
• Операционное удаление гноя и некрозных участков.

При иммунных видах жировых гранулем задействуют противомалярийные лекарства. Для подавления вторичного развития воспаления, проводят терапию основного заболевания.

Используются и народные средства, компрессы из подорожника, сырой тертой свеклы, плодов боярышника. Эти компрессы помогают снять воспаление и отечность тканей.

Лечение жировой гранулемы требует постоянное наблюдение дерматолога или терапевта.

Возможные последствия

Отсутствие лечения гранулемы жировой, может привести к опасным состояниям:

• сепсису;
• менингиту;
• лимфангиту;
• гангрене;
• бактериемии;
• флегмоне;
• кожному некрозу;
• абсцессу;
• гепатоспленомегалии;
• болезням почек;
• смертельному исходу.

Профилактические мероприятия

Профилактика панникулита сводится к устранению причин болезни и пролечиванию основных патологий.

Панникулит - это патология, имеющая воспалительный характер и поражающая подкожно-жировую клетчатку, что чревато её разрушением и возникновением вместо неё патологической ткани, т. е. соединительной. Болезнь бывает первичной и вторичной, а в половине ситуаций отмечается её спонтанное начало, которому не предшествуют какие-либо патологические процессы. Помимо этого, выделяется ряд предрасполагающих источников.

Клиническая картина будет несколько отличаться в зависимости от разновидности патологии, однако общим проявлением считается формирование узловых новообразований в подкожной жировой клетчатке, причём локализоваться они могут на разной глубине.

Чтобы поставить правильный диагноз, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, начиная от изучения истории болезни пациента и закачивая биопсией новообразования.

Лечение выполняется только при помощи консервативных методик, но будет диктоваться формой болезни.

Этиология

Практически половина случаев возникновения подобного заболевания носит идиопатический характер - это означает, что поражение подкожной клетчатки развивается спонтанно, без каких-либо патологических предпосылок. При этом основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 20 до 50 лет.

Среди предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают риск формирования такой болезни, стоит выделить:

• любые состояния, приводящие к снижению сопротивляемости иммунной системы;
• протекание или ;
• наличие или ;
• пристрастие к вредным привычкам, в частности к внутривенному введению наркотических веществ;
• бесконтрольный приём медикаментов, например, кортикостероидов;
• длительное переохлаждение организма;
• наличие лишней массы тела.

Несмотря на то что клиницистам из области дерматологии известны причины и предрасполагающие факторы, механизм возникновения подобного заболевания остаётся до конца не изученным. Наиболее распространённой считается теория о том, что основу воспаления жировой клетчатки составляет неправильный процесс окисления жиров.

Классификация

По своей природе формирования, патология делится на:

• первичный панникулит;
• вторичный панникулит;
• идиопатический - также носит название панникулит Вебера-Крисчена.

Вторичный вариант возникновения болезни имеет собственную классификацию, отчего панникулит может быть:

• иммунологическим - очень часто развивается при протекании , а у детей может быть частью клинической картины такого недуга, как ;
• волчаночным - исходя из названия, становится понятно, что возникает из-за глубокой формы ;
• ферментативным - образование связано с влиянием ферментов поджелудочной железы, концентрация которых в крови возрастает при воспалительном поражении этого органа;
• полиферативно-клеточным - пусковым фактором может служить лейкемия, или гистиоцитоз;
• холодовым - является следствием сильного переохлаждения. Отличительной чертой является то, что плотные узлы самостоятельно проходят на протяжении двух или трёх недель;
• стероидным - очень часто формируется у детей через несколько недель, после окончания терапии при помощи кортикостероидов. Для такого типа характерно самопроизвольное излечение, которое не требует проведения специфической терапии;
• искусственным - источником служит введение наркотических или некоторых лекарственных веществ;
• кристаллическим - пусковым механизмом выступает или ;
• связанным с дефицитом альфа-антитрипсина - это наследственная патология, при которой происходит развитие , геморрагий, и .

Отдельно стоит выделить мезентериальный панникулит - самая редкая форма болезни. Она отличается тем, что представляет собой хронический неспецифический воспалительный процесс, локализующийся в брыжейке тонкой кишки, в сальнике и забрюшинной клетчатке. Причины его формирования неизвестны, но установлено, что зачастую поражает детей и представителей сильной половины человечества.

В зависимости от формы образований, появляющихся во время такого течения, различают:

• узловой панникулит;
• инфильтративный панникулит;
• бляшечный панникулит.

По характеру протекания панникулит бывает:

• острым;
• подострым;
• хроническим.

Симптоматика

Главным клиническим признаком панникулита, выступают узловые новообразования, которые могут локализоваться на разной глубине подкожной жировой клетчатки. Наиболее часто они появляются:

• в верхних и нижних конечностях;
• в брюшной полости;
• в грудине;
• на лице.

К наиболее редким очагам поражения стоит отнести кишечник и шейный отдел позвоночника. После рассасывания узлов в жировой клетчатке могут присутствовать очаги атрофии, внешне имеющие вид округлых зон западения кожного покрова.

Узловая форма протекания патологии представлена:

• возникновением узлов, которые по объёмам могут варьироваться от 3 миллиметров до 5 сантиметров;
• очаговым расположением узлов;
• покраснением кожного покрова, расположенного над образованиями.

Бляшечный вариант болезни сопровождают такие признаки:

• сращивание отдельных узлов в большие конгломераты;
• кожа может приобретать розовый, бордовый или бордово-синюшный оттенок;
• распространение конгломератов на всю площадь таких зон клетчатки, как голень или плечо, бедро или шейный отдел позвоночника;
• ярко выраженная болезненность и отёчность поражённого сегмента.

Инфильтративная форма недуга имеет такую симптоматику:

• расплавление узлов;
• кожа красного или бордового цвета;
• появление изъязвлений в области вскрывшегося узлового образования.

Смешанный характер протекания панникулита развивается достаточно редко и выражается в переходе узловой формы в бляшечную, а после - в инфильтративную.

Спонтанная разновидность недуга может иметь такие признаки:

• головные боли;
• незначительное повышение температуры;
• болезненность мышц и суставов;
• общая слабость и недомогание;
• тошнота и рвота - появляются признаки при поражении брюшной полости.

Мезентериальный панникулит выражается в:

• болезненности в области эпигастрия;
• субфебрильной температуре;
• нарушении функционирования кишечника;
• снижении массы тела;
• хорошо пальпируемом образовании в области брюшины.

В то же время стоит отметить, что такой вариант болезни может протекать совершенно бессимптомно.

Вторичный панникулит может дополняться симптоматикой базового недуга.

Диагностика

В случаях появления одного или нескольких из вышеуказанных симптомов стоит обратиться за помощью к дерматологу, однако в процессе диагностирования панникулита могут принимать участие:

• ревматолог;
• нефролог;
• гастроэнтеролог.

Прежде всего, клиницист должен:

• ознакомиться с историей болезни - для установления первичной или вторичной природы недуга;
• проанализировать жизненный анамнез пациента - для выявления фактора, который мог повлиять на возникновение идиопатического типа болезни или мезентериального панникулита;
• провести тщательный физикальный осмотр - направленный на изучение состояния кожного покрова, пальпацию передней стенки брюшной полости и измерение температуры;
• детально опросить пациента - на предмет степени выраженности признаков клинической картины.

Лабораторная диагностика предполагает осуществление:

• биохимии крови и урины;
• печёночных проб;
• анализа крови на панкреатические ферменты;
• посева крови на стерильность;
• бактериального посева отделяемого из самостоятельно вскрывшегося узла.

Подтвердить диагноз можно при помощи таких инструментальных процедур:

• УЗИ брюшины, грудной клетки и почек;
• КТ и МРТ позвоночника и конечностей;
• биопсии узлового образования.

Благодаря специфическим признакам панникулита на УЗИ удаётся провести дифференциальную диагностику, во время которой следует отличить такой недуг от:

• узловатой эритемы;
• липомы и олеогранулемы;
• инсулиновой липодистрофии;
• изменений, развивающихся при протекании туберкулёза, и сахарного диабета.

Лечение

Схема нейтрализации болезни будет отличаться в зависимости от варианта её течения, но в любом случае необходим комплексный подход.

Устранить узловой панникулит удаётся при помощи:

• нестероидных противовоспалительных лекарств;
• антиоксидантов;
• витаминных комплексов;
• обкалывания новообразований глюкокортикоидами;
• фонофореза и УВЧ;
• магнитотерапии и лазерной терапии;
• ультразвука и озокеритотерапии.

При протекании бляшечного или инфильтративного типа заболевания, используют:

• глюкокортикостероиды;
• цитостатики;
• гепатопротекторы.

Для лечения панникулита, имеющего вторичную природу достаточно ликвидации базовой болезни.

Хирургическое вмешательство при таком заболевании, в частности при мезентериальном панникулите, проводить нецелесообразно.

Профилактика

Чтобы избежать развития панникулита не существует специальных профилактических мероприятий, людям лишь необходимо:

• отказаться от вредных привычек;
• правильно питаться;
• принимать лекарства строго по рекомендации лечащего врача;
• не допускать переохлаждений;
• удерживать в норме массу тела;
• заниматься укреплением иммунитета;
• на ранних стадиях развития лечить недуги, которые могут привести к формированию панникулита.

Помимо этого, не стоит забывать про регулярные профилактические осмотры в медицинском учреждении. Прогноз зависит от характера протекания болезни, локализации и количества узлов. Тем не менее зачастую наблюдается благоприятный исход.

Изображение с сайта lori.ru

Панникулит – это заболевание прогрессирующего характера, поражающее жировую ткань в области подкожной клетчатки или внутренних органов, приводящее в результате к разрушению жировых клеток и замещению их соединительной тканью. Как результат, в тканях и органах формируются инфильтраты, узлы или бляшки. Могут поражаться ткани печени, почек, поджелудочной железы, сальник и забрюшинная область.

В половине случаев панникулит рассматривают как спонтанный, панникулит Вебера-Крисчена, или идиопатический процесс, который чаще всего возникает у женщин от 20 до 50 лет. Оставшиеся половина случаев приходится на проявления вторичного панникулита, который развивается как часть системной патологии, кожное заболевание, иммунологические сдвиги организма и воспаление, спровоцированное воздействием внешних факторов – медицинских препаратов, длительного охлаждения.

Основа развития панникулита – дефекты в процессе перекисного окисления липидов, но на сегодня четких механизмов возникновения и развития процесса пока не открыто.

Формы панникулита

Выделяют системный и местный (в подкожной клетчатке) панникулит. По форме возникающих изменений разделяют узловой, бляшечный или инфильтративный процессы. Особо частыми считаются мезентериальный панникулит и панникулит Вебера-Крисчена.

Симптомы

При мезенетриальном панникулите происходит утолщение брыжейки в результате воспалительного процесса в ней. Зачастую в воспаление вовлекается свод брыжейки тонкой кишки. Обычно возникает у мужчин, реже у детей. Симптомы могут быть неспецифическими и обычно проявляются в виде приступов боли в животе от средней интенсивности до сильных, может быть тошнота, рвота и общая слабость. Обычно диагноз выявляется на компьютерной томографии в виде плотных жировых масс с фиброзом.

Панникулит Вебера-Крисчена чаще возникает у женщин, при этом возникают уплотнения в подкожной клетчатке, особенно на местах ожогов, действия химических веществ, порезов. Общие и местные симптомы зависят от формы заболевания. Узлы возникают на бедрах, на туловище и на конечностях. Они изначально плотные, потом становятся мягче, по краям могут возникать уплотнения. Они легко сдвигаются относительно кожи, имеют нормальную или бледную с синевой окраску, могут достигать размера горошины и сливаться между собой. Могут быть болезненными.

Постепенно они могут рассасываться. На месте узлов остаются зоны атрофии с западением кожи и пигментацией. Иногда узлы вскрываются с истечением жирных масс и формированием язвы. Симптомы имеют вид приступов с рецидивами раз в несколько месяцев или лет.

Диагностика

При подкожном панникулите необходимо гистологическое подтверждение диагноза. При мезентериальном панникулите диагноз зачастую ставят по компьютерной томографии или при операции.

Лечение

При мезентериальном панникулите лечение оперативное. Проводится лапаротомия с иссечением участков повреждения и проведением биопсии.

Лечение подкожной формы панникулита проводится комплексно. При назначении лечения исходят из формы и распространения процесса. Применяются противовоспалительные препараты и антиоксиданты, обкалывание участков глюкокортикоидными гормонами. Хороший эффект наблюдается от физиопроцедур – фонофореза с гидрокортизоном, УВЧ, магнитотерапии, лазеротерапии или ультразвука.

При тяжелом рецидивирующем течении применяют цитостатическое лечение. Для защиты печени применяют гепатопротекторы, лечение панкреатита, восстановление нарушенного жирового обмена. Прогноз в целом благоприятный.

ГЛАВА 19.ПАННИКУЛИТЫ

1. Что такое панникулит?
Панникулит - это инфильтрация гиподермы воспалительными или неопластическими клетками. Клинически панникулит проявляется более или менее глубоко расположенным уплотнением, иногда выступающим над поверхностью кожи. Кроме того, наблюдаются следующие симптомы: эритема, язва, повышение температуры, напряженность и болезненность кожи. Встречаются также уплотнения и узлы без признаков воспаления.

2. Назовите типы панникулитов. Как они классифицируются? Основные формы панникулитов Септальный панникулит
Узловатая эритема
Подострый нодулярный мигрирующий панникулит
(Склеродерма-панникулит)
Лобулярный или смешанный панникулит
Васкулиты и заболевания соединительной ткани
Узловой васкулит (индуративная эритема)
Волчаночный панникулит
Другие типы соединительнотканных панникулитов
Метаболические нарушения
Размягчающие повреждения/уплотнения жира
Склерема новорожденных
Подкожножировой некроз новорожденных
Панкреатический некроз жира (ферментативный)
Альфа-1-антитрипсиндефицитный панникулит
Травматический панникулит
Инфекционный панникулит
Злокачественные опухоли и панникулит
Липодистрофия
В настоящее время нет единой, признаваемой всеми классификации; тем не менее отмечается тенденция группировать заболевания по гистопатологическим признакам и этиологии. Септальные панникулиты характеризуются воспалительными изменениями в основном в соединительнотканных перегородках между жировыми дольками, лобулярные панникулиты - преимущественным поражением непосредственно самих жировых долек.
Липодистрофия может быть конечной стадией воспалительных, травматических, метаболических или гормональных изменений жира гиподермы.

3. Что такое узловатая эритема?
Узловатая эритема характеризуется эритематозными напряженными узлами преимущественно в претибиальных областях (хотя возможна любая локализация), развивающимися в результате реакции гиперчувствительности на некоторые антигены. Чаще - это острый процесс, но может быть и хронический. Некоторые авторы расценивают подострый нодулярный мигрирующий панникулит (болезнь Виллановы) как хронический вариант узловатой эритемы.

4. Каковы причины узловатой эритемы?
Узловатая эритема представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа на широкий спектр антигенов.
Поражение при узловатой эритеме на ноге, развившееся на фоне язвенного колита

5. Назовите наиболее часто встречающиеся причины узловатой эритемы.
Стрептококковая инфекция (стрептококковый фарингит) и медикаменты (особенно оральные контрацептивы, возможно, галогенсодержацие препараты). Реже узловатая эритема встречается при туберкулезе, глубоких микозах (кокцидиоидомикоз и бластомикоз), иерсиниозе, саркоидозе, язвенном колите, энтерите, лейкемии.

6. Как проводить биопсию узловатой эритемы?
Биоптат берется из центральной части узла с максимальным захватом глубоко расположенных тканей (в биоптате обязательно должна быть подкожная клетчатка). Предпочтительно проведение инцизионной биопсии с широким захватом гиподермы.

7. Каковы характерные микроскопические признаки узловатой эритемы?
Типичные гистологические изменения характеризуются преимущественно септальным панникулитом с проникновением воспалительных клеток в жировые дольки и образованием инфильтратов в виде озер. Клетки представлены в основном лимфоцитами, нейтрофилами и/или эозинофилами. Часто обнаруживаются периваскулярные инфильтраты, однако истинный васкулит не выявляется. При хронических формах развиваются микрогранулемы в соединительнотканных перегородках.

8. Как лечить узловатую эритему?
Основа - лечение заболевания, вызвавшего узловатую эритему. Как вспомогательные средства применяют салицилаты, нестероидные противовоспалительные средства, калия йодид (особенно при хронических формах), назначают постельный режим.

9. Что такое нодулярный васкулит?
Это форма панникулита, наиболее часто локализующаяся на задней поверхности нижних конечностей. Возможно изъязвление очагов поражения. Изначально заболевание расценивали как туберкулид (индуративная эритема Базена), однако в последние годы этот дерматоз считают идиопатическим или связанным с другими видами инфекции.
Нодулярный васкулит. Подкожный узелок на руке с незначительной эрозией кожи, обусловленной Mycobacterium marinum

10. Каков патогенез нодулярного васкулита?
Нодулярный васкулит развивается в результате образования иммунных комплексов на различные антигены. Микобактериальная инфекция - один из предполагаемых агентов; недавно с помощью полимеразной реакции была идентифицирована микобактериальная ДНК в очагах поражения.

11. Опишите микроскопические признаки нодулярного васкулита.
Нодулярный васкулит представляет собой лобулярный панникулит со смешанным, часто гранулематозным инфильтратом. Характерен васкулит артерий среднего размера или вен, однако иногда плотный инфильтрат не позволяет определить изменения в сосудах и требуются дополнительные срезы биоптата. Казеозный некроз встречается в половине случаев, и не только при туберкулезе.

12. Каков дифференциальный диагноз нодулярного васкулита?
При узловатом полиартериите и поверхностном тромбофлебите в подкожной клетчатке отмечается васкулит сосудов средних размеров. В обоих случаях воспалительные изменения "привязаны" к сосудам, и, как правило, выраженный воспалительный инфильтрат жировых долек не затушевывает их. Для общей клинической картины системного узловатого полиартериита характерны гипертензия, поражения почек и ЦНС; при поверхностном мигрирующем тромбофлебите выявляются злокачественные опухоли внутренних органов. По моим данным (Дж. В. Паттерсон), классический нодулярный васкулит встречается редко, однако не исключено его появление в связи с ростом заболеваемости туберкулезом.

13. Как лечить нодулярный васкулит?
Прежде всего необходимо лечить инфекционный процесс, особенно туберкулез. Симптоматическая терапия включает постельный режим, противовоспалительные средства. Необходимо исключить провоцирующие развитие заболевания факторы, в частности, курение.

14. Каковы клинические признаки люпус панникулита.
Люпус панникулит, называемый также глубокой волчанкой, характеризуется эритематозными или цвета нормальной кожи подкожными узлами. Поражения при этой форме, в отличие от таковых при других панникулитах, чаще локализуются на лице, наружной поверхности верхних конечностей, плечах, туловище. Иногда встречаются изменения, характерные для дискоидной волчанки - фолликулярные роговые пробки или эпидермальная атрофия.

15. Опишите микроскопические признаки люпус панникулита.
В типичных случаях это смешанный септально-лобулярный панникулит, характеризующийся очаговыми или диффузными и периваскулярными инфильтратами, в которых преобладают лимфоциты. Иногда встречаются скопления лимфоцитов, окруженные плазматическими клетками, или лимфоидные фолликулы, а также отложения муцина и гиалинизация. В половине случаев определяются изменения эпидермиса, присущие кожной красной волчанки.

16. Насколько важно установить диагноз люпус панникулита?
Панникулит может быть проявлением кожной или системной красной волчанки. Тем не менее в связи с нетипичными клиническими признаками окончательный диагноз иногда ставится спустя несколько месяцев или лет. Ранняя биопсия и прямая РИФ очагов поражения помогают в диагностике красной волчанки и позволяют начать соответствующую терапию.

17. Являются ли склерема новорожденных и некроз подкожной клетчатки новорожденных отражением одного процесса?
Нет. При этих заболеваниях отмечаются различные степени выраженности склероза подкожной клетчатки новорожденных. Склерема новорожденных развивается в основном у недоношенных детей и характеризуется уплотненной холодной доскоподобной кожей; часто отмечается ранняя гибель. Некроз подкожной клетчатки развивается через несколько недель после рождения в виде твердых, относительно дискретных узлов. Прогноз для жизни и разрешения процесса благоприятнее.

Некроз подкожной клетчатки новорожденного

18. Сходны ли микроскопические признаки склеремы и некроза подкожной клетчатки новорожденных?
Для обоих заболеваний характерны игольчатые щели в липоцитах, образовавшиеся, повидимому, на месте растворившихся кристаллов триглицеридов при обработке ткани. При склереме отмечается утолщение фиброзных перегородок и слабо выраженное воспаление, при некрозе подкожной клетчатки - лобулярный панникулит.

19. Каковы причины этих заболеваний?
В неонатальном жире увеличено соотношение насыщенных и ненасыщенных жирных кислот, что приводит к повышению температуры плавления и образованию очагов затвердения жиров. Эти изменения в сочетании с другими возможными метаболическими дефектами приводят к формированию кристаллов, некрозу жира и воспалению под воздействием сосудистых нарушений или травм.

20. Что такое панкреатический некроз жира?
Заболевание проявляется подкожными узлами на нижних конечностях или других участках, развивающихся на фоне острого панкреатита, карциномы поджелудочной железы, травматического панкреатита и панкреатических псевдокист. В процесс может вовлекаться жир внутренних органов. Главную роль в развитии болезни играют циркулирующие амилаза и/или липаза, непосредственно воздействующие на подкожную клетчатку. Основа терапии - лечение заболеваний поджелудочной железы.

21. Существуют ли характерные гистологические признаки панкреатического некроза жира?
Эти признаки патогномоничны и характеризуются остатками липоцитов с толстыми нечеткими стенками (клетки-призраки) и скоплениями базофильного материала, представляющих собой продукт омыления жира солями кальция (сапонификация).

22. Какова роль дефицита альфа-1-антитрипсина (ингибитор протеиназ) в развитии панникулита?
С середины 1970 гг. стало очевидно, что у больных с дефицитом ингибитора протеиназ, особенно с тяжелыми формами и имеющих PiZZ-фенотип, отмечается склонность к развитию болезненных подкожных изъязвляющихся узлов. Установлено, что у таких больных вследствие воздействия провоцирующих факторов (например, травмы) начинаются безостановочная активация комплемента, воспаление, повреждение эндотелиальных клеток и тканей. Микроскопические изменения характеризуются диффузной, нейтрофильной инфильтрацией ретикулярной дермы, разжижающим некрозом дермы и фиброзных перегородок, приводящим к сепарации жировых долек. Лечение проводится дапсоном и системными кортикостероидами; планируется в ближайшее время включение в схему ингибитора протеиназ.

23. Какие типы травмы вызывают развитие панникулита?
Многочисленные виды травм (как случайные, так и преднамеренные) могут вызвать образование болезненных подкожных узлов: холодовые травмы, инъекции инородных субстанций (минеральных масел, медикаментов), повреждение тупым предметом. Каждый вид характеризуется специфическими гистологическими признаками, поэтому при травматическом панникулите показана биопсия. Поляризационная микроскопия - простой метод обнаружения инородного материала в тканевых срезах. Успех терапии зависит от обнаружения и ликвидации причины, вызвавшей панникулит.

24. Как инфекция вызывает развитие панникулита?
Панникулиты могут развиться при локализованной и генерализованной инфекции, обусловленной грамположительными и грамотрицательными бактериями, микобактериями, Nocardia, Candida, Fusarium. У иммуносупрессированных лиц повышен риск развития инфекционных панникулитов. Микроскопические признаки разнообразны и могут напоминать таковые при других панникулитах. Тем не менее септально-лобулярные поражения, нейтрофильная инфильтрация, сосудистая пролиферация, геморрагия и некроз потовых желез позволяют предположить инфекционную природу заболевания. Специальные окраски, культуральные исследования помогают поставить окончательный диагноз и провести соответствующее антимикробное лечение.

25. Какова роль злокачественных опухолей в развитии панникулитов?
Злокачественные инфильтраты, проявляющиеся узлами, похожи на различные виды панникулитов. Ситуацию осложняет также возможное присоединение к воспалительным изменениям злокачественного компонента. Таким образом, диагноз устанавливается на основании данных биопсии. Гистологические изменения, свойственные злокачественным процессам, характеризуются однообразными клеточными популяциями и/или клеточной атипией, расположением клеток между коллагеновыми волокнами в одну линию и незначительными повреждениями соединительной ткани лица в виде плотной клеточной инфильтрации. Панникулитоподобные поражения свойственны низкодифференцированной карциноме, лимфоме, множественной миеломе и лейкемии.

26. Что такое липодистрофия?
Липодистрофия проявляется вдавлением или, реже, уплотнением кожи, обусловленными изменениями подкожной клетчатки. Липоатрофия встречается в виде различных форм, некоторые из них идиопатичны, другие связаны с синдромами инсулинрезистентного сахарного диабета, патологии комплемента, а также обусловлены применением инъекционных кортикостероидов и инсулина. Вероятно, в большинстве случаев липоатрофия представляет собой поствоспалительные изменения при некоторых формах панникулитов.
Липогипертрофия развивается при повторных инъекциях высокоочищенного свиного инсулина. Микроскопически липоатрофия характеризуется "коллапсом" жировых долек вследствие образования липоцитов различных размеров и многочисленных капилляров в муцинозной строме дермы. При липогипертрофии обнаруживаются увеличенные в размерах липоциты, вторгающиеся в среднюю часть дермы. Для коррекции липоатрофии используют методы пластической хирургии.
Липодистрофия на верхней части плеча вследствие инъекции кортикостероидов

27. Почему в этой главе не обсуждается болезнь Вебера-Крисчена? Как она связана с другими формами панникулитов?
Болезнь Вебера-Крисчена, или лихорадящий ненагнаивающийся панникулит рецидивирующий, был впервые описан в 1925 и 1928 гг., однако и по сей день многие случаи панникулитов получают это спорное название. Последние исследования позволили более четко определить признаки различных форм панникулитов. В результате только некоторые формы относят к категории неспецифических панникулитов.

28. Каков подход к постановке диагноза при "непонятном" случае панникулита?
1. Наибольшее значение имеют - тщательное изучение анамнеза и обследование; необходимо особо учитывать локализацию высыпаний, связь с возможными лекарственными инъекциями, инфекцией или травмой.
2. Лабораторные исследования включают культуральную диагностику (для исключения стрептококкового фарингита при узловатой эритеме), определение антинукле-арных антител (для исключения люпус панникулита), определение уровня альфа-1-антитрипсина (для выявления панникулита, вызванного дефицитом ингибитора протеиназ).
3. Главенствующую роль играет биопсия кожи; гистологическое исследование дополняется различными способами окраски биоптата и поляризационной микроскопией.
4. Иммуногистохимическое исследование показано при наличии вероятности развития злокачественных процессов; рентгеновский микроанализ применяется при травматическом панникулите для определения инородных тел.