В иммунной системе ребенка огромная роль отводится многочисленной группе кровяных телец – нейтрофилов . От их нормального уровня напрямую зависит сопротивляемость детского организма инфекциям. Концентрация нейтрофилов на 1 мКл крови должна составлять не менее 1500, а для малышей до года – 1000. Более низкое их содержание называется нейтропенией. При этом происходит резкое снижение иммунитета. Нейтропения у детей бывает острой и хронической. В первом случае болезнь внезапно прогрессирует, во втором процесс может длиться месяцами.

Нейтропения имеет три степени тяжести:

• легкая – около 1500 нейтрофилов;
• среднетяжелая – 500 — 1000;
• тяжелая – менее 500.

Также различают доброкачественную (реактивную) и злокачественную (неопластическую) нейтропению.

Виды и причины

Причин этой болезни может быть достаточно много. В некоторых случаях их даже не удается установить. Рассмотрим самые распространенные подвиды этой патологии и вызывающие ее нарушения:

• Относительная . Переход значительного количества нейтрофилов из циркулирующего в маргинальный пул. Иногда при воспалительном процессе наблюдается и обратная картина. А поскольку анализ крови берется из циркулирующего пула, количество выявленных телец будет неверным.
• Врожденная . Нарушение выработки нейтрофилов вследствие дефектов в исходных клетках костного мозга одновременно с миграцией лейкоцитов в периферическую кровеносную систему (то есть вне сосудов, например, во внутренние органы).
• Циклическая . Это периодическое снижение, а затем восстановление уровня нейтрофилов, вызванное нарушением в одном из генов. Бывает как врожденным (мутация во время внутриутробного развития), так и наследственным (наследуется по аутосомно-доминантному признаку, то есть достаточно одного больного родителя). Периодичность колебаний содержания телец при циклической нейтропении в среднем составляет 3 недели.
• Иммунная . Разрушение отдельных нейтрофилов в периферии или нарушение их структуры под действием антилейкоцитарных антител. Механизмами ее запуска могут быть вирусный гепатит, полиомиелит, инфекционный мононуклеоз и другие.
• Транзиторная . Наблюдается у новорожденных и грудных детей. Может передаваться от матери, болеющей аутоиммунной нейтропенией. Нормальное количество нейтрофилов обычно восстанавливается в течение месяца. Этот срок увеличивается при передаче антигенов с грудным молоком.
• Доброкачественная. У детей до года подобное заболевание встречается довольно часто и обычно протекает в легкой форме. Доброкачественная нейтропения детского возраста характеризуется циклическим падением и восстановлением уровня нейтрофилов. Обычно к 2 — 3 годам состояние малыша приходит в норму.
• Аутоиммунная. Нередко образуется на фоне лимфоцитоза . Обычно, если одновременно обнаружены падение уровня нейтрофилов и лимфоцитоз, можно заподозрить развитие какого-либо скрытого недуга.
• Фебрильная. Помимо нейтрофилов, наблюдается резкое уменьшение количества белых кровяных телец в периферической кровеносной системе. Всегда протекает в тяжелой форме, сопровождаясь высокой температурой, падением давления, тахикардией.

При лечении противовирусными медикаментами может наблюдаться легкая форма заболевания, но по окончании курса терапии количество клеток должно прийти в норму. Если же низкий уровень держится дольше недели, пора бить тревогу, поскольку возможно ухудшение состояния с сопутствующими осложнениями – болезни крови, системы дыхания и так далее.

Также нейтропения может быть спровоцирована следующими заболеваниями:

• инфекционные болезни (грипп, краснуха, корь и другие);
• патологии костного мозга;
• нарушения в работе селезенки;
• заболевания крови;
• недостаток витаминов.

Врожденные болезни

Существует ряд врожденных заболеваний, при которых снижается уровень нейтрофилов:

• Иммунодефициты. Снижение всех классов иммуноглобулинов, Х-сцепленный гипер-IgM синдром, снижение числа В-лимфоцитов и низкое содержание антител из-за нарушения в Х-хромосоме.
• Миелокахексия. При этом нарушается проходимость костномозгового канала, выпускающего белые кровяные тельца, что приводит к уменьшению их выработки. Параллельно с этим возрастает синтез моноцитов, что и позволяет выявить патологию. Такое состояние нередко бывает предвестником развития лейкоцитоза.
• Ацидемия. Развивается в результате увеличения содержания кислот в крови ребенка.
• Гликогеноз. Болезнь, при которой нарушается работа ферментов, отвечающих за синтез и распад гликогена. Вследствие этого он начинает накапливаться в органах и тканях организма.
• Врожденный дискератоз. Это тяжелое заболевание кожи со множеством осложнений.
• Метафизарная хондродисплазия. Болезнь, возникающая вследствие скелетной дисплазии и приводящая к карликовости с короткими конечностями.
• Синдром Костмана. Наследственный дефект на генном уровне, нарушающий функции костного мозга. Он приводит к тяжелой степени нейтропении, требующей ежедневных инъекций препаратов, стимулирующих производство белых кровяных телец. Заболевание неизлечимо и нередко вызывает другие патологии крови, такие, как лейкоз.

Симптомы

Поскольку заболевание у каждого ребенка проявляется индивидуально, установить для него точные симптомы невозможно. Однако для каждой степени тяжести имеются общие особенности:

• Легкая. Обычно без четких внешних признаков. Обнаруживается при постоянных вирусных заболеваниях методом анализа крови. При этом ребенок долго выздоравливает, а болезни часто дают осложнения. Если инфекция носит локальный характер, лечение не занимает много времени, и здоровью малыша ничего не угрожает.
• Среднетяжелая. Постоянные ОРВИ часто осложняются гнойными инфекциями, но других проявлений нейтропении нет. При анализе крови обнаруживается также уменьшение количества лейкоцитов и гранулоцитов.
• Тяжелая. В этом случае происходит общая интоксикация организма, повышается температура, ребенок часто болеет, наблюдаются высыпания на кожных покровах и слизистых оболочках. Также возможны язвенные поражения в области ануса, гнойные инфекции в ротовой, грудной и брюшной полостях. Если надлежащее лечение на данной стадии не проводить, есть риск очень серьезных осложнений, вплоть до летального исхода.

Лечение

Универсальных методов медицинской помощи при нейтропении не существует. Все зависит от степени тяжести, причины заболевания и наличия осложнений. При необходимости ребенка помещают в специальную палату стационара, в которой постоянно проводят антибактериальную и ультрафиолетовую обработку.

Лечение должно быть комплексным и может включать в себя антибактериальные, иммуностимулирующие и противогрибковые курсы терапии, а при необходимости и медикаментозную поддержку костномозговой деятельности. Если обнаружены патологии селезенки, проводится спленэктомия. В крайних случаях, когда ни один метод не помогает, прибегают к трансплантации костного мозга.

Все методы лечения направляются на устранение первопричины падения уровня нейтрофилов, а также заболеваний, спровоцированных ослаблением иммунной системы ребенка. Препаратов, напрямую влияющих на количество кровяных телец, не существует.

Если нейтропения вызвана какими-либо патологиями организма, стоит отнестись к ситуации очень внимательно, поскольку это достаточно серьезная болезнь. Но при доброкачественной форме опасаться не нужно. В 2 — 3 года уровень нейтрофилов стабилизируется, не нанеся при этом никакого вреда здоровью ребенка.

Нейтропения клинически значимое состояние, так как оно прямо связано с повышенным риском инфекции. Врачи, как правило, различают вторичные нейтропении, развивающиеся при химиотерапии злокачественных новообразований и не связанные с химиотерапией интоксикации костного мозга.

Этиология детской нейтропении разнообразна, и включает доброкачественные причины, такие как вирусные, наследственные и хронические воспалительные заболевания, аутоантитела и злокачественные новообразования.

Нейтропения – состояние характеризующиеся снижением количества нейтрофилов. Для пациентов, возраст которых больше года, различают три стадии нейтропении.

Мягкая = абсолютное содержание нейтрофилов (АСН) 1000-1500 нейтрофилов/мкл

Умеренная = АСН 500-1000 -/мкл;

Тяжелая = АСН <500/мкл.

Где АСН = Лейкоциты (клеток/мкл) х (% нейтрофилов + % палочкоядерных)

В педиатрии важно знать, что нормальные значения АСН зависят от возраста (табл.). Кроме того, у 3-5% лиц африканского населения АСН в норме лежит в диапазоне 1000-1500/мкл.

Таблица – Среднее и диапазон абсолютного содержание нейтрофилов у детей разного возраста в норме.

	Абсолютное содержание нейтрофилов - среднее и диапазон х 10 3
Новорожденные
6 месяцев
21 года
Взято у Segel GB, Halterman JS. “Neutropenia in Pediatric Practice”. Pediatrics in Review.- 2008. - Vol. 29,№1.- P. 12-24.

Клиническое значение детской нейтропении

Лица с нейтропенией подвергаются повышенному риску инфицирования. Наибольшая восприимчивость к инфекции при АСН ниже 500 нейтрофилов с / мкл, длительной нейтропении ниже 1000 и при низком резерве восстановления нейтрофилов. Лица с верхним значением нейтрофилов > 1000/мкл имеют повышенный риск инфекции по сравнению с общей популяцией.

Инфекции при вторичной нейтропении обычно включают нормальную флору колонизации кожи, ротоглотки, бронхов, анального канала и влагалища. Грамотрицательные бактерии, вирусы, грибы и условно-патогенные микроорганизмы. Наиболее распространенными виновниками серьезных бактериальных инфекций при детской нейтропении являются золотистый стафилококк и грамотрицательные виды.

Симптомы инфицирования при легкой до умеренной детской нейтропении включают изъязвление слизистой оболочки, кожные инфекции (абсцессы, фурункулы), средний отит, и в конечном итоге серьезные бактериальные инфекций, такие как пневмония,

сепсис и менингит. Обратите внимание, что даже при наличии инфекции, признаки ее наличия незначительные, воспалительные процессы во многом зависят от достаточного количества и функции нейтрофилов. Часто лихорадка остается единственным признаком инфекции.

Диагностика детской нейтропении

Тщательный сбор анамнеза (истории) и обследование пациента

• наличие и частота инфекций, в виде ангины, язв ротоглотки, лихорадки, отита, респираторных симптомов и кожных инфекций (целлюлит, абсцессы).
• лекарства, что принимались, включая химиотерапевтические, антибиотики, противоэпилептические средства, анальгетики,
• сердечнососудистых препараты и тиазидные диуретики;
• употребление токсичной пищи, в том числе алкоголя и соединений бензола;
• семейная история серьезных инфекций, нейтропении, гематологических заболеваний.

Физический осмотр :

• осмотр полости рта на предмет выявления гингивита, абсцессов, язв;
• выявление лимфаденопатии шейных, подмышечных, паховых, локтевых и подколенных лимфатических узлов;
• гепатоспленомегалии.
• оценка показателей роста.

• Поиск отклонений на коже, в том числе пигментации, волос и костей.

После обоснованного подозрения на детскую нейтропению, необходимы дальнейшие исследования. Первый шаг направлен на решение вопроса – это изолированная детская нейтропения или имеются признаки недостаточности костного мозга, такие как тромбоцитопения и анемия.

Предварительные шаги включают

• общий анализ крови, подсчет тромбоцитов;
• лейкограмму с оценкой морфологии нейтрофилов.

Соответствующие лабораторные исследования в контексте сохраняющейся или прогрессирующей более 2 недель детской нейтропении, включают:

• пробу Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) для диагностики ассоциированной гемолитической анемии;

• IgA, IgG, IgM;

• антинейтрофильные антитела;

• серологические исследования на вирусы, в том числе вирус Эпштейна - Барра, цитомегаловирус, дыхательный синцитиальный вирус, парвовирус, вирус иммунодефицита человека;

• скрининг аутоиммунных или системных заболеваний – СКВ, включая антинуклеарные антитела, антитела к двух цепочечной ДНК, титр антител;

• пищевые факторы, которые могут способствовать нейтропении – скрининг с сывороткой и / или кровью содержания фолиевой кислоты и витамина В12;

• если подозревают врожденную детскую нейтропению, провести анализ ДНК на HAX1 мутации для болезни Костманна и ELA-2 мутации для спорадической тяжелой врожденной нейтропении.

• Если детская нейтропения установлена, то периодически, три раза в неделю в течение шести-восьми недель определять абсолютное содержание нейтрофилов (АСН), чтобы выявить/исключить циклическую нейтропению.

• Если детская нейтропения является серьезной, связанной с признаками недостаточности костного мозга (тромбоцитопения, анемия), или длительная > 8 недель – исследование аспирата костного мозга ± культуры, цитогенетика.

Причины детской нейтропении

Острая кратковременная лейкопения и нейтропения у новорожденных и малышей чрезвычайно распространены. Независимо от диагноза, необходимо установить, является ли нейтропения временной или хронической. Перед тем, как заподозрить хроническую нейтропению, необходимы повторные определения количества клеток крови. Большинство переходных нейтропений, связанных с инфекцией в этой возрастной группе, разрешается в течение 1-2 недель. Средняя продолжительность нейтропении составляет всего 3,3 дня (диапазон 1-22 дня). Средняя длительность абсолютной нейтропении < 500/мкл - около 0,5 месяца с инфекционным эпизодом.

Этиологии детской нейтропения разнообразна. Наиболее распространенной является приобретенная нейтропения. Наиболее частой причиной преходящей депрессии нейтрофилов являются вирусные заболевания, в частности, вирус Эпштейна-Барра, респираторно-синцитиальный вирус вирус гриппа А и В, гепатит, вирус герпеса человека, ветряная оспа, краснуха, корь и.

Другие причины приобретенной детской нейтропении включают

• нейтропению, индуцированную лекарствами.
• первичную аутоиммунную (у 5-15 месяцных младенцев, не связанную с рецидивирующими тяжелым инфекциями); несмотря на наличие гранулоцитарно-специфических антител, младенцы способны мобилизовать нейтрофилы в условиях инфекции,
• вторичные аутоиммунные (например, СКВ),
• хроническую идиопатическую нейтропению за счет уменьшения или неэффективного образования, секвестрации селезенкой при гиперспленизме,
• иммунную нейтропению новорожденных (например: изоиммунная неонатальная нейтропения, связанная с материнскими антинейтрофильными антителами), и редко, пищевые, связанные с дефицитом фолата и В12.

Нейтропениям, которые длится в течение 3-6 дней каждые 21 день, до редких генетических заболеваний, включая

• тяжелую врожденнуюй нейтропению - нормальное созревание нейтрофилов блокировано на стадии промиелоцитов; дебютирует тяжелыми инфекциями в первый месяц жизни ребенка, нет спонтанных ремиссий.

• Синдром Швахмана Диамонд-Оски - в дополнение к нейтропении и, возможно, тромбоцитопении и / или анемии, у пациента имеется недостаточность поджелудочной железы, метафизарные дизостозы (неоссифицированные хрящи метафизов костей).

Что сказать родителям?

Родители должны знать, что они должны привести своих детей к врачу, если они лихорадят, лихорадка при нейтропении требует неотложной медицинской помощи. Родители должны знать профилактику инфекций, в том числе гигиену полости рта, уход за кожей, и необходимость полной иммунизации. Наконец, потенциальные методы лечения, в том числе инъекции гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF,Филграстим). , следует обсудить с членами семьи, а также убедить в необходимости генетического консультирования, если есть показания.

Нейтропения у грудничков принадлежит к группе заболеваний крови. Его основной показатель – сниженное количество нейтрофильных лейкоцитов.

Из-за этого у ребенка падает иммунитет, что приводит к высокой восприимчивости к вирусам, патогенным бактериям и так далее. Нормальным уровнем нейтрофилов считается 1500/1 мкл. Если цифра снижается, начинает развиваться нейтропения.

Причины

Нейтропения может стать следствием различных патологий крови. Также заболевание может быть отдельной аномалией. Есть три основных причины развития недуга.

1. Первой причиной является полный сбой количества и соотношения пристеночного пула и циркулирующих клеток. Кроме того, в очаге воспаления может происходить застой нейтрофилов, чем чаще всего характеризуется перераспределительная нейтропения.
2. Вторая причина касается полного сбоя продукции нейтрофилов, что происходит в костном мозге. Данный сбой развивается из-за нарушений и дефекта предшествующих клеток. Также имеет значение переход нейтрофилов в состояние периферического характера, что имеет место в случае наследственных нейтропений, синдроме нейтропении и пи апластической анемии.
3. Еще одно основная причина кроется в полном изменении нейтрофильной структуры, происходящее в периферическом русле. Такая ситуация наблюдается при секвестрациях в период инфекционного заражения, гемофагоцитарных синдромах, и при иммунных нейтропениях.

Доброкачественная нейтропения детского возраста – состояние, при котором наблюдается снижение нейтрофилов

Другими причинами могут быть заболевания крови, такие как острый лейкоз, апластическая анемия, синдром Швахмана-Даймонда и миелодиспластический синдром и. Заболевания соединительных тканей также могут привести к нейтропении, например, общая иммунологическая вариабельная недостаточность. Вирусные и бактериальные инфекции тоже влияют на количество нейтрофилов в крови. Нейтропении могут быть наследственными, приобретенными, первичными и вторичными.

Симптомы

Клиническая картина, прежде всего, зависит от выраженности заболевания. Если говорить о течении болезни, он связано с формами и причинами. Как уже было сказано, нейтропения приводит к поражению иммунной системы ребенка, из-за чего его организм попадает под негативное влияние многочисленных бактерий и вирусных инфекций.

В результате этого на слизистых оболочках появляются язвы. Может развиться пневмония и сильно повыситься температура. Если не будет проводиться соответствующее лечение, разовьется токсический шок.

Если количество нейтрофилов в крови очень маленькое, ниже 500, может развиться серьезнейшая форма, которая называется фебрильной нейтропенией. Она характеризуется резко повышенной температурой, сильной слабостью, тремором, выраженной интоксикацией, повышенной потливостью, нарушенной работой сердца, частыми грибковыми инфекциями и инфекциями ротовой полости.

Стоит рассмотреть симптомы в зависимости от формы тяжести заболевания:

• Нейтропения легкой тяжести способна вообще не проявлять себя. Если же она дает о себе знать, то человек часто болеет ОРВИ. Кроме того, он сталкивается с локализованной бактериальной инфекцией, которая хорошо поддается лечению.
• Заболевание средней тяжести проявляется себя частыми рецидивами, ОРВИ, гнойной локализованной инфекцией и инфекциями в ротовой полости. Эта форм может протекать бессимптомно, однако в этом случае присутствует агранулоцитоз.
• Тяжелая форма характеризуется лихорадкой, выраженной интоксикацией, частыми инфекциями, поражениями слизистых или кожи, риском развития сепсиса, деструктивными пневмониями. Если терапия не приносит ожидаемого эффекта, повышен риск летального исхода.

Диагностика

Известный детский врач Е.О. Комаровский в процессе диагностики призывает обращать внимание на такие симптомы, как лихорадка и инфекции: пневмония, синусит, лимфаденит и стоматит.

По его мнению, именно они являются первыми проявлениями нейтропении. Кроме того, важно обращать внимание на провоцирующие факторы, периодичность болезни и инфекции, наблюдаемые у членов семьи.

Болезнь диагностируется путем подсчета клеток крови

Необходимо провести лабораторные исследования, которые включают в себя сдачу крови два раза в неделю на протяжении полугода. Такой подход позволит выявить периодическую наследственную нейтропению. Важно сравнивать свежие анализы с предшествующими анализами, чтобы исключить врожденную форму. Если есть необходимость, проводят исследование костного мозга и антинейтрофильных антител.

Лечение

Если абсолютное число нейтрофилов менее 500 на единицу, необходимо сразу же приступать к эмпирическому антибактериальному лечению, причем независимо от того, какая причина привела к такому состоянию. Такое лечению должно быть эффективно по отношению к возбудителям, которые становятся причиной инфекции. После этого лечение зависит от течения и характера заболевания.

Циклическая нейтропения лечится гранулоцитарным колониестимулирующим фактором, который вводится подкожно. Его суточная доза составляет от 3 до 5 мкг на кг. Этот препарат вводится за несколько суток до криза. Продолжительность лечения: до того момента, пока не нормализуются показатели крови.

Есть и другая тактика лечения этим же препаратом: он вводится ежедневно или через день в количестве 3 грамм подкожно. Благодаря этому число нейтрофилов будет более 0,5/мкл, а это поможет поддержать качество жизни пациента на удовлетворительном уровне. Если развивается инфекция, назначается местная и антибактериальная терапия.

Генетически детерминированная хроническая нейтропения активно лечится в период обострения инфекции бактериального характера. Лечение основывается на применении антибиотиков, которые обладают широким спектром действия. Не требует специального лечения хроническая доброкачественная нейтропения детского возраста, так как заболевание проходит само собой.

Профилактика

Если у ребенка возникают частые рецидивы инфекции бактериального характера, проводится профилактика триметопримом. Однако врач должен понимать, что дозы, безопасность, эффективность и длительность курса не были изучены до конца. Если все методы не оказывают должного влияния, уровень нейтрофилов может быть повышен глюкокортикоидами, но это делается в редких случаях. Этот метод противопоказан детям, у которых имеется неосложненная ХДНДВ. В целом причин для беспокойств не много. Их вообще не будет, если соблюдать все рекомендации врача.

Нейтропения у детей – это патологическое состояние, характеризующееся пониженным уровнем полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов) в крови. Нейтрофилы – это белые кровяные клетки, которые вырабатываются головным мозгом. Процесс их созревания занимает 14 дней.

После этого полиморфноядерные лейкоциты попадают в кровь, где занимаются обнаружением и уничтожением чужеродных агентов (вирусов, инфекций). То есть нейтрофилы принимают участие в защите организма от бактериального вторжения. Если их уровень падает, возрастает чувствительность к инфекциям разной этиологии.

Причины и формы нейтропении у детей

Чаще всего диагностируется доброкачественная хроническая нейтропения у детей. Этому типу отклонения характерна цикличность: количество нейтрофилов изменяется, колеблясь от низких показателей и достигая нормы, и наоборот.

Доброкачественная форма проходит самостоятельно с возрастом, например, обнаруженная у грудничка, она исчезнет к 2-3 годам.

Эту разновидность отклонения еще называют относительной гранулоцитопенией. Течение патологии может иметь три степени тяжести (легкая, средняя, тяжелая) и зависит от уровня нейтрофилов в крови.

Отклонение может быть фебрильным, циклическим, аутоиммунным, относительным. Любая из этих форм сопровождается изменением состава крови, которое при своевременном обнаружении можно быстро и легко устранить. Подобные изменения могут быть первичными и вторичными: иметь самостоятельную этиологию или возникнуть в результате осложнения какой-либо патологии.

Иммунная нейтропения и другие формы у детей могут развиться по следующим причинам:

• Бактериальные и вирусные инфекции (краснуха, корь, герпес, грипп и пр.);
• Воспаления;
• Заболевания костного мозга;
• Апластическая анемия – один из самых распространенных факторов;
• Прием ряда медикаментозных препаратов;
• Авитаминоз;
• Химиотерапия.

Дефицит нейтрофилов может быть врожденным, проявиться на фоне поджелудочной или почечной недостаточности, семейной и циклической нейтропении, ВИЧ и наследственного агранулоцитоза.

В ряде случаев врачам сложно установить, почему болезнь развивается, хотя именно они являются основными факторами, определяющими форму патологии. К примеру, фебрильная нейтропения возникает как осложнение после химиотерапии цитостатическими препаратами (лечение лейкоза). Также эта форма часто возникает в результате инфекционного заболевания, которое не удалось вовремя обнаружить.

В данном случае отклонение на фоне инфекции представляет опасность: протекает с большим числом осложнений, чрезмерно быстро распространяется по органам и тканям, что может окончиться летальным исходом.

Циклическая нейтропения возникает у детей по неизвестным причинам. Ее, как правило, диагностируют в раннем детстве. Аутоиммунная форма проявляется на фоне лечения медикаментозными препаратами, к примеру, противотуберкулезными, анальгетиками, противосудорожными, противоопухолевыми. Также аутоиммунная форма возникает при одноименных патологиях, дерматомиозите, ревматоидном артрите и др.

Часто образуется аутоиммунная нейтропения и если имеется лимфоцитоз у детей. Кроме того, лимфоцитоз и понижения уровня нейтрофилов, обнаруженные после анализа крови, могут указывать на развитие недуга, который еще никак внешне не проявляет себя.

Симптоматика патологии

В целом иммунная и другие формы заболевания имеют клинические признаки, обусловленные причиной отклонения и параллельно развивающимися заболеваниями. К примеру, фебрильная форма возникает внезапно, сопровождается повышением температуры до 38-39° С.

Появляются симптомы тахикардии, наблюдается общая слабость, сильный озноб, повышенная потливость и гипотензия.

Очаг инфекции обнаружить весьма затруднительно, так как содержание в массе крови нейтрофилов очень мало. Диагноз фебрильная нейтропения ставят пациентам, у которых не обнаружены другие причины высокой температуры, а также очаги инфекции.

Циклическая форма характеризуется присутствием симптомов на протяжении 5 суток с 3-недельной периодичностью. Обычно это признаки фарингита, артрита, лихорадки и мигрени. В ротовой полости могут образоваться округлые язвы, которые долго не заживают. Отсутствие адекватной терапии приводит к скоплению зубного налета, затем камня, что чревато выпадением зубов в будущем.

Симптомы аутоиммунной формы в большинстве случаев нейтропении свидетельствуют о ее медленном, прогрессирующем или рецидивирующем течении. Эта форма отклонения чрезвычайно опасна, так как высок риск развития осложнений в виде бактериальных инфекций, которые приводят к летальному исходу.

Диагностика

Сначала исключают связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией. Затем собирают анамнез, к примеру, имелось ли у ребенка какое-либо тяжелое заболевание (частые бактериальные инфекции, нарушения физического развития, лихорадочные состояния), наличие угрожающих жизни инфекций в прошлом, сплено- или гепатомегалия, геморрагический синдром.

Если ни одного с перечисленных признаков нет, наиболее вероятный диагноз – хроническая нейтропения. Если есть хоть один симптом, причины продолжают искать дальше.

Объем и характер лабораторных исследований зависит от частоты и степени тяжести, связанных с нейтропенией инфекций, а не только от ее выраженности. Врач может назначить исследование на определение уровня иммуноглобулинов в крови. В ряде случаев необходима пункция костного мозга. При врожденном отклонении может понадобиться генетическое исследование.

Врачи, наблюдая детей, должны разъяснить суть проблемы родителям, чтобы избавить их от ненужного беспокойства. Больше внимания нужно уделять гигиене ротовой полости, профилактике гингивита и стоматита. Прививки проводятся согласно общему плану вакцинации. Рекомендуется дополнительно прививать таких детей от гриппа, менингококковой и пневмококковой инфекции.

Лечение разных форм нейтропении у детей

Курс терапии подбирается врачом индивидуально, исходя из причины, спровоцировавшей отклонение. К примеру, когда нарушение возникло в результате прием медикаментов, целесообразно прекратить прием таковых. А относительная нейтропения не нуждается в коррекции у детей.

Тяжелая степень характеризуется быстрым распространением различных инфекций по всему организму. В такой ситуации больной нуждается в срочной госпитализации.

Каждый периодически сталкивается с вирусными и бактериальными инфекциями. Однако у некоторых через короткие промежутки времени после выздоровления могут возникать рецидивы. Причиной такого состояния здоровья как у ребёнка, так и у взрослого может быть заболевание крови, например, нейтропения.

Нейтропения - одна из форм лейкопении

Нейтропения - это патологическое состояние, при котором снижается количество нейтрофилов в крови. Является одной из форм гранулоцитоза - одной из разновидностей лейкопении. Встречается это заболевание как у детей, так и у взрослых. У новорождённых и грудничков обычно выявляется доброкачественная форма, которая сопровождается периодическим увеличением и снижением уровня нейтрофилов. Зачастую болезнь сама исчезает приблизительно к двум годам.

Роль нейтрофилов в работе иммунной системы

Нейтрофилы (или полиморфно-ядерные лейкоциты) - это особые клетки крови, которые синтезируются в костном мозге. Поступая в кровяное русло, они уничтожают чужеродные элементы, защищая организм от вредоносных бактерий. Нейтрофилы участвуют в фагоцитозе, при котором выделяются специальные ферменты, оказывающие бактерицидное действие, и доставляют в очаг воспаления особые вещества, способствующие рассасыванию участков некроза. Если происходит уменьшение количества этих клеток, то организм ослабевает под воздействием всевозможных инфекционных агентов.

Норма сегментоядерных нейтрофилов в крови человека:

В норме у здоровых людей содержится от 1,5 тыс. до 7 тыс. нейтрофилов на 1 микролитр кровяной плазмы. Именно такое количество помогает иммунитету успешно бороться с различными болезнетворными микроорганизмами.

Что такое нейтрофилы - видео

Классификация заболевания

Существует несколько форм врождённой нейтропении:

1. Циклическая. Может развиться у грудничка и пожилого человека. Точные причины её возникновения неизвестны. Сопровождается попеременными ремиссиями и обострениями.
2. Хроническая доброкачественная семейная. Она не вызывает серьёзных осложнений, относительно легко вылечивается и порой может протекать без симптомов. Развивается в течение длительного времени. Чаще всего обнаруживается у детей в возрасте от нескольких месяцев до двух лет.
3. Вызванная врождёнными иммунными заболеваниями. Патология характеризуется изменением формы нейтрофилов в периферической крови. Включает в себя агаммаглобулинемию Бругона, селективный дефицит иммуноглобулина А, ретикулярный дисгенез.
4. Вызванная фенотипическими отклонениями. Возникает при синдромах Барта, Швахмана-Даймонда, Чедиака-Хигаси и других.
5. Наследственная. Сопровождается сбоем продуцирования нейтрофилов из-за нарушения синтеза клеток-предшественников. К таким заболеваниям можно отнести миелокахексию, при которой замедляется выработка лейкоцитов.
6. Синдром ленивых лейкоцитов Миллера - наследственный дефект функции нейтрофильных гранулоцитов.
7. Возникшая при различных, так называемых накопительных, заболеваниях (гликогеноз, ацидемия).

На фоне других заболеваний развиваются приобретённые формы:

1. Аутоиммунная. Иммунные факторы очень распространены и выявляются у большинства пациентов. Чаще всего возникает после приёма Анальгина и медикаментов для лечения туберкулёза. Также часто сочетается с дерматомиозитом, ревматоидным артритом и другими расстройствами иммунитета. При аутоиммунной форме нейтрофилы атакуются собственными антителами организма. Младенческая доброкачественная нейтропения часто возникает в период новорождённости и может рецидивировать. Самостоятельно проходит к более старшему возрасту.
2. Стойкая. Развивается при поражениях костного мозга. Причиной могут послужить механические факторы, облучения и онкологические заболевания.
3. Инфекционная. Сопровождает различные заболевания, вызванные вирусами, бактериями и грибками. Например, ОРВИ, грипп и так далее. Обычно проходит после излечения болезни. Если же у пациента обнаруживается ВИЧ-инфекция, то нейтропения носит более злокачественный характер.
4. Лекарственная. Может появиться при длительном приёме определённых препаратов.
5. Спленомегалическая. Возникает при гиперфункции и увеличении в размерах селезёнки, приводящей к уменьшению количества форменных элементов крови.
6. Гиповитаминозная. Вызвана недостатком витаминов группы В, фолатов и меди.

О чем говорит повышение уровня палочкоядерных нейтрофилов в анализе крови:

Степени тяжести

Выделяют три степени заболевания:

1. Лёгкая. Характеризуется наличием более 1 тыс. нейтрофилов на 1 мкл крови.
2. Средняя. Более выраженная. В крови обнаруживается от 500 до 1 тыс. нейтрофилов на 1 мкл.
3. Тяжёлая. Крайне опасна. У пациентов обнаруживается не более 500 нейтрофилов на 1 мкл. Другое название - фебрильная. Она мгновенно прогрессирует и сопровождается лихорадкой, пониженным артериальным давлением и ознобом.

Также существуют острая и хроническая формы нейтропении. Первая проявляет себя за короткий промежуток времени, вторая же может развиваться в течение нескольких лет, её симптоматика сглажена.

Причины развития

При нейтропении нейтрофилы продуцируются в меньшем количестве либо происходит их разрушение в кровяном русле. У некоторых пациентов они обнаруживаются в очагах воспаления, тогда как в крови их процент очень низок.

Факторы, влияющие на возникновение заболевания

Существует множество предрасполагающих факторов развития нейтропении:

• инфекции, вызванные различными вирусами и бактериями (туберкулёз, ВИЧ);
• приём некоторых лекарственных средств (диуретиков, анальгетиков, Фенотиазина, тиреостатиков, пенициллинов);
• химиотерапия;
• различные воспалительные заболевания;
• иммунодефицитные состояния (общая вариативная иммунологическая недостаточность, Х-сцепленная , Х-сцепленный гипер-IgM);
• гиповитаминоз;
• травмы костного мозга;
• патологии крови (апластическая анемия, острый лейкоз, синдром миелодисплазии, синдром Швахмана-Даймонда).

Идиопатическая форма

Есть случаи, когда выявить причину формирования нейтропении невозможно, она развивается как самостоятельное заболевание. Снижение количества гранулоцитов в крови вследствие невыясненных причин называют идиопатической нейтропенией.

Возможные причины детской нейтропении

Наиболее частая причина развития патологи - это доброкачественная нейтропения детского возраста. В этом случае заболевание не представляет опасности и проходит в течение нескольких лет. Обычно такое состояние себя ничем не проявляет, поэтому не требует лечения и специальных ограничений. Иногда нейтропения может вызываться приёмом некоторых лекарств. Кроме того, она может указывать на заболевание крови. В этом случае требуется активная терапия. Если патология сопровождается регулярно повторяющимися инфекциями, и/или содержание нейтрофилов в крови ниже 500–100 кл/мкл, требуется срочная консультация гематолога.

Нейтропения после химиотерапии - видео

Симптомы заболевания у детей и взрослых

Нейтропения может долгое время не проявляться. Чаще всего она обнаруживается при явных отклонениях в работе организма.

Поражение иммунной системы может привести к повышенной восприимчивости к различным вирусам и бактериям. На слизистых оболочках формируются нейтропенические язвы, поднимается температура тела, может развиться пневмония. Если не лечить заболевание, то есть риск возникновения токсического шока.

При фебрильной нейтропении больной крайне слаб, нарушается работа сердца, могут появляться судороги, температура выше 38 °C. Данная форма может иметь слабовыраженную симптоматику и порой сходна с другими патологиями. Сопровождается множеством сопутствующих заболеваний, таких как стоматит, пародонтоз, гингивит.

Циклическая форма часто обнаруживается у людей с различными видами онкологических заболеваний. Для неё характерно переменное затухание и рецидивы. У пациентов часто возникают головные боли, артриты, язвочки на слизистых оболочках ротовой полости. На зубах сильнее обычного скапливается налёт, быстро превращающийся в зубной камень.

Аутоиммунные формы могут сопровождаться серьёзными осложнениями, организм становится восприимчивым к вирусным и бактериальным инфекциям, для их протекания характерно значительное повышение температуры.

Врач может заподозрить наличие нейтропении у пациента, если он часто болеет ОРВИ, гриппом и другими заболеваниями. Дети переносят патологию значительно тяжелее, чем взрослые, так как у них не полностью сформирован иммунитет и они более восприимчивы к различным инфекциям.

Диагностика заболевания

Нейтропения может быть абсолютно незаметной - на первых этапах её трудно выявить, особенно на фоне различных вирусных и бактериальных болезней.

Чтобы определить патологию, врач даёт пациенту направление на исследование крови и мочи. В большинстве случаев этого становится достаточно для выявления заболевания. По лейкоцитарной формуле доктор определяет наличие или отсутствие нейтропении у человека. Но бывают и спорные ситуации, когда специалист может прибегнуть к более сложным видам обследования, например, биопсии костного мозга.

Помимо этих исследований, могут проводиться ультразвуковая диагностика (особо актуальна при патологиях селезёнки), ВИЧ-тест и другие.

Анализ крови на ВИЧ (форма 50) – специальное исследование, с помощью которого можно выявить наличие антител, которые образовались в организме инфицированного:

Чем можно лечить нейтропению

Лечат нейтропению исходя из причины её возникновения.

Обычно процедуры назначаются для уничтожения инфекции, которая привела к развитию заболевания. В зависимости от тяжести состояния врач может порекомендовать больному лечение в стационаре. Если сопротивляемость организма к инфекционным возбудителям крайне низка, то пациента могут перевести в отдельную палату с постоянной дезинфекцией и ультрафиолетовым облучением помещения. Показано либо медикаментозное лечение, либо хирургическое вмешательство при наиболее тяжёлых формах.

Лёгкие и доброкачественные формы нейтропении порой не нуждаются в терапии. В таком случае пациент должен встать на учёт в диспансер и проходить ежемесячные осмотры у гематолога. В случае медикаментозной формы патологии показана отмена приёма препаратов, которые способствовали снижению нейтрофилов в крови. Обычно состояние нормализуется в течение короткого промежутка времени самостоятельно.

Использование жаропонижающих средств (Нурофена, Парацетамола и других), нейролептиков (Фенотиазина), антибиотиков пенициллинового ряда (Амоксициллина) и некоторых других средств способствует развитию медикаментозной нейтропении. После их отмены количество нейтрофилов в крови увеличивается до нормального уровня без лекарственной коррекции состояния.

Питание больных

Особая диета пациентам обычно не назначается, рекомендуется лишь соблюдать принципы здорового питания. Может быть показано употребление свежих овощей и фруктов для насыщения организма полезными веществами. Специфических физиотерапевтических методов также не существует.

Лечение медикаментозными препаратами

Врач может назначить специфическую терапию для всех заболеваний, которые сопровождают нейтропению. Также для лечения применяют следующие средства:

1. Иммуномодуляторы и иммуностимуляторы. Необходимы для повышения резистентности организма к возбудителям болезней (Анаферон, Виферон, Кипферон, Иммуноглобулин).
2. Витамины. Необходимы для общего укрепления и восполнения недостатка полезных веществ. Особенно важны различные антиоксиданты, которые способствуют быстрому восстановлению здоровья и усиливают сопротивляемость организма к всевозможным болезням. Могут назначить Корилип, в состав которого входят витамины группы В и липоевая кислота.
3. Колониестимулирующие факторы роста для синтеза лейкоцитов. Назначаются при тяжёлых формах нейтропении или после трансплантации костного мозга (Филграстим, Молграмостин). Их приём приводит к нормализации показателей содержания нейтрофилов в крови.
4. Гормональные препараты. Не влияют напрямую на синтез нейтрофилов, но участвуют в процессах их распределения и распада. Наиболее часто применяют Гидрокортизон.
5. Антибиотики. Назначаются при инфекционных заболеваниях (Аугментин, Медаксон, Гентамицин и так далее).
6. Противовирусные и фунгицидные препараты. Их используют для устранения инфекции. Выбор средства зависит от возбудителя. При грибковых поражениях часто применяют Флуконазол, Амфотерицин.
7. Стимуляторы метаболических процессов. Необходимы для улучшения синтеза нейтрофилов (Пентоксил, Лейкоген, Метилурацил).
8. Фолиевая кислота (витамин В9). Крайне важна для работы кровеносной и иммунной систем. Этот водорастворимый витамин заметно улучшает гематологические показатели.

При заражении крови может понадобиться переливание нейтрофильной плазмы.

Хирургическое вмешательство

Оперативные методы применяются крайне редко. К примеру, при значительном увеличении селезёнки в ней усиленно разрушаются нейтрофилы, и врач может провести её удаление. Такая операция называется спленэктомией. Однако её не назначают при тяжёлом течении заболевания или нагрузке на иммунитет при инфекционном процессе.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Такое состояние возникает при апластической анемии, и если медикаментозное лечение не принесло результата, назначается пересадка костного мозга.

Опасности нейтропении и её осложнения

Некоторые доброкачественные формы нейтропении с умеренной симптоматикой иногда проходят самостоятельно. Нередко патология приводит к тяжёлому течению первичного заболевания, могут появиться глубокие гнойные поражения наружных слизистых оболочек (носовой, ротовой полостей и так далее) и внутренних органов с последующим развитием токсического шока. Если процесс запустить, то высока вероятность формирования сепсиса (заражения крови), который в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Хроническая и доброкачественная формы нейтропении обычно имеют положительный прогноз. Пациент снимается с диспансерного учёта после нормализации уровня нейтрофилов на протяжении одного года.

В случае присоединения бактериальной инфекции может развиться нейтрофильный лейкоз, который в течение короткого промежутка времени трансформируется в лейкопению.

Все самое важное о лейкозе крови, его симптомах и видах:

Некоторым пациентам могут присвоить инвалидность, если болезнь с трудом поддаётся лечению и постоянно сопровождается хроническими бронхитами, пневмонией и отставанием в психическом и физическом развитии (у детей).

Патология и прививки (поствакцинальная нейтропения)

Прививать ребёнка с доброкачественной нейтропенией можно без ограничений. График вакцинации не меняют, если патология не связана с иммунодефицитным синдромом. С точки зрения доказательной медицины, снижение нейтрофилов лёгкой и средней тяжести не является поводом для откладывания иммунизации, при определённых условиях врач может отсрочить только введение живых вакцин, например, MMR (корь + эпидпаротит + краснуха).

Не стоит бояться развития нейтропении как поствакцинального осложнения, незначительное понижение количества нейтрофилов в таком случае - временное явление.

Профилактика

Предсказать появление такой патологии, как нейтропения, крайне сложно. Однако сократить риски можно, если уделять внимание профилактике различных заболеваний. Следует избегать большого скопления людей в периоды эпидемий, особенно это важно для грудничков и школьников. Кроме того, следует не пренебрегать ежегодным медицинским обследованием. В большинстве случаев именно во время прохождения очередного медосмотра и выявляются отклонения гематологических показателей.

Прогноз при нейтропении в основном благоприятный. Очень важно своевременно обратиться к врачу, чтобы не допустить серьёзных осложнений или возникновения более тяжёлых форм заболевания. Следите за своим самочувствием и будьте здоровы.