Идиопатический легочной гемосидероз. Гемосидероз легких: почему возникает, чем проявляется, как лечить Гемосидероз легких клинические рекомендации у детей

• Кашель с прожилками крови в мокроте.
• Кровохарканье – ведущий симптом. Количество выделяемой крови может быть различным – от прожилок крови в мокроте до выраженного легочного кровотечения.
• Прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке.
• Возможны боли в грудной клетке, потеря массы тела, боли в суставах, повышение температуры тела.
• Головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, бледность кожных покровов (из-за анемии – снижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови).
• Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
• При значительных изменениях в легких – синюшность кожных покровов (из-за дефицита кислорода в организме).

Причины

Причины развития гемосидероза неизвестны, существуют лишь теории:

• предполагается врожденная неполноценность сосудистой стенки малого круга кровообращения, что ведет к нарушению ее проницаемости и выходу крови за пределы сосудистого русла;
• наибольшее распространение получила иммунная теория: по неизвестным причинам организм воспринимает компоненты собственной сосудистой стенки как чужеродные и вырабатывает к ним антитела (специфические белки иммунной системы, основной функцией которых является распознавание возбудителя (вируса или бактерии) и дальнейшая его ликвидация.); под атакой антител происходит гибель участка сосудистой стенки и кровоизлияние.

Диагностика

• Сбор жалоб (кровохарканье, одышка, кашель, общая слабость).
• Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
• Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
• Общий анализ крови – анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).
• Биохимический анализ крови: снижение содержания железа, увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови; возможно увеличение уровня билирубина, гамма-глобулинов.
• Анализ мокроты – обнаруживает эритроциты и сидерофаги (клетки, заполненные продуктами распада крови).
• Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить изменения в легких.
• Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
• Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
• Исследование газового состава крови.
• Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. В смывах обнаруживаются эритроциты и сидерофаги.
• Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно поставить диагноз, однако, прибегать к нему следует только при абсолютной невозможности установить диагноз вышеперечисленными методами вследствие высокой вероятности возникновения кровотечения из сосудов легких.
• Возможна также консультация .

Лечение идиопатического гемосидероза легких

• Терапия, направленная на подавление патологических иммунных реакций:
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • возможно использование цитостатиков.

• Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
• Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
• Кровоостанавливающие препараты (при легочном кровотечении).
• Терапия анемии (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) – препараты железа, переливание компонентов крови.

Осложнения и последствия

Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.
Возможные осложнения:

• легочное кровотечение;
• инфаркт-пневмония – воспаление легких вследствие гибели участка легочной ткани;
• дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
• легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
• хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЁГКИХ (haemosiderosis idiopathica pulmonum ; греч. idios собственный, особенный + pathos страдание, болезнь; гемосидероз; син.: идиопатическая бурая индурации легких, эссенциальный легочный гемосидероз, пневмогеморрагическая ремиттирующая гипохромная анемия, синдром Целена-Геллерстедта ) - заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, развитием гемосидероза и склероза легких, анемией.

Впервые И. г. л. описал Р. Вирхов в 1864 г. Заболевание встречается редко, болеют преимущественно дети в возрасте 3-8 лет; отмечены случаи семейного заболевания.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Предполагают, что причиной заболевания является первичное недоразвитие эластического каркаса легочных сосудов, в результате чего возникают аневризмы, застой крови и диапедезные кровоизлияния в легких. Не исключена роль инфекций и интоксикаций (нередки случаи И. г. л. после коклюша, кори, острых респираторных заболеваний, пневмонии), хотя роль микробов и вирусов в генезе заболевания не доказана. Большое значение в развитии заболевания стали придавать аллергии и аутоаллергии (см.), связи с нередким сочетанием И. г. л. с болезнью Шенлейна - Геноха, гломерулонефритом, миокардитом, а также исходя из особенностей течения болезни в виде кризов с повышением уровня иммуноглобулинов крови, эффекта ранней экстирпации селезенки и необходимости стероидной терапии.

Патологическая анатомия

Изменения в легочной ткани при И. г. л. сходны с изменениями при вторичном буром уплотнении легких (см.), однако гемосидероз (см.) выражен резче и чаще сочетается с множественными геморрагиями. В легочных альвеолах, межальвеолярных перегородках, лимф, сосудах и лимф, узлах легких появляются скопления макрофагов, нагруженных гемосидерином и ферритином. Более резко и своеобразно изменяется эластический каркас легкого и легочных сосудов. Гиперплазия эластической ткани сочетается с ее деструкцией, разрывами и скручиванием волокон, эластолизом и гигантоклеточной макрофагальной реакцией на обрывки эластических структур; нередко происходит их ожелезнение и обызвествление.

Клиническая картина

Заболевание проявляется триадой симптомов: гипохромной анемией, периодическим кровохарканьем и характерным симметричным поражением легких (диффузные, плотные, пятнистые, сетевидные затемнения в легких, гл. обр. в средних и нижних отделах - картина «пчелиных сот»), к-рое выявляется рентгенологически.

Характерны периодически повторяющиеся приступы усталости, тахикардии, цианоза, после которых через 12-24 часа развивается одышка, бледность, мучительный кашель, нередко сопровождающийся рвотой. В мокроте и рвотных массах при этом обнаруживается кровь, в мокроте, кроме того, находят так наз. клетки пороков сердца (сидерофаги).

Острые приступы могут сопровождаться болью в животе, лихорадкой, желтухой.

В крови значительное увеличение содержания железа. Анемия резко выражена (число эритроцитов у некоторых больных до 600-800 тыс. в 1 мкл). Отмечается гипохромия, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов, наличие нормобластов, большое количество ретикулоцитов, лейкоцитоз, сдвиг формулы белой крови влево, эозинофилия. Миелограмма указывает на усиление эритроидного ряда кроветворения - лейко-эритробластическое соотношение 1: 2 (в норме 3:1) при нормальном процессе дифференцировки и созревания клеток миелоидного ряда. Билирубин крови в период криза несколько повышен. Отмечается диспротеинемия за счет увеличения количества глобулинов (бета и гамма). Иногда наблюдается увеличение печени и селезенки. Появляется гематурия, цилиндрурия, альбуминурия. Очень часто отмечается гипертензия.

При бронхоскопии нередко выявляется эндобронхит, свидетельствующий о воспалительных изменениях в бронхах (см. Бронхит). Отмечается нарушение бронхиальной проходимости.

Диагноз

Диагноз ставится на основании клин, проявлений заболевания, показателей крови, данных рентгенол. исследования, бронхоскопии, обнаружения макрофагов, нагруженных гемосидерином, в мокроте и промывных водах желудка (особенно у детей раннего возраста, которые заглатывают мокроту).

Изменения в легких при И. г. л. следует дифференцировать с изменениями при милиарном туберкулезе (см. Туберкулез органов дыхания), гистоплазмозе (см.), пневмомикозах (см.), болезни Бенье-Бека-Шауманна (см. Саркоидоз).

Гипертензию, наблюдаемую при И. г. л., следует отличать от гипертензии при врожденных пороках сердца - незаращение артериального протока, незаращение межпредсердной и межжелудочковой перегородок с комплексом Эйзенменгера или без него и приобретенных - стеноз митрального отверстия (см. Пороки сердца врожденные , Пороки сердца приобретенные).

Характерная для И. г. л. анемия должна быть дифференцирована с гемолитической анемией (см.), лейкозами (см.) и другими поражениями кроветворной системы.

Лечение

Применяют десферал в дозе 50-70 мг на 1 кг веса; его действие основано на связывании железа и его выведении из организма почками. Критерием, определяющим продолжительность лечения десфер алом, является выделение железа с мочой. Применяют также стероидные гормоны, иногда удаляют селезенку. По витальным показаниям назначают переливание крови (донор должен быть подобран индивидуально, т. к. нередко малейшая несовместимость влечет за собой ухудшение состояния больного).

Прогноз

Иногда под влиянием лечения или спонтанно состояние больных может улучшаться; ремиссия продолжается от нескольких недель до 5-6 лет, затем вновь развивается криз. При длительном течении болезни (2-3 года) и часто повторяющихся кризах у детей отмечается отставание в весе и росте, деформация грудной клетки, пальцев («барабанные палочки»), развивается правожелудочковая недостаточность, расширяются границы сердца, появляется хрон, легочная недостаточность. Большинство больных погибает в детском возрасте.

Библиография: Гамбург Р. Л. и др. К вопросу о патогенезе и лечении идиопатического гемосидероза легких у детей, Вопр, охр. мат. и дет., т. 8, № И, с. 81, 1963; Долгоплоск Н. А. и Скалди-н а А. С. Случай эссенциальногогемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., Mb 1, с. 88, 1971, библиогр.; Кассирский И. А. иАлексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Турбина Н. С. Применение десферала в лечении сидерозов различного происхождения, Пробл, гематол, и перелив, крови, т. 13, № 7, с. 47, 1968, библиогр.; Фадеева М. А. и др. Идиопатический гемосидероз легких у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 21, № 4, с. 37, 1976, библиогр.; Хуци-ш в и л и Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 11, с. 660, 1971, библиогр.; он же, Лечение десфе-ралом гемосидероза при гемоглобинопатиях, Тер. арх., т. 43, в. 10, с. 98, 1971, библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. М. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Mac Donald R.A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-sori G. a. Patterson J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

А. В. Мазурин; В. В. Серов (этиол., патог., пат. ан.).

Гемосидерин – это пигмент коричнево-бурого цвета, образующийся из железа в процессе распада гемоглобина. Гемосидерин образуется в клетках, называющихся сидеробластами, они и поглощают распавшийся гем. Если гемосидерин попадает в межклеточное вещество, его фагоцитируют сидерофаги. При наличии в организме патологического состояния или процесса возможно местное или диффузное (распространенное) накопление гемосидерина. Распространенное накопление пигмента происходит при массивном разрушении эритроцитов в сосудистом русле. При местном гемосидерозе накопление пигмента происходит вне сосудов и зачастую связано с кровоизлиянием. Простой пример местного гемосидероза – экхимозы. Также, нередко в медицине наблюдается гемосидероз легких.

Гемосилдероз легких у взрослых, причины

Гемосидероз легких у взрослых – это случай местного гемосидероза, причиной которого, преимущественно, становятся осложнения таких серьезных заболеваний, как ревматический митральный порок сердца или кардиосклероз. Нередко в развитии патологии играют роль врожденные дефекты капилляров, аутоиммунные реакции. При данных патологиях в легких постепенно развивается хронический застой венозной крови, стенки сосудов не выдерживают постоянного давления и разрываются, развиваются кровоизлияния в соединительно-тканных перегородках, самих альвеолах и, иногда, лимфатических сосудах.

Симптопы гемосидероза легких

Больных беспокоит сильная одышка, хрипы, кашель с отхождением «ржавой» мокроты, иногда с примесью крови. У таких пациентов часто развивается анемия и присоединяется симптоматика, характерная для данного заболевания: слабость, вялость, быстрая утомляемость, больные бледные, изредка кожа приобретает бледновато-цианотичный оттенок.

Диагностика заболевания

В большей степени диагностика гемосидероза легких у взрослого основана на микроскопии мокроты больных, рентгеновском исследовании органов грудной клетки, общем и биохимическом анализе крови.

Лечение гемосидероза легких

В острые периоды больным назначается цитостатики, если болезнь была вызвана аутоиммунной реакцией, стероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты и антиагреганты. В периоды ремиссий пациенты проходят плазмаферез, показан прием препаратов железа, также целесообразно назначение глюкокортикостероидоных препаратов.

Транскрипт

1 5. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ Идиопатический гемосидероз легких (ИГЛ) редкое заболевание неизвестной природы, характеризующееся рецидивирующими внутриальвеолярными кровоизлияниями. Заболевание впервые было описано Virchow R. в 1864 году под названием «бурая индурация легких». Более глубокая характеристика ИГЛ по материалам двух аутопсий была представлена в 1931 году Ceelen W. , который обнаружил большое количество гемосидерина в легких. Первый прижизненный диагноз ИГЛ был установлен Waldenstrom J. в 1944 году. Эпидемиология По данным анализа случаев ИГЛ в период с 1950 по 1979 годы, проведенного в Швеции , заболеваемость ИГЛ составляет 0,24 на 1 млн детей в год. По результатам ретроспективного исследования японских ученых , заболеваемость ИГЛ достигает 1,23 случаев на 1 млн в год. ИГЛ составляет в среднем 8 % в структуре интерстициальных заболеваний легких у детей по данным биопсии . ИГЛ в основном наблюдается у детей (80 % всех случаев) преимущественно в первое десятилетие жизни с одинаковой частотой у мальчиков и девочек . Среди взрослых (20 %) первая атака ИГЛ наблюдается обычно в возрасте до 30 лет, преобладают мужчины . Этиология и патогенез Этиология ИГЛ неизвестна. Обсуждается несколько теорий возникновения заболевания генетическая, аутоиммунная, аллергическая, экологическая и метаболическая . Все они приводят к единому заключению: тот или иной патологический фактор вызывает структурное повреждение альвеоло- 135

2 эндотелиальной мембраны, что является основной причиной внутриальвеолярного кровоизлияния. После однократного кровоизлияния альвеолярные макрофаги в течение часов конвертируют железо гемоглобина в гемосидерин . Гемосидерин-содержащие макрофаги находятся в легких в течение 4 8 недель . Если сидерофаги определяются в паренхиме легких в более поздние сроки, это свидетельствует о рецидивирующем или персистирующем внутриальвеолярном кровотечении. Патоморфологическая характеристика При макроскопическом исследовании легкие увеличены в размерах, уплотнены, на разрезе бурого цвета. При микроскопии межальвеолярные перегородки утолщены за счет отека и отложения фибрина (рис. 5.1), определяется обилие внутриальвеолярных сидерофагов (рис. 5.2), импрегнация железом межальвеолярных перегородок и, в первую очередь, эластических волокон, что ведет к их истончению и фрагментации. Рис ИГЛ. Открытая биопсия легкого. Умеренное неспецифическое утолщение альвеолярных перегородок и многочисленные гемосидерин-содержащие макрофаги в альвеолярных пространствах (окраска гематоксилин-эозин) . 136

3 Рис ИГЛ. Открытая биопсия легкого. Обилие внутриальвеолярных сидерофагов (окраска берлинская лазурь) . Мелкие сосуды расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани определяются макрофаги, содержащие гемосидерин. В фазе обострения в паренхиме легких выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. Повторные обострения приводят к развитию распространенного пневмофиброза . Гистохимическое исследование выявляет резкое повышение (в раз) содержания железа в тканях легких. При электронно-микроскопическом исследовании определяются нарушения структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок . Клинические проявления Клиническая симптоматика варьирует от острого обильного кровохарканья до хронического кашля и одышки, повторного кровохарканья, общей слабости или только анемии . У взрослых в клинической картине, как правило, преобладают респираторные симптомы, у детей клинические проявления ИГЛ часто ограничиваются задержкой физического развития, анемией и реже рецидивирующим кровохарканьем . 137

4 Клиническое течение ИГЛ включает две фазы острую и хроническую. Острая фаза, именуемая обострением ИГЛ, соответствует эпизоду внутриальвеолярного кровоизлияния и проявляется кровохарканьем, кашлем, одышкой. Кровохарканье наблюдается в анамнезе болезни почти у 100 % больных ИГЛ из числа взрослых. В редких случаях кровоизлияние в альвеолы не имеет клинических проявлений. Хроническая фаза характеризуется медленным разрешением указанных выше симптомов. В хроническую фазу ИГЛ могут наблюдаться такие симптомы, как бледность кожи, уменьшение массы тела, гепатоспленомегалия. Аускультативно в острой фазе болезни могут определяться влажные хрипы, при развитии пневмосклероза появляются трескучие хрипы . Лабораторные показатели В клиническом анализе крови определяются, как правило, признаки гипохромной анемии, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. При присоединении инфекции: лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. Анализ мокроты в диагностике ИГЛ недостаточно чувствителен, однако наличие в ней эритроцитов, гемосидеринсодержащих макрофагов является достаточно надежным признаком внутриальвеолярного кровоизлияния. Более высокую диагностическую значимость имеют результаты исследования жидкости бронхоальвеолярного лаважа, полученной из пораженного участка легкого в клеточном составе преобладают альвеолярные макрофаги, содержащие гемосидерин, интактные эритроциты. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз . Рентгенологические признаки Рентгенологических изменений, патогномоничных для ИГЛ, нет. В течение острой фазы ИГЛ (обострение) на рентгенограммах в паренхиме легких обнаруживаются инфильтраты пре- 138

5 имущественно в нижних легочных полях с обширными участками «матового стекла» на КТВР (рис. 5.3, 5.4) . Рис ИГЛ. Передне-задняя рентгенограмма легких: билатеральные инфильтраты с участками ретикулярных затенений . Рис ИГЛ. КТВР: обширные области «матового стекла», более выраженные в язычковых сегментах и средней доле, рассеянные мелкоузелковые образования . 139

6 В период ремиссии происходит разрешение инфильтратов, на их месте сохраняются интерстициальные ретикулярные и мелкоузелковые тени с участками фиброза различной степенью выраженности . Характерной особенностью рентгенологических изменений при ИГЛ является их внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика . Функция внешнего дыхания Структура общей емкости легких и показатели бронхиальной проходимости могут быть нормальными. По мере прогрессирования заболевания формируется рестриктивный тип нарушений вентиляционной функции с умеренными расстройствами диффузионной способности легких . Диагноз Алгоритм диагностики ИГЛ включает два этапа. На первом этапе проводится анализ доказательств диффузного альвеолярного кровоизлияния (diffuse alveolar haemorrhage DAH), к которым относятся клинические симптомы (кашель, одышка, кровохарканье, бледность кожи), инфильтраты в паренхиме легких в сочетании с участками «матового стекла» при рентгенологическом исследовании, вторичная железодефицитная анемия и большое количество эритроцитов и сидерофагов в мокроте и жидкости БАЛ. Обзорная рентгенография органов дыхания должна быть дополнена КТВР, позволяющей более точно определить локализацию и степень выраженности кровотечения, выявить признаки интерстициального фиброза. Для исключения других причин анемии необходимо исследование желудка и кишечника, почек и мочевыводящих путей. Полная оценка сидеропенической анемии предполагает исследование обмена железа, которое демонстрирует низкое насыщение трансферрином, низкий уровень железа в сыворотке, нормальный или повышенный уровень ферритина . 140

7 На этом этапе необходимо также проведение спирометрии, бодиплетизмографии и исследования диффузионной функции легких. Цель второго этапа алгоритма это дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, связанными с DAH. Известно около 40 болезней и синдромов, при которых может развиваться DAH. Это заболевания, связанные с легочными васкулитами/капилляритами (гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, синдром Шенляйн-Геноха и др.), коагулопатии, митральный стеноз, карциноматоз легких и др. На этом этапе, наряду со специальными лабораторными методами, часто необходимо проведение трансбронхиальной и хирургической биопсии легкого. Лечение В настоящее время нет рандомизированных контролированных исследований по изучению эффективности лечения больных ИГЛ, что объясняется трудностями набора репрезентативных групп из числа больных с редкой патологией. Рекомендации по лечению больных основаны на результатах наблюдательных исследований, описании клинических случаев и мнении экспертов. В настоящее время установлено, что применение системных глюкокортикостероидов (ГКС) в острой фазе ИГЛ обусловливает снижение уровня смертности больных . ГКС назначают в стартовой дозе 0,5 1,0 мг (в расчете на преднизолон) на 1 кг массы тела в сутки на протяжении 1 месяца с постепенным снижением дозы до поддерживающей (0,125 мг/кг) на протяжении последующих месяцев при условии наличия регрессии легочных инфильтратов и отсутствия рецидивов DAH. Большинство больных ИГЛ демонстрирует благоприятный ответ на применение системных ГКС с уменьшением частоты обострений заболевания и темпов развития фиброза в легких . У детей и подростков ГКС-терапия, к сожалению, сопряжена с существенными побочными эффектами. Опыт применения ингаляционных ГКС у больных ИГЛ недостаточен для рекомендаций их применения . 141

8 Недостаточная эффективность применения ГКС является основанием для назначения иммуносупрессивных препаратов . Оптимальной комбинацией препаратов является сочетание ГКС с азатиоприном, позволяющее увеличить темпы регрессии инфильтратов в паренхиме легких и в значительной части случаев предупредить развитие новых обострений . В последние годы появились сообщения о положительном влиянии плазмафереза на течение заболевания . Прогноз Наиболее частой причиной смерти больных является острая респираторная недостаточность из-за массивного DAH или хроническая респираторная недостаточность и cor pulmonale вследствие тяжелого фиброза в легких . В одной из серий наблюдений 68 пациентов в течение 4 лет было установлено, что 20 больных умерли, у 17 наблюдался рецидив обострений, у 12 пациентов продолжалось хроническое течение болезни с постоянной одышкой и анемией, у 19 болезнь протекала бессимптомно . В этом исследовании средние сроки выживаемости после первой манифестации ИГЛ составили 2,5 года. Среди этих 68 пациентов только 28 (41 %) принимали ГКС в виде монотерапии. Chryssanthopoulos C. et al. наблюдали 30 детей с ИГЛ на протяжении 5 лет. Смертность была на уровне 60 %, а средние сроки выживаемости 3 года (от 3 мес до 10,5 лет). Почти 87 % больных принимали ГКС, азатиоприн и другие иммуносупрессивные препараты не применялись. Следующая серия наблюдений (17 детей, больных ИГЛ) продемонстрировала более благоприятный прогноз с 5-летней выживаемостью 86 % пациентов , что, по-видимому, было обусловлено применением длительной иммуносупрессивной терапии. 142

9 ЛИТЕРАТУРА 1. Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей [Текст] / Под ред. М. М. Ильковича, А. Н. Кокосова. Санкт-Петербург: Нордмедиздат, с. 2. Шмелев, Е. И. Идиопатический гемосидероз легких [Текст] / Е. И. Шмелев // Пульмонология: Национальное руководство. Под ред. А. Г. Чучалина. Москва: ГЭОТАР-Медиа, С Airaghi, L. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults. Favourable response to azathioprine / L. Airaghi, L. Ciceri, S. Giannini et al. // Monaldi Arch. Chest Dis Vol. 56. P Akyar, S. Computed tomography findings in idiopathic pulmonary haemosiderosis / S. Akyar, S. S. Ozbek // Respiration Vol. 60. P Allue, X. Pulmonary function studies in idiopathic pulmonary haemosiderosis in children / X. Allue, M. B. Wise, P. H. Beadry // Am. Rev. respire. Dis Vol P Boccon-Gibod, L. Results of lung biopsy in interstitial pneumopathies in children. A report on 100 cases / L. Boccon-Gibod, J. Couvreur // Ann. Med. Interne (Paris) Vol P Bronson, S. M. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults: report of a case and review of literature / S. M. Bronson // Am. J. Roentgenol Vol. 83. P Buschman, D. L. Progressive massive fibrosis associated with idiopathic pulmonary haemosiderosis / D. L. Buschman, R. Ballard // Chest Vol P Ceelen, W. Die kreislaufstorungen der Lungen (The circulatory Disoders of the Lungs) / W. Ceelen // Henke L., Lubarsch O., eds. Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie. Berlin: Springer-Verlag, P Ceruti, D. E. Idiopathic pulmonary haemosiderosis: long-term follow-up in 10 patients treated with corticoids and immunosuppressive agents / D. E. Ceruti, C. C. Casar, C. A. Diaz et al. // Bol. Med. Hosp. Infant. Mex Vol. 37. P Chryssanthopoulos, C. Prognostic criteria in idiopathic pulmonary haemo si derosis in children / C. Chryssanthopoulos, C. Cassimos, C. Pana gio tidou // Eur. J. Pediatr Vol P Cohen, S. Idiopathic pulmonary haemosiderosis / S. Cohen // Am. J. Med. Sci Vol P Elinder, G. Budesonide inhalation to treat idiopathic pulmonary haemosiderosis / G. Elinder // Lancet Vol. 1. P

10 14. Epstein, C. E. Time course of hemosiderin production by alveolar macrophages in a murine model / C. E. Epstein, O. Elidemir, G. N. Colasurdo et al. // Chest Vol P Ghio, A. J. Iron disequilibrium in the rat lung after instilled blood / A. J. Ghio, J. H. Richards, K. M. Crissman et al. // Chest Vol P Ioachimescu, O. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults / O. Ioa chi mescu // Pneumologia Vol. 52. P Ioachimescu, O. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited / O. Ioachimescu, S. Sieber, A. Kotch // Eur. Respir. J Vol. 24. P Kjellman, B. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in Swedish children / B. Kjellman, G. Elinder, S. Garwicz // Acta Paediatr. Scand Vol. 73. P Morgan, P. G. Pulmonary haemosiderosis and pulmonary haemorrhage / P. G. Morgan, M. Turner-Warwick // Br. J. Dis. Chest Vol. 75. P Ohga, S. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in Japan: 39 possible cases from a survey questionnaire / S. Ohga, K. Takahashi, S. Kato et al. // Eur. J. Pediatr Vol P Rossi, G. A. Long-term prednisone and azathioprine treatment of a patient with idiopathic pulmonary haemosiderosis / G. A. Rossi, E. Balzano, E. Battistini et al. // Pediatr. Pulmonol Vol. 13. P Saeed, M. M. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary haemosiderosis / M. M. Saeed, M. S. Woo, E. F. MacLaughlin et al. // Chest Vol P Sherman, J. M. Time course of hemosiderin production and clearance by hu man pulmonary macrophages / J. M. Sherman, G. Winnic, M. J. Thomassen et al. // Chest Vol. 86. P Soergel, K. Idiopathic pulmonary haemosiderosis and related syndromes / K. Soergel, S. C. // Am. J. Med Vol. 32. P Tutor, J. D. Treatment of idiopathic pulmonary haemosiderosis with inhaled flunisolide / J. D. Tutor, N. S. Eid // South Med. J Vol. 88. P Virchow, R. Die krankhaften Geshwulste / R. Virchow // Berlin, August Hirschwald, P Waldenstrom, J. Relapsing, diffuse, pulmonary bleeding or hemosiderosis pulmonum a new clinical diagnosis / J. Waldenstrom // Acta Radiol Vol. 25. P

Клинический разбор Больная З. 54 лет Диагноз: Криптогенная организующаяся пневмония ФГУ «НИИ Пульмонологии» ФМБА России ФГУЗ КБ 83 ФМБА России Носова Н.В. Криптогенная организующаяся пневмония Форма идиопатической

Интерстициальная идиопатическая пневмония ВРАЧ-ОРДИНАТОР ФГБУ НИИ ПУЛЬМОНОЛОГИИ ФМБА РОССИИ ЯРОВАЯ А. С. ЗАКОНЧИЛА ПЕРВЫЙ М ГМУ И М. И.М. СЕЧЕНОВА В 2013Г., ИНТЕРНАТУРУ ПО ТЕРАПИИ ПЕРВОГО М ГМУ ИМ. И.М.

Динамическая лучевая картина пневмонии, вызванной вирусом гриппа H1N1. БУЗ ВО Воронежская областная клиническая больница 1 Костина Н.Э., Евтеев В.В., Ермоленко С.В., Першин Е.В., Шипилова И.А., Хвостикова

«РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКА ВНЕБОЛЬНИЧНЫХ ПНЕВМОНИЙ» Янчук В.П. Критерии диагноза Отсутствие или недоступность рентгенологического подтверждения делает диагноз пневмонии неточным (неопределенным) Если при обследовании

ПЛАЗМАФЕРЕЗ В ЛЕЧЕНИИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЁГКИХ В.А.Воинов, М.М.Илькович, К.С.Карчевский, О.В.Исаулов, Л.Н.Новикова, О.П.Баранова, О.Е Бакланова НИИ пульмонологии СПбГМУ имени акад. И.П.Павлова

Синдром Гудпасчера, алгоритмы лабораторной диагностики. Юбилейный ХХ Форум «Национальные дни лабораторной медицины России - 2016» Москва, 14-16 сентября 2016 г. Моруга Р. А., д.м.н. Казаков С.П. Синдром

Возможности морфологических методов верификации диссеминированных процессов в легких И. В. Двораковская Научно-исследовательский институт пульмонологии ПСПБГМУ им. акад. И.П.ПавловаПавлова Биопсия с последующим

УДК 616.24-002.17 Фазлеева Г.А., Хайбрахманов Т.Р., Фазлеева М.А. ФГБОУ ВО Казанский государственный медицинский университет Минздрава РФ, Россия, г. Казань ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (КЛИНИЧЕСКИЙ

Ответственные исполнители: -Демихов Валерий Григорьевич, д.м.н., профессор, директор Рязанский филиал «ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России -Морщакова Валентина Федоровна д.м.н., заместитель

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ ВГУЗУ «Украинская медицинская стоматологическая академия» "Утверждено" на заседании кафедры внутренней медицини 1 Заведующая кафедрой Доцент Маслова А.С. Протокол 17

МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ Казымова Дарья Владимировна аспирант, врач-педиатр ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница»

ПРОГРАММА ВСТУПИТЕЛЬНЫХ ИСПЫТАНИЙ В ОРДИНАТУРУ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ 31.08.45 Пульмонология 1. Одышка. Патогенетические механизмы. Оценка с помощью шкал. 2. Боли в грудной клетке. Дифференциальная диагностика.

2-го курса стоматологического факультета Занятие 1. Тема 1. Знакомство с работой терапевтического отделения. Схема истории болезни. Расспрос больного. Наружное исследование. Антропометрия. Термометрия.

Российская медицинская академия последипломного образования Визуализация идиопатического легочного фиброза Тюрин Игорь Евгеньевич Москва [email protected] Основные вопросы Термины и определения Обычная

ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ Подготовила врач-ординатор Кеворкова Марина Семёновна АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ Распространенность ХОБЛ Высокая смертность Социально-экономический ущерб от ХОБЛ Сложность

Лучевая семиотика диссеминированного туберкулёза легких Гаврилов П.В. Диссеминированный туберкулёз легких объединяет процессы различного генеза, развившиеся в результате распространения микобактерий туберкулеза

Способ лечения больных саркоидозом органов дыхания (патент РФ 2238772) Авторы: Борисова С.Б., Жаднов В.З., Васильева Н.В., Корнаухов А.В. Патентообладатель: Нижегородская государственная медицинская академия

ЧТО ТАКОЕ ТУБЕРКУЛЁЗ? Что за болезнь туберкулёз? Первые признаки туберкулёза. Вакцинация Заболевание туберкулёз известно человечеству под именем чахотка с древних времён. Впервые описание болезни дал врач

ГБУЗ Московский научно-практический центр борьбы с туберкулезом ДЗМ НЕТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ МИКОБАКТЕРИОЗЫ: взгляд рентгенолога Соколина Ирина Александровна Морфологические исследования выполнены Ю.Р. Зюзей IV

Министерство здравоохранения Российской Федерации Федеральное государственное бюджетное учреждение «Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Институт медицинского

Тяжелая бронхиальная астма: диагностика и ведение профессор Хамитов Р.Ф. зав.кафедрой внутренних болезней 2 КГМУ Eur Respir J 2014; 43: 343 373 Тяжелая БА форма заболевания, требующая назначения препаратов

Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П.Павлова Кафедра рентгенологии и радиологии Лучевая диагностика изменений в легких у гематологических больных после трансплантации

Этиология плеврального выпота. Экссудат и транссудат 1 Этиология плеврального выпота связан с экссудацией или транссудацией. Кровотечение в плевральную полость сопровождается развитием гемоторакса. Хилоторакс

Дифференциальная диагностика диссеминированных заболеваний легких неопухолевой природы Шмелев Е.И. ЦНИИ туберкулеза РАМН Диссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) гетерогенная группа болезней, объединенная

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра Р.А. Часнойть 6 июня 2008 г. Регистрационный 097-1107 АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ диагностики и лечения интерстициальных легочных болезней ГЛАВА 1 ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ Приложение 6 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь 5. 07. 2012 768 Настоящий клинический

Кафедра фтизиатрии. Контрольные вопросы: 1. Перечислите методы дезинфекции? 2. Значение санитарного просвещения населения? 3. Виды микобактерий туберкулеза? 4. Какие условия способствуют возникновению

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА 1.1 Что это такое? Синдром Бехчета, или болезнь Бехчета (ББ), является системным васкулитом (воспаление

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра Д.Л. Пиневич 28.09 2012 г. Регистрационный 126-0912 МЕТОД ВЫДЕЛЕНИЯ ГРУПП РИСКА ПО РАЗВИТИЮ ОСТЕОПОРОЗА У МУЖЧИН С

Проект рабочей группы RUSSCO по поддерживающей терапии: индивидуализация поддерживающей терапии (коррекция анемии, нейтропении и назначение остеомодифицирующих агентов) ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ

Нижегородская государственная медицинская академия Кафедра госпитальной педиатрии Дисциплина «Детские болезни, эндокринология, общая физиотерапия» Методическая разработка для самостоятельной работы студентов

Секция 9:Медицинские науки ЖАНГЕЛОВА ШОЛПАН БОЛАТОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, АЛЬМУХАМБЕТОВА РАУЗА КАДЫРОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, ЖАНГЕЛОВА

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЁГОЧНЫЙ ФИБРОЗ (синонимы: идиопатический фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзирующий альвеолит) специфическая форма хронической идиопатической интерстицальной пневмонии, морфологическим

СОДЕРЖАНИЕ ГЕМОГЛОБИНА В РЕТИКУЛОЦИТАХ КРОВИ У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ОЧЕНЬ НИЗКОЙ МАССОЙ ТЕЛА В ТЕЧЕНИЕ ПЕРВОГО МЕСЯЦА ЖИЗНИ В СРАВНЕНИИ С ДОНОШЕННЫМИ НОВОРОЖДЕННЫМИ, ДЕТЬМИ И ВЗРОСЛЫМИ Reticulocyte

Визуализация профессиональной ХОБЛ Т.Б.Бурмистрова, ФГБНУ «НИИ МТ» Москва, 2015 В настоящее время в мире отмечается рост хронических обструктивных болезней легких (ОБЛ), изучению которых в пульмонологии

ВОПРОСЫ ДЛЯ УСТНОГО СОБЕСЕДОВАНИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «ФТИЗИАТРИЯ» 1. История возникновения и развития фтизиатрии. 2. Этиология туберкулеза. Характеристика возбудителя туберкулеза. 3. Лекарственная устойчивость

Для промежуточной аттестации 1 семестр 1. Номенклатура и классификация ревматических заболеваний. 2. Роль инфекционных факторов в развитии хронического воспаления. 3. Базисная терапия ревматоидного артрита:

5. СОДЕРЖАНИЕ УСТНОГО СОБЕСЕДОВАНИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КАРДИОЛОГИЯ» 1. Альфа - адреноблокаторы при лечении артериальной гипертензии, 2. Антагонисты кальция при лечении артериальной гипертензии, 3. Антагонисты

Функциональные нарушения жкт у детей реферат Реферат: Дискинезия желчевыводящих путей. любая хроническая патология желудочнокишечного тракта (особенно воспалительная), рациональная терапия функциональных

«УТВЕРЖДАЮ» МИНЗДРАВ РОССИИ государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «Кемеровская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра факультетской

Программа к экзаменам по факультетской терапии 1. Гипертоническая болезнь. Определение. Факторы риска развития гипертонической болезни. Прессорная и депрессорная системы регуляции артериального давления.

ТЕОРИЯ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА ПРОФЕССОР Г.Б.ФЕДОСЕЕВ Что такое клиническое мышление «Под клиническим мышлением понимается специфи- ческая умственная деятельность врача, обеспечивающая наиболее эффективное

УТВЕРЖДЕНО на заседании 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ «30» августа 2016, протокол 1 Зав. кафедрой, профессор Н.Ф.Сорока Вопросы к зачету по внутренним болезням для студентов 5 курса лечебного факультета

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Смоленский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО СГМУ

5.ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ. Наименование разделов и дисциплин 5. Онкологические заболевания челюстнолицевой области. Всего, часов Лекции, часов. Практические занятия, часов Форма

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ 1 Московской медицинской академии имени И.М.Сеченова член-корр. РАМН, профессор Маколкин Владимир Иванович РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (РЕВМАТИЗМ) РЕВМАТИЗМ (РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА)

ВОПРОСЫ ДЛЯ ВСТУПИТЕЛЬНЫХ ИСПЫТАНИЙ ПО ПРОГРАММЕ ПОДГОТОВКИ НАУЧНО ПЕДАГОГИЧЕСКИХ КАДРОВ В АСПИРАНТУРЕ ПО НАПРАВЛЕНИЮ ПОДГОТОВКИ 31.06.01 КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 1. Понятия «здоровье» и болезнь. Качество

Пояснительная записка. К вступительному испытанию в интернатуру по специальности «Терапия» допускаются лица, имеющие высшее медицинское образование по специальности «Лечебное дело» или «Педиатрия», представившие

Приложение 3 фонда оценочных средств итоговой аттестации ординатора по специальности 31.08.49 Терапия III этап итоговой государственной аттестации ординаторов Перечень вопросов для итогового собеседования

Клиническое наблюдение микобактериоза у пациентки с ВИЧ-инфекцией д.м.н. Пантелеев А.М. СПб ГБУЗ Городская туберкулезная больница 2 ПСПБ ГМУ им И.П. Павлова, каф. социально-значимых инфекций Анамнез Женщина

BoostIron для профилактики железодефицитной анемии В организме здорового человека содержится приблизительно 4-5 граммов железа, которое необходимо для поддержания процесса кроветворения, иммунной системы

ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. В.Н. КАРАЗИНА ФАКУЛЬТЕТ ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ МЕДИЦИНЫ КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ I. ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА II. ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА ХАРЬКОВ

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Семейная Средиземноморская Лихорадка Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ ССЛ 1.1 Что это такое? Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) является генетическим заболеванием,

Лабораторная диагностика ревматологических и системных заболеваний С приближением весны у многих людей обостряются ревматологические заболевания. Ежегодно к врачам по этому поводу обращаются около 12,5

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ПЕРЕЧЕНЬ ПРАКТИЧЕСКИХ НАВЫКОВ по внутренним болезням для специальности 1-79 01 07 «Стоматология» Пропедевтика внутренних болезней 1. Значение изучения внутренних болезней

Аннотации учебной дисциплины «Б1.Б.39.1 Факультетская терапия» направления подготовки специалистов 31.05.01 Лечебное дело Дисциплина учебного плана подготовки специалистов по направлению 31.05.01. Лечебное

ПРОБЛЕМА ГЛЮТЕНОВОЙ ЭНТЕРОПАТИИ (ЦЕЛИАКИИ) В ДАГЕСТАНЕ Э.М. Эседов, Ф.Д. Ахмедова кафедра госпитальной терапии 3 ДГМА Сущность понятия Целиакия (глютенчувствительная энтеропатия) хроническое заболевание

МАОУ ВО «КРАСНОДАРСКИЙ МУНИЦИПАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ ВЫСШЕГО СЕСТРИНСКОГО ОБРАЗОВАНИЯ» Кафедра терапии с курсом педиатрии Методическая разработка практического занятия для обучающихся по дисциплине

Л.Ф. Можейко, Т.А. Летковская, М.С. Вербицкая Гистологическое исследование соскобов полости матки у родильниц с послеродовым эндометритом Аннотация: Статья посвящена исследованию соскобов полости матки

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра 30 июня 2003 г. Регистрационный 69 0403 В.В. Колбанов РАЦИОНАЛЬНОЕ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ИНГАЛЯЦИОННЫХ КОРТИКОСТЕРОИДОВ У

УТВЕРЖДЕНО на заседании 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ «30» августа 2016, протокол 1 Зав. кафедрой, профессор Н.Ф.Сорока Вопросы к зачету по внутренним болезням для студентов 4 курса лечебного факультета

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Семейная Средиземноморская Лихорадка Версия 2016 2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ 2.1 Как диагностируется данное заболевание? Как правило, для диагностики используют

Перечень тем рефератов. 1. История развития российской фтизиатрии. 2. Туберкулез и сахарный диабет. 3. Туберкулез и ХНЗЛ. 4. Туберкулез и алкоголизм. 5. Туберкулез и язвенная болезнь желудка и 12-перстной

Рентгенологическая картина туберкулеза органов дыхания у пациентов с ВИЧ-инфекцией П.В. Гаврилов, Заключения врача лучевой диагностики Клиническая интерпретация совокупности лучевых симптомов и синдромов

ВОПРОСЫ К ЭКЗАМЕНУ ПО ДИСЦИПЛИНЕ «ТЕРАПИЯ» (ДЛЯ СТОМАТОЛОГОВ) 1. Пневмония. Определение. Предрасполагающие факторы, этиология, патогенез. Особенности этиологии и патогенеза у стоматологических больных.

При поражении легких гемосидерозом в альвеолах и строме происходит накопление содержащего железо пигмента гемосидерина, который образуется при легочных кровоизлияниях и распаде эритроцитов и гемоглобина. Отложения гемосидерина не повреждают паренхиму органа, но в сочетании со склеротическими изменениями вызывают функциональные нарушения в работе легких.

При гемосидерозе в легочных тканях может накапливаться до 5 г железа. Из-за этих изменений легочные ткани приобретают ржавый оттенок. Для описания морфологических изменений легочной паренхимы в таких случаях применяется термин «бурая индурация легких». Этот патологический процесс может провоцироваться различными факторами, первопричины которого еще недостаточно выяснены, и всегда является опасным для жизни больного. Отмечается, что чаще гемосидероз легких развивается у детей и молодых людей.

Причины

Вторичный гемосидероз легких может быть спровоцирован легочным кровотечением при тромбоцитопенической пурпуре.

Пока первопричины развития гемосидероза легких не выяснены. Он может быть:

• первичным (или идиопатическим) – отложения гемосидерина вызываются невыясненными до конца причинами;
• вторичным – накопление гемосидерина провоцируется частыми альвеолярными кровотечениями, вызывающимися или патологиями крови и сосудов (васкулитами, тромбоцитопенической пурпурой).

Определенную роль в возникновении этого заболевания играют врожденные аномалии эластичных волокон сосудов малого круга кровообращения. Из-за их несовершенства стенки капилляров истончаются, кровь застаивается, и эритроциты пропотевают в ткани легких, вызывая так называемые легочные микрокровоизлияния. В результате паренхима органа пропитывается гемосидерином.

Результаты исследований показывают, что способствовать развитию гемосидероза легких могут иммуноаллергические реакции, которые приводят к выработке антител, поражающих капиллярные стенки. Из-за этого кровь поступает в паренхиму и накапливается в виде гемосидерина.

Кроме этого, заболевание может провоцироваться ускоренным распадом эритроцитов в селезенке, длительным приемом , частыми , усиленным всасыванием железа в кишечнике и нарушениями в обмене содержащих железо пигментов.

Способствовать развитию гемосидероза могут следующие состояния:

• интоксикация;
• перенесенные инфекции: , и др.;
• приводящие к застою крови патологии сердца: , кардиосклероз;
• прием некоторых лекарственных средств: , ;
• переохлаждение;
• чрезмерные физические или умственные нагрузки.

Морфологические изменения

При изучении пораженных гемосидерозом легочных тканей обнаруживаются места скопления гемосидерина, которые визуализируются как мелкие узелки, рассеянные от центра к краям легкого. Стенки сосудов истончаются и пропитываются солями железа. В паренхиме и альвеолах выявляются следы кровоизлияний. Перегородки между альвеолами утолщаются, а эпителий альвеол становится гиперплазированным.

Симптомы

Гемосидероз легких протекает хронически и сменяется периодами обострений (кризов) и ремиссий. Чаще дебют заболевания происходит в возрасте 3-7 лет, но первые его проявления могут возникать и до года жизни ребенка. Основными проявлениями заболевания становятся периодические кровотечения и кровоизлияния в легких, приводящие к развитию нарушений дыхания и .

В остром периоде недуга у больного возникает сильный кашель с выделением обильной мокроты ржавого цвета (иногда с кровью). Происходящие в легких во время кризов изменения приводят к развитию , появлению свистящих хрипов, болей в груди и животе, фебрильной лихорадки, тахикардии и сильному ухудшению общего самочувствия. У маленьких детей может открываться рвота с примесями крови. Из-за ухудшения аппетита больной худеет. Изменения в кровообращении нередко приводят к увеличению размеров селезенки и печени.

Продолжительность кризового периода при гемосидерозе легких может составлять 1-2 недели. Из-за длительного выделения крови вместе с мокротой у больного развивается анемия, и клиническая картина дополняется ее проявлениями:

• выраженная слабость;
• снижение толерантности даже к привычным нагрузкам;
• бледность кожных покровов с оттенком синюшности;
• желтизна склер;
• мушки перед глазами;
• шум в ушах;

Иногда недуг протекает в подострой форме, которая не сопровождается выраженными периодами обострения.

После стихания криза кашель становится более редким и проявления одышки уменьшаются. В стадии ремиссии общее самочувствие пациента улучшается, симптомы гемосидероза почти полностью устраняются, и больной может возвращаться к привычному образу жизни.

Каждый криз при гемосидерозе становится более тяжелым и интервалы между ними уменьшаются. Из-за прогрессирования заболевания анемия приводит к общему истощению и у больного могут развиваться следующие осложнения:

• распространенный пневмофиброз;
• инфаркт-пневмония;
• легочная гипертензия;
• легочное сердце.

Тяжелое течение гемосидероза легких заканчивается смертью больного, вызывающейся сильным легочным кровотечением или дыхательной недостаточностью.

Диагностика

При гемосидерозе легких обнаруживаются характерные изменения на рентгенограмме.

Выявление гемосидероза легких затрудняется малоспецифичностью его симптомов. На постановку правильного диагноза иногда может потребоваться от нескольких месяцев до нескольких лет. В анамнезе таких больных наблюдаются частые ОРВИ, сопровождающиеся кашлем, и анемия.

Для выявления гемосидероза легких назначаются следующие исследования:

• – выявляются признаки гипохромной анемии, снижение уровня сывороточного железа, ретикулоцитоз, повышение уровня γ-глобулина и непрямого билирубина;
• с анализом смывов мокроты – обнаруживаются эритроциты и гемосидерофаги;
• миелограмма – выявляются признаки усиления эритропоэза и снижение сидеробластов;
• – визуализируется снижение прозрачности полей легких, двухсторонние очаги затемнения (иногда сливающееся) и интерстициального фиброза (при этом старые очаги могут исчезать и сменяться новыми);
• КТ – позволяет получать более детальные снимки легких;
• (пункционная или открытая) – помогает достоверно подтвердить диагноз, выявляет в легочных тканях гемосидерофаги и значительное превышение уровня железа;
• – выполняется для оценки функциональности легких, выявляет снижение диффузии газов и недостаточность рестриктивного типа;
• перфузионная сцинтиграфия легких – выявляет двухсторонние нарушения кровообращения в легких;
• – на кардиограмме обнаруживаются вызванные анемией признаки микродистрофии и появляющиеся на фоне легочной гипертензии последствия (гипертрофии миокарда правых отделов сердца);
• УЗИ – выявляется и печени.

Для исключения ошибочного диагноза гемосидероз легких дифференцируют со следующими заболеваниями:

• милиарный туберкулез легких;
• карциноматоз;
• рак бронхов;
• профессиональный сидероз;
• силикоз;
• саркоидоз;
• болезнь Рендю-Ослера;
• анемии.

Лечение

Лечение обострений гемосидероза легких проводится в условиях стационара. Во время ремиссии больной должен находиться на диспансерном учете.

• соблюдать гипоаллергенную диету;
• не использовать косметические средства и продукты бытовой химии, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию;
• проводить своевременное лечение хронических очагов инфекции и при развитии любых заболеваний вовремя обращаться к специалисту;
• избегать переохлаждений и перегреваний, переутомления и травм;
• отказаться от вредных привычек.

Для устранения кризов гемосидероза легких больному назначается длительный курс приема глюкокортикостероидов (дексаметазона, преднизолона, бтаметазона), которые подавляют аутоиммунные реакции и уменьшают проницаемость сосудов. После улучшения состояния дозу препаратов постепенно снижают до поддерживающей, которая принимается на протяжении нескольких месяцев.

Медикаментозная терапия может дополняться следующими препаратами:

• нестероидные противовоспалительные: ибупрофен, индометацин;
• цитостатики: циклофосфан, азатиоприн;
• ангиопротекторы: гесперидин, диосмин;
• антиагреганты и : Кардиомагнил, аспирин, Трентал, Курантил, гепарин;
• десенсибилизирующие средства: Диазолин, Тавегил и др.;
• витаминно-минеральные комплексы с аскорбиновой кислотой, кальцием и рутином.

Для устранения избытка железа с мочой назначаются инфузии Дисферала. При необходимости больному назначаются бронхолитики, средства для остановки кровотечений и препараты железа. Для устранения гипоксии может рекомендоваться оксигенотерапия. При развитии легочного сердца назначаются органические нитраты.

В случае необходимости медикаментозная терапия дополняется переливаниями крови, гемосорбцией, плазмаферезом и криотерапией.

При неэффективности медикаментозной терапии для уменьшения частоты кризов проводится удаление селезенки – спленэктомия. Эта операция позволяет удлинять период ремиссии, смягчать периоды обострения и продлевает жизнь больного на 5-10 и более лет.

Прогноз

Гемосидероз легких всегда имеет неблагоприятный прогноз и угрожает жизни больного. Вероятность наступления летального исхода присутствует во время каждого криза этого заболевания. Прогрессирование недуга всегда приводит к развитию угрожающих жизни осложнений. Со временем кризы становятся более частыми и периоды ремиссии укорачиваются. В среднем больные с гемосидерозом легких живут не более 3-5 лет. Причиной летального исхода обычно становятся легочные кровотечения или дыхательная недостаточность.